الأورام النشطة هرمونياً في قشرة الغدة الكظرية

تُعد أورام قشرة الغدة الكظرية المُنتجة للهرمونات إحدى المشكلات المُلحة في علم الغدد الصماء الحديث. وتنشأ مسببات المرض والصورة السريرية عن فرط إنتاج بعض الهرمونات الستيرويدية بواسطة أنسجة الورم. وبالتالي، مع الإفراط في إفراز الجلوكوكورتيكويدات، تتطور متلازمة إيتسنكو-كوشينغ ، ويُشكل إنتاج الورم للكورتيكويدات المعدنية أساسًا لفرط الألدوستيرونية الأولي. وغالبًا ما يُلاحظ فرط إنتاج قشر الكظر المختلط، عندما يُنتج الورم عدة هرمونات تختلف في تأثيرها البيولوجي على الجسم.

في بلدنا، ترتبط قضايا العلاج السريري والجراحي للأورام الهرمونية في قشرة الغدة الكظرية باسم الدكتور أو. في. نيكولاييف. أجرى أول عملية جراحية لإزالة ورم هرموني نشط في قشرة الغدة الكظرية عام ١٩٤٦ لفتاة تبلغ من العمر ١٣ عامًا.

نظراً لتنوع الصورة السريرية، طُرح عدد كبير من تصنيفات الأورام، حيث حاول الباحثون الجمع بين العلامات السريرية والشكلية. في بلدنا، يستخدم معظم الأطباء تصنيف البروفيسور أو. في. نيكولاييف، الذي أوصى به عام ١٩٤٧، والذي عُدِّلَ وأُضيفَ إليه بعض الإضافات لاحقاً.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

تصنيف الأورام النشطة هرمونيًا في قشرة الغدة الكظرية

1. الورم الألدوستيروني هو ورم ينتج الألدوستيرون، مما يسبب الألدوستيرونية الأولية.
2. ورم الجلوكوزتروما - يفرز بشكل رئيسي الجلوكوكورتيكويدات، ويتجلى سريريًا في متلازمة إيتسينكو-كوشينغ.
3. ورم الغدة النخامية - يفرز بشكل أساسي الأندروجينات (الهرمونات الجنسية الذكرية)؛ ويؤدي إلى تطور الذكورة عند النساء.
4. كورتيكوستروما - تفرز هرمون الاستروجين (هرمونات الجنس الأنثوية)؛ تسبب تضخم الثدي والذكورة عند الرجال.
5. الأورام المختلطة - أورام الجلوكاندروستيروما وغيرها.

يرتبط اسم هذا النوع الأخير بمظاهر سريرية. على سبيل المثال، يُنتج ورم الغلوكاندروستروم الجلوكوكورتيكويد والأندروجينات، ويتميز بعلامات سريرية لمتلازمة إيتسنكو-كوشينغ ومتلازمة التذكير.

التصنيف المعطى بسيط وملائم، إذ يُعطي في كل حالة مُحددة فكرة عن نوع فرط قشر الكظر. مع ذلك، تجدر الإشارة إلى أن الأنواع "الخالصة" منه نادرة الاستخدام عمليًا.

بالإضافة إلى التصنيف السابق، تُقسّم جميع أورام الغدد الكظرية (القشرة) إلى حميدة (أورام غدية) وخبيثة (سرطانية). ويُعد هذا التقسيم مهمًا أيضًا، إذ يُصاحب الاستئصال الجراحي للورم الغدي شفاءً شبه كامل.

[ 6 ]