متلازمة Isenko-Cushing

يُميّز داء إيتنكو-كوشينغ ، الذي له أصل ما تحت المهاد والغدة النخامية ، ومتلازمة إيتزينكو-كوشينغ الفعلية ، بالمرض المرتبط بالهزيمة الأولية للغدد الكظرية. في هذه المقالة ، يعتبر فقط الشكل الدماغي لمرض Itenko-Cushing.

[1], [2], [3], [4]

أسباب متلازمة Itenko-Cushing

وعلاوة على ذلك أورام الغدة النخامية المفرزة للACTH (عادة ورم غدي قعد) نادرا ما يتطور المرض نتيجة لآفة neuroinfec- أو الصدمة من منطقة المهاد الغدة النخامية. تماما في كثير من الأحيان الكشف عن المعاوضة knstitutsionalnoi خلل في محور الغدة النخامية، الكظرية تحت تأثير الإجهاد المزمن، والتغيرات الهرمونية، والتسمم، والأمراض المعدية.

[5], [6], [7]

التسبب في متلازمة Itenko-Cushing

يتم تحديد الصورة السريرية من خلال زيادة مستويات البلازما من ACTH والكورتيزول. إن فرط التنسج في الطبقة القشرية للغدة الكظرية هو ثانوي محدد مركزياً. ويمكن تعريف Hyperproduction ACTH كما علم الأمراض الرئيسي لمنطقة ما تحت المهاد (الإفراط في عامل الافراج عن القشرية) وآفة النخامية الابتدائية (إفراز ACTH النخامية أورام). ويعتقد أن في نشأة الغدة النخامية المفرزة للACTH أورام الدور الحاسم الذي لعبته السابقة التحفيز على المدى الطويل من إنتاج مفرط من قبل عامل الافراج عن القشرية.

أعراض متلازمة Itenko-Cushing

تلاحظ توطين انتقائية من الدهون على الوجه (وجه القمر) والصدر والبطن والرقبة وفوق عنق الرحم السابع ( "انقطاع الطمث سنام")، بالاشتراك مع أطرافه رقيقة نسبيا. مواجهة الأرجواني اللون الأحمر، والجلد الجاف، وضيع، والعديد من حب الشباب. تتميز العصابات تمتد التنكسية واسعة، عادة اللون الأرجواني المزرق للجلد البطن والفخذين والذراعين والثديين. الصورة السريرية - ارتفاع ضغط الدم، ومرض السكري، الشعرانية بالتزامن مع رقيق الشعر على رأسه، وهشاشة العظام وكسور ضغط، وضعف العضلات، وهشاشة الشعيرات الدموية، وضعف التئام الجروح، وخفض المقاومة للعدوى.

إن الاضطرابات النفسية النفسية ذات طبيعة مختلفة - من فرط النوم إلى الأرق ، ومن النشوة إلى الاكتئاب ، وأحيانًا تحدث تماثلات حقيقية. هناك تغيير في الخصائص الجنسية المورفولوجية والوظيفية. في النساء ، بالإضافة إلى الشعرانية ، هناك تشويش في الصوت ، انقطاع الطمث أو ضعف الطمث ، انخفاض الرغبة الجنسية ، الذكورة. في الرجال ، التأنث ، التثدي ، نقص الخصيتين ، انخفاض الرغبة الجنسية وتكوين الحيوانات المنوية في بعض الأحيان. في كثير من الأحيان ، جلد المرضى في المناطق التي تمر بالضغط حول الحلمة وفي أماكن تشكل ندبة يظلم.

التشخيص التفريقي لمتلازمة Isenko-Cushing

في وجود علامات فرط القشرة ، فمن الضروري لاستبعاد الأمراض الأولية من الغدد الكظرية ، أي متلازمة Itenko-Cushing. لهذا الغرض ، يتم تحديد مستويات ACTH والكورتيزول في الدم ويتم إجراء اختبار ديكساميثازون. ويستند الاختبار مع ديكساميثازون على قمع إنتاج ACTH الداخلي على مبدأ ردود الفعل. مع مرض Isenko-Cushing ، يدار ديكساميثازون داخليا 2 ملغ كل 6 ساعات لمدة يومين ، والإفراز في البول من 17-ACS ينقص بأكثر من 50٪. إخفاق متلازمة كوشينغ من 17-ACS في البول لا يتغير.

فمن الضروري لاستبعاد الحالات مع إنتاج خارج الرحم من ACTH في سرطان الرئة ذو الخلايا الصغيرة ، والأورام السرطانية ، وأورام الجزر البنكرياسية. مع أورام خارج الرحم ، مسار المتلازمة هو أكثر الخبيثة ، وليس هناك زيادة كبيرة في وزن الجسم ، نقص بوتاسيوم الدم يلعب دورا قياديا في الصورة السريرية. كقاعدة ، اختبار الديكساميثازون سلبي. ACTH أو الأورام خارج الرحم التي تفرز عامل الكورتيكوتروبين هي أكثر شيوعا عند الرجال.

[8]

متلازمة نيلسون

على المظاهر السريرية هي مماثلة لمرض Itenko - كوشينغ. تم الكشف عن ظهور أورام الإفراز ACTH من الغدة النخامية بعد استئصال الغدة الكظرية الثنائية ، التي أجريت لتضخم في قشرة الغدة الكظرية. بعد ظهور استئصال الغدة الكظرية ، قد يؤدي زيادة إنتاج عامل الكورتيكوتروبين وإزدياد نشاط قشرة الكظر في البلازما إلى زيادة إفراز أورام الغدة النخامية.

مرض ماديلونج

المظهر الرئيسي للمرض هو وجود ترسب دهني محلي واضح في منطقة الرقبة. وتضفي الوسائد الدهنية حول الرقبة على المرضى نوعًا محددًا من النوع الذي لا يتطلب عادةً التشخيص التفريقي. ليست مسببات المرض والأمراض غير مفهومة تماما. يتم إحالتها إلى شكل السمنة الدماغي.

العلاج: في بعض الأحيان يتم استخدام استئصال الأنسجة الدهنية جراحيا.

مرض باركر-سيمونز (الحثل الشحمي التدريجي)

النساء فقط مريضات ، عادة بعد بلوغ سن البلوغ. يتجلى المرض نفسه في التوزيع غير المتكافئ للدهون مع اختفاء طبقة الدهون في النصف الأعلى من الجسم والتطور المفرط لترسبات الدهون في النصف السفلي من الجسم. لوحظ ترسب الدهون بشكل رئيسي على الوركين في شكل نوع من "ركوب المؤخرات". فقدان الوزن من النصف العلوي من الجذع والوجه واضحة جدا. غالباً ما يتم ملاحظة أعراض المرض ذات الطبيعة المتماثلة ، ولكن قد تحدث أشكال غير متماثلة ، مع غلبة توزيع الدهون غير المتساوية على جانب واحد من الجسم. لوحظ شكل ضموري محليا من الحثل الشحمي ، كقاعدة عامة ، في مرضى السكري في مكان إدارة الانسولين. هناك تقارير عن الانضمام إلى الحثل الشحمي من ضمور الوجه ثنائي أو من جانب واحد مع ضمور ليس فقط من طبقة الدهون تحت الجلد ، ولكن أيضا من العضلات.

أهمية خاصة هي العوامل الوراثية والصدمات.

علاج متلازمة Isenko-Cushing

في وجود ورم إفراز ACTH من الغدة النخامية ، يوصى بالتعرض الجراحي أو الإشعاعي المناسب. من العلاج الدوائي باستخدام العقاقير التي تؤثر إما على تخليق هرمون الكورتيزول في الغدة الكظرية (metapyron) أو على عملية التمثيل الغذائي الناقلات العصبيه في الجهاز العصبي المركزي (Parlodelum، سيبروهيبتادين، ريزيربين). يستخدم Parlodel في جرعة من 4 إلى 7.5 ملغ / يوم. في غضون 6-8 أشهر ؛ cyproheptadine (البريتول ، deseril) - بجرعة 25 ملغ / يوم. وقت طويل ريزيربين - بجرعة 2 ملغ / يوم. جنبا إلى جنب مع هذا العلاج ، يتم استخدام الطرق التقليدية لخفض وزن الجسم.