تليف الكبد

تليف الكبد هو انتشار النسيج الضام في الأعضاء الحشوية (الكبد، الرئتين، الكلى، الخ.)، يرافقه إعادة هيكلة بنيتها، والضغط والتشوه.

يحدث استبدال تدريجي لأنسجة الأعضاء الطبيعية بأنسجة ندبية: يتحول التصلب إلى تليف، ثم إلى تليف الكبد وهو نتيجة لالتهاب الكبد، والالتهاب التكاثري، واضطرابات الدورة الدموية الدقيقة في الأنسجة، ونخر من أصول مختلفة، والتسمم وغيرها من الآثار السلبية.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

تليف الكبد

في تليف الكبد، لا يوجد جهاز واحد غير متورط في العملية، لذا تكون الصورة السريرية متعددة الأشكال، ولكن هناك أيضًا مظاهر عامة تعتمد على شدة تلف الكبد ونوع تليف الكبد حسب المسبب. يتطور المرض تدريجيًا، ببطء، ولكن بثبات، مع تحسن وتدهور متناوبين في حالة المريض. في ثلث الحالات، لا يظهر تليف الكبد سريريًا إلا في مرحلة تراجع التعويض.

يُكتشف تليف الكبد المُعوَّض (الصورة الكامنة) غالبًا أثناء الفحوصات الوقائية، نظرًا لضعف التعبير عن الأعراض السريرية وضعف دقتها. أهم أعراضه هو تضخم الكبد، حيث تكون حافته مستديرة ومضغوطة، وغير مؤلمة أو خفيفة. نادرًا ما يُكتشف تضخم الطحال في هذه المرحلة، ويُعدّ علامة على بداية ارتفاع ضغط الدم البابي، ولكن غالبًا ما يكون مصحوبًا بحصار فوق كبدي. تُعدّ اضطرابات عسر الهضم أكثر إزعاجًا: انتفاخ البطن، والإمساك المتناوب مع الإسهال. من السمات المميزة متلازمة الوهن الخضري: التعرق، واحتقان الجلد، ونوبات تسرع القلب، واضطراب النوم، وحكة الجلد، وتنميل، ورعشة الأصابع، وتشنجات عضلات الساق. لا توجد انحرافات عن المعدل الطبيعي في فحوصات الدم المخبرية حتى الآن، ولكن هناك ميل إلى خلل بروتين الدم، وانخفاض في اختبارات الترسيب، وخاصة اختبارات التسامي، واختبارات التخثر، وزيادة في نشاط ناقلات الأمين، والبيليروبين المترافق، وإنزيمات الكبد.

تليف الكبد ناقص التعويض له بالفعل أعراض سريرية واضحة. تشمل الأعراض المزعجة الضعف والتعب السريع، والتهيج، وفقدان الشهية، والغثيان، والتقيؤ، وانتفاخ البطن، والمرارة في الفم، وعدم تحمل الأطعمة الدهنية، والمخبوزات، والكحول. آلام خفيفة ومؤلمة في المراق الأيمن والمنطقة فوق المعدة. من الأعراض المستمرة المميزة: تضخم الكبد (يكون الكبد متضخمًا، كثيفًا، مؤلمًا عند الجس، سطحه غير مستوٍ، وحوافه مستديرة)؛ تضخم الطحال. غالبًا ما تُلاحظ درجة حرارة منخفضة، وجفاف الجلد، ورمادي مصفر. تتشكل توسعات الشعيرات الدموية في النصف العلوي من الجسم والرقبة، ويصاب جلد راحتي اليدين بالحمامي ("راحة اليد الكبدية"). غالبًا ما يُلاحظ نزيف الأنف. قد تظهر أولى علامات ارتفاع ضغط الدم الوريدي البابي الناتج عن انسداد داخل الكبد: دوالي الجذع والمريء، وعادةً ما تكون بدون نزيف، واستسقاء غير واضح المعالم، ولكن يتم اكتشافه بالموجات فوق الصوتية. تتفاقم متلازمة الوهن النباتي، ويكتسب اضطراب النوم سمةً مميزة: الأرق ليلًا والنعاس نهارًا. وتزداد حكة الجلد والتنميل، خاصةً ليلًا. وتزداد تدريجيًا ظواهر المتلازمة النفسية العضوية، متمثلةً في فقدان الذاكرة، وجمود التفكير، والميل إلى التفاصيل، والاستياء والشك، والميل إلى الصراعات والهستيريا.

يتم التعبير عن التغيرات المخبرية بوضوح: فهي تتجلى في خلل بروتين الدم بسبب نقص ألبومين الدم وفرط غاما غلوبولين الدم، وانخفاض في اختبارات الترسيب، وخاصة اختبارات التسامي، واختبارات التخثر مع انخفاض في الفيبرينوجين والبروثرومبين، وما إلى ذلك. تزداد مؤشرات البيليروبين المترافق، وأنزيمات الأمين، وأنزيمات الكبد.

يصاحب تليف الكبد اللا تعويضي تفاقم جميع الأعراض المذكورة أعلاه وتغيرات مخبرية. يظهر ضعف حاد، وقيء، وإسهال، وفقدان الوزن، وضمور عضلي. ومن أعراض ارتفاع ضغط الدم البابي: يرقان نسيجي، واستسقاء، ودوالي في الجذع والمريء والمعدة، مصحوبة غالبًا بنزيف. ويتطور تدريجيًا ضعف في الوعي، ونعاس مستمر، واضطرابات في الوعي قد تصل إلى الغيبوبة. وتظهر متلازمة الكبد الكلوية. وغالبًا ما تصاحب العدوى تطور الالتهاب الرئوي، والتهاب الصفاق، وتسمم الدم، والسل.

اعتمادًا على الشكل المسبب لتليف الكبد، يتم تحديد مظاهر محددة أخرى، مما يسمح بالتمييز بينها.

تليف الكبد الكحولي - يصيب الرجال أكثر، ولكنه أشد لدى النساء. لا يتطلب تطور تليف الكبد التسمم الكحولي الشديد، فطبيعة المشروبات الكحولية قد تؤدي إلى ذلك حتى مع الاستهلاك المنتظم للبيرة فقط. مع الاستهلاك المنتظم من قبل مدمن كحول (لا ينبغي الخلط بينه وبين السُكر اليومي الذي لا يتضمن إدمانًا على الكحول)، فإن الرجل يتناول 50 مل من الكحول، والمرأة تتناول 20 مل يوميًا، ومن المؤكد أن تليف الكبد سيظهر خلال السنوات العشر القادمة.

مظاهره المحددة: تساقط مبكر لشعر الرأس، قد يصل إلى الثعلبة، وشعر خفيف في الإبطين والعانة، وغالبًا ما يُصاب الرجال بتثدي الرجال وضمور الخصيتين؛ التهاب الأعصاب، وضمور عضلات حزام الكتف، وقد يُصابون بانقباض دوبويتران. الوجه منتفخ، ولون الجلد غير متساوٍ، مع بقع زرقاء على الأنف، وغالبًا ما يكون الجلد خشنًا. لا يُلاحظ توسع الشعيرات الدموية واحمرار راحة اليد، ولكن غالبًا ما تكون الأظافر بيضاء. يُصاب فرط ضغط الدم البابي في جميع الحالات في المراحل المبكرة.

الأشكال النشطة لتليف الكبد هي مجموعة متعددة الأسباب، تتحد بوجود التهاب الكبد المزمن، الذي يتطور على إثره تليف الكبد. في أغلب الأحيان، يحدث تليف الكبد النشط على خلفية التهاب الكبد B وC، وكذلك مع الاستخدام طويل الأمد للأدوية السامة للكبد، بما في ذلك الأدوية الطبية (الهيدروكربونات المكلورة، ثنائي الفينيل، الفوسفور، الميثوتريكسات، السموم النباتية، الفلوروثان، الإيزونيازيد، مثبطات أكسيداز أحادي الأمين، ميثيل دوبا، نيتروفوران، إلخ)؛

يُصاب الرجال بتليف الكبد النشط الناجم عن التهاب الكبد الفيروسي. علامات هذا النوع من التهاب الكبد هي: المستضد السطحي النشط لفيروس التهاب الكبد ب (HBsAg) والمستضد الأساسي (HBcAg). وتتجلى هذه الأعراض بارتفاع درجة حرارة الجسم، وظهور مبكر لتوسع الشعيرات الدموية، واليرقان، وزيادة في إنزيمات ناقلة الأمين بنسبة تتراوح بين 5 و10 أضعاف عن المعدل الطبيعي.

يتطور تليف الكبد النشط ذو المنشأ المناعي الذاتي بشكل أكثر شيوعًا لدى النساء، وقد يكون سببه التهاب الكبد الفيروسي، ولكن من الشائع أن يصاحبه أمراض مناعية ذاتية أخرى. مسار المرض نشط للغاية، ويتطور بسرعة كبيرة ضعف المعاوضة وارتفاع ضغط الدم البابي. تكشف فحوصات الدم عن اضطرابات مناعية ذاتية، وارتفاع غاما غلوبولين الدم، وفرط بروتين الدم.

يتطور تليف الكبد الصفراوي الأولي بشكل رئيسي لدى النساء في فترة انقطاع الطمث. يبدأ تدريجيًا بحكة جلدية، تشتد ليلًا، ويكون تطوره بطيئًا جدًا، ويظهر اليرقان والتعويض متأخرًا، ولا يُلاحظ ارتفاع ضغط الدم البابي تقريبًا. غالبًا ما يترافق تليف الكبد مع مرضي شيرغن ورين. غالبًا ما تتطور هشاشة العظام، وقد تصل إلى كسور عظام تلقائية، خاصةً في عنق الفخذ والعمود الفقري.

يتطور تليف الكبد الصفراوي الثانوي على خلفية التهاب القناة الصفراوية، ركود الصفراء، التهاب القنوات الصفراوية: قشعريرة، حمى، زيادة عدد الكريات البيضاء، اليرقان، متلازمة الألم.

من السمات المميزة زيادة نشاط الفوسفاتاز القلوي، و5-نوكليوتيداز، وفرط شحميات الدم. يتطور فقدان التوازن متأخرًا.

الإجراءات: المتابعة والعلاج من قبل طبيب أمراض الجهاز الهضمي؛ ولا يحتاج المريض إلى تدخل جراحي إلا في حالة حدوث نزيف مريئي أو معدي. في حالة ارتفاع ضغط الدم الوريدي البابي، يُقرر مركز أمراض الكبد إجراء الفحص والعلاج الجراحي بشكل فردي.

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]

تليف الرئتين

التصلب الرئوي (التليف، تليف الكبد) هو تكوّن نسيج ندبي في الرئتين مع خلل وظيفي، وهو نتيجة (نتيجة) لالتهاب مزمن وآثار جانبية (مثل الغبار، والفحم، ومسببات الحساسية، إلخ). يُعتبر التصلب الرئوي شكلاً قابلاً للعكس من التغيرات الندبية في الرئتين، كما هو الحال في: التهاب الشعب الهوائية، وتوسع القصبات، ويعتبره معظم أطباء الرئة، وخاصةً في الأدبيات الطبية الإنجليزية، أحد أعراض الالتهاب التكاثري التجديدي. عند حدوث تنكس لا رجعة فيه، يُستخدم مصطلحا التليف الرئوي أو تليف الكبد.

وقد أدت هذه الاختلافات إلى تعقيد تصنيف العمليات التصلبية في الرئتين:

1. من حيث السبب، ينقسم تليف الكبد الرئوي إلى: معدٍ محدد (السل، الزهري، الفطري، الطفيلي)؛ غير محدد (القيح والفيروسي)؛ ما بعد الصدمة، بما في ذلك بعد الشفط، والأجسام الغريبة، والحروق؛ سام؛ رئوي؛ ضموري (مع التهاب الرئة الإشعاعي، داء النشواني، التعظم)؛ خارجي تحسسي (دوائي، فطري، إلخ) وداخلي (التهاب الحويصلات الهوائية الليفي من هاشن ريتش، جودباستشر، كارتاجينر، مع أمراض الكولاجين، داء الهيموسيديري أو الالتهاب الرئوي اليوزيني، حبيبات ويجنر، ساركويد بيك، إلخ)؛ القلب والأوعية الدموية (مع عيوب القلب المصحوبة بارتفاع ضغط الدم الرئوي، واضطرابات الأوعية الدموية في الدورة الدموية الرئوية).
2. وفقا لآلية المرض، يتم التمييز بين ما يلي: العمليات التصلبية الالتهابية (القصبية، القصبية، القصبية، ما بعد الرئوية، الجنبية)؛ الانخماص (مع أجسام غريبة، انخماص الرئة على المدى الطويل، السرطان القصبي)؛ اللمفاوية (خاصة من أمراض القلب والأوعية الدموية)؛ المناعية (مع التهاب الحويصلات الهوائية المحدود أو المنتشر).
3. وفقًا للخصائص المورفولوجية، يتم التمييز بين العمليات المنتشرة (الشبكية، اللمفاوية، الحويصلية، التليف العضلي، القصيبات الهوائية والشعب الهوائية الصغيرة) والمحلية (الالتهابية، التليفية، خلل التنسج، الحبيبية التحسسية).
4. اعتمادًا على حالة وظائف الرئة، يمكن أن يحدث تليف الكبد الرئوي دون ضعف وظائف الرئة ومع ضعف التهوية من النوع الانسدادي والتقييدي والمختلط؛ مع ارتفاع ضغط الدم الرئوي وبدونه.
5. اعتمادًا على مسار المرض، يمكن أن يكون تليف الكبد الرئوي تقدميًا أو غير تقدمي.

بما أن التغيرات التصلبية في الرئتين هي نتيجة أو مظهر من مظاهر العديد من أمراض الجهازين الرئوي والقلب والأوعية الدموية، فلا توجد أعراض محددة لهذه الحالة المرضية، ولكن يجب تحديدها، لأنها من المضاعفات الخطيرة التي قد تؤدي إلى مضاعفات أثناء الجراحة والتخدير وما بعد الجراحة. المظهر الرئيسي للعمليات التصلبية هو اضطراب التهوية. في النوع الانسدادي، يُلاحظ تطور انتفاخ الرئة، بينما في النوع التقييدي والمختلط، يتعطل تبادل الغازات مع ظهور متلازمة نقص الأكسجين وفشل الجهاز التنفسي.

يُؤكَّد التشخيص بالتصوير الشعاعي والتصوير المقطعي للرئتين، أو تصوير التنفس أو تحليل التنفس (دراسة وظيفة التنفس الخارجي باستخدام أجهزة خاصة، مثل أجهزة تحليل التنفس، والتي تعتمد على طريقة تخطيط نبضات الرئة)، أو دراسة توازن الحمض والقاعدة، أو تنظير القصبات. أما أقل استخدامًا، فهي التصوير الومضاني باستخدام اليود-131، وتصوير القصبات، وتصوير الأوعية الرئوية.

الإجراءات: تعتمد على المرض الكامن - إما الإحالة إلى عيادة السل، أو قسم أمراض الرئة، أو قسم جراحة الصدر. عند دخول المرضى إلى أقسام الجراحة أو الصدمات في المستشفى، تُستخدم إجراءات علاجية فعالة، ويُعطى التخدير بحذر شديد وفقًا لحجم التهوية لمنع تمزق الرئة المتصلبة أو المنتفخة.

[ 11 ]، [ 12 ]

تليف الكلى

تصلب الكلية (التليف، تليف الكبد) هو استبدال أنسجة الكلى بالنسيج الضام، مما يؤدي إلى ضغطها وتجعدها واختلال وظائفها، ويتطور مع أمراض مختلفة في الكلى وأوعيتها.

وفقًا لآلية المرض، هناك نوعان من التغيرات التصلبية: انكماش كلوي أولي وانكماش كلوي ثانوي. وحسب انتشار العملية وخصائص المسار السريري، يوجد شكل حميد مع تطور بطيء للعملية، وشكل خبيث مع تطور سريع للفشل الكلوي.

يتطور انكماش الكلى الأولي بسبب ضعف تدفق الدم في الكلى بسبب ارتفاع ضغط الدم الشديد، وتصلب الشرايين في الأوعية الكلوية، وتصلب الشرايين مع تطور احتشاءات الكلى المتعددة.

يتجلى تليف الكبد سريريًا بكثر التبول مع غلبة إدرار البول الليلي (التبول الليلي)، وبيلة بروتينية منخفضة ومتغيرة، وانخفاض الكثافة النوعية وانخفاض الأسمولية في البول، وبيلة دموية دقيقة، وأحيانًا كبيرة، وارتفاع ضغط الدم الشرياني الذي يظهر بأعداد كبيرة، وخاصةً ارتفاع ضغط الدم الانبساطي (عند مستوى ١٢٠-١٣٠ ملم زئبق)، والذي لا يستجيب للعلاج الدوائي. يتطور الفشل الكلوي ببطء. غالبًا ما يتم تشخيص قصور القلب، واعتلال الدماغ، ووذمة حليمة العصب البصري، وانفصال الشبكية.

يتطور انكماش الكلى الثانوي نتيجةً لأمراض الكلى المعدية (التهاب كبيبات الكلى المزمن، التهاب الحويضة والكلية، حصوات المسالك البولية، السل، الزهري، إلخ) أو العمليات التنكسية فيها بعد الإصابات، أو جراحات الكلى المتكررة، أو الإشعاع، أو الأمراض الجهازية المصحوبة بتطور داء النشواني في الكلى (الروماتيزم، الذئبة الحمامية، داء السكري، الإنتان، إلخ). تتشابه أعراض انكماش الكلى الأولي مع أعراضه، ويمكن أن تتراوح من أعراض طفيفة إلى فشل كلوي حاد.

يُؤكَّد تشخيص تليف الكبد الكلوي بالموجات فوق الصوتية (انخفاض حجم الكلى وتشوُّهها)، وتصوير الكلى بالنظائر المشعة باستخدام هيبورات الزئبق (إبطاء تراكم الدواء وإفرازه)، وتصوير المسالك البولية (انخفاض حجم الكلى، وتشوُّه الأنابيب الكلوية، وانكماش القشرة الكلوية). وتُستخدَم طرق بحثية أخرى (تصوير الأوعية الكلوية، والتصوير الومضاني، وتنظير المثانة الكروموسومي) وفقًا للمؤشرات التي يُحدِّدها طبيب أمراض الكلى.

الإجراءات: عند مراجعة مريض يعاني من أمراض جراحية، يجب تشخيص تليف الكبد (ارتفاع ضغط الدم، تغيرات في تحاليل البول)، لأن هذه الحالات تُشكل خطرًا أثناء العمليات، والتخدير، وبعد الجراحة، وأثناء العلاج الدوائي. يجب استشارة المريض من قِبل طبيب أمراض الكلى أو المسالك البولية. يُنصح بقضاء فترة ما بعد الجراحة في وحدة العناية المركزة.

[ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]