كهفي الدماغ

تنتمي الكتل غير الطبيعية في الأوعية الدماغية إلى أمراض الأوعية الدموية الدماغية، وأحدها هو الورم الكهفي الدماغي.

هناك عدة أسماء بديلة لهذه المجموعة الكهفية من الأوعية الدموية غير الطبيعية، وهي ورم كهفي (من الكهف اللاتيني - كهف، تجويف): ورم وعائي كهفي (أي ورم وعائي)، ورم وعائي كهفي (ورم من الأوعية الدموية)، تشوه وريدي أو كهفي دماغي تشوه (من اللاتينية malus - سيئة وformatio - تشكيل).[1]

علم الأوبئة

يُعتقد أن 0.4-0.8% من السكان مصابون بالورم الكهفي الدماغي، وهذا المرض يمثل 8-15% من جميع التشوهات الوعائية في الدماغ والحبل الشوكي. تمثل التشوهات العرضية ما لا يقل عن 40-45٪ من الحالات، ويتم تشخيصها في سن 40-60 عامًا، ولكن في 25٪ من الحالات يتم اكتشاف ورم كهفي لدى الطفل أو المراهق.[2]

يتم اكتشاف ما يقرب من نصف التشوهات الكهفية عن طريق الصدفة: أثناء عمليات فحص الدماغ عند زيارة الطبيب الذي يعاني من شكاوى عصبية.[3]

الأسباب كهف الدماغ

ما هي أسباب هذا النوع من تكوين الأوعية الدموية الدماغية؟ وترتبط مسبباته بخلل داخل الرحم في تكوين البطانة المبطنة للسطح الداخلي للأوعية الدموية، والذي يحدث بسبب طفرات معينة أو حذف جينات معينة.

تمثل الأشكال العائلية للورم الكهفي ما بين 30 إلى 50% من جميع الحالات، وتشمل الجينات المرتبطة بها والتي تشفر البروتينات التي تتفاعل عند تقاطع الخلايا البطانية ما يلي: CCM1 (KRIT1)؛ CCM2 (MGC4607)؛ CCM3 (PDCD10). على سبيل المثال، يُعتقد أن الطفرات في جين CCM3، والتي يمكن توريثها في نمط جسمي سائد، محددة مسبقًا في تكوين الأورام الكهفية في الدماغ والحبل الشوكي، والتي تتجلى في مرحلة الطفولة من خلال نزيف دماغي متعدد.

تحدث الأورام الكهفية المتعددة في 15-20% من الحالات، ويتم تشخيصها على أنها ورم كهفي متعدد - مع ظهور الأعراض في سن مبكرة مع زيادة خطر النزيف.

ومع ذلك، يمكن أن تتطور الأورام الكهفية أيضًا بشكل متقطع (مظهر جديد) - دون أسباب محددة بوضوح. وفي بعض الحالات، ترتبط بالإشعاع المؤين، على سبيل المثال، في العلاج الإشعاعي للدماغ في مرحلة الطفولة.[4]

يأخذ المتخصصون أيضًا في الاعتبار حقيقة أن ظهور الورم الكهفي الدماغي في نسبة كبيرة من المرضى يحدث في وجود تشوه خلقي مثل شذوذ النمو الوريدي (DVA) - ورم وعائي وريدي في الدماغ، حيث أن جميع الكتل الكهفية المتفرقة تتشكل بالقرب من الوريد غير الطبيعي.[5]

يمكن أن يختلف حجم الكهف الدماغي من بضعة ملليمترات إلى عدة سنتيمترات. في أغلب الأحيان يتم توطينه في المنطقة فوق الخيمة (في الدماغ)، ويمكن العثور عليه في المادة البيضاء أو بالقرب من القشرة الدماغية، وفي 20٪ من الحالات، يتم العثور على الشذوذ في المنطقة تحت الخيمة - في المخيخ والمنطقة من الحفرة القحفية الخلفية. يمكن أن يتشكل نفس التشوه الوعائي في الحبل الشوكي - ورم كهفي في الحبل الشوكي.

أنظر أيضا - الورم الوعائي الكهفي

طريقة تطور المرض

يواصل الباحثون توضيح الآلية المرضية - الآليات الجزيئية لتشوهات الأوعية الدموية الدماغية.

على الرغم من أن الورم الكهفي يمكن أن يتضخم، إلا أنه ليس ورمًا سرطانيًا ولكنه كتلة وعائية حميدة، وهو نوع من التشوه الوريدي دون تضخم الخلايا البطانية (الخلايا البطانية).

من الناحية النسيجية، الأورام الكهفية عبارة عن تكوينات مستديرة/بيضاوية خالية من الكبسولات تتكون من أوعية تشبه الشعيرات الدموية رقيقة الجدران ومتوسعة بشكل غير منتظم مع تجاويف مبطنة بالبطانة (بدون ألياف في المصفوفة بين الخلايا).

في هذه الكتل الشبيهة بالورم، والتي تبدو مثل التوت الصغير أو التوت، لا يوجد أنسجة دماغية أو تدفق دم شرياني مكثف. ومع ذلك، يمكن ملاحظة تجلط الدم، وترسب الهيموسيديرين، وهو منتج انهيار هيموجلوبين الدم، واستبدال الخلايا العصبية بالخلايا الدبقية (الدبقي التفاعلي) في حمة الدماغ المجاورة.

يتم النظر في نظريات مختلفة حول التسبب في التشوه الكهفي الدماغي - مع الأخذ في الاعتبار خصوصيات هيكل ووظائف الشعيرات الدموية في الدماغ في حاجز الدم في الدماغ. مع احتمال تضيق الأوردة القاعدية والجمعية بسبب الشذوذ الوريدي التنموي (DVA) ؛ زيادة الضغط في السرير الشعري الدماغي. نزيف صغير في الأنسجة المحيطة. وانتشار الخلايا البطانية والخلايا الليفية الناشئة عن اللحمة المتوسطة الجرثومية.[6]

الأعراض كهف الدماغ

كقاعدة عامة، في الأورام الكهفية الصغيرة، تكون الأعراض غائبة لفترة طويلة أو طوال الحياة، ولكن عندما يزيد حجم التشوه، فإن طبيعة الأعراض وشدتها تعتمد على توطين تكوين الأوعية الدموية. وتشمل هذه الصداع، والدوخة، وضعف الأطراف، ومشاكل التوازن، والاضطرابات الحسية (تنمل)، وما إلى ذلك.

يربط الخبراء النوبات الجزئية ونوبات الصرع بالنزيف الدقيق في الأورام الكهفية على سطح نصفي الكرة الأرضية أو فصوص الدماغ. والأورام الكهفية في جذع الدماغ والحبل الشوكي فقط هي التي لا تسبب مثل هذه النوبات. ولكن من بين أعراض التشوه الكهفي لجذع الدماغ: الرنح (ضعف تنسيق الحركات)، ضعف العضلات، شلل العصب الوجهي الأحادي الجانب ، الرؤية المزدوجة.

يمكن للورم الكهفي الموجود في النخاع المستطيل، وهو الجزء السفلي من جذع الدماغ، أن يسبب تشنجات في الحجاب الحاجز تشبه الفواق المستمر، وفي بعض الحالات عسر البلع (صعوبة في البلع).

يمكن أن يتداخل الورم الكهفي للجسر الجسري، وهو جزء من جذع الدماغ، إلى حد ما مع انتقال النبضات العصبية بين قشرة المخيخ والمخيخ ويعطل عمل نوى العديد من الأعصاب القحفية. ولهذا السبب، فإن الصورة السريرية لمثل هذا الورم الكهفي قد تشمل: مشاكل دهليزية وصعوبات في الوقوف والحركة، وإيقاع وتناسب الحركات، ومشاكل في السمع.

هناك مجموعة واسعة من الأعراض التي تحتوي على كهف الفص الجبهي: من النوبات ، وضعف الحركات الطوعية والهادفة (مع عدم القدرة على تنسيقها)، ومشاكل في الكلام والكتابة والتفكير المجرد إلى الاضطرابات المعرفية الأعمق والجمود الواضح، وكذلك ما يصل إلى الجمود. الجمود.

بالإضافة إلى النوبات، قد يكون الورم الكهفي في الفص الجبهي الأيمن مصحوبًا بصداع نصفي ومتلازمة الاكتئاب الكاذب/الاعتلال النفسي الكاذب. في الأشخاص الذين يستخدمون اليد اليمنى، يمكن أن يسبب الورم الكهفي في الفص الجبهي الأيسر حالة من اللامبالاة، واضطرابات الكلام المرتبطة بالنطق، وضعف الذاكرة، ومشاكل في التفكير المنطقي.

يمكن أن يتجلى ورم كهفي الفص الصدغي الأيمن في نوبات صرع واضطرابات في الكلام وفقدان الذاكرة والهلوسة. إذا كان المريض يعاني من ورم كهفي في الفص الصدغي الأيسر، بالإضافة إلى نوبات الصرع، فإنه يواجه صعوبة في التعرف على الأصوات وتحديدها.

من بين الأعراض التي يمكن أن تظهر في كهف الفص الجداري هي الاضطرابات الحسية في الأطراف العلوية والتنجيم وانخفاض القدرة على التوجيه في الفضاء. يتطور فقدان الأداء (صعوبة في أداء إجراءات هادفة) ؛ انخفاض الذاكرة وتركيز الاهتمام.

يؤثر الورم الكهفي المخيخي الكبير تأثيرًا سلبيًا على وظيفة المخيخ، ويتجلى ذلك في متلازمة الدهليز الردعي ، ويؤثر على القدرة على أداء حركات نمطية وهادفة. بالإضافة إلى ذلك، قد يؤدي التشوه الكهفي الدماغي لهذا التوطين إلى الدوخة أو الغثيان أو الطنين أو ضعف السمع.

في الحالات التي يكون فيها الورم الكهفي موضعيًا في النخاع الشوكي، قد يحدث تنميل وضعف ومشاكل في الحركة والحساسية في الأطراف (خدر أو حرقان)، وقد يتطور الشلل وفقدان السيطرة على الأمعاء والمثانة.[7]

المضاعفات والنتائج

أخطر مضاعفات هذا التشوه الدماغي هو نزيف الكهفي داخل الجمجمة - في أغشية الدماغ أو نزيف تحت العنكبوتية - مع صورة سريرية كما في السكتة الدماغية النزفية. وعادة ما يؤدي إلى زيادة حجم الكهف وتفاقم الأعراض، ولكن هناك أيضا خطر كبير للوفاة.

تشمل العواقب الأكثر شيوعًا للورم الكهفي في الفص الصدغي للدماغ الاضطرابات العصبية والنفسية مثل اعتلال الدماغ الصرعي وصرع الفص الصدغي .

التشخيص كهف الدماغ

من المستحيل تشخيص الورم الكهفي الدماغي بناءً على الأعراض التي يعاني منها المريض. التصوير، أي التشخيص الآلي ضروري: التصوير المقطعي والتصوير بالموجات فوق الصوتية للدماغ، التصوير بالرنين المغناطيسي عالي الدقة - التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ، تصوير الأوعية الدماغية والحبل الشوكي .

يمكن إجراء الاختبارات الجينية لتحديد مسببات المرض.

تشخيص متباين

تشمل التشخيصات التفريقية ما يلي: تمدد الأوعية الدموية في الشرايين الدماغية واعتلال الأوعية الدموية الأميلويد. التهاب الأوعية الدموية الدماغية. الورم الدبقي، والورم الأرومي النخاعي والأورام الخبيثة الدماغية الأخرى؛ الأورام النزفية الأولية (ورم بطاني عصبي، ورم أرومي دبقي) والانبثاث النزفية إلى الدماغ. مرض هيبل لينداو .

علاج او معاملة كهف الدماغ

يجب أن يكون مفهوما أن علاج الأورام الكهفية بالأدوية يهدف إلى تخفيف الأعراض الموجودة، حيث لا توجد وسائل دوائية "لامتصاص" تشوه الأوعية الدموية الدماغية.

لذلك، توصف أدوية مختلفة لعلاج الصداع ، وتساعد مضادات الاختلاج - الأدوية المضادة للصرع - في السيطرة على نوبات النوبات.

ومع ذلك، لا يعاني جميع المرضى من نوبات صرع قابلة للعلاج، وذلك بسبب مقاومة الأدوية الدوائية.

يتم علاج معظم الأورام الكهفية بشكل متحفظ من خلال مراقبة حالة المريض ومراقبة الأعراض السريرية، وتصور الكتلة الوعائية بشكل دوري.

يتم إجراء العلاج الجراحي إذا لم يكن من الممكن السيطرة على النوبات، وكان هناك نزيف كهفي وكان هناك خطر تكراره. يرى العديد من جراحي الأعصاب أنه من الضروري إزالة الورم الكهفي الجديد بالإضافة إلى التشوهات المتزايدة.

في مثل هذه الحالات، مع الأخذ في الاعتبار حجم وموقع الورم الكهفي، يتم استئصاله جراحيًا. وعندما يجعل توطين الكتلة التدخل الجراحي العصبي صعبًا أو خطيرًا، يتم استخدام الجراحة الإشعاعية المجسمة، حيث يتم توجيه جرعات محددة من إشعاع جاما - ما يسمى بسكين جاما - مباشرة إلى الكهف. [8],[9]

مزيد من المعلومات في المادة - ورم وعائي في الدماغ

الوقاية

لا توجد حاليا أي تدابير لمنع تطور هذا المرض الوعائي الدماغي.

توقعات

يعتمد تشخيص نتيجة المرض على حجم التشوه الدماغي، ووجود الأعراض والمضاعفات، ومعدل ومدى تضخمه.

هل يتم قبوله في الجيش مع ورم كهفي في الدماغ أو الحبل الشوكي؟ إذا تم الكشف عن هذا التشوه، حتى في غياب الأعراض، فإن مرور الخدمة العسكرية في وجود مثل هذه الأمراض يثير شكوك الأطباء.