الورم الكهفي في الدماغ

تنتمي كتل الأوعية الدموية الدماغية غير الطبيعية إلى أمراض الأوعية الدموية الدماغية، وأحدها هو الكهف الدماغي.

هناك العديد من الأسماء البديلة لهذه المجموعة الكهفية من الأوعية الدموية غير الطبيعية، والتي هي ورم كهفي (من اللاتينية caverna - كهف، تجويف): الورم الوعائي الكهفي (أي الورم الوعائي)، الورم الوعائي الكهفي (ورم من الأوعية الدموية)، التشوه الوريدي أو التشوه الكهفي الدماغي (من اللاتينية malus - سيئ وformatio - تكوين). [ 1 ]

علم الأوبئة

يُعتقد أن 0.4-0.8% من السكان مصابون بأورام كهفية دماغية، ويمثل هذا المرض ما بين 8-15% من جميع التشوهات الوعائية في الدماغ والحبل الشوكي. وتمثل التشوهات المصحوبة بأعراض ما لا يقل عن 40-45% من الحالات، ويتم تشخيصها في سن 40-60 عامًا، ولكن في 25% من الحالات، يُكتشف الورم الكهفي لدى الأطفال أو المراهقين. [ 2 ]

يتم اكتشاف ما يقرب من نصف التشوهات الكهفية عن طريق الصدفة: أثناء إجراء فحوصات الدماغ عند زيارة الطبيب بسبب شكاوى عصبية. [ 3 ]

الأسباب الأورام الكهفية الدماغية

ما أسباب هذا النوع من تكوّن الأوعية الدموية الدماغية؟ يرتبط سببه باضطراب داخل الرحم في تكوين بطانة الأوعية الدموية، والتي تُبطّن السطح الداخلي للأوعية الدموية، ويحدث ذلك نتيجة طفرات أو حذف جينات مُحدّدة.

تُمثل الأشكال العائلية من الأورام الكهفية ما بين 30% و50% من جميع الحالات، وتشمل الجينات المرتبطة بها، والتي تُشفّر البروتينات التي تتفاعل عند تقاطع الخلايا البطانية، ما يلي: CCM1 (KRIT1)؛ CCM2 (MGC4607)؛ CCM3 (PDCD10). على سبيل المثال، يُعتقد أن الطفرات في جين CCM3، والتي يمكن أن تُورث بنمط جسمي سائد، تُحدد مسبقًا في تكوّن الأورام الكهفية في الدماغ والحبل الشوكي، والتي تتجلى في مرحلة الطفولة بنزيف دماغي متعدد.

تحدث الأورام الكهفية المتعددة في 15-20% من الحالات، ويتم تشخيصها على أنها داء الكهوف المتعددة - مع ظهور الأعراض في سن مبكرة مع زيادة خطر النزيف.

ومع ذلك، يمكن أن تتطور الأورام الكهفية أيضًا بشكل متقطع (ظهور جديد) - دون أسباب واضحة. في بعض الحالات، ترتبط بالإشعاع المؤين، على سبيل المثال، في العلاج الإشعاعي للدماغ في مرحلة الطفولة. [ 4 ]

يأخذ المتخصصون أيضًا في الاعتبار حقيقة أنه في نسبة كبيرة من المرضى يحدث ظهور الكهف الدماغي في وجود تشوه خلقي مثل الشذوذ النمائي الوريدي (DVA) - الورم الوعائي الوريدي في الدماغ، حيث تتشكل جميع الكتل الكهفية المتفرقة بالقرب من الوريد غير الطبيعي. [ 5 ]

يمكن أن يتراوح حجم الورم الكهفي الدماغي من بضعة مليمترات إلى عدة سنتيمترات. غالبًا ما يتمركز في المنطقة فوق الخيمة (في الدماغ)، ويمكن العثور عليه في المادة البيضاء أو بجوار القشرة المخية. وفي 20% من الحالات، يوجد هذا الخلل في المنطقة تحت الخيمة - في المخيخ ومنطقة الحفرة القحفية الخلفية. يمكن أن يتشكل نفس الخلل الوعائي في النخاع الشوكي - وهو ورم كهفي في النخاع الشوكي.

انظر أيضًا - الورم الوعائي الكهفي

طريقة تطور المرض

يواصل الباحثون توضيح الآليات المرضية والجزيئية لتشوهات الأوعية الدموية الدماغية.

على الرغم من أن الكهف يمكن أن يتضخم، إلا أنه ليس ورمًا سرطانيًا ولكنه كتلة وعائية حميدة - نوع من التشوهات الوريدية دون تضخم الخلايا البطانية.

من الناحية النسيجية، تكون الكهوف عبارة عن تشكيلات دائرية/بيضاوية خالية من الكبسولات تتكون من أوعية تشبه الشعيرات الدموية رقيقة الجدران متوسعة بشكل غير منتظم مع تجاويف مبطنة بالبطانة (بدون ألياف في المصفوفة بين الخلايا).

في هذه الكتل الشبيهة بالأورام، والتي تشبه حبة توت صغيرة، لا يوجد نسيج دماغي أو تدفق دم شرياني كثيف. ومع ذلك، قد يُلاحظ تجلط الدم، وترسب الهيموسيديرين، وهو ناتج تحلل هيموغلوبين الدم، واستبدال الخلايا العصبية بخلايا دبقية (التدلي التفاعلي) في أنسجة الدماغ المجاورة.

تم النظر في نظريات مختلفة حول مسببات تشوه الكهف الدماغي - مع الأخذ في الاعتبار خصوصيات بنية ووظائف الشعيرات الدموية في الدماغ في حاجز الدم الدماغي؛ مع تضيق محتمل للأوردة القاعدية والجامعة بسبب الشذوذ الوريدي النمائي (DVA)؛ زيادة الضغط في فراش الشعيرات الدموية الدماغية؛ النزيف الدقيق في الأنسجة المحيطة؛ وانتشار الخلايا البطانية والأرومات الليفية الناشئة عن الميزانشيم الجرثومي. [ 6 ]

الأعراض الأورام الكهفية الدماغية

عادةً ما تختفي الأعراض في الكهوف الصغيرة لفترة طويلة أو طوال الحياة، ولكن مع ازدياد حجم التشوه، تعتمد طبيعة الأعراض وشدتها على موقع التكوين الوعائي. وتشمل هذه الأعراض الصداع، والدوار، وضعف الأطراف، ومشاكل التوازن، واضطرابات الحس (التنمل)، وغيرها.

يربط الخبراء النوبات الجزئية والنوبات الصرعية بنزيف مجهري في الأورام الكهفية على سطح نصفي الكرة المخية أو فصوص الدماغ. ولا تُسبب هذه النوبات إلا الأورام الكهفية في جذع الدماغ والحبل الشوكي. ولكن من بين أعراض التشوه الكهفي في جذع الدماغ: الرنح (ضعف تنسيق الحركات)، وضعف توتر العضلات، وشلل العصب الوجهي أحادي الجانب ، وازدواج الرؤية.

يمكن أن يسبب الورم الكهفي في النخاع المستطيل، وهو الجزء الأدنى من جذع الدماغ، تشنجات في الحجاب الحاجز تشبه الفواق المستمر، وفي بعض الحالات عسر البلع.

يمكن أن يؤثر الورم الكهفي في الجسر الجسري، وهو جزء من جذع الدماغ، إلى حد ما على انتقال النبضات العصبية بين القشرة المخيخية والمخيخ، ويعطل عمل نوى العديد من الأعصاب القحفية. ولذلك، قد تشمل الأعراض السريرية لهذا النوع من الأورام الكهفية: مشاكل في الدهليز وصعوبات في الوقوف والحركة، واضطرابات في إيقاع الحركات وتناسبها، ومشاكل في السمع.

يعاني مرضى كهف الفص الجبهي من مجموعة واسعة من الأعراض: من النوبات ، وضعف الحركات الإرادية والهادفة (مع عدم القدرة على تنسيقها)، ومشاكل في الكلام والكتابة والتفكير المجرد إلى اضطرابات معرفية أعمق وقصور ذاتي واضح، وكذلك ما يصل إلى عدم القدرة على الحركة.

بالإضافة إلى النوبات، قد يصاحب ورم كهف الفص الجبهي الأيمن صداع نصفي، ومتلازمة الاكتئاب الكاذب/الاضطراب النفسي الكاذب. أما لدى الأشخاص الذين يستخدمون اليد اليمنى، فقد يسبب ورم كهف الفص الجبهي الأيسر حالة من اللامبالاة، واضطرابات في النطق، وضعفًا في الذاكرة، ومشاكل في التفكير المنطقي.

يمكن أن يتجلى ورم كهفي الفص الصدغي الأيمن بنوبات صرع، واضطرابات في الكلام، وفقدان الذاكرة، وهلوسات. إذا كان المريض مصابًا بورم كهفي في الفص الصدغي الأيسر، فإنه بالإضافة إلى نوبات الصرع، يواجه صعوبة في تمييز الأصوات وتحديدها.

من بين الأعراض التي يمكن أن تظهر على شكل ورم كهفي في الفص الجداري اضطرابات حسية في الأطراف العلوية، واختلال التوازن وانخفاض القدرة على التوجيه في الفضاء؛ وتطور فقدان القدرة على الحركة (صعوبة في أداء الأفعال الهادفة)؛ وانخفاض الذاكرة وتركيز الانتباه.

يؤثر الورم الكهفي المخيخي الكبير سلبًا على وظيفة المخيخ، ويتجلى ذلك في متلازمة الدهليزي اللاإرادي ، ويؤثر على القدرة على أداء الحركات النمطية والهادفة. بالإضافة إلى ذلك، قد يؤدي التشوه الكهفي الدماغي في هذا الموقع إلى الدوار أو الغثيان، أو طنين الأذن، أو ضعف السمع.

في الحالات التي يكون فيها الورم الكهفي موضعيًا في النخاع الشوكي، قد يتطور الخدر والضعف ومشاكل في الحركة والحساسية في الأطراف (خدر أو حرق) والشلل وفقدان السيطرة على الأمعاء والمثانة. [ 7 ]

المضاعفات والنتائج

أخطر مضاعفات هذا التشوه الدماغي هو النزيف داخل الجمجمة للورم الكهفي - في أغشية الدماغ أو النزيف تحت العنكبوتية - مع صورة سريرية مشابهة للسكتة الدماغية النزفية. وعادةً ما يؤدي ذلك إلى زيادة حجم الورم الكهفي وتفاقم الأعراض، ولكنه ينطوي أيضًا على خطر كبير للوفاة.

تشمل المضاعفات الأكثر شيوعًا لورم الكهف في الفص الصدغي من الدماغ الاضطرابات العصبية والنفسية مثل اعتلال الدماغ الصرعي والصرع في الفص الصدغي.

التشخيص الأورام الكهفية الدماغية

من المستحيل تشخيص ورم الكهف الدماغي بناءً على أعراض المريض. التصوير، أي التشخيص الآلي ضروري: التصوير المقطعي المحوسب والموجات فوق الصوتية للدماغ ، والتصوير بالرنين المغناطيسي عالي الدقة (التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ)، وتصوير الأوعية الدموية للدماغ والحبل الشوكي.

قد يتم إجراء الاختبار الجيني لتحديد سبب المرض.

تشخيص متباين

تشمل التشخيصات التفريقية: تمدد الأوعية الدموية الدماغية واعتلال الأوعية الدموية النشواني؛ التهاب الأوعية الدموية الدماغية؛ الورم الدبقي والورم الأرومي النخاعي والأورام الخبيثة الدماغية الأخرى؛ الأورام النزفية الأولية (الورم البطاني العصبي والورم الأرومي الدبقي) والنقائل النزفية إلى الدماغ؛ مرض هيبل لينداو.

علاج او معاملة الأورام الكهفية الدماغية

يجب أن يكون مفهوما أن علاج الكهوف بالأدوية يهدف إلى تخفيف الأعراض الموجودة، حيث لا توجد وسائل دوائية "لإعادة امتصاص" التشوهات الوعائية الدماغية.

لذلك، يتم وصف أدوية مختلفة لعلاج الصداع ، وتساعد مضادات الاختلاج - الأدوية المضادة للصرع - في السيطرة على نوبات الصرع.

ومع ذلك، ليس كل المرضى يعانون من نوبات صرع قابلة للعلاج - بسبب مقاومة الأدوية الدوائية.

يتم علاج معظم الكهوف بشكل متحفظ من خلال مراقبة حالة المريض ومراقبة الأعراض السريرية، وتصور الكتلة الوعائية بشكل دوري.

يُجرى العلاج الجراحي في حال تعذر السيطرة على النوبات، أو حدوث نزيف في الورم الكهفي، أو وجود خطر تكراره. يرى العديد من جراحي الأعصاب ضرورة إزالة الورم الكهفي الجديد، بالإضافة إلى التشوهات النامية.

في مثل هذه الحالات، ومع مراعاة حجم وموقع الورم الكهفي، يُستأصل جراحيًا. وعندما يجعل موقع الورم التدخل الجراحي العصبي صعبًا أو خطيرًا، تُستخدم الجراحة الإشعاعية التجسيمية، حيث تُوجَّه أشعة غاما بجرعات دقيقة - ما يُسمى بسكين غاما - مباشرةً إلى الورم الكهفي. [ 8 ]، [ 9 ]

مزيد من المعلومات في المادة - ورم وعائي في الدماغ

الوقاية

لا توجد حاليًا أي تدابير لمنع تطور هذا المرض الوعائي الدماغي.

توقعات

يعتمد التشخيص فيما يتعلق بنتائج المرض على حجم التشوه الدماغي، ووجود أعراض ومضاعفات، ومعدل ومدى تضخمه.

هل يُقبل الالتحاق بالجيش مع ورم كهفي في الدماغ أو النخاع الشوكي؟ إذا اكتُشف هذا التشوه، فحتى في غياب الأعراض، يُثير إنهاء الخدمة العسكرية في ظل وجود مثل هذه الحالة المرضية شكوك الأطباء.