كهفي الدماغ

تنتمي كتل الدماغ غير الطبيعية إلى الأمراض الدماغية الدماغية ، وواحد منها هو الورم الدماغي.

هناك العديد من الأسماء البديلة لهذه المجموعة الكهفية من الأوعية الدموية غير الطبيعية ، وهي عبارة عن ورم كهف (من الكافينا اللاتينية - كهف ، تجويف): ورم أناسي الكهفي (أي ورم وعائي من الأوعية الدموية (من الأوعية الدموية) ، ورم حميد (من الأوعية الدموية). [1]

علم الأوبئة

ويعتقد أن 0.4-0.8 ٪ من السكان لديهم ورم كهف الدماغي ، وهذا الأمراض يمثل 8-15 ٪ من جميع التشوهات الوعائية من الدماغ والحبل الشوكي. تمثل التشوهات الأعراض ما لا يقل عن 40-45 ٪ من الحالات ، يتم تشخيصها في سن 40-60 سنة ، ولكن في 25 ٪ من الحالات يتم اكتشاف الكهف في طفل أو مراهق. [2]

يتم اكتشاف ما يقرب من نصف التشوهات الكهفية عن طريق الخطأ: أثناء عمليات مسح الدماغ عند زيارة الطبيب مع شكاوى عصبية. [3]

الأسباب كهف الدماغ

ما هي أسباب هذا النوع من تكوين الأوعية الدموية الدماغية؟ ويرتبط مسبباته مع الاضطراب داخل الرحم لتشكيل بطانة البطانة السطح الداخلي للأوعية الدموية ، والتي تسببها طفرات محددة أو حذف من جينات معينة.

تمثل ما يسمى بالأشكال العائلية للكهف من 30 إلى 50 ٪ من جميع الحالات ، والجينات المرتبطة التي تشفر البروتينات التي تتفاعل عند تقاطع الخلايا البطانية: CCM1 (KRIT1) ؛ CCM2 (MGC4607) ؛ CCM3 (PDCD10). على سبيل المثال ، يُعتقد أن الطفرات الموجودة في جين CCM3 ، والتي يمكن أن تروح في نمط مهيمن ذاتي ، محددة مسبقًا في تكوين الأورام الكهفية في الدماغ والحبل الشوكي ، الذي يتجلى في الطفولة عن طريق نزيف دماغي متعدد.

تحدث الأورام المتعددة في 15-20 ٪ من الحالات ، تم تشخيصها على أنها متعددة الكهوف - مع ظهور الأعراض في سن مبكرة مع زيادة خطر النزيف.

ومع ذلك ، يمكن أن تتطور الأورام الكهفية أيضًا بشكل متقطع (مظهر دي نوفو) - دون أسباب محددة بوضوح. في بعض الحالات ، ترتبط بالإشعاع المؤين ، على سبيل المثال ، في العلاج الإشعاعي للطفولة في الدماغ. [4]

يأخذ المتخصصون أيضًا في الاعتبار حقيقة أنه في نسبة كبيرة من المرضى ، يحدث ظهور الكهف الدماغي في وجود تشوه خلقي مثل الشذوذ التنموي الوريدي (DVA) - الورم العصبي الوريدي من الدماغ ، منذ جميع الجماهير الكهفية المتناثرة. [5]

يمكن أن يختلف حجم الكهف الدماغي من بضعة ملليمترات إلى عدة سنتيمترات. غالبًا ما يتم توطينها في المنطقة فوق السفلية (في الدماغ) ، يمكن العثور عليها في المادة البيضاء أو المجاورة للقشرة الدماغية ، وفي 20 ٪ من الحالات ، تم العثور على الشذوذ في المنطقة تحت الحشرات - في المخيخ ومنطقة الحفرة القحفية الخلفية. يمكن أن تتشكل نفس التشوه الوعائي في الحبل الشوكي - كهف من الحبل الشوكي.

انظر أيضًا - ورم وعائي كهفي

طريقة تطور المرض

يواصل الباحثون توضيح التسبب في التسبب في الآليات الجزيئية للتشوهات الوعائية الدماغية.

على الرغم من أن الكهف يمكن أن يوسع ، إلا أنه ليس ورمًا سرطانيًا ، بل هو نوع من التشوه الوريدي الحميد-نوع من التشوه الوريدي دون تضخم الخلايا البطانية (الخلايا البطانية).

تشريحيا ، الكهوف هي تشكيلات مستديرة/خالية من كبسولة بيضاوية تتكون من أوعية تشبه الشعيرات ذات الجدران الرقيقة المتوسعة بشكل غير منتظم مع تجاويف تصطف عليها البطانة (مع عدم وجود ألياف في المصفوفة بين الخلايا).

في هذه الكتل الشبيهة بالورم ، والتي تشبه التوت الصغير أو التوت ، لا يوجد أنسجة دماغية أو تدفق دم شرياني مكثف. ومع ذلك ، يمكن ملاحظة تجلط الدم ، وترسب هيموسيدرين ، ومنتج انهيار للهيموغلوبين الدم ، واستبدال الخلايا العصبية بواسطة الخلايا الدبقية (داء التفاعل) في حمة الدماغ المجاورة.

تعتبر نظريات مختلفة من التسبب في تشوهات الكهف الدماغية - مع مراعاة خصوصيات هيكل ووظائف الشعيرات الدموية في حاجز الدم في الدماغ ؛ مع تضيق محتمل من الأوردة القاعدية وجمع الأوردة بسبب الشذوذ الوريدي التنموي (DVA) ؛ زيادة الضغط في السرير الشعري الدماغي ؛ الدقيقة في الأنسجة المحيطة ؛ وانتشار الخلايا البطانية والخلايا الليفية الناشئة عن البسيطة الجرثومية. [6]

الأعراض كهف الدماغ

كقاعدة عامة ، في الكهوف الصغيرة ، تغيب الأعراض لفترة طويلة أو طوال الحياة ، ولكن عندما يزداد حجم التشوه ، تعتمد طبيعة الأعراض وشدته على توطين تكوين الأوعية الدموية. وتشمل هذه الصداع ، والدوخة ، والضعف في الأطراف ، ومشاكل التوازن ، والاضطرابات الحسية (pareSthesias) ، إلخ.

يربط الخبراء النوبات الجزئية والنوبات الصرعية مع التراجع الدقيق في الأورام الكهفية على سطح نصفي الكرة الأرضية أو فصوص الدماغ. واللحمة الدماغية وحبل الشوكة فقط لا تسبب مثل هذه النوبات. ولكن من بين أعراض التشوه الكهفي لجسم الدماغ: ترنح (ترنح (تنسيق ضعف الحركات) ، ونغمة العضلات المعاقين ، شلل العصب في الوجه ، رؤية مزدوجة.

يمكن أن يسبب الكهف في النخاع النخاعي ، وهو أدنى جزء من جذع الدماغ ، تشنجات من الحجاب الحاجز التي تشبه الفواق المستمرة ، وفي بعض الحالات عسر البلع (مشكلة البلع).

يمكن أن يتداخل ورم كهف من الجسر البونتيني ، وهو قسم من جذع الدماغ ، إلى حد ما مع انتقال نبضات الأعصاب بين القشرة المخيخية والمخيخ ويعطل أداء نوى عدة أعصاب في الجمجمة. ولهذا السبب ، قد تشمل الصورة السريرية لمثل هذا الكهف: مشاكل الدهليزي والصعوبات في الوقوف والتحرك ، والإيقاع وتناسب الحركات ، ومشاكل السمع.

تحتوي مجموعة واسعة من الأعراض على كهف كهوف الفص الجبهي: من المضبوطات ، وضعت حركات طوعية وهادئة (مع عدم القدرة على تنسيقها) ، ومشاكل في الكلام والكتابة والتفكير التجريدي إلى الاضطرابات المعرفية الأعمق والملقم المفرط ، بالإضافة إلى التوفيق بين المنظم.

بالإضافة إلى المضبوطات ، قد يكون ورم كهف الفص الجبهي الأيمن مصحوبًا بصداع الصداع النصفي ، ومتلازمة القطب الكاذب/الكاذب. في الأشخاص الذين يعانون من اليد اليمنى ، يمكن أن يتسبب سرطان الفص الجبهي الأيسر في حالة من اللامبالاة ، واضطرابات الكلام المتعلقة بالتعبير ، وضعف الذاكرة ، ومشاكل التفكير المنطقي.

يمكن أن يظهر الكهف الفص الصدغي الصحيح مع نوبات الصرع واضطرابات الكلام وفقدان الذاكرة والهلوسة. إذا كان لدى المريض سرطان الفص الصدغي على الوجهين ، بالإضافة إلى نوبات الصرع ، فإنه يواجه صعوبة في التعرف على الأصوات وتحديدها.

من بين الأعراض التي يمكن أن تتجلى في كهف الفص الجداري هي الاضطرابات الحسية في الأطراف العليا ، النجمة وتقلص القدرة على التوجيه في الفضاء ؛ تتطور Apraxia (صعوبة في أداء الإجراءات الهادفة) ؛ ذاكرة وتركيز الانتباه ينخفض.

إن الورم الكهامي الكبير المخيخ له تأثير سلبي على وظيفة المخيخ ، الذي يتجلى في متلازمة الدهليز المعطنية ، ويؤثر على القدرة على أداء الحركات النمطية والهدوء. بالإضافة إلى ذلك ، قد يؤدي التشوه الكهفي الدماغي لهذا التوطين إلى الدوار أو الغثيان أو الطنين أو ضعف السمع.

في الحالات التي يتم فيها ترجمة الكهف في الحبل الشوكي ، قد يتطور شلل وفقدان السيطرة على الأمعاء والمثانة. [7]

المضاعفات والنتائج

إن أخطر المضاعفات في هذا التشوه الدماغي هو النزف داخل الجمجمة من الكهف-في أغشية الدماغ أو نزيف تحت العنكبوتية -مع صورة سريرية كما في السكتة الدماغية النزفية. وعادة ما يؤدي ذلك إلى زيادة في حجم الكهف وتفاقم الأعراض ، ولكن هناك أيضًا خطر كبير من الوفاة.

تشمل التتميمات الأكثر شيوعًا لكهوف الفص الصدغي في الدماغ اضطرابات عصبية للنفسية مثل اعتلال الدماغ الصرع و الصرع الفص الصدغي.

التشخيص كهف الدماغ

من المستحيل تشخيص سرطان الكهف الدماغي بناءً على أعراض المريض. التصوير ، أي التشخيص الآلي ضروري: CT و دماغية الموجات فوق الصوتية ، التصوير بالرنين المغناطيسي عالي الدقة-التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ ، تصوير الأوعية الدموية للدماغ والنقاط الشوكية.

يمكن إجراء الاختبارات الجينية لتحديد مسببات المرض.

تشخيص متباين

تشمل التشخيصات التفاضلية: تمدد الأوعية الدموية الشريانية الدماغية واعتلال الأوعية الدموية الأميلويد. التهاب الأوعية الدموية الدماغية. الورم الدبقي ، ورم الأرومة النخاعية وغيرها من الأورام الخبيثة الدماغية ؛ أورام النزفية الأولية (الورم الأليفة ، ورم أرومي دبقي) والبورث النزفي للدماغ ؛ مرض Hippel-Lindau.

علاج او معاملة كهف الدماغ

يجب أن يكون من المفهوم أن علاج الأورام الكهفية عن طريق الدواء يهدف إلى تخفيف الأعراض الحالية ، حيث لا توجد وسيلة دوائية لـ "ارتشاف" تشوه الأوعية الدموية الدماغية.

لذلك ، يتم وصف الأدوية المختلفة لـ تعامل مع الصداع ، ومضادات الاختلاج - الأدوية المضادة للصرع -تساعد في السيطرة على هجمات النوبة.

ومع ذلك ، ليس كل المرضى لديهم نوبات الصرع التي يمكن علاجها - بسبب مقاومة الأدوية الدوائية.

يتم علاج معظم الكهوف بشكل متحفظ من خلال مراقبة حالة المريض ومراقبة الأعراض السريرية ، وتصور بشكل دوري كتلة الأوعية الدموية.

يتم إجراء العلاج الجراحي إذا تعذر السيطرة على النوبات ، كان هناك نزيف في الكهف وهناك خطر التكرار. يعتبر العديد من جراحين الأعصاب أنه من الضروري إزالة كهف De Novo بالإضافة إلى التشوهات المتزايدة.

في مثل هذه الحالات ، مع الأخذ في الاعتبار حجم وموقع الكهف ، يتم استئصاله جراحيا. وعندما تجعل توطين الكتلة يجعل التدخل العصبي الجراحي صعبًا أو خطيرًا ، يتم استخدام الجراحة الإشعاعية المجسمة ، حيث يتم توجيه إشعاع جاما على وجه الدقة - ما يسمى سكين جاما - مباشرة إلى الكهف. [8] ، [9]

مزيد من المعلومات في المادة - ورم وعائي من الدماغ

الوقاية

لا توجد حاليًا أي تدابير لمنع تطور هذا الأمراض الدماغية.

توقعات

يعتمد التشخيص المتعلق بنتائج المرض على حجم التشوه الدماغي ، ووجود الأعراض والمضاعفات ، ومعدل ومدى تكبيره.

هل هو مقبول في الجيش مع كهف من الدماغ أو الحبل الشوكي؟ إذا تم اكتشاف هذا التشوه ، فحتى في غياب الأعراض ، فإن مرور الخدمة العسكرية في وجود مثل هذه الأمراض يثير شكوك في المسعفين.