فرط الحمضات الرئوية: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

كثرة الحمضات الرئوية هي مجموعة من الأمراض والمتلازمات التي تتميز بتسللات رئوية عابرة وزيادة في عدد الحمضات في الدم تتجاوز 1.5 × 109 ^/ لتر.

يتم التمييز بين المجموعات التالية من الحمضات الرئوية:

1. كثرة الحمضات الرئوية الموضعية
   • فرط الحمضات الرئوية البسيط (متلازمة لوفلر).
   • الالتهاب الرئوي اليوزيني المزمن (فرط الحمضات الرئوية طويل الأمد، متلازمة لير-كيندبيرج).
   • زيادة الحمضات الرئوية مع متلازمة الربو (الربو القصبي الأتوبي؛ الربو القصبي غير الأتوبي؛ داء الرشاشيات القصبي الرئوي التحسسي؛ زيادة الحمضات الاستوائية).
2. كثرة الحمضات الرئوية مع المظاهر الجهازية
   • التهاب الأوعية الدموية الحبيبي اليوزيني التحسسي (متلازمة شيرغ شتراوس).
   • متلازمة التكاثر النقوي المفرط الحمضات.

فرط اليوكينوفيليا الرئوية الموضعي

كثرة الحمضات الرئوية البسيطة

متلازمة ليفلر (فرط الحمضات الرئوية البسيطة) هي مزيج من الارتشاحات الرئوية "الطائرة" العابرة مع ارتفاع نسبة الحمضات في الدم بمقدار 1.5 × 10 ⁹ / لتر.

أسباب كثرة الحمضات الرئوية

العوامل المسببة الرئيسية لمتلازمة لوفلر هي:

• التحسس لمسببات الحساسية من حبوب اللقاح؛
• التحسس لمسببات الحساسية الفطرية، وخاصة فطر الرشاشيات؛
• الإصابة بالديدان الطفيلية (داء الصفر، داء الأسطوانيات، داء البلهارسيا، داء الأنكلستوما، داء الباراغونيميا، داء التوكساكاريا، إلخ) - تمر العوامل المسببة لداء الديدان الطفيلية بمرحلة هجرة اليرقات وتدخل أنسجة الرئة؛
• العمل في الصناعات التي تنطوي على استخدام النيكل (استنشاق أبخرة كربونات النيكل)؛
• حساسية الأدوية (للمضادات الحيوية، السلفوناميدات، مركبات النيتروفوران، الساليسيلات، أدوية السل، أدوية أخرى)؛
• الحساسية تجاه مختلف المنتجات الغذائية؛

إذا كان من المستحيل تحديد السبب، فيجب التحدث عن متلازمة ليفلر المجهولة السبب.

مسببات مرض كثرة الحمضات الرئوية

في حالة فرط الحمضات الرئوية، يحدث تراكم للحمضات في أنسجة الرئة استجابةً للعوامل المسببة المذكورة أعلاه - المستضدات. توجد على سطح غشاء الحمضات مستقبلات لعوامل الانجذاب الكيميائي التي تسبب تراكمها في الرئتين. أهم عوامل الانجذاب الكيميائي للحمضات هي:

• عامل كيميائي للخلايا الحمضية للحساسية المفرطة (تفرزه الخلايا البدينة والخلايا القاعدية)؛
• عامل تحفيز هجرة الخلايا الحمضية (تفرزه الخلايا الليمفاوية التائية)؛
• عامل كيميائي للعدلات والحمضات.

يتم تحفيز كيمياء التاكسي الحمضي أيضًا بواسطة مكونات نشطة من نظام المكمل؛ الهيستامين والوسطاء الآخرين الذين يتم إطلاقهم أثناء إزالة حبيبات الخلايا البدينة (العفص، والليوكوترينات)؛ ومستضدات الديدان الطفيلية؛ ومستضدات أنسجة الورم.

تتمتع الخلايا الحمضية التي تندفع نحو أنسجة الرئة بتأثير وقائي ومناعي.

يتمثل التأثير الوقائي للخلايا الحمضية في إفراز إنزيمات تُعطّل الكينينات (الكينيناز)، والهيستامين (الهيستاميناز)، والليوكوترينات (أريل سلفاتاز)، وعامل تنشيط الصفائح الدموية (فوسفوليباز أ) - أي الوسائط التي تُساهم في حدوث التفاعلات الالتهابية والتحسسية. بالإضافة إلى ذلك، تُنتج الخلايا الحمضية بيروكسيداز اليوزيني، الذي يُدمر البلهارسيا، والتوكسوبلازما، والتريبانوزومات، ويُسبب تدمير الخلايا السرطانية. ويتم تحقيق هذه التأثيرات من خلال إنتاج كميات كبيرة من بيروكسيد الهيدروجين بتأثير إنزيم البيروكسيداز.

بالإضافة إلى تأثيراتها الوقائية، فإن الخلايا الحمضية لها أيضًا تأثير مرضي عن طريق إفراز بروتين أساسي كبير وبروتين كاتيوني حمضي.

يُلحق البروتين الأساسي الكبير للحبيبات اليوزينية الضرر بخلايا الظهارة الهدبية في الغشاء المخاطي القصبي، مما يُعطل النقل المخاطي الهدبي بشكل طبيعي. بالإضافة إلى ذلك، يُنشّط إطلاق الهيستامين من حبيبات الخلايا البدينة، تحت تأثير البروتين الأساسي الكبير للحبيبات اليوزينية، مما يُفاقم التفاعل الالتهابي.

يُنشّط البروتين الكاتيوني اليوزيني نظام الكاليكرين-كينين، ويُشكّل الفيبرين، ويُحيّد في الوقت نفسه تأثير الهيبارين المُضاد للتخثر. قد تُسهم هذه التأثيرات في زيادة تراكم الصفائح الدموية وضعف الدورة الدموية الدقيقة في الرئتين.

كما تفرز الخلايا الحمضية كميات كبيرة من البروستاجلاندين E2 وR، والتي لها تأثير تنظيمي على العمليات الالتهابية والمناعية.

وبالتالي، ترتبط الآليات المرضية الرئيسية لتطور فرط الحمضات الرئوية عمومًا، ومتلازمة ليفلر البسيطة خصوصًا، بالنشاط الوظيفي للحمضات المتراكمة في الجهاز القصبي الرئوي. ويُعزى سبب تطور التهاب الأسناخ اليوزيني تحت تأثير مستضد إلى تنشيط نظام المتممة في الرئتين، نظرًا لإمكانية إنتاج مكونات المتممة C3 وC5 موضعيًا في الرئتين. وينشأ بعد ذلك تفاعل معقد مناعي (في أغلب الأحيان) أو تفاعل تحسسي فوري (يعتمد على IgE).

السمات المرضية الشكلية الرئيسية لمتلازمة لوفلر هي:

• ملء الحويصلات الهوائية بالخلايا الحمضية والخلايا الوحيدة النواة الكبيرة؛
• تسلل الحواجز بين الحويصلات الهوائية بواسطة الخلايا الحمضية، والخلايا البلازمية، والخلايا وحيدة النواة؛
• تسلل وعائي مع الخلايا الحمضية؛
• تكوين تجمعات الصفائح الدموية في فراش الدورة الدموية الدقيقة، ولكن دون ظهور علامات التهاب الأوعية الدموية النخرية وتطور الحبيبات.

أعراض كثرة الحمضات الرئوية

يُعاني مرضى متلازمة لوفلر من شكاوى شائعة إلى حد ما، منها السعال الجاف (الذي نادرًا ما يُصاحبه خروج بلغم بلون الكناري)، والضعف، وانخفاض الأداء، والتعرق الشديد، وارتفاع درجة حرارة الجسم (عادةً لا تتجاوز 38 درجة مئوية). يشكو بعض المرضى من ألم في الصدر يزداد مع السعال والتنفس (عادةً عندما تصاحب متلازمة لوفلر التهاب الجنبة الجاف). قد يحدث نفث الدم مع عدوى الديدان الطفيلية (مرحلة هجرة اليرقات ودخولها إلى الرئتين). قد تحدث حكة جلدية، ووذمة كوينكه المفاجئة والمتكررة، والشرى. ومع ذلك، غالبًا ما يكون المرض بدون أعراض، ولا يُكتشف إلا أثناء فحص عشوائي للمريض لسبب آخر.

الحالة العامة للمرضى مُرضية في معظم الحالات. يكشف الفحص السريري للرئتين عن خفوت صوت القرع فوق منطقة الارتشاح. في نفس المنطقة، يُسمع صوت خرخرة رطبة دقيقة على خلفية ضعف التنفس الحويصلي. مع وجود ارتشاح يوزيني "طائر" والتهاب جنب جاف (ليفيني)، يُسمع صوت احتكاك جنبي. تتميز الأعراض الجسدية بديناميكيات سريعة (انخفاض واختفاء سريع).

بيانات المختبر

1. فحص الدم العام - السمات المميزة - كثرة الحمضات، زيادة معتدلة في عدد الكريات البيضاء، زيادة محتملة في معدل ترسيب كريات الدم الحمراء.
2. اختبار الدم الكيميائي الحيوي - زيادة محتوى السيروموكويد، وأحماض السياليك، والفيبرين (كمظهر من مظاهر "متلازمة الالتهاب" الكيميائية الحيوية غير المحددة)، وفي حالات نادرة يزيد مستوى الجلوبيولين a2 وy.
3. الدراسات المناعية - من الممكن حدوث انخفاض في عدد الخلايا الليمفاوية التائية الكابتة، وزيادة في مستوى الغلوبولينات المناعية، وظهور المجمعات المناعية الدائرية، ومع ذلك، فإن هذه التغييرات ليست متسقة.
4. تحليل البول العام - لا يوجد تغييرات كبيرة.
5. الفحص السريري العام للبلغم - الفحص الخلوي يكشف عن وجود عدد كبير من الخلايا الحمضية.

البحث الآلي

1. فحص الأشعة السينية للرئتين. تُكتشف بؤر ارتشاح غير متجانسة، ذات حواف ضبابية، بأحجام متفاوتة في الرئتين. تتمركز هذه البؤر في عدة أجزاء من إحدى الرئتين أو كلتيهما؛ وفي بعض المرضى، تكون بؤرة الارتشاح صغيرة وقد تشغل جزءًا واحدًا فقط. السمة الأبرز لهذه الارتشاحات هي "تقلّبها" - إذ تُمتصّ خلال 7-8 أيام، وفي حالات نادرة تستمرّ لمدة 3-4 أسابيع، ثم تختفي دون أثر. لدى بعض المرضى، قد يستمرّ ازدياد النمط الرئوي في موقع الارتشاح المختفي لمدة 3-4 أيام. يُعدّ "تقلّب" الارتشاح السمة التشخيصية التفريقية الرئيسية التي تُميّز هذا المرض عن الالتهاب الرئوي والسل الرئوي. إذا كان سبب متلازمة ليفلر هو العدوى بالديدان الطفيلية، فمن الممكن تكوين بؤر تدمير في أنسجة الرئة، واختفائها البطيء، وفي بعض المرضى، تكوين أكياس مع رواسب أملاح الكالسيوم.
2. دراسة وظيفة التهوية في الرئتين. كقاعدة عامة، لا توجد اضطرابات كبيرة في وظيفة التنفس الخارجي. مع وجود ارتشاحات واسعة النطاق في الرئتين، قد يُلاحظ فشل تنفسي متوسط من النوع التقييدي الانسدادي المختلط (انخفاض في VC، FEV1).

مسار فرط الحمضات الرئوي البسيط مُرضٍ، ولا تُلاحظ أي مضاعفات، ويحدث شفاء تام. إذا لم يُقضَ على مُسببات الحساسية، فمن المُحتمل حدوث انتكاسات للمرض.

برنامج المسح

1. فحوصات عامة للدم والبول والبراز (للكشف عن الديدان الطفيلية) والبلغم (التحليل الخلوي).
2. فحص الدم الكيميائي الحيوي - تحديد محتوى السيروموكويد، الأحماض السياليكية، الفيبرين، البروتين الكلي، كسور البروتين.
3. الدراسات المناعية - تحديد محتوى الخلايا الليمفاوية البائية والتائية، والمجموعات الفرعية من الخلايا الليمفاوية التائية، والغلوبولينات المناعية، والمجمعات المناعية الدائرية.
4. تخطيط القلب الكهربائي.
5. أشعة سينية للرئتين في ثلاثة إسقاطات.
6. قياس التنفس.
7. الفحص التحسسي لتحديد التحسس تجاه حبوب اللقاح والطعام والفطريات والديدان والأدوية ومسببات الحساسية الأخرى.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]