فقر الدم الانحلالي المناعي

فقر الدم الانحلالي المناعي عبارة عن مجموعة غير متجانسة من الأمراض التي يتم فيها تدمير خلايا الدم أو نخاع العظم بواسطة الأجسام المضادة أو الخلايا الليمفاوية الحساسة الموجهة ضد مستضداتها غير المعدلة.

اعتمادا على طبيعة الأجسام المضادة ، يتم تمييز 4 أنواع من فقر الدم الانحلالي المناعي: alloimmune (isoimmune) ، transimmune ، heteroimmune (hapten) ، autoimmune.

[1], [2], [3], [4]

Isoimmune anemia hemolytic anemia

وكانت هناك حالات في مولدة الأم الجينات عدم التوافق والجنين (مرض انحلال الدم الوليدي)، أو على اتصال مع مستضدات تتعارض المجموعة على خلايا الدم الحمراء (غير متوافق نقل الدم)، مما يؤدي في المصل المانحة مع المتلقي رد فعل الكريات الحمراء.

غالبا ما يرتبط المرض الانحلالي لحديثي الولادة مع عدم توافق دم الأم والجنين مع مستضد RhD ، أقل في كثير من الأحيان مع المستضدات A B O ، أكثر من ذلك نادرا مع C ، Kell والمستضدات الأخرى. يتم تثبيت الأجسام المضادة التي تخترق المشيمة على كريات الدم الحمراء في الجنين ثم يتم التخلص منها عن طريق البلاعم. انحلال الدم داخل الخلايا يتطور تشكيل البيليروبين غير المباشر، سامة للCNS مع erntroblastozom التعويضية، وتشكيل بؤر الدم خارج النقي.

فقر الدم الانحلالي

وهو ناجم عن انتقال عدوى الأجسام المضادة من الأمهات اللواتي يعانين من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ؛ يتم توجيه الأجسام المضادة ضد المستضد العام من كريات الدم الحمراء على حد سواء من الأم والطفل. يتطلب فقر الدم الانحلالي الوراثي في حديثي الولادة علاجًا منهجيًا ، مع الأخذ في الاعتبار عمر نصف الأجسام المضادة (IgG) في 28 يومًا. لا يظهر استخدام الجلوكوكورتيكودي.

فقر الدم الانحلالي Heteroimmune

المرتبطة التثبيت على سطح خلية الدم الحمراء ناشبة المخدرات، فيروسية، أو الأصل الجرثومي. كرات الدم الحمراء هي الخلايا المستهدفة العشوائية والتي تفاعل ناشبة الضد (الجسم بإنتاج أجسام مضادة ضد مستضدات "الخارجية"). في 20 ٪ من الحالات مع انحلال الدم المناعي ، يمكن الكشف عن دور المخدرات.

المناعة الذاتية فقر الدم الانحلالي

مع هذا النوع من فقر الدم الانحلالي في جسم المريض ، يتم إنتاج الأجسام المضادة الموجهة ضد مستضدات كرات الدم الحمراء الخاصة بهم دون تغيير. هناك في أي عمر.

أنواع فقر الدم الانحلالي المناعي

فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية تعتبر نوعا من الدولة "disimmuniteta" المرتبطة نقص السكان المستمدة من الغدة الصعترية الخلايا القامع والتعاون خلية انتهاك خلال الاستجابة واستنساخ مظهر immunocytes autoaggressive المناعة (انتشار "غير قانوني" استنساخ immunologicheskn خلايا المختصة التي فقدت القدرة على التعرف على المستضدات الذاتية) . تقليل عدد الخلايا اللمفاوية التائية في الدم يصاحبه زيادة كميات من الخلايا الليمفاوية B و خالية من الدم المحيطي.

التسبب في فقر الدم الانحلالي المناعي

[5], [6], [7], [8]

فقر الدم الانحلالي المناعي المرتبط بالأجسام المضادة الحرارية

المظاهر السريرية للمرض هي نفسها سواء في أشكال مجهول السبب والأعراض. وفقا للدورة السريرية وتنقسم إلى مجموعتين. المجموعة الأولى ممثلة بنوع عابر من فقر الدم ، وهو ما يلاحظ في الغالب عند الأطفال الصغار وغالبا ما يظهر بعد الإصابة ، وعادة ما يكون الجهاز التنفسي. سريريا ، يتميز هذا النموذج بعلامات لانحلال الدم داخل الأوعية الدموية. بداية المرض حاد ، يرافقه الحمى ، والتقيؤ ، والضعف ، والدوخة ، وظهور شحوب الجلد ، والكراتية ، وآلام في البطن وأسفل الظهر ، الهيموغلوبين. في هذه المجموعة من المرضى ، لا يتم ملاحظة أي أمراض جهازية رئيسية.

فقر الدم الانحلالي المناعي المرتبط بالأجسام المضادة الحرارية

[9], [10], [11], [12], [13]

فقر الدم الانحلالي المناعي المرتبط بالأجسام المضادة "الباردة"

وتسمى الأجسام المضادة للكريات الحمراء ، التي تصبح أكثر نشاطًا عند درجة حرارة الجسم المنخفضة ، الأجسام المضادة "الباردة". هذه الأجسام المضادة تنتمي إلى صنف IgM ، ووجود مكمّل ضروري لتطوير نشاطها ، وتفعيل تكملة IgM في الأطراف (اليدين والقدمين) ، حيث تكون درجة الحرارة أقل من الأجزاء الأخرى من الجسم ؛ يتم قطع سلسلة من ردود الفعل التكميلية عندما تتحرك خلايا الدم الحمراء إلى المناطق الأكثر دفئا في الجسم. في 95 ٪ من الأشخاص الأصحاء ، تم العثور على agglutinins الباردة الطبيعية في عيار منخفض (1: 1 ، 1: 8 ، 1: 64).

فقر الدم الانحلالي المناعي المرتبط بالأجسام المضادة "الباردة"

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مع agglutinins الحراري غير مكتمل

فقر الدم الانحلالي الذاتية مع الملزن الحرارة غير مكتملة - الشكل الأكثر شيوعا في البالغين والأطفال، على الرغم من أن الأخير، وفقا لبعض التقارير، تحدث انتيابية الهيموجلوبين الباردة الأقل في كثير من الأحيان، ولكن نادرا ما تشخيصها. في الأطفال، وفقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية مع الملزن الحرارة ناقصة في كثير من الأحيان مجهولة في الطبيعة، متلازمات نقص المناعة، وSLE - الأسباب الأكثر شيوعا لفقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية الثانوي. في البالغين ، غالبا ما يصاحب هذا النوع من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي متلازمات المناعة الذاتية الأخرى ، CLL والأورام اللمفاوية.

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مع agglutinins الحراري غير مكتمل

[20], [21]

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مع agglutinins الباردة الكاملة

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مع مرض اكلاجوتينين البارد الكامل عند الأطفال هو أقل شيوعا من الأشكال الأخرى. في البالغين، وغالبا ما يتم الكشف عن المرض: هذا شكل من أشكال إما الثانوية للالتكاثرية اللمفية المتلازمات، والتهاب الكبد C، عدد كريات الدم البيضاء المعدية، أو مجهول السبب. شكل مجهول السبب فقر الدم، ولكنه يظهر أيضا وجود السكان توسيع متطابق بسلالة من الخلايا الليمفاوية الطبيعية شكليا التي تنتج وحيدة النسيلة الغلوبولين المناعي.

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مع agglutinins الباردة الكاملة

[22], [23], [24],