فقر الدم الانحلالي المناعي

فقر الدم الانحلالي المناعي هو مجموعة غير متجانسة من الأمراض التي يتم فيها تدمير خلايا الدم أو نخاع العظم بواسطة الأجسام المضادة أو الخلايا الليمفاوية الحساسة الموجهة ضد مستضداتها غير المعدلة.

اعتمادًا على طبيعة الأجسام المضادة، هناك 4 أنواع من فقر الدم الانحلالي المناعي: المناعي (المتماثل)، والمناعي العابر، والمناعي غير المتجانس (اللمسي)، والمناعي الذاتي.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

فقر الدم الانحلالي المناعي

يتم ملاحظتها في حالات عدم التوافق المستضدي لجينات الأم والجنين (مرض انحلال الدم عند حديثي الولادة) أو عندما تدخل كريات الدم الحمراء غير المتوافقة من حيث مستضدات المجموعة إلى الجسم (نقل الدم غير المتوافق)، مما يؤدي إلى تفاعل مصل المتبرع مع كريات الدم الحمراء للمتلقي.

غالبًا ما يرتبط مرض انحلال الدم لدى حديثي الولادة بعدم توافق دم الأم والجنين بسبب مستضد RhD، وبصورة أقل شيوعًا بسبب مستضدات ABO، وبصورة أقل شيوعًا بسبب مستضدات C وC وKell وغيرها. تلتصق الأجسام المضادة التي تخترق المشيمة بكريات الدم الحمراء للجنين، ثم تتخلص منها الخلايا البلعمية. يتطور انحلال الدم داخل الخلايا مع تكوين البيليروبين غير المباشر، وهو سام للجهاز العصبي المركزي، مع داء أرومة الأرومة التعويضي، وتكوين بؤر خارج النخاع لتكوين الدم.

فقر الدم الانحلالي المناعي

يحدث هذا بسبب انتقال الأجسام المضادة عبر المشيمة من أمهات مصابات بفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي؛ حيث تُوجَّه الأجسام المضادة ضد مستضد مشترك لخلايا الدم الحمراء لدى كلٍّ من الأم والطفل. يتطلب فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي لدى حديثي الولادة علاجًا منهجيًا، مع مراعاة عمر النصف للأجسام المضادة للأم (IgG) البالغ 28 يومًا. لا يُستطب استخدام الجلوكوكورتيكويدات.

فقر الدم الانحلالي المناعي غير المتجانس

يرتبط بتثبيت هابتين ذي أصل دوائي أو فيروسي أو بكتيري على سطح خلية دم حمراء. وكرية الدم الحمراء هي خلية مستهدفة عشوائية يحدث فيها تفاعل هابتين مع جسم مضاد (حيث يُنتج الجسم أجسامًا مضادة ضد المستضدات "الغريبة"). في 20% من الحالات، يمكن الكشف عن دور الأدوية في انحلال الدم المناعي.

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي

في هذا النوع من فقر الدم الانحلالي، يُنتج جسم المريض أجسامًا مضادة موجهة ضد مستضدات خلايا الدم الحمراء غير المعدلة. يحدث هذا في أي عمر.

أنواع فقر الدم الانحلالي المناعي

يُعتبر فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي حالةً محددةً من "ضعف المناعة" مرتبطةً بنقصٍ في مجموعة الخلايا الكابتة المشتقة من الغدة الزعترية، واختلالٍ في التعاون الخلوي أثناء الاستجابة المناعية، وظهور استنساخٍ من الخلايا المناعية ذاتية العدوانية (تكاثر استنساخٍ "غير قانوني" من الخلايا الكفؤة مناعيًا التي فقدت قدرتها على التعرف على مستضداتها). ويصاحب انخفاض عدد الخلايا الليمفاوية التائية في الدم زيادةٌ في عدد الخلايا الليمفاوية البائية والصفرية في الدم المحيطي.

مسببات فقر الدم الانحلالي المناعي

[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المرتبط بالأجسام المضادة الدافئة

تتشابه المظاهر السريرية للمرض في كلٍّ من الأشكال مجهولة السبب والأعراض. وتُقسّم هذه الأشكال، وفقًا للمسار السريري، إلى مجموعتين. تُمثّل المجموعة الأولى فقر دم حاد عابر، يُلاحظ بشكل رئيسي لدى الأطفال الصغار، وغالبًا ما يظهر بعد عدوى، عادةً في الجهاز التنفسي. سريريًا، يتسم هذا الشكل بعلامات انحلال الدم داخل الأوعية الدموية. تبدأ بداية المرض بشكل حاد، مصحوبًا بحمى، وقيء، وضعف، ودوار، وشحوب الجلد، ويرقان، وآلام في البطن وأسفل الظهر، ونقص في مستوى الهيموغلوبين في البول. لا تُعاني هذه المجموعة من المرضى من أي أمراض جهازية خطيرة.

فقر الدم الانحلالي المناعي المرتبط بالأجسام المضادة الدافئة

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المرتبط بالأجسام المضادة "الباردة"

تُسمى الأجسام المضادة لخلايا الدم الحمراء التي تزداد نشاطًا عند انخفاض درجة حرارة الجسم أجسامًا مضادة "باردة". تنتمي هذه الأجسام المضادة إلى فئة IgM، ويتطلب نشاطها وجود المُتمم. يُنشّط IgM المُتمم في الأطراف (اليدين والقدمين)، حيث تكون درجة الحرارة أقل من أجزاء الجسم الأخرى؛ وينقطع مسار المُتمم عندما تنتقل خلايا الدم الحمراء إلى مناطق أكثر دفئًا. توجد التراصّات الباردة الطبيعية بتركيزات منخفضة (1:1، 1:8، 1:64) لدى 95% من الأشخاص الأصحاء.

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المرتبط بالأجسام المضادة "الباردة"

[ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مع التراص الدافئ غير المكتمل

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المصحوب بنقص التراص الدافئ هو الشكل الأكثر شيوعًا لدى البالغين والأطفال، مع أن بعض البيانات تُشير إلى أن بيلة الهيموغلوبين الباردة الانتيابية لا تقل شيوعًا لدى الأطفال، إلا أنها أقل تشخيصًا. عند الأطفال، غالبًا ما يكون فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المصحوب بنقص التراص الدافئ مجهول السبب، وتُعدّ متلازمات نقص المناعة ومرض الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) من أكثر الأسباب شيوعًا لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الثانوي. عند البالغين، غالبًا ما يُصاحب هذا النوع من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي متلازمات مناعية ذاتية أخرى، مثل سرطان الدم الليمفاوي المزمن (CLL) والأورام اللمفاوية.

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مع التراص الدافئ غير المكتمل

[ 19 ]، [ 20 ]

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مع التراص البارد الكامل

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المصحوب بتراكمات باردة كاملة (داء تراكمات باردة) لدى الأطفال أقل شيوعًا بكثير من الأشكال الأخرى. يُكتشف هذا المرض بكثرة لدى البالغين: إما أنه ثانوي لمتلازمات التكاثر اللمفي، أو التهاب الكبد الوبائي سي، أو داء كثرة الوحيدات المعدية، أو مجهول السبب. ومع ذلك، في الشكل مجهول السبب من فقر الدم، يُلاحظ أيضًا توسع استنساخي في تعداد الخلايا الليمفاوية الطبيعية مورفولوجياً، والتي تُنتج IgM وحيد النسيلة.

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مع التراص البارد الكامل

[ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]