فقر الدم الانحلالي المناعي المرتبط بالأجسام المضادة الحرارية

أعراض فقر الدم الانحلالي المناعي المرتبط بالأجسام المضادة الحرارية هي نفسها في كل من الأشكال المجهولة السبب والأعراض. وفقا للدورة السريرية وتنقسم إلى مجموعتين. المجموعة الأولى ممثلة بنوع عابر من فقر الدم ، وهو ما يلاحظ في الغالب عند الأطفال الصغار وغالبا ما يظهر بعد الإصابة ، وعادة ما يكون الجهاز التنفسي. سريريا ، يتميز هذا النموذج بعلامات لانحلال الدم داخل الأوعية الدموية. بداية المرض حاد ، يرافقه الحمى ، والتقيؤ ، والضعف ، والدوخة ، وظهور شحوب الجلد ، والكراتية ، وآلام في البطن وأسفل الظهر ، الهيموغلوبين. في هذه المجموعة من المرضى ، لا يتم ملاحظة أي أمراض جهازية رئيسية. السمات المميزة للشكل الحاد لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي هي الاستجابة المتغيرة للعلاج بالكورتيكوستيرويدات ، وانخفاض الفتك والانتعاش التام في غضون 2-3 أشهر بعد بداية المرض. يحدث هذا النوع من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي بسبب الهيموليزينات الحرارية.

في النوع الثاني هناك دورة مزمنة طويلة مع متلازمة إكلينيكية رائدة من اليرقان وتضخم الطحال. تستمر علامات انحلال الدم لعدة أشهر أو حتى سنوات. في كثير من الأحيان ، يتم اكتشاف انتهاكات من عناصر الدم الأخرى. يتم التعبير عن الاستجابة للعلاج كورتيكوستيرويد بدرجات متفاوتة وليس من الضروري. تبلغ نسبة الفتك 10٪ وغالبًا ما ترتبط بمرض المرض الجهازي الأساسي. ويرتبط هذا النوع من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مع agglutinins الحراري.

بيانات المختبر

لفقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية مع الأجسام المضادة الحراري فقر الدم الشديد مميزة، مع الهيموجلوبين الذي انخفض إلى مستوى أقل من 60 جم / لتر. في spherocytes الدموية المحيطية الكشف، التي تتشكل بفعل الضامة في الطحال الحمراء غشاء الخلية المغلفة مع الأجسام المضادة. هناك كثرة الخلايا الشبكية ، في بعض الأحيان هناك normocytes (الخلايا الأنوية). في بعض الحالات، ومستوى منخفض في البداية من الشبكيات يدل على شدة العملية التي نخاع العظم لا يزال ببساطة لم يتح لها الوقت لأرد عليه أو الأجسام المضادة الموجهة أيضا ضد الشبكيات (نادرا) و / أو المرضى قد يكون نقص حمض الفوليك أو الحديد ذات صلة. في كثير من الأحيان هناك زيادة عدد الكريات البيضاء مع تحول العدلات إلى myelocytes ، أقل في كثير من الأحيان وجود نقص الكريات البيض. عدد الصفائح الدموية إما لا يتغير ، أو لوحظ نقص الصفيحات. في عدد من الحالات ، يمكن تطوير نمو قلة الكريات الشاملة المناعي. انخفاض مستوى الهابوغلوبين. عندما يتم التعبير عن المكون داخل الأوعية الدموية من انحلال الدم ، يزيد مستوى الهيموجلوبين البلازما.

ومن الأهمية بمكان تشخيص اختبار كومبس المباشر، استنادا إلى الكشف عن الأجسام المضادة، ثابتة على غشاء الكريات الحمراء للمريض. لوحظ ايجابية اختبار كومبس المباشر في 70-80٪ من حالات فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية مع الملزن الحرارة. ويظهر نشاط هذه الأجسام المضادة في 37 0C (الملزن "الحرارية")؛ ينتمون إلى فئة IgG. لمظهر من مظاهر نشاطهم لا يتطلب وجود تكملة، ولكن فرعية من مفتش - IgGl وIgG3 قد ينشط تكملة. تكمل في بعض الأحيان (C3d) وجدت أيضا على غشاء كرات الدم الحمراء. غالباً ما يكون اختبار كومبس مع أشكال الهيموليسين من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي سالباً. كومبس سلبي قد تترافق مع كمية صغيرة من الأجسام المضادة على سطح الخلية (لرد فعل إيجابي على سطح غشاء كرات الدم الحمراء يجب أن تكون 250-500 على الأقل جزيئات مفتش) كما في الحال لينة من المرض، ومع تفاقم حاد عندما يتم تدمير أزمة الانحلالي بعد كثير كريات الدم الحمراء. وضعت حاليا طرق المقايسة المناعية والمناعية الانزيم لقياس الأجسام المضادة الكريات الحمراء وهو الأسلوب الأساسي في تشخيص كومبس فقر الدم الانحلالي السلبي المناعة الذاتية. عن طريق مكافحة الإيج والأمصال مضاد للمتممة لتحديد وجود على سطح كريات الدم الحمراء من فئات وأنواع المكونات IG-تكملة مختلفة. تسمح طريقة ELISA بمراقبة مستوى الأجسام المضادة أثناء المعالجة.

[1], [2], [3]