فقر الدم الانحلالي المناعي المرتبط بالأجسام المضادة "الباردة"

وتسمى الأجسام المضادة للكريات الحمراء ، التي تصبح أكثر نشاطًا عند درجة حرارة الجسم المنخفضة ، الأجسام المضادة "الباردة". هذه الأجسام المضادة تنتمي إلى صنف IgM ، ووجود مكمّل ضروري لتطوير نشاطها ، وتفعيل تكملة IgM في الأطراف (اليدين والقدمين) ، حيث تكون درجة الحرارة أقل من الأجزاء الأخرى من الجسم ؛ يتم قطع سلسلة من ردود الفعل التكميلية عندما تتحرك خلايا الدم الحمراء إلى المناطق الأكثر دفئا في الجسم. في 95 ٪ من الأشخاص الأصحاء ، تم العثور على agglutinins الباردة الطبيعية في عيار منخفض (1: 1 ، 1: 8 ، 1: 64). إذا كان هناك عيار عالية جدا الأجسام المضادة "الباردة" في overcooling المريض قد تتطور النوبات الشديدة من انحلال الدم داخل الأوعية الدموية مع الهيموجلوبين والهيموغلوبين الحر في الدم وانسداد الأوعية الدموية الدقيقة.

فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية مع الملزن الباردة الكاملة تحدث في وجود parairoteina مجهول السبب أو نتيجة لعدوى الميكوبلازما، والعدوى بفيروس ابشتاين بار، بما في ذلك عدد كريات الدم البيضاء المعدية، التهاب الفيروس المضخم للخلايا والنكاف أو سرطان الغدد الليمفاوية. راصة الباردة عادة بولكلونل والموجهة ضد مستضدات الكريات الحمراء I (مع الالتهابات التي تسببها المفطورة الرئوية) أو ط (للعدوى يسببها فيروس ابشتاين بار). راصة الباردة بولكلونل، علاوة على ذلك، يمكن أن تنتج مع عدوى الفيروس المضخم للخلايا، الليستريات والنكاف والزهري، وأمراض النسيج الضام الجهازية. يتم إنتاج الأجسام المضادة وحيدة النسيلة عندما Kholodova مرض فالدنشتروم، سرطان الغدد الليمفاوية وسرطان الدم الليمفاوي المزمن، ساركوما كابوزي، المايلوما. انحلال ذاتي محدود ، علاج الأعراض.

الهيموجلوبين الباردة الانتيابي - شكل نادر من فقر الدم الانحلالي، التي توجد فيها "الباردة» نوع الأجسام المضادة المحددة (دموية دونات - لاندشتاينر) مع المضادة للبيتا خصوصية. يمكن أن يكون المرض مجهول السبب وتسببه العدوى الفيروسية (التهاب الغدة النكفية والحصبة) أو الزهري الثالثي. الشيء الرئيسي في العلاج هو استبعاد احتمال انخفاض حرارة الجسم.

كبار السن (50-80 سنة) قد يكون هناك مرض مزمن مع متلازمة راصة الباردة، والتي غالبا ما يترافق مع تشكيل الأجسام المضادة وحيدة النسيلة الغلوبولين المناعي والاضطرابات التكاثرية اللمفية (سرطان الدم الليمفاوي المزمن، مرض فالدنشتروم). كقاعدة عامة ، يحدث فقر دم خفيف ، ولكن في بعض الأحيان يحدث انحلال دموي حاد داخل الأوعية الدموية والفشل الكلوي. في جميع الحالات ، من الضروري القضاء على التبريد الفائق ؛ يمكن وصفه كورتيكوستيرويدات. لا ينصح بإجراء استئصال الطحال ، حيث يتم القضاء على خلايا الدم الحمراء بشكل رئيسي في الكبد ، وليس في الطحال.

التشخيص

يتم التأكد من تشخيص فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي من خلال الانهيار الموجب المباشر لـ Coombs (اختبار مضاد الغلوبولين المباشر) أو تحلل Coombs المَحسَّس (اختبار polybrene). إن استخدام الأجسام المضادة لـ IgG و IgM و C3d في تفاعل Coombs يجعل من الممكن تحديد النمط المضاد للجسم المضاد والتثبيت التكميلي. مع اختبار Cumbs سلبي ، يجب أن يؤخذ في الاعتبار الكشف عن الأجسام المضادة المرتبطة بالكريات الحمراء فقط إذا كانت هناك علامات أخرى على انحلال الدم في المناعة الذاتية. اختبار غير مباشر لكومبس ، الذي يكشف عن الأجسام المضادة لمضادات الكريات الحمر في مصل الدم ، لا علاقة له بتشخيص فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي.