فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المصحوب بجلوتين حراري غير مكتمل

فقر الدم الانحلالي الذاتية مع الملزن الحرارة غير مكتملة - الشكل الأكثر شيوعا في البالغين والأطفال، على الرغم من أن الأخير، وفقا لبعض التقارير، تحدث انتيابية الهيموجلوبين الباردة الأقل في كثير من الأحيان، ولكن نادرا ما تشخيصها. في الأطفال، وفقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية مع الملزن الحرارة ناقصة في كثير من الأحيان مجهولة في الطبيعة، متلازمات نقص المناعة، وSLE - الأسباب الأكثر شيوعا لفقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية الثانوي. في البالغين ، غالبا ما يصاحب هذا النوع من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي متلازمات المناعة الذاتية الأخرى ، CLL والأورام اللمفاوية.

تصنف الأجسام المضادة في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مع agglutinins الحراري غير مكتمل على أنها IgG ، فهي غير قادرة على ربط المكمل. وفقا لذلك ، يتم إزالة خلايا الدم الحمراء من مجرى الدم من خلال ملزمة كريات الدم الحمراء ، وخاصة في الطحال. حسب النوعية ، غالباً ما يتم توجيه الأجسام المضادة ضد المحددات المرتبطة بمركب مستضد Rh.

الصورة السريرية لفقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية مع الملزن الحرارية غير مكتملة تتكون من متلازمة فقر الدم (شحوب، والضعف، والخفقان) وفرط بيليروبين الدم (اليرقان والبول الداكن، وأحيانا - متلازمة سماكة الصفراء: آلام في المراق الأيمن، زيادة حادة في الكبد والمرارة، hyperinflate الصفراء الطبقات السميكة ). ألم أقل في البطن وأسفل الظهر ، أكثر مميزة من انحلال الدم داخل الأوعية الدموية.

خصائص المختبر من فقر الدم الانحلالي المناعة الذاتية ما يلي:

• الحد من الهيموجلوبين والهيماتوكريت ؛
• gïperbïlïrwbïnemïyu.
• زيادة في محتوى الخلايا الشبكية.

في بداية انحلال الدم وأثناء نوبات تضخيمه ، تكون فرط الكربوهيدرات شائعة ، غالباً ما تصل إلى 20-25x10 ⁹ / l مع تحول اليسار. عندما فتح فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي سجلت في بعض الأحيان reticulocytopenia بسبب التخليص السريع من الأجسام المضادة والشبكيات تأخير تضخم ومحمر المفرط لنخاع العظام ردا على انحلال الدم. عادة ما يكون عدد الصفائح الدموية طبيعيا أو يزيد قليلا. تقليل تركيز الصفائح الدموية إلى أقل من 100x10 ⁹ / L يؤدي إلى الحاجة إلى استبعاد متلازمة فيشر إيفانز ، حيث يتم دمج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مع ITP. متلازمة فيشر إيفانز أكثر مقاومة للعلاج من فقر الدم الانحلالي المناعي "البسيط" الذاتي. عندما فتح فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي، وزيادة المحتوى البيليروبين على حد سواء ويرجع ذلك إلى المباشرة وغير المباشرة نتيجة لجزيئاته، بسبب فيما بعد إلى زيادة تعبير البروتين MDR تهيمن البيليروبين غير المباشر. إن الزيادة المطولة في تركيز البيليروبين المباشر هي خاصية انحلال الدم الضخم وتطوير متلازمة التكثيف الصفراوي. في الأطفال الصغار، وذلك بسبب انتشار النسبي جماعية مفاجئة حمة الكبد وظيفية على كتلة خلايا الدم الحمراء تركيز البيليروبين لا يمكن زيادة حتى عندما أعرب عن انحلال الدم.

علاج

عدوانية نهج لمعالجة فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية مع الملزن الحرارية غير مكتملة تعتمد على التسامح السريرية ومعدل الإصابة بفقر الدم تركيز الهيموغلوبين. يعتمد فقر الدم التحمل إلى حد كبير على شدة كثرة الشبكيات من مؤشرات محتوى الهيموجلوبين وحزب التحرير، وذلك لأن الشبكيات تعطي فعال جدا الأكسجين الأنسجة الطرفية بسبب المستويات العالية من 2،3 diphosphoglycerate. عندما أعرب كثرة الشبكيات (> 10٪) الأطفال يتسامح حتى مستويات منخفضة جدا من الهيموغلوبين - 35-45 غرام / لتر. إذا فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية وضعت بعد مرض معد، ومستوى الهيموغلوبين لا يقل عن 55-60 غرام / لتر، كثرة الشبكيات عالية، وفقر الدم جيدا التسامح السريري، ومعدل انخفاض الهيموغلوبين إلى 10 غرام / لتر في الأسبوع، وهذا التدبير التوقعي يمكن تبريره. في مثل هذه الحالات ، يكون الانحدار التلقائي لانحلال الدم خلال 2-6 أشهر غير شائع. في حالات أخرى ، العلاج من تعاطي المخدرات ضروري.

دواء

الوريد المناعية في جرعات من 3-5 جم / كجم (أي أعلى مرتين إلى ثلاث مرات من تلك التي في ITP!) بما فيه الكفاية ينطبق بشكل فعال وعند الأطفال الصغار مع بعد العدوى معتدل المتدفقة أو "تال للقاح"، وفقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية مع الملزن الحرارية غير مكتملة. في حالات أخرى ، أساس العلاج هو الكورتيزون. جرعة البدء من بريدنيزولون هي 2 ملغم / كغم. وتستخدم هذه الجرعة لتطبيع مستويات الهيموجلوبين، وكثرة الشبكيات البيليروبين، ولكن على الأقل في الشهر. تأثير العلاج الأولي مع بريدنيزولون أبدا فوري: يبدأ تركيز الهيموغلوبين في الارتفاع بعد 7-10 أيام. وفي الوقت نفسه، مع انحلال الدم المتكرر عند تضخم نخاع العظام محمر للغاية ارتفاع واضح في مستوى الهيموغلوبين قد تبدأ بسرعة كبيرة. إن تطبيع كثرة الخلايا الشبكية يكون دائمًا متأخرًا بالنسبة لتطبيع تركيز هيموغلوبين الدم. إذا وصل محتوى الهيموجلوبين القيم العادية، ولكن لا تزال كثرة الشبكيات وضوحا وكومبس الاختبار هو إيجابي، ثم واحد يتحدث عن انحلال الدم التعويض عنها. الاستجابة الكاملة هي تطبيع مستويات الهيموجلوبين و الخلايا الشبكية. ويعتبر مغفرة كاملة مستويات طبيعية من الهيموجلوبين والشبكيات مع كومبس السلبي. بعد تطبيع محتوى الهيموجلوبين الشبكيات واستمرار لمدة 2 أسابيع على الأقل، يمكن للمرء أن يبدأ لتقليل جرعة من بريدنيزولون. فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية مع الملزن الحرارة ناقصة يشار إلى متلازمات تعتمد على الستيرويد، لديهم ميل إلى تتكرر بدءا من جرعة معينة من الدواء. بالنسبة للبريدنيزولون ، تكون الجرعة الدنيا عادة 10-20 ملغ في اليوم. وفقا لذلك، وتصل إلى 25-30 ملغ في الجرعة الواحدة يوميا يمكن أن يخفض بسرعة كافية: 5-10 ملغ في الأسبوع تحت سيطرة درجة كثرة الشبكيات وتركيز خلايا الدم الحمراء. بعد ذلك ، يتم تخفيض الجرعة بنسبة 1.25-2.50 مجم في الأسبوع ، وهذا يتوقف على وزن جسم الطفل. كومبس الاختبار هو في كثير من الأحيان لا تزال إيجابية، على الرغم من استجابة الدموية كاملة الثابتة، لا يعتبر عقبة في طريق الحد من جرعة وإلغاء كامل للبريدنيزولون، ولكن المرضى الذين يعانون من استمرار اختبار كومبس الإيجابي عرضة للتكرار انحلال الدم.

إذا ضمن 2-2،5 أشهر من العلاج مع بريدنيزون في 2 ملغ / كغ لم يتحقق التطبيع الكامل من مستويات الهيموجلوبين وعدد الخلايا الشبكية، أو إذا كان المرض في مغفرة يعتمد جرعات عالية غير مقبولة من بريدنيزون، فمن الضروري للنظر في العلاج البديلة. نهج العلاج الفعال جدا لعلاج المرضى الذين يعانون من الحروق أو الستيرويد هو العلاج مع سيكلوفوسفاميد. الوريد من 400 ملغ / م ² سيكلوفوسفاميد مع الجرعة المناسبة مرة واحدة في الشهر لمدة 2-3 أسابيع وغالبا ما يؤدي إلى انخفاض سريع من المستغرب من انحلال الدم وتطبيع مستوى الهيموغلوبين. يتكون العلاج المعتاد من 3 ، بحد أقصى 4 حقن ولا يسبب مضاعفات مبكرة في شكل قلة العدلات والتهاب المثانة النزفية. وفي الوقت نفسه ، فإن خطر التأثير المتأخر للسرطان على السيكلوفوسفاميد يجعل قرار استخدامه صعباً ، وخاصة بالنسبة للأطفال. ومن بين مثبطات المناعة الأخرى في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ، فإن الأزاثيوبرين هو الأكثر استخدامًا.

البلازما ومناعي على عمود من المكورات العنقودية البروتين (أ) قد يكون لها تأثير واضح هو مؤقت، ولكن يجب أن يكون مصحوبا المريض والعدوانية، لأن هذه الأساليب هي محفوفة متلازمة طائشة.

استئصال الطحال ، الذي كان مثبتًا في السابق في الخط الثاني من العلاج لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي لدى الأطفال ، هو أقل استخدامًا اليوم للأسباب المذكورة أعلاه. ومع ذلك ، غالباً ما تكون إزالة الطحال هي الطريقة الوحيدة القادرة على "كبح" انحلال الدم الشديد. يتم البت في مسألة إزالة الطحال لكل مريض على حدة. عند اختيار الحل ، يجب مراعاة ما يلي:

• عمر المريض
• شدة انحلال الدم
• التوافر والتكلفة والآثار الجانبية للعلاج بالعقاقير اللازمة للحفاظ على استجابة جزئية أو كاملة.

تسبب الهيوغلوبين البارد الانتيابي (UGS) الأجسام المضادة IgG التي ترتبط بكريات الدم الحمراء عند درجة حرارة منخفضة وتنشط تكمل في درجة حرارة الجسم. في السابق ، كان UGS مرتبطًا في الغالب بمراحل متأخرة من الزهري الخلقي - وهو شكل غير موجود تقريبًا. اليوم ، الأكثر شيوعا هو شكل متقطع وعابر من UGS. في الأطفال ، غالبا ما يتم توسط UGS بواسطة الأجسام المضادة للخصوصية المضادة بيتا. الأجسام المضادة في UGS تتفاعل مع كريات الدم الحمراء عند التبريد وتسبب انحلال الدم داخل الأوعية الحاد مع الهيموجلوبينية الحادة والضرر الكلوي حتى الفشل الكلوي الحاد (ARF). ويهيمن على الصورة السريرية آلام في البطن ، والحمى ، والشحوب مع تصريف البول في لون "شراب الكرز" (وفقا للامهات) و "النبيذ ميناء الوردي" (وفقا للآباء). في البول ، والوقوف في الهواء ، وتتشكل رقائق سوداء. في كثير من الأحيان يتطور نقص الصفيحات في كثير من الأحيان ، وبالتالي في بعض الأحيان يكون من الصعب في بعض الأحيان التفريق بين UGS ومتلازمة انحلالي يوريمي. UGS هو متلازمة ذاتيا ، حل ذاتي لعدة أسابيع / أشهر. بما أن الأجسام المضادة لفئة IgM يتم إفرازها بواسطة الخلايا اللمفية B التي لا تتحكم فيها الخلايا اللمفاوية التائية ، فإن علاج UGS UGCs غير فعال. عادة ، لعلاج UGS ، يكفي عدم السماح للطفل بالبرودة وإجراء العلاج بالتسريب خلال الأزمة الانحلارية. يجب تسخين كتلة كرات الدم الحمراء المنبثقة إلى 37 درجة مئوية.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]