فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مع agglutinins الباردة الكاملة

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مع مرض اكلاجوتينين البارد الكامل عند الأطفال هو أقل شيوعا من الأشكال الأخرى. في البالغين، وغالبا ما يتم الكشف عن المرض: هذا شكل من أشكال إما الثانوية للالتكاثرية اللمفية المتلازمات، والتهاب الكبد C، عدد كريات الدم البيضاء المعدية، أو مجهول السبب. شكل مجهول السبب فقر الدم، ولكنه يظهر أيضا وجود السكان توسيع متطابق بسلالة من الخلايا الليمفاوية الطبيعية شكليا التي تنتج وحيدة النسيلة الغلوبولين المناعي. في معظم الحالات الأجسام المضادة الموجهة ضد محددات الكربوهيدرات المعقدة I / ط كرات الدم الحمراء السطح. في 90٪ من الحالات ، تكون الأجسام المضادة محددة لـ I ، ويتم تكوين أضداد 10٪ ضد I. على الرغم من أن في هذا النوع من المناعة الذاتية الأجسام المضادة فقر الدم الانحلالي تتفاعل مع خلايا الدم الحمراء عند درجة حرارة منخفضة وتكملة مأزق، تخثر الدم داخل الأوعية الدموية واضح أمر نادر الحدوث، وتطهير "توعية" SZs1 الضامة الكبد كرات الدم الحمراء بوساطة مستقبلات وإلى حد أقل - الطحال. غالبا ما تخدم استفزاز أزمة الانحلالي subcooling: على يمشي في الطقس البارد والرياح، وعند الاستحمام، الخ انحلال الدم مع المرض راصة الباردة في كثير من الأحيان دون الحاد في الطبيعة، من دون قطرة كارثي في تركيز الهيموغلوبين. سلبية كومبس في هذا النموذج في رد الفعل مع المضادة للمفتش، ولكن رد فعل إيجابي مع anti-SZo. تراص تلقائي مشرق مشرق من كريات الدم الحمراء على الزجاج. الكورتيزون العلاج، سيكلوفوسفاميد ومضاد للفيروسات واستئصال الطحال فعالة بالقدر الكافي في فقر الدم الانحلالي الملزن الباردة المناعة الذاتية مع الهجوع كاملة وتامة نادرة. وفي هذا الصدد لا بد من البحث عن وإدخال أساليب جديدة في العلاج من تعاطي المخدرات immunosupresenvnogo في المقام الأول من فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية.

ريتوكسيماب (الأجسام المضادة وحيدة النسيلة إلى جزيء CD20)، له لعدة سنوات المستخدمة في علاج الأورام الخبيثة الدموية وأمراض المناعة الذاتية، فقد أصبح وسيلة فعالة أخرى من العلاج المحافظ من فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية، على الرغم من أن مسألة مكانها في الوقت الحاضر، لم تحل تماما. بطبيعة الحال ، في حين لا يعتبر ريتوكسيماب مخدرات من السطر الأول من العلاج ، ولكن في خطوط لاحقة مكانها واضح. من ناحية أخرى، فإن فعالية جيدة من ريتوكسيماب في مرض راصة الباردة، وعادة صهر للعلاج مناعة القياسية قد يدفع سرعان ما في السطر الأول. مؤشرات لريتوكسيماب في فقر الدم الانحلالي الذاتية المناعة:

• فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الناجم عن الحرارة أو الأجسام المضادة الباردة.
• متلازمة فيشر إيفانز:
  • عند العلاج الحراري (الجلكوكورتيكويدويدات) والثاني (استئصال الطحال ، سيكلوفوسفاميد ، جرعات عالية من الجلوبيولين المناعي) ؛
  • مع الاعتماد على جرعات عالية من الكورتيزون (> 0.5 مغ / كغ يوميا).

يتكون العلاج المعتاد في ريتوكسيماب من 4 حقن في جرعة واحدة من 375 ملغم / م ² في فترة أسبوعية. وفقا للبيانات المتاحة ، 50-80 ٪ من المرضى الذين يعانون من فقر الدم الانحلالي الذاتية الاستجابة لريتوكسيماب. كقاعدة ، بالتوازي مع العلاج باستخدام ريتوكسيماب ، فمن المستحسن استخدام الكورتيزون في الجرعة السابقة ، إذا لم يكن أكثر من 1 مغ / كغ في اليوم. ينصح بالعلاج المناعي الآخر (مثل الأزاثيوبرين والسيكلوسبورين). ومع ذلك، إذا كان انحلال الدم كارثية على الفور تهدد الحياة المريض قد ريتوكسيماب بالاشتراك مع أي علاجات أخرى (الكورتيزون جرعة عالية جدا، سيكلوفوسفاميد، وارتفاع المناعي جرعة ث / ث). عادة، فإن معدل الحد من انحلال الدم وزيادة في مستويات الهيموجلوبين تبدأ القادمة 2-3 دقائق أسابيع من العلاج، ولكن قد تختلف نوعية استجابة بشكل كبير - عن طريق الوقف الكامل للانحلال الدم قبل التعويض على نحو أكثر أو أقل اكتمالا. ﯾﻧظر اﻟﻣﺳﺗﺟﯾﺑون ﻓﻲ اﻟﻣرﺿﯽ اﻟذﯾن ﻻ ﯾﺣﺗﺎﺟون إﻟﯽ اﻧﺗﻘﺎل اﻟﮭﯾدروﺟﯾن وزﯾﺎدة ﻣﺳﺗوى اﻟﮭﯾدروﮐرﺑون ﺑﻣﻘدار 15 ﺟم / ﻟﺗر ﻋﻟﯽ اﻷﻗل. ما يقرب من 25 ٪ من المرضى بعد مغفرة تأتي الانتكاسة ، عادة في غضون السنة الأولى ، مع وجود احتمال كبير للرد الثاني على ريتوكسيماب. هناك حالات عندما تلقى المرضى بنجاح 3 أو حتى 4 دورات من ريتوكسيماب.

العلاج نقل الدم لانحلال الدم الذاتية

مؤشرات لنقل الدم من كتلة كرات الدم الحمراء لا تعتمد على مستوى الهيموغلوبين في الوقت الحاضر ، ولكن على التحمل السريرية لفقر الدم ومعدل انخفاض في الهيموغلوبين. يمكن لكل عملية نقل الدم أن تسبب انحلال الدم داخل الأوعية الدموية ، ولكن رفض نقل الدم يمكن أن يؤدي إلى وفاة المريض. يجب أن نتذكر: كلما كان نقل الدم أكثر ضخامة ، كلما كان الدم انحلالًا أكبر ، لذا فإن هدف نقل الدم من أجل فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ليس تطبيع تركيز الهيموجلوبين ، ولكن الصيانة بمستوى كافٍ من الناحية السريرية. يتضمن الحد الأدنى من الدم لعمليات نقل الدم لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي:

• تعريف الانتماء ABO
• تحديد النمط الظاهري Rh (D، Cc، Ee) ؛
• الكتابة على مستضدات Kell ونظام Duffy.

ترتبط عمليات نقل كتلة كرات الدم الحمراء في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ببعض الصعوبات. أولا ، جميع عينات الدم من مجموعة واحدة ، على التوالي ، وفقا للشرائع الكلاسيكية ، غير متوافقة. ثانيًا ، في العيادات ، من المستحيل التمييز بين الأجسام المضادة ، التي تم تطويرها نتيجة لعمليات نقل الدم السابقة وقادرة على التسبب في انحلال الدم داخل الأوعية ، من الأضداد الذاتية التي تسبب انحلال الدم داخل الخلايا. وهذا هو السبب في أنه من المستحسن معاملة عمليات نقل الدم على نحو متحفظ قدر الإمكان. للوقاية من ردود الفعل اللادمائية الحموية ، يوصى بترشيح الكريات البيض لكتلة كرات الدم الحمراء من خلال مرشحات الجيل الثالث أو الرابع ، أو في الحالات القصوى ، غسلها. غسل كتلة كرات الدم الحمراء لا يضعف انحلال الدم ولا يقلل من خطر تكوين الأجسام المضادة.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],