أنواع فقر الدم الانحلالي المناعي

اعتمادا على طبيعة الأجسام المضادة ، يتم تمييز 4 أنواع من فقر الدم الانحلالي المناعي: alloimmune (isoimmune) ، transimmune ، heteroimmune (hapten) ، autoimmune.

Isoimmune anemia hemolytic anemia

وكانت هناك حالات في مولدة الأم الجينات عدم التوافق والجنين (مرض انحلال الدم الوليدي)، أو على اتصال مع مستضدات تتعارض المجموعة على خلايا الدم الحمراء (غير متوافق نقل الدم)، مما يؤدي في المصل المانحة مع المتلقي رد فعل الكريات الحمراء.

غالبا ما يرتبط المرض الانحلالي لحديثي الولادة مع عدم توافق دم الأم والجنين مع مستضد RhD ، أقل في كثير من الأحيان مع المستضدات A B O ، أكثر من ذلك نادرا مع C ، Kell والمستضدات الأخرى. يتم تثبيت الأجسام المضادة التي تخترق المشيمة على كريات الدم الحمراء في الجنين ثم يتم التخلص منها عن طريق البلاعم. يتطور انحلال الدم داخل الخلايا مع تكوين البيليروبين غير المباشر ، السام للجهاز العصبي المركزي ، مع erythroblastosis التعويضية ، وتشكيل بؤر خارج الدم من تكون الدم.

يحدث تحصين الأم نتيجة النزيف من الأم إلى الجنين في حجم 0.25 مل وأكثر ، أي ما لا يقل عن 15٪ من الولادات الأولى للأمهات السلبيات. يزيد تواتر مرض الانحلالي من الأطفال حديثي الولادة مع التدخلات التوليدية وعلم الأمراض المشيمة. إن الولادة المتكررة ، خاصة مع فترة قصيرة بين التحصين والحمل التالي ، بالإضافة إلى الإجهاضات السابقة ذات فترات طويلة نسبياً (10-14 أسبوعًا) تزيد من احتمالية التحسس ، وبالتالي تطور المرض الهضمي. يرجع التأثير الوقائي ضد Rh-conflict إلى عدم توافق دم الأم والجنين في نظام ABO بسبب تدمير الخلايا الجنينية بالأجسام المضادة للأمهات إلى المستضدات A و B.

تشمل إجراءات الوقاية من حساسية الريسوس تحديد الأجسام المضادة للتأثيرات عند امرأة حساسة في ديناميات الحمل في الأسابيع 20 و 28 و 36 وخلال الولادة. هذا أمر ضروري لمعالجة مسألة الإدارة الوقائية للالغلوبولين المناعي antiresus - anti-D IgG - بعد الولادة. في الحالات التي يكون فيها خطر داخل الرحم الجنين (عيار الأجسام المضادة أعلى من 1: 8 في اختبار كومبس غير المباشر) يظهر بزل مع تحديد البيليروبين واختيار لاحقة من التكتيكات. الفعالية هي إدارة الإناث المحسّسة لمكافحة D DG في الأسبوع 28-2836 من الحمل.

الأكثر مبشرة هو الإدارة الوقائية المضادة لـ D IgG بجرعة 200-500 ميكروغرام في أول 36-72 ساعة بعد الولادة. في هذه الحالة ، لوحظ أن قمع إنتاج أجسام مضادة محددة في سياق الحمل المتكرر ، وانخفاض في وتيرة مرض الانحلالي من الأطفال حديثي الولادة بنسبة تزيد عن 10 ٪. إشارة لإدخال الغلوبولين المناعي هو ولادة طفل رهيب إيجابي إيجابي ، متوافق مع نظام دم الأم AB0.

فقر الدم الانحلالي

وهو ناجم عن انتقال عدوى الأجسام المضادة من الأمهات اللواتي يعانين من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ؛ يتم توجيه الأجسام المضادة ضد المستضد العام من كريات الدم الحمراء على حد سواء من الأم والطفل. يتطلب فقر الدم الانحلالي الوراثي في حديثي الولادة علاجًا منهجيًا ، مع الأخذ في الاعتبار عمر نصف الأجسام المضادة (IgG) في 28 يومًا. لا يظهر استخدام الجلوكوكورتيكودي.

فقر الدم الانحلالي Heteroimmune

المرتبطة التثبيت على سطح خلية الدم الحمراء ناشبة المخدرات، فيروسية، أو الأصل الجرثومي. كرات الدم الحمراء هي الخلايا المستهدفة العشوائية والتي تفاعل ناشبة الضد (الجسم بإنتاج أجسام مضادة ضد مستضدات "الخارجية"). في 20 ٪ من الحالات مع انحلال الدم المناعي ، يمكن الكشف عن دور المخدرات. العديد من الأدوية، مثل البنسلين والسيفالوسبورين، تعلق على غشاء كرات الدم الحمراء، وبالتالي تغيير خصائصه المستضدية، الأمر الذي يؤدي إلى إنتاج الأجسام المضادة الموجهة ضد المخدرات كرات الدم الحمراء المعقدة. أدوية أخرى، مثل فيناسيتين، السلفوناميدات، التتراسكلين، باسك، ديزاينوزي، هيدروكلوروثيازيد، الكينين والكينيدين لتشكيل المعقدات المناعية الثلاثي (فاب-جزء من مفتش - المخدرات - كرات الدم الحمراء بروتين الغشاء) مما تسبب في تدمير كرات الدم الحمراء. الأجسام المضادة وشكل المخدرات المركبات المناعية التي تربط nonspecifically إلى البروتينات من الأغشية كرات الدم الحمراء وتفعيل تكملة. يتم توجيه الجسم المضاد على حد سواء ضد المخدرات وعلى بروتين الغشاء. ألفا-ميثيل دوبا، ليفودوبا، بروكاييناميد، ايبوبروفين، ديكلوفيناك، tioridizin وفيروسات تسبب تكوين أجسام مضادة موجهة ضد بروتين غشاء كرات الدم الحمراء وليس ضد المخدرات. وقد تبين أن لوحظ اختبار كومبس المباشر الإيجابي في 10-20٪ من المرضى الذين يتلقون ألفا ميثيل دوبا، ولكن يحدث انحلال الدم فقط في 2-5٪. سيفالوتين يسبب غير محددة ملزمة للبروتينات البلازما (بما في ذلك مفتش، تكمل البروتينات، ترانسفيرين، الزلال، والفيبرينوجين) مع غشاء كرات الدم الحمراء. اختبار Coombs إيجابي ، ولكن انحلال الدم نادر.

متلازمة فقر الدم الانحلالي هي مشابهة في الصورة السريرية لفقر الدم الانحلالي الذاتي مع agglutinins الحراري غير مكتمل. والتشخيص موات ، ويتم تحقيق التأثير العلاجي من خلال القضاء على hapten ، على سبيل المثال ، عن طريق إلغاء الدواء ، عن طريق تعقيم العدوى. استخدام الجلوكوكورتيكويد ممكن ويرجع ذلك إلى شدة فقر الدم. لا يشار العلاج انصهار الدم في اتصال مع شدة isoimmunization.

المناعة الذاتية فقر الدم الانحلالي

مع هذا النوع من فقر الدم الانحلالي في جسم المريض ، يتم إنتاج الأجسام المضادة الموجهة ضد مستضدات كرات الدم الحمراء الخاصة بهم دون تغيير. هناك في أي عمر.

اعتمادا على اتجاه الأجسام المضادة الخلايا المعزولة فقر دم انحلالي الذاتية مع الأجسام المضادة للمستضد erythrokaryocytes نخاع العظام وفقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية مع الأجسام المضادة للمستضد الطرفية كرات الدم الحمراء في الدم.

تعتبر اضطرابات التكاثرية اللمفية (سرطان الدم الليمفاوي المزمن، سرطان الغدد الليمفاوية)، أمراض النسيج الضام الجهازية (الذئبة الحمامية الجهازية، ومتلازمة الفوسفولبيد) أو الدول المناعة كما ثانوية أو عرضية - المناعة الذاتية فقر الدم الانحلالي المرفقة عملية مرضية الرئيسية. إذا لا يمكن تحديد سبب فقر الدم الانحلالي المناعة الذاتية، ويقول عن فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية مجهول السبب.

يصنف فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي وفقا لخصائص الأجسام المضادة الذاتية التي توسطها: درجة الحرارة التي تتفاعل فيها الأجسام المضادة مع خلايا الدم الحمراء ، والقدرة على التسبب في تراصها وانحلال الدم. الحرارية تسمى الأجسام المضادة التي تربط كريات الدم الحمراء عند درجة حرارة 36 درجة مئوية ، وتتفاعل مع كريات الدم الحمراء الباردة عند درجة حرارة لا تزيد عن 26 درجة مئوية. تسمى الأجسام المضادة ، ملزمة للكريات الحمراء في البرد ، وتسبب انحلال الدم في الدفء ، ثنائي الطور. إذا الأجسام المضادة هي الوحيدة القادرة على التصقت خلايا الدم الحمراء، ما يطلق عليه الملزن (كاملة أو غير كاملة)، إذا ما يفعل المتممة ويسبب انحلال الدم داخل الأوعية الدموية، فإننا نتحدث عن دموية.

وفقا للعلامات المشار إليها ، تتميز الأنواع التالية من فقر الدم الانحلالي الذاتية المناعة:

• مع agglutinins الحراري غير مكتمل؛
• عدم انتظام الهيموغلوبين الباردة الانتيابية (فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مع الهيموليزين على مرحلتين Donat-Landsteiner) ؛
• مع agglutinins الباردة الكاملة.

من حين لآخر ، قد تكون agglutinins الحراري كاملة وتنتمي إلى فئة IgM. كما وصفت حالات المناعة الذاتية جنبا إلى جنب مع الحرارة فقر الدم الانحلالي والأجسام المضادة الباردة، ولا سيما بعد عدد كريات الدم البيضاء المعدية باسم فيروس ابشتاين بار ينشط مجموعة ضخمة من الخلايا الليمفاوية B التي تنتج مجموعة واسعة من الأجسام المضادة.

بواسطة مسببات فقر الدم الانحلالي المناعة الذاتية، مجهول السبب أو قد تكون ثانوية للعدوى، متلازمات نقص المناعة، وأمراض المناعة الذاتية، متلازمات التكاثرية اللمفية [المزمن سرطان الدم الليمفاوي (CLL)، سرطان الغدد الليمفاوية]، والأورام، والتعرض للمخدرات.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]