مرض انحلالي من الأطفال حديثي الولادة

مرض انحلال الدم الوليدي والجنين - فقر الدم الانحلالي إسوي الذي يحدث عند عدم توافق الدم بين الأم والجنين من مستضدات الكريات الحمراء، مستضد - على الجنين خلايا الدم الحمراء والأجسام المضادة عليها ويتم إنتاج في جسم الأم. يتم تشخيص المرض الانحلالي من الأطفال حديثي الولادة في ما يقرب من 0.6 ٪ من الأطفال. وفيات ما قبل الولادة 2.5 ٪.

[1], [2], [3], [4], [5]

ما الذي يسبب مرض الانحلالي لحديثي الولادة؟

إن ظهور صراع مناعي ، يكمن وراء المرض الانحلالي عند الوليد ، يكون ممكناً إذا كانت الأم سلبية للمستضد ، ويكون الجنين إيجابياً للمستضد. مع تطور GHPiN في عامل Rh ، تكون كريات الدم الحمراء للأم هي Rh-negative ، والجنين هو Rh-positive؛ تحتوي على عامل O. وعادة ما يتم تنفيذ النزاع (تطوير GBPiN) مع تكرار الحمل ، لأن التحسيس السابق ضروري.

يتطور المرض الانحلالي لحديثي الولادة من خلال عدم توافق المجموعة عند 0 (1) مجموعة دم في الأم و A (II) أو أقل شيوعا في مجموعة دم (III) في الجنين. تنفيذ النزاع ممكن بالفعل في الحمل الأول. يمكن أن يحدث GBPiN أيضًا عندما يكون غير متوافق مع أنظمة المستضدات النادرة الأخرى: Kell و Lutheran وغيرها.

كيف يتطور المرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة؟

من أجل تطوير مرض انحلالي لحديثي الولادة ، يجب أن تدخل خلايا كريات الدم الحمراء الإيجابية للمستضد إلى مجرى الدم للحامل ذات المستضد السلبي الحامل. ليس حقيقة حقيقة انتقال transplacental للكريات الحمر الجنين ككمية دماء الجنين تدخل جسم الأم التي لها أهمية كبيرة. العوامل التي تسهم في التقويض الأيزوامي ، وخاصة عامل Rh ، هي:

• الإجهاض الطبي السابق وغير الطبي.
• عفويّة سابقة (واحدة أو أكثر) حالات إجهاض ؛
• الحمل خارج الرحم
• الولادات السابقة (سابق لأوانه وعاجلة) ؛
• طرق التشخيص الغازية (بزل السلى ، cordocentesis ، خزعة chorion) ؛
• تهديد الإجهاض.

انحلال الدم ويستند هذا المرض (تدمير) من خلايا الدم الحمراء الناجمة عن عدم توافق الدم بين الأم والجنين من عامل ريسيس، فصيلة الدم والعوامل الأخرى التي تحدث في الشهر 3-4 من نمو الجنين ويزيد بشكل حاد بعد الولادة.

عندما تدخل كريات الدم الحمراء إيجابية المستضدات من الجنين إلى مجرى الدم من امرأة سلبية مستضد ، يتم إنتاج الأجسام المضادة antiresusive أو مجموعة في جسمها. إذا كانت الأجسام المضادة تنتمي إلى فئة IgG ، فإنها تمر عبر الخلايا الجنينية في مجرى الدم الجنيني ، ترتبط بخلايا الدم الحمراء الإيجابية للمستضد من الجنين ، مسببة انحلال الدم.

يتكون ره نظام مستضد من ستة مولدات المضادات الرئيسية :. C، C، D، د، ه، و ه كريات الدم الحمراء ره إيجابية احتواء D-عامل، ره خلايا الدم الحمراء السلبية لا تحتوي على ذلك، على الرغم من أنها غالبا ما تظهر مستضدات أخرى في منظومة القرد. توغلوا في مجرى الدم الحوامل الكريات الحمراء الجنينية الصحة الإنجابية السلبية وجود مستضد-D تقدمه في الحمل الأول إلى الصحة الإنجابية تركيب الأجسام المضادة أول ينتمون إلى الطبقة M المناعي التي لا تعبر المشيمة. ثم ، يتم إنتاج الجلوبيولينات المناعية من الفئة G ، القادرة على التغلب على الحاجز المشيمي. بسبب العدد الصغير من خلايا الدم الحمراء في الجنين والآليات المثبطة للمناعة ، يتم تقليل الاستجابة المناعية الأولية في المرأة الحامل. هذا هو السبب في أن تنفيذ الصراع مع عدم توافق Rh خلال الحمل الأول يكاد لا يحدث ، ويولد الطفل بصحة جيدة. مع الحمل المتكرر ، فإن تطور الصراع ممكن ، ويولد الطفل بمرض انحلالي لحديثي الولادة.

توجد المستضدات A و B على السطح الخارجي لغشاء البلازما في كريات الدم الحمراء. تنتمي أضداد Isoimmune المضادة لـ A و B إلى الفئة IgG ، على النقيض من الأجسام المضادة المجموعة الطبيعية - ayr ، التي تنتمي إلى فئة IgM. يمكن أن ترتبط الأجسام المضادة Isoimmune مع المستضدات المقابلة A و B وتكون ثابتة على الأنسجة الأخرى ، بما في ذلك أنسجة المشيمة. وهذا هو السبب في أن المرض الانحلالي لحديثي الولادة وفقا لنظام ABO يمكن أن يتطور بالفعل في الحمل الأول ، ولكن فقط في حوالي 10 ٪ من الحالات.

إذا كان من الممكن تنفيذ كلا المتغيرين من الصراع ، فمن الأرجح حدوث صراع على النظام AB (0).

ولكن ليس العامل Rh وحده هو سبب المرض. يمكن أن يحدث مع عدم توافق الدم وعوامل أخرى. بالإضافة إلى ذلك ، قد يحدث مرض انحلالي للجنين إذا كان دم الأم والجنين لا يتطابق مع مجموعات الدم الرئيسية في نظام AB0. المستضدات A و B، ورثت من والده، قد يسبب للأم مجموعة الدم 0 درجة راصة غير مكتملة، الذي عكس α- التقليدية وβ-راصة يمكن أن تمر عبر المشيمة ويسبب انحلال الدم من الكريات الحمراء الجنينية. الصراع على أساس التناقض في نظام AB0 يحدث في 10 ٪ من الحالات والعائدات ، وكقاعدة عامة ، حميدة. تجدر الإشارة إلى أن التناقض بين دم الجنين والأم لا يؤدي دائما إلى تطور المرض. على سبيل المثال ، يحدث عدم توافق Rh في 5-10٪ من حالات الحمل ، و Rh-conflict - بنسبة 0.8٪.

المرضية في شكل تورم من مرض الانحلالي من الأطفال حديثي الولادة

يحدث الاستسقاء الذمي ، أو استسقاء الرأس للجنين ، إذا ما بدأ انحلال الدم في الرحم ، وهو ما يقرب من 18 إلى 22 أسبوعًا من الحمل ، لديه شخصية شديدة ويؤدي إلى تطور فقر الدم الجنيني الوخيم. نتيجة لذلك ، يحدث نقص الأكسجين الجنيني الشديد ، والذي يسبب اضطرابات أيضية عميقة وتلف جدار الأوعية الدموية. زيادة نفاذية جدار الأوعية الدموية يؤدي إلى حقيقة أن يتم نقل الألبومين والمياه من الدم الجنين إلى الأنسجة الخلالي. وفي الوقت نفسه ، يتضاءل تخليق الألبومين في كبد الطفل ، مما يؤدي إلى تفاقم نقص بروتينات الدم.

ونتيجة لذلك ، تتشكل متلازمة ذمة مشتركة في الرحم ، تتطور الاستسقاء ، يتراكم السوائل في التجاويف الجنبي ، في تجويف التامور ، إلخ. يقلل من وظيفة الصرف من الجهاز اللمفاوي تطوير الاستسقاء وتراكم السوائل في تجاويف الجسم الأخرى. نقص بروتينات الدم ، وتراكم السوائل في التجاويف في تركيبة مع الأضرار التي لحقت جدار الأوعية الدموية يؤدي إلى تطور فشل القلب.

نتيجة حؤول الكريات الحمر في الأعضاء والتليف في وضوح الكبد ، يتم تشكيل الكبد وتضخم الطحال. الاستسقاء وضخامة كبدية الطحال تسبب ارتفاع غشاء الوقوف ، مما يؤدي إلى نقص تنسج الرئة. تفرز الزيادة في كمية البيليروبين غير المباشر الناتجة أثناء التحلل الدموي من دم وأنسجة الجنين عبر المشيمة إلى جسم الأم ، وبالتالي لا يوجد اليرقان عند الولادة.

المرضية في شكل متلازمي من مرض الانحلالي من الأطفال حديثي الولادة

يتطور الشكل اليرقاني للمرض إذا بدأ انحلال الدم قبل وقت قصير من الولادة. نتيجة لتدمير كريات الدم الحمراء ، يزداد تركيز البيليروبين غير المباشر (غير المقترن) بسرعة وبشكل ملحوظ ، مما يؤدي إلى التغييرات التالية:

• تراكم البيليروبين غير المباشر في المواد الدهنية من الأنسجة، والذي يسبب تلطيخ يرقاني من الجلد والصلبة - اليرقان، وأيضا نتيجة لتراكم البيليروبين غير المباشر في نوى قاعدة الدماغ، الامر الذي ادى الى هزيمة مع تنخر الخلايا العصبية، دباق وتشكيل اعتلال الدماغ البيليروبين (اليرقان).
• glucuronyl زيادة العبء على الكبد، مما يؤدي إلى استنزاف هذا الانزيم، والتوليف الذي يبدأ فقط في خلايا الكبد بعد الولادة، والحفاظ على النتيجة وتعزيز فرط بيليروبين الدم.
• زيادة في إفراز البيليروبين المترافق (المباشر) ، والذي يمكن أن يؤدي إلى انتهاك لإفراز الصفراء وتطوير مضاعفات - ركود صفراوي.

وكذلك مع شكل ذمي ، تتطور hepatosplenomegaly.

المرضية من شكل الوباء من مرض الانحلالي

يتطور شكل الوباء عندما يدخل الجنين إلى مجرى الدم قبل فترة وجيزة من ولادة كميات صغيرة من الأجسام المضادة للأمهات. في هذه الحالة ، انحلال الدم ليس ذو طبيعة مكثفة ، وكبد الوليد نشط جدا في سحب البيليروبين غير المباشر. فقر الدم يسود ، واليرقان غائب أو ضئيل. تتميز عن طريق ضخامة كبدية طحالية.

أعراض مرض الانحلالي من الأطفال حديثي الولادة

يحتوي المرض الانحلالي لحديثي الولادة و الجنين على ثلاثة أشكال سريرية: فقر الدم ، و اليرقان و الذمي. من بينها ، أخطر وغير محتمل prodostostically هو ذمي.

العلامات السريرية العامة لجميع أشكال المرض الانحلالي لحديثي الولادة: شحوب الجلد والأغشية المخاطية مرئية نتيجة لفقر الدم ، ضخامة كبدية طحالية. جنبا إلى جنب مع هذا ، أشكال ذمي ، اليرقان والضعيفة لها خصائصها الخاصة.

شكل Pith

شكل أشد من مرض الانحلالي لحديثي الولادة. تتميز الصورة السريرية ، بالإضافة إلى الأعراض المذكورة أعلاه ، بمتلازمة الوذمة المنتشرة: الأنساركية ، الاستسقاء ، هيدروكيركاريوم ، إلخ. ربما ظهور نزيف على الجلد ، وتطوير متلازمة مدينة دبي للإنترنت نتيجة لنقص الأكسجة ، واضطرابات الدورة الدموية مع القصور القلبي الرئوي. لاحظوا توسع حدود القلب ، غموض نغماته. في كثير من الأحيان بعد الولادة ، تتطور ضائقة تنفسية على خلفية من نقص تنسج الرئة.

شكل اليرقان من مرض الانحلالي

هذا هو الشكل الأكثر شيوعًا للمرض الانحلالي لحديثي الولادة. أيضا المظاهر السريرية شيوعا والتي تشمل شحوب الجلد والأغشية المخاطية واضحة وعادة ما تكون زيادة معتدلة جدا ومعتدلة في الكبد والطحال واليرقان علما أيضا الحار مفيد هوى الأصفر. عند ولادة الطفل ، يمكن رسم السائل الأمنيوسي ، والحبل السري ، والشحوم الأصلية.

خصائص التطور المبكر لليرقان: يحدث إما عند الولادة ، أو في أول 24-36 ساعة من حياة المولود الجديد.

من خلال شدة اليرقان ، تتميز ثلاث درجات من الشكل اليرقاني للداء الانحلالي عند الوليد:

• يظهر اليرقان سهل الى نهاية الأول أو بداية اليوم الثاني من حياة الطفل، والمحتوى البيليروبين في دم الحبل السري ليست أكثر من 51 مول / لتر، البيليروبين زيادة ساعة - ما يصل إلى 5.4 مول / لتر، تضخم الكبد والطحال معتدلة - أقل من 2.5 و 1.0 سم على التوالي
• srednetyazholuyu: اليرقان يحدث فورا عند الولادة أو في الساعات الأولى بعد الولادة، وكمية البيليروبين في دم الحبل السري يتجاوز 68 مول / لتر، البيليروبين زيادة ساعة - ما يصل إلى 6.10 مول / لتر، وزيادة في الكبد - 2،5 إلى 3،0 سم الطحال يصل إلى 1.0-1.5 سم ؛
• ثقيلة: تشخيصها عن طريق الموجات فوق الصوتية المشيمة المعلمات الامتصاصية البيليروبين من السائل الذي يحيط بالجنين التي حصلت عليها بزل السلى، وكمية الهيموجلوبين والهيماتوكريت قيمة من الدم التي حصل عليها cordocentesis. إذا بدأ في وقت غير مناسب أو عدم كفاية العلاج ، قد يترافق شكل متشابك مع تطور المضاعفات التالية.

اليرقان النووي

في هذه الحالة ، هناك علامات تشير إلى آفة في الجهاز العصبي. أولا، سمية البيليروبين (الخمول، والتثاؤب المرضي، وفقدان الشهية، والقيء، ونقص التوتر العضلي، والاختفاء II مرحلة مورو رد الفعل) ومن ثم اليرقان (الموقف حفز مع التشنج الظهري، "الدماغ" صرخة انتفاخ اليافوخ اختفاء كبير مورو لا ارادي ، والتشنجات، والمحرك للعين الأعراض المرضية - أعراض "شمس"، رأرأة، الخ) ..

متلازمة ازدحام المرارة ، عندما يكتسب اليرقان مسحة خضراء ، والكبد يزيد إلى حد ما بالمقارنة مع الأيام السابقة ، ويظهر الميل إلى achioli ، يزيد من تشبع لون البول.

شكل الوباء من مرض الانحلالي من الأطفال حديثي الولادة

الشكل الأقل شيوعا والأكثر اعتدالا من المرض. على خلفية شحوب وأشارت الخمول وضعف مص، عدم انتظام دقات القلب، ضخامة الكبد و الطحال، ممكنة أصوات القلب مكتوما ونفخة انقباضية.

جنبا إلى جنب مع التغييرات في جسم الجنين ، هناك تغييرات في المشيمة. يتم التعبير عن هذا في زيادة في كتلته. إذا كان معيار نسبة كتلة المشيمة إلى كتلة الجنين هو 1: 6 ، ففي حالة نزاع Rh - 1: 3. تحدث الزيادة في المشيمة بشكل رئيسي بسبب الوذمة.

ولكن هذا لا يقتصر على علم الأمراض من Rh- الصراع. بالإضافة إلى ما سبق ، مع RH الصراع ، لاحظت وفاة الجنين قبل الولادة (قبل الولادة) والإجهاض التلقائي المتكرر.

ومع ارتفاع نشاط الأجسام المضادة يمكن أن يحدث الإجهاض التلقائي في المراحل المبكرة من الحمل.

في النساء اللواتي عانين من نزاع رئوي ، غالبا ما يصابون بتسمم الحمل ، وفقر الدم ، واختلال وظائف الكبد.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

تصنيف

تبعا لنوع الصراع ، يتميز المرض الانحلالي للمواليد الجدد:

• إذا كانت كريات الدم الحمراء للأم والجنين غير متوافقة في عامل Rh ؛
• إذا كان غير متوافق مع نظام ABO (عدم توافق المجموعة) ؛
• إذا كان غير متوافق مع عوامل الدم النادرة.

المظاهر السريرية هي:

• شكل ذمي (فقر الدم مع الاستسقاء) ؛
• شكل متجانس (فقر الدم مع اليرقان) ؛
• شكل فقر الدم (فقر الدم دون اليرقان والاستسقاء).

من خلال شدة ، يتم تصنيف شكل icteric كضوء ، متوسطة الشدة والحادة.

أيضا، التمييز صعبا أو عرقلة (اليرقان، ومتلازمة الصفراء سماكة، ومتلازمة نزفية والكلى والغدة الكظرية وغيرها.) وشكل غير معقدة من مرض انحلال الدم الوليدي.

[14], [15]

تشخيص مرض الانحلالي من الأطفال حديثي الولادة

ويستند تشخيص المرض الانحلالي لحديثي الولادة على فحص مناعي للحامل والموجات فوق الصوتية، دوبلر وتدفق الدم رحمي مشيمي الفاكهة المشيمة، وأساليب الكهربية دراسة مسحية من السائل الذي يحيط بالجنين (بزل السلى في) cordocentesis وتحليل دم الجنين.

دراسة مناعية تسمح بتحديد وجود الأجسام المضادة ، وكذلك التغير في عددها (زيادة أو نقصان في العيار). يوفر الموجات فوق الصوتية لقياس حجم المشيمة، لتحديد زيادة سمكها، للكشف عن موه السلى، تضخم الكبد والطحال زيادة الجنين أبعاد البطن الفاكهة مقارنة مع أبعاد الرأس والصدر، استسقاء الجنين. دوبلر يمكن الكشف عن زيادة نسبة الانقباضي الانبساطي ومؤشر المقاومة في الشريان السري وزيادة سرعة تدفق الدم في الشريان الدماغي الأوسط للجنين. الطرق الكهربية (مؤشر تقرير مراقبة قلب الجنين مع حالة) يمكن الكشف في srednetyazholoy إيقاع رتيب وأشكال حادة من المرض و"جيب" الإيقاع مع ذمي شكل MLP. التحقيق في السائل الذي يحيط بالجنين (بزل السلى في) لتحديد الزيادة في الكثافة الضوئية البيليروبين في السائل الذي يحيط بالجنين. وأخيرا، cordocentesis واختبارات دم الجنين يمكن الكشف عن انخفاض في الهيماتوكريت، وانخفاض الهيموجلوبين، وزيادة تركيز البيليروبين، عقد اختبار كومبس غير المباشر وتحديد دم الجنين المجموعة، وجود عامل ره.

منذ تشخيص المرض يعتمد على محتوى من البيليروبين، ثم الطفل الذي لم يولد بعد مع المرض الانحلالي يشتبه في الأطفال حديثي الولادة لتوليد مزيد من التكتيكات الطبية هو أول من الضروري إجراء اختبارات الدم البيوكيميائية، وتركيزات البيليروبين (مجموع، المباشرة وغير المباشرة)، والبروتين، الزلال، ACT، ALT ، ومن ثم إجراء مسح لتحديد مسببات فرط بيليروبين الدم. لهذا الغرض، المولود القيام به هو تحديد تحليل عام للدم ره الانتماء مع الممكنة التوعية ومجموعة الصحة الإنجابية الدم ABO ممكن عندما يتم توعية بها وتحديد عيار الأضداد رد فعل مباشر كومبس.

[16], [17], [18]

التشخيص التفريقي

يتم التشخيص التفريقي للمرض الانحلالي لحديثي الولادة مع فقر دم آخر. وتشمل هذه فقر الدم الوراثي بسبب الاضطرابات التالية:

• انتهاك مورفولوجية كريات الدم الحمراء (كثرة الكريات الحمرية ، كثرة الصفيحات ، كثرة الفم) ؛
• نقص إنزيمات الكريات الحمر (الجلوكوز 6-فوسفات ديهيدروجينيز ، الجلوتاثيون اختزال ، الجلوتاثيون بيروكسيداز ، البيروفات كيناز) ؛
• شذوذ تخليق الهيموجلوبين (الثلاسيميا الثلاسيميا).

لاستبعاد هذه الأمراض ، يجب عليك جمع anamnesis بعناية عن وجود في عائلة الناقلات الأخرى لهذا المرض وإجراء الدراسات التالية:

• تعريف مورفولوجية كريات الدم الحمراء.
• تحديد المقاومة التناضحية وقطر كريات الدم الحمراء.
• تحديد نشاط انزيمات كرات الدم الحمراء.
• تحديد نوع الهيموجلوبين.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

علاج مرض الانحلالي من الأطفال حديثي الولادة

بادئ ذي بدء ، إذا كنا نتحدث عن Rh-conflict ، فمن الضروري تشخيص المرض أثناء نمو الجنين ، لتقييم مدى خطورته ، وبناءً على ذلك ، فإن تشخيص المرض وعلاجه إلى أن تثمر جدواه. وتنقسم كل الطرق العلاجية والوقائية المستخدمة في هذه الفترة من حياة الجنين إلى أساليب غير الغازية وغازية.

طرق غير الغازية

وتشمل الأساليب غير الغازية فصل البلازما وإدخال الغلوبولين المناعي الوريدي الحامل.

يتم تنفيذ فصل البلازما من المرأة الحامل لغرض إزالة السموم وإعادة التصحيح وترقيع المناعة.

موانع ل plasmapheresis:

• ضرر القلب والأوعية الدموية.
• فقر الدم (الهيموجلوبين أقل من 100 جم / لتر) ؛
• نقص بروتينات الدم (أقل من 55 جم / لتر) ؛
• gipokoagulyatsiya.
• حالة نقص المناعة
• ردود الفعل التحسسية في anamnesis على البروتينات والمستحضرات الغروانية ، مضادات التخثر.

يستخدم الغلوبولين المناعي للإعطاء عن طريق الوريد لتثبيط إنتاج الأجسام المضادة الأمومية والحصار للأجسام المضادة المرتبطة بـ Rh في نقلهم المشيمي. استخدام الغلوبولين المناعي للإعطاء عن طريق الوريد بجرعة مقدارها 0.4 غرام لكل كيلوغرام من وزن الجسم للمرأة الحامل. يتم توزيع هذه الجرعة لمدة 4-5 أيام. كرر دورة التقديم كل 3 أسابيع قبل التسليم. لا تعتبر هذه الطريقة العلاجية معترف بها عالميا ، حيث أن نتائج الجنين تتحسن بشكل طفيف في المسار الحاد للمرض.

الطرق الغازية

وتشمل الطرق الغازية بطن الحبل السري ونقل الدم داخل الرحم من كتلة كرات الدم الحمراء. يتم تنفيذ هذه الإجراءات فقط مع حساسية-Rh ، حاليا أنها الطريقة الممرضة الوحيدة لعلاج مرض الانحلالي من الجنين.

إشارة إلى cordocentesis:

• مثقلة anamnesis التوليدية (وفاة الأطفال السابقين من أشكال شديدة من مرض الانحلالي من الأطفال حديثي الولادة) ؛
• ارتفاع عيار الأجسام المضادة (1:32 وأعلى) ؛
• مع الموجات فوق الصوتية - علامات مرض الانحلالي من الجنين.
• القيم العالية للكثافة البصرية للبيليروبين في السائل الأمنيوسي المتحصل عليه في بزل السلى (المنطقة الثالثة من مقياس الزنبق).

المصطلحات التي يتم خلالها عملية التوليد: من الأسبوع الرابع والعشرين إلى الخامس والثلاثين من الحمل.

مؤشرات للنقل داخل الرحم من خلايا الدم الحمراء معبأة في الجنين عندما يكشف عاملا إيجابيا ره هو انخفاض في مؤشرات الهيموجلوبين والهيماتوكريت أكثر من 15٪ من الطبيعي كما هو محدد في هذه المرحلة من الحمل. لنقل داخل الرحم من الخلايا الحمراء معبأة فقط باستخدام "غسلها" كريات الدم الحمراء 0 (1) فصيلة الدم ره سلبية. يتم إجراء نقل داخل الرحم من كتلة كرات الدم الحمراء وفقا لمؤشرات 1-3 مرات.

علاج مرض انحلال الدم الوليدي، على النقيض من علاج المرض الانحلالي الجنين وتشمل، أولا وقبل كل شيء، وعلاج فرط بيليروبين الدم، والثانية - تصحيح فقر الدم والعلاج posindromnuyu أخيرا، تهدف إلى استعادة وظائف مختلف الأجهزة والأنظمة. لا يتم تطبيق جميع حديثي الولادة المصابين بمرض getim في الصدر وتغذى بشكل مصطنع في 5-7 أيام الأولى من الحياة، لأن الأجسام المضادة يمكن أن تخترق حليب الثدي والنساء امتصاصه في الأمعاء من الأطفال حديثي الولادة، الأمر الذي يؤدي إلى زيادة انحلال الدم.

علاج hyperbilirubinemia

علاج hyperbilirubinemia ينطوي على استخدام العلاج المحافظ والعاملين. ابدأ بالمعالجة المحافظة ، وفي القيم الحرجة ، يتم الجمع بين البيليروبين مع تبادل الدم (تبادل) العمليات الجراحية (PEP).

يشمل العلاج التحفظي العلاج بالضوء (FT) واستخدام الغلوبولين المناعي في الحقن الوريدي. يتم إجراء العلاج بالتسريب ، وفقًا لتوصية الرابطة الروسية لطب الفترة المحيطة بالولادة (RASMM) ، في حالات عدم القدرة على التخلص من الطفل بشكل مناسب. Phenobarbital لا يستخدم حاليا في الممارسة بسبب حقيقة أن بداية تأثير تأخير كبير من لحظة تطبيقه وعلى خلفية استخدام هناك زيادة في متلازمة الاكتئاب الجهاز العصبي المركزي.

معالجة ضوئية

وتستند آلية عمل العلاج بالضوء على حقيقة أن الايزوميرة الضوئية التي تشكلت في إجراء على المواقع المعرضة للإشعاع في الجلد وطبقة الدهون تحت الجلد على عمق 2-3 ملم ونتيجة لعمليات photooxidation متزامر للذوبان البيليروبين غير المباشر - lyumirubin، الذي ثم يدخل الى مجرى الدم وتفرز في الصفراء و البول.

مؤشرات للعلاج بالضوء:

• يرقات الجلد عند الولادة.
• تركيز عال من البيليروبين غير المباشر.

مبادئ العلاج بالضوء:

• جرعة من التشعيع - لا تقل عن 8 ميكرووات / (cm2HNM) ؛
• يجب مراعاة المسافة من المصدر إلى المريض المحدد في التعليمات إلى الجهاز ؛
• يجب عليك وضع الطفل في نحت.
• حماية العينين والأعضاء الجنسية للطفل ؛
• من الضروري تغيير وضع الطفل تحت مصابيح FT كل 6 ساعات.

الحد الأدنى لتركيزات البيليروبين غير المباشر (μmol / L) ، حيث يتم عرض العلاج الضوئي

وزن الجسم ، ز	عمر
	24 ساعة	48 ساعة	72 ساعة	4-7 أيام
<1000	51	85	90	90-120
1000-1500	85	120	150	170
1500-2000	100	120	170	190
2000-2500	120	190	220	240
> 2500	130	200	220	250

يتم إجراء العلاج بالضوء في وضع ثابت مع انقطاع لتغذية الطفل لمدة 3-5 أيام. يتبع إلغاء FT مع انخفاض في محتوى البيليروبين غير المباشر تحت 170 ميكرومول / لتر.

عند إجراء العلاج بالضوء ، قد تحدث ردود فعل مختلفة والآثار الجانبية.

المضاعفات والآثار الجانبية للعلاج بالضوء

مظاهر	آلية التنمية	تدابير
متلازمة "الجلد المدبوغ"	تحريض تخليق الميلانين	مراقبة
متلازمة "الطفل البرونزي"	تراكم منتجات فلوكسيد البيليروبين المباشر	إلغاء FT
الإسهال	تفعيل وظيفة إفراز الأمعاء	مراقبة
قصور اللاكتاز	الآفات المصلية من ظهارة زغبية	ملاحظة ، إذا لزم الأمر - إلغاء FT
انحلال الدم	الأضرار التي لحقت كريات الدم الحمراء نتيجة للتحسس الضوئي	إلغاء FT
يحرق الجلد	انبعاث المصباح المفرط	إلغاء FT
Exsicosis	زيادة فقدان السوائل	زيادة حجم السوائل التي يتخذها الطفل
طفح جلدي	زيادة تكوين وإطلاق الهيستامين في التحسس الضوئي	ملاحظة ، إذا لزم الأمر - إلغاء FT

إذا علامات ركود صفراوي، كما يتضح من زيادة في نسبة البيليروبين المباشر بنسبة 20-30٪ أو أكثر، وزيادة في ACT وALT، الفوسفاتيز القلوية، وتركيز الكوليسترول في الدم، ووقت العلاج بالضوء ينبغي أن يقتصر على 6-12 ساعة / يوم، أو إلغاء تماما لتجنب تنمية متلازمة "الطفل البرونزي".

استخدام الغلوبولين المناعي

يتم استخدام الغلوبولين المناعي للإعطاء عن طريق الوريد لمنع مستقبلات Fc ، مما يمنع انحلال الدم. من الضروري البدء مبكرا بإعطاء الجلوبيولين المناعي (في أول ساعتين من الحياة) ، وهذا ممكن فقط من خلال التشخيص السابق للولادة للمرض. يمكن إعطاء جرعة لاحقة من الغلوبولين المناعي ، ولكن أقل فعالية.

يتم استخدام الغلوبولين المناعي القياسي للإعطاء عن طريق الوريد: sandoglobin و ISIVEN (إيطاليا) و polypoglobin Np (ألمانيا) ، إلخ.

نظم محتملة لإدارة الجلوبيولينات المناعية:

• 1 غرام لكل كيلوغرام كل 4 ساعات ؛
• 500 مغ / كغ كل ساعتين.
• عند 800 مغ / كغ يومياً لمدة 3 أيام.

بغض النظر عن الجرعة والتعددية ، تم الحصول على تأثير إيجابي (95٪) مثبت ، والذي يتجلى في انخفاض كبير في تواتر PID ومدة المعالجة الضوئية.

العلاج بالتسريب

يتم إجراء العلاج بالتسريب في تلك الحالات عندما لا يكون من الممكن التخلص بشكل كاف من الطفل على خلفية العلاج بالضوء. يجب زيادة الحجم اليومي للسوائل المحقونة في الطفل بنسبة 10-20٪ (لدى الأطفال ذوي الوزن الخفيف جداً - بنسبة 40٪) مقارنة بالاحتياجات الفيزيولوجية.

عند تنفيذ العلاج بالتسريب ، يجب مراقبة وزن الجسم ، تقييم إدرار البول ، محتوى المنحل بالكهرباء ، جلوكوز الدم ، الهيماتوكريت.

يشمل العلاج بالتسريب بشكل أساسي نقل 10٪ من محلول الجلوكوز 4. يتم تنفيذ العلاج بالتسريب في الوريد أو عبر المعدة عن طريق أنبوب المعدة. الإدارة داخل المعدة من السوائل يمكن أن تبدأ مع اليوم ال 3-4 للحياة، للوقاية من الكوليسترول في قطارة 25٪ من محلول كبريتات المغنيسيوم يمكن أن يضاف بمعدل 5 مل / كغ، Nospanum - 0.5 مل / كغ، حل 4٪ من البوتاسيوم كلوريد - 5 مل / كجم. مع إدارة السائل داخل المعدة ، ليست هناك حاجة لخفض حجم الأعلاف.

العلاج الجراحي - استبدال نقل الدم

يميز في وقت مبكر (في أول يومين من الحياة) وبعد ذلك (من 3 أيام من الحياة) ZPK.

مؤشرات ل ZPK في وقت متأخر هي قيم تركيز البيليروبين غير المباشر ، يساوي 308-340 μmol / لتر (لحديثي الولادة على المدى الكامل).

إشارة إلى استبدال نقل الدم المتأخر في حديثي الولادة ، وهذا يتوقف على وزن الجسم عند الولادة

وزن الجسم ، ز	تركيز البيليروبين غير المباشر ، μmol / لتر
<1500	220 * -275
1500-1999	275 * -300
2000-2499	300 * -340
> 2500	340-375

1 * قيم الحد الأدنى من البيليروبين - القراءة في بداية العلاج في الحالات التي يكون فيها جسم الطفل هي العوامل المرضية التي تزيد من مخاطر اعتلال الدماغ البيليروبين (فقر الدم، والنتيجة ابجر في 5 دقائق، وأقل من 4 نقاط، Ra02 أقل من 40 ملم زئبق تعد من 1 ساعة، ودرجة الحموضة الدم الشرياني أقل من 7.15 لفترة أطول من 1 ساعة، المستقيم درجة حرارة أقل من 35 درجة مئوية، وتركيز الألبومين هو أقل من 25 جم / لتر، وتدهور الحالة العصبية لفرط بيليروبين الدم الخلفية؛ مرض معد أو التهاب السحايا جي تعميمها، ر).

عندما تظهر الأعراض الأولى للتسمم بالبيليروبين ، يظهر ZPK الفوري ، بغض النظر عن تركيز البيليروبين.

اختيار الأدوية لاستبدال نقل الدم

استخدم الصحة الإنجابية صراع منفصل odnogruppnoy الدم سلبي ريسوس للطفل مع خلايا الدم الحمراء معبأة والبلازما، ولكن من الممكن استخدام البلازما AB (IV) فصيلة الدم. الصراع مجموعة منفصلة باستخدام كرات الدم الحمراء كتلة 0 (1) مجموعة بالتزامن مع ره ره الكريات الحمراء عامل الأطفال والبلازما AB (IV) أو مجموعة بدماء مجموعة الأطفال. إذا كان ذلك ممكنا، والتنمية والصحة الإنجابية غير متوافقة، وعدم توافق نظام ABO وبعد نقل داخل الرحم للاستخدام ZPK ره الخلايا الحمراء السلبية كتلة 0 (1) الدم والبلازما AB (IV) أو مجموعة مع الأطفال الدم.

عندما يكون المرض الانحلالي لحديثي الولادة مع صراع على عوامل الدم النادرة ، يتم استخدام دم التبرع الذي لا يحتوي على عامل "الصراع".

حساب حجم الأدوية لاستبدال عمليات نقل الدم

الحجم الإجمالي هو 1.5-2 BCC ، على سبيل المثال ، للطفل على المدى الكامل حوالي 150 مل / كجم ، وبالنسبة لطفل رضيع - حوالي 180 مل / كغ.

تعتمد نسبة كتلة كرات الدم الحمراء والبلازما على التركيز الأولي للهيموغلوبين قبل بداية العملية. يتكون الحجم الإجمالي من حجم كتلة كرات الدم الحمراء اللازمة لتصحيح فقر الدم ، وحجم كتلة كرات الدم الحمراء والبلازما المطلوبة لتحقيق حجم PID. يتم حساب حجم كتلة كرات الدم الحمراء اللازمة لتصحيح فقر الدم من خلال الصيغة التالية:

حجم كتلة كريات الدم الحمراء (مل) = (160 - هيموغلوبين الطفل في جم / لتر) × 0.4 × وزن الطفل بالكيلوغرام.

من الحجم الكلي ، طرح حجم كتلة كرات الدم الحمراء اللازمة لتصحيح فقر الدم ؛ يتم تجديد حجم المتبقية مع كتلة كرات الدم الحمراء والبلازما في نسبة 2: 1. يقابل ما سبق تقريباً النسبة التالية من كتلة كرات الدم الحمراء تبعاً لتركيز الهيموغلوبين في الطفل.

كتلة كرات الدم الحمراء	بلازما
120 جم / لتر	1
100 جم / لتر	1
80 جم / لتر << 100 جم / لتر = 4	1

[25], [26], [27], [28], [29],

تقنية استبدال نقل الدم

سلوك ZPK من خلال واحدة من السفن الكبيرة (الوريد السري ، الوريد تحت الترقوة). قبل PID ، يتم أخذ الدم لتحديد تركيز البيليروبين ، وتوافق دم المتبرع والمتلقي. يتم تنفيذ ZPK "بطريقة البندول" ، أي يستخرج ويدخل بالتناوب جزء من الدم من الحساب إلى 5-7 مل لكل كيلوغرام من وزن الطفل. قبل بداية PID ، يمكن إعطاء البلازما بمعدل 5 مل / كغ. تبدأ ZPK مع استخلاص الدم. قبل بداية PTC وعلى مسارها ، يتم غسل القسطرة بمحلول من الهيبارين الصوديوم.

عند التركيز الأولي للهيموجلوبين أقل من 80 جم / لتر ، يبدأ ZPK بتصحيح فقر الدم ، أي مع إدخال كتلة كريات الدم الحمراء فقط تحت سيطرة محتوى الهيموغلوبين. بعد الوصول إلى تركيز الهيموغلوبين 160 غ / ل ، يتم إدخال كتلة كرات الدم الحمراء والبلازما. للقيام بذلك ، يمكنك تخفيف كتلة كريات الدم الحمراء مع البلازما ، ويمكنك إدخال بالتناوب اثنين من الحقن من كتلة كرات الدم الحمراء ومحقنة البلازما واحدة.

في نهاية ZPK ، يتم تكرار أخذ عينات الدم لتحديد تركيز البيليروبين. بعد استمرار ZPK العلاج المحافظ.

يمكن أن يكون ZPK مصحوبًا بتأثيرات جانبية فورية ومؤجلة.

مضاعفات استبدال نقل الدم

مظاهر		تدابير
قلب	عدم انتظام ضربات القلب	السيطرة على نشاط القلب
	الحجمي الزائد
	فشل القلب
الأوعية الدموية	تي المعين ، انسداد الهواء	الامتثال لتقنيات نقل الدم
	الجلطة	غسل قسطرة مع حل الهيبارين الصوديوم
تجلط الدم	جرعة زائدة من الهيبارين الصوديوم	السيطرة على جرعة من الهيبارين الصوديوم
	الصفيحات	السيطرة على عدد الصفائح الدموية
المنحل بالكهرباء	Giperkaliemiya	للوقاية من كل 100 مل متحول (كتلة كرات الدم الحمراء والبلازما في المجموع) ، أدخل 1-2 مل من محلول 10 ٪ من غلوكونات الكالسيوم
	نقص كلس الدم
	Gipernatriemiya	سيطرة
	الحماض	السيطرة على شبكة سي بي اس
معد	فيروسي	مراقبة الجهات المانحة
	بكتيريا	لمنع المضاعفات بعد PID ولوقت العثور على قسطرة في وعاء كبير ، يوصف العلاج المضاد للبكتيريا
آخر	التدمير الميكانيكي للخلايا المانحة	سيطرة
	Enterokolit Nekrotiçeskiy	المراقبة والكشف عن الأعراض السريرية والعلاج المناسب
	انخفاض حرارة الجسم	السيطرة على درجة حرارة الجسم ، والاحترار
	Gipoglikemiya	للوقاية لكل 100 مل من الدم المنقول (كتلة كرات الدم الحمراء والبلازما في المجموع) ، أدخل 2 مل من محلول الجلوكوز 10٪ 4
رد فعل "التطعيم مقابل المضيف"		تحويل منتجات الدم المعرضة للإشعاع
		لا تستخدم وحدات تخزين كبيرة لـ ZPK

تطور فقر الدم المتأخر 2-3 أسابيع بعد PID. عادة ما يكون هو تجدد و hypoerythropoietic في الطبيعة. لتصحيح استخدام إريثروبويتين المؤتلف (epoetin ألفا تحت الجلد 200 وحدة دولية / كجم مرة واحدة كل ثلاثة أيام 4-6 أسابيع).

عندما يتم الكشف عن نقص الحديد على خلفية العلاج إرثروبويتين المؤتلف ، يتم تضمين مستحضرات الحديد في جرعة من 2 مغ / كغ من الحديد المأكولة في العلاج.

منع

تم تصميم الوقاية للنساء المصابات بالدم السلبي. لا يوجد منع من عدم توافق المجموعة.

لمنع تطور ره توعية جميع النساء مع الدم الصحة الإنجابية السلبية، في ال 72 ساعة الأولى (ويفضل في اليوم الأول) بعد الولادة مع ره الدم إيجابي في الأطفال حديثي الولادة أو في حالة الإجهاض العفوي وnonspontaneous، أدخل واحدة جرعة من الغلوبولين المناعي للـ D-rhesus.

لمنع جميع الآثار السلبية للره الصراع والنزاع في عوامل الدم الأخرى اللازمة لتحديد فصيلة الدم الأم في المستقبل، وإذا تبين لها أن هناك دم الصحة الإنجابية السلبية، فمن الضروري معرفة سكب هل هذه المرأة الدم ره إيجابية (وبشكل عام، إذا تم سكب الدم) ؛ معرفة أي من حساب الحمل الحالي (إذا كان هناك أي الإجهاض العفوي الاصطناعي أو في وقت مبكر، وفاة الجنين، الولادة المبكرة، أو وفاة الأطفال حديثي الولادة بعد الولادة من اليرقان قريبا). من أهمية كبيرة أيضا معلومات حول عامل Rh من الأب الطفل الذي لم يولد بعد.

لغرض الوقاية ، بالإضافة إلى كل ما سبق ، تطبيق antireus - immunoglobulin. يتم ذلك إما بعد ولادة طفل إيجابي Rh أو بعد الإجهاض الاصطناعي الأول. يدار عن طريق العضل ، مرة واحدة ، في موعد لا يتجاوز 72 ساعة بعد الولادة. هذا المنع معين من ره الصراع لن يكون ممكنا إلا في النساء غير توعية (التوعية - زادت حساسية)، أي أولئك الذين لم المنقول الدم ريسوس إيجابي، وأنها لم يكن لديها الإجهاض أو الإجهاض، وبصفة عامة، وهذا هو الحمل الأول.

بالإضافة إلى الوقاية المحددة ، يتم أيضًا إجراء غير محدد. ويشمل مختلف الأدوية التي تقلل من توعية الجسم وزيادة قوات الحماية المناعية. في بعض الأحيان ، لنفس الغرض ، يتم استخدام غطاء جلد حامل للزوج.

توقعات

في الشكل الذمي لـ GBPiN ، يكون التكهن أقل تفضيلاً ، وذلك بسبب شدة حالة الطفل عند الولادة. في شكل اليرقان ، يعتمد التشخيص على مدى آفة الجهاز العصبي المركزي ، شدة اعتلال الدماغ البيليروبين. مع شكل الوباء ، فإن التوقعات هي الأكثر ملاءمة.

معدل وفيات الفترة المحيطة بالولادة في GBPiN هو 2.5 ٪. تطوير نفسية ونفسية للأطفال الذين نقلوا مثل هذه الحالة كمرض انحلالي لحديثي الولادة ، في الأغلبية الساحقة يتوافق مع المعايير العمرية. 4.9 ٪ من الأطفال الإبلاغ عن تراكم في التنمية الجسدية. تم العثور على أمراض الجهاز العصبي المركزي في حوالي 8 ٪ من الأطفال.

[30], [31], [32], [33], [34], [35]