Epispadias و المثانة Exstrophy: مراجعة للمعلومات

شذوذ مجموعة "مبال فوقاني ecstrophy" هي مزيج من عدد من العيوب، متحدين المسببات واحد وعيب السطح البطني على الأقل جزء من المثانة ومجرى البول. تم اقتراح هذا التعريف من قبل Gerhardt و Jeffe في عام 1996. تتراوح مظاهر الشذوذ من الإكثار المغذي إلى epicadapia. يتم التعبير عن ex exclhy الكلاسيكية للمثانة في غياب الجدار الأمامي من النصف السفلي من البطن والجدار الأمامي. يتم الجمع بين هذا المرض مع فوقاني والاختلاف من الارتفاق العانة، وغالبا مع التخلف في وقت واحد الخصيتين، الخصيتين، عدم تنسج من واحد أو اثنين من الهيئات الغائرة، تنسج البروستات عند الذكور والشذوذ المختلفة من الأعضاء التناسلية لدى الفتيات. في معظم الأحيان ، يتم تعريف هذا الشذوذ على أنه مركب من "exiphadia exstrophy" ، بما في ذلك هذه الظروف المرضية:

• مبال فوقاني.
• ضمور جزئي
• exlrophy الكلاسيكية.
• ekstrofiya kloaki.
• متغيرات exstrophy.

رسمياً ، لأول مرة بالتفصيل ، وصف الانشطار بأنه تشوه خلقي في عام 1597 بواسطة غرافنبرغ ، على الرغم من أن الإشارات إلى هذا الوضع الشاذ وجدت في الأقراص الآشورية التي صنعت منذ ألفي عام قبل الميلاد. أول محاولة لمعالجة هذا العيب على الفور تمت في منتصف القرن التاسع عشر. الجراحين خلق مفاغرة طبيعية بين المثانة والقولون السيني، ولكن فقط في المرضى الفردية يمكن فعال مباشرة البول إلى المستقيم، وفي الوقت نفسه إخفاء عيب في جدار البطن الأمامي. واحدة من العمليات الناجحة الأولى نفذتها Eyrs: تمكن من إخفاء الغشاء المخاطي العاري وتخفيف الألم المرتبط بتهيجها. حاول Trendelenburg في عام 1906 محاولة لإغلاق المثانة ، وأداء استئصال المثانة في تركيبة مع antireflux Uregerosigmogomie.

1942 أبلغ يونغ عن النجاح الأول - الاحتفاظ بالبول بمساعدة اللطخة المثانة. وقد تم تشكيل الشيخ المثانة المرحلة الثانية في أنبوب، والفتاة لا تزال جافة لمدة 3 ساعات. ومع ذلك، حتى 50s من القرن الماضي، فإن معظم الجراحين يفضلون تطبيق الختان تصحيح extrophy المثانة والأمعاء تراجع بين عشية وضحاها.

حول العظم الحرقفي الثنائي جنبا إلى جنب مع البلاستيك من المثانة ، ذكرت Schulz في عام 1954. بعد أسبوع من إزالة القسطرة من المثانة ، بدأت الفتاة لعقد البول. وهكذا ، فإن تقترب العظام مع الثنائيات الحرقفية الثنائية الثنائية يوفر وظيفة أفضل لآلية احتجاز البول التي تشمل عضلات الحجاب الحاجز البولي التناسلي. في وقت لاحق ، أصبح من البلاستيك من المثانة أكثر شيوعا ، وخصوصا بعد عدد كبير من التقارير عن التهاب الحويضة والكلية المتكررة المتكررة والفشل الكلوي المزمن ظهرت بعد تحويل البول إلى الأمعاء. ومع ذلك ، لا يزال إنشاء آلية للاحتفاظ بالبول مقبولة لدى المرضى الذين يعانون من الإكثار في المثانة مهمة صعبة للغاية.

في العقود الأخيرة ، تم استخدام إعادة بناء المسرح على نطاق واسع. البلاستيك في الأيام الأولى بعد ولادة الطفل يسهل الحد من العظام دون العظم ويقلل من التغييرات خلل التنسج في الغشاء المخاطي. في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم 1-2 سنوات ، عند تصحيح epispadias ، والإحليل هو البلاستيك ويتم تقويمها القضيب. هذه الإجراءات توفر نمو المثانة ، اللازمة لصلابة عنقها. إعادة بناء عنق الرحم في تركيبة مع زرع antireflux من الحالب في أسفل النافصة يزيد من حجم المثانة ، وفي نهاية العلاج ، وعادة ما تحتفظ بالمرضى البول.

اقترح جرادي وميتشل في عام 1999 الجمع بين البلاستيك الأساسي والبلاستيك من القضيب والإحليل في حديثي الولادة. ومع ذلك ، بسبب الزيادة الكبيرة في حجم ومدة العملية ، لم تكن هذه التقنية مستخدمة على نطاق واسع.

وبالتالي ، فإن المرحلة الحديثة من العلاج لمركب "epiphadia exstrophy" ترتبط برغبة الجراحين في توفير الاحتفاظ بالبول المقبول وتشكيل الأعضاء التناسلية الطبيعية دون المساس بالوظائف الكلوية والجنسية.

[1], [2], [3], [4], [5]

علم الأوبئة

يتراوح تواتر النتوءات من 1 إلى 10 آلاف إلى 1 في 50000 مولود جديد. وجود انسداد في أحد الوالدين يزيد من احتمال حدوثه عند الأطفال. ووفقاً للإحصاءات الموجزة ، توجد 9 حالات من حالات الإجهاض في 2500 من الأشقاء ، وخطر إنجاب طفل ذي شذوذ هو 3.6٪. ومن أصل 215 طفلاً ولدوا لأبوين يعانون من ضمور خارج ، ورثها ثلاثة أطفال (طفل واحد لسبعين حديثي الولادة).

ووفقًا لبيانات أخرى ، فإن 102 مريضًا لم يكن لديهم أيًا من الآباء أو ، فيما بعد ، أطفالهم الذين يعانون من هذه الحالة الشاذة. أسباب التناقضات في البيانات ليست واضحة. ومع ذلك ، فإن خطر إنجاب طفل في الأسر التي يوجد فيها شخص ما لديه هذا الشذوذ يبدو حوالي 3 ٪. نسبة الإكثار الكلاسيكي عند الأولاد والبنات هي 2.7: 1 ، على التوالي.

[6], [7], [8], [9], [10]