إيبيسسباداس اللهاة وإكثار المثانة - نظرة عامة على المعلومات

تشوهات مجموعة "انكشاف المبال فوق القضيب" هي مزيج من عدد من العيوب المرتبطة بمسبب واحد وعيب في السطح البطني لجزء على الأقل من المثانة والإحليل. اقترح جيرهاردت وجافي هذا التعريف عام ١٩٩٦. تتنوع مظاهر هذا الشذوذ من انكشاف المجرى البولي إلى انكشاف المبال فوق القضيبي. يتجلى انكشاف المثانة الكلاسيكي في غياب الجدار الأمامي للنصف السفلي من البطن والجدار الأمامي. يترافق هذا المرض مع انكشاف المبال فوق القضيب وتباعد عظم العانة، وغالبًا ما يصاحبه نقص نمو الخصيتين، واختفاء الخصية، وعدم تنسج جسم كهفي واحد أو اثنين، ونقص تنسج البروستاتا لدى الأولاد، وتشوهات مختلفة في الأعضاء التناسلية لدى البنات. في أغلب الأحيان، يتم تعريف هذه الشذوذ على أنها مجمع "انفتاق القضيب فوق العانة"، والذي يتضمن الحالات المرضية التالية:

• القضيب العلوي؛
• انكشاف جزئي؛
• الانفتاق الكلاسيكي؛
• انفتاق المجاري البولية
• متغيرات الانكشاف الخارجي.

رسميًا، وُصف انقلاب المثانة للخارج لأول مرة بالتفصيل على أنه عيب خلقي في عام 1597 من قبل غرافنبرغ، على الرغم من وجود إشارات إلى هذه الشذوذ في الألواح الآشورية التي يعود تاريخها إلى ألفي عام قبل الميلاد. بُذلت أولى محاولات العلاج الجراحي للعيب في منتصف القرن التاسع عشر. أنشأ الجراحون مفاغرة تقليدية بين المثانة والقولون السيني، ولكن في عدد قليل فقط من المرضى تمكنوا من توجيه البول بفعالية إلى المستقيم وإخفاء عيب جدار البطن الأمامي. أجرى آيرز إحدى العمليات الناجحة الأولى: حيث تمكن من تغطية الغشاء المخاطي المكشوف وتقليل الألم المصاحب لتهيجه. في عام 1906، حاول ترندلنبرغ إغلاق المثانة عن طريق إجراء استئصال كيسي مع مفاغرة حالبية سينية مضادة للارتجاع.

في عام ١٩٤٢، أعلن يونغ عن أول نجاح في علاج سلس البول من خلال جراحة تجميل المثانة. في المرحلة الثانية، شُكِّل شيخ المثانة على شكل أنبوب، وظلت الفتاة جافة لمدة ثلاث ساعات. مع ذلك، وحتى خمسينيات القرن الماضي، فضّل معظم الجراحين استئصال المثانة وتحويل الأمعاء لتصحيح انقلاب المثانة للخارج.

أفاد شولتز عام ١٩٥٤ باستخدام قطع عظم الحرقفة الثنائي مع تحويل مسار المثانة. بعد أسبوع من إزالة قسطرة المثانة، أصبحت الفتاة قادرة على التحكم في التبول. وبالتالي، فإن تقريب عظم العانة عن طريق قطع عظم الحرقفة الثنائي يوفر وظيفة أفضل لآلية التحكم في التبول التي تشمل عضلات الحجاب الحاجز البولي التناسلي. أصبح تحويل مسار المثانة أكثر شيوعًا لاحقًا، خاصةً بعد ورود العديد من التقارير عن التهاب الحويضة والكلية المتكرر والفشل الكلوي المزمن التدريجي بعد تحويل مسار المثانة. ومع ذلك، لا يزال إنشاء آلية تحكم في التبول مقبولة لدى مرضى انقلاب المثانة للخارج مهمة بالغة الصعوبة.

في العقود الأخيرة، انتشر استخدام إعادة البناء المرحلي على نطاق واسع. تُسهّل الجراحة التجميلية في الأيام الأولى بعد الولادة تصغير عظام العانة دون الحاجة إلى قطع العظم، وتُقلّل من التغيرات الخلقية في الغشاء المخاطي. عند الأطفال بعمر سنة إلى سنتين، تُجرى جراحة تجميلية للإحليل وتقويم القضيب أثناء تصحيح وضعية الإحليل فوق القضيب. تضمن هذه الإجراءات نمو المثانة، وهو أمر ضروري لجراحة تجميل عنقها. يؤدي إعادة بناء العنق، بالتزامن مع زراعة الحالب المضاد للارتجاع في قاع العضلة الدافعة، إلى زيادة حجم المثانة، وعادةً ما يحتفظ المرضى بالبول في نهاية العلاج المرحلي.

في عام ١٩٩٩، اقترح غرادي وميتشل دمج جراحة التجميل الأولية مع جراحة تجميل القضيب والإحليل لدى حديثي الولادة. ومع ذلك، نظرًا للزيادة الكبيرة في حجم العملية ومدتها، لم تنتشر هذه الطريقة على نطاق واسع.

وهكذا، فإن المرحلة الحديثة في علاج مجمع "انفتاق القضيب فوق القضيب" ترتبط برغبة الجراحين في ضمان التحكم المقبول في التبول وتكوين أعضاء تناسلية طبيعية المظهر دون المساس بالوظائف الكلوية والجنسية.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

علم الأوبئة

يتراوح معدل حدوث انكشاف البطن من حالة واحدة لكل 10,000 إلى حالة واحدة لكل 50,000 ولادة. يزيد وجود انكشاف البطن لدى أحد الوالدين من احتمالية حدوثه لدى الأطفال. ووفقًا لإحصائيات موجزة، تحدث 9 حالات انكشاف البطن لدى 2500 شقيق وشقيق، وتبلغ نسبة خطر إنجاب طفل مصاب بتشوهات خلقية 3.6%. ومن بين 215 طفلًا وُلدوا لوالدين مصابين بانكشاف البطن، ورث ثلاثة منهم هذه الحالة (طفل واحد لكل 70 مولودًا جديدًا).

وفقًا لبيانات أخرى، لم يكن لدى أيٍّ من المرضى الـ ١٠٢ آباء أو أطفال مصابين بهذه الشذوذات. أسباب هذه التناقضات غير واضحة. مع ذلك، يبدو أن خطر إنجاب طفل مصاب بالانكشاف في العائلات التي يُصاب فيها أحد أفرادها بهذه الشذوذ يبلغ حوالي ٣٪. تبلغ نسبة الانكشاف التقليدي للخارج لدى الأولاد والبنات ٢.٧:١ على التوالي.

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]