آفات أعضاء الأنف والأذن والحنجرة في الورم الحبيبي فيجنر

داء الحبيبات ويجنر هو مرض عام شديد من مجموعة التهاب الأوعية الدموية الجهازية، والذي يتميز بآفات حبيبية، في المقام الأول في الجهاز التنفسي العلوي والرئتين والكلى.

المرادفات

الحبيبات التنفسية النخرية مع التهاب الأوعية الدموية، الشكل التنفسي الكلوي من التهاب الشرايين العقدي، مرض ويجنر، الحبيبات النخرية في الجهاز التنفسي العلوي مع التهاب الكلية.

رمز التصنيف الدولي للأمراض-10

M31.3 حبيبات ويجنر.

علم الأوبئة

لم تُدرس وبائيات داء حبيبات ويجنر، نظرًا لندرة حدوثه، إذ يمكن أن يصيب أي عمر (في المتوسط، 40 عامًا). حوالي 15% من المرضى دون سن 19 عامًا، ونادرًا ما يُصاب الأطفال بالمرض. أما الرجال، فيُصابون به بمعدلات أعلى نسبيًا.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

أسباب حبيبات ويجنر

حتى الآن، لا يزال سبب داء الحبيبات الويغنرية غير واضح، إلا أن معظم الباحثين يميلون إلى الاعتقاد بأنه مرض مناعي ذاتي. ويُفترض أن للفيروسات (فيروس مضخم الخلايا، فيروسات الهربس) والسمات الوراثية للمناعة دوراً في تطور المرض. تشير العوامل التي تُثير ظهور داء الحبيبات الويغنرية في المقام الأول إلى تحسس خارجي للجسم؛ وهي ليست مسببة، إذ يمكن أن تؤثر باستمرار على مجموعات كبيرة من الناس، ولكنها تؤدي فقط في حالات معزولة إلى تطور داء الحبيبات الويغنرية. وبالتالي، يُمكن افتراض وجود استعداد وراثي معين. ويتجلى ذلك في الزيادة الكبيرة في محتوى مستضد HLA-A8 في دم مرضى داء الحبيبات الويغنرية، وهو المسؤول عن الاستعداد الوراثي لأمراض المناعة الذاتية.

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]

التسبب في مرض حبيبات ويجنر

في سياق تطور داء حبيبات ويجنر، تُعطى الأهمية الرئيسية للاضطرابات المناعية، وخاصةً ترسبات المركبات المناعية في جدران الأوعية الدموية واضطرابات المناعة الخلوية. يتميز الشكل العام بالتهاب وعائي نخري في الشرايين متوسطة وصغيرة الحجم، وتكوين حبيبات خلوية متعددة الأشكال تحتوي على خلايا عملاقة.

أعراض حبيبات ويجنر

عادةً ما يستشير المرضى طبيب أنف وأذن وحنجرة في المرحلة الأولى من المرض، حيث يُقيّم فحص الأنف والبلعوم بالمنظار على أنه عملية التهابية عادية (التهاب الأنف الضموري، التهاب الأنف النزلي، التهاب البلعوم)، مما يُضيّع وقتًا ثمينًا لبدء العلاج. من المهم التعرّف فورًا على العلامات المميزة لتلف الأنف والجيوب الأنفية في حالة داء الحبيبات الويجنري.

عادةً ما تتلخص الشكاوى الأولى للمرضى الذين يراجعون طبيب الأنف والأذن والحنجرة في احتقان الأنف (عادةً من جانب واحد)، وجفافه، وإفرازات مخاطية قليلة، سرعان ما تتحول إلى قيحية، ثم إلى قيحية دموية. يشكو بعض المرضى من نزيف ناتج عن تكوّن حبيبات في تجويف الأنف أو تلف الحاجز الأنفي. مع ذلك، لا يُعد نزيف الأنف عرضًا مميزًا، نظرًا لندرة حدوثه. ومن الأعراض الأكثر شيوعًا لتلف الغشاء المخاطي في تجويف الأنف، والذي يحدث في المراحل المبكرة من داء حبيبات ويجنر، تكوّن قشور قيحية دموية.

حبيبات ويجنر - الأعراض

تصنيف

يُميّز بين الأشكال الموضعية والمعممة لحبيبات ويجنر. في الشكل الموضعي، تظهر آفات تقرحية نخرية في أعضاء الأنف والأذن والحنجرة، أو حبيبات محجر العين، أو مزيج من هذه العمليات. أما في الشكل المعمم، فإلى جانب حبيبات الجهاز التنفسي العلوي أو العينين، يُصاب جميع المرضى بالتهاب كبيبات الكلى، ومن المحتمل أيضًا إصابة الجهاز القلبي الوعائي والرئتين والجلد.

يمكن أن يكون داء حبيبات ويجنر حادًا، أو شبه حاد، أو مزمنًا، ولا يُحدد الموقع الأولي للورم مسار المرض اللاحق. في النوع الحاد، يكون المرض خبيثًا، وفي النوع شبه الحاد يكون خبيثًا نسبيًا، بينما يتميز النوع المزمن بتطور بطيء ومسار طويل.

الفحص

في ثلثي الحالات، يبدأ المرض بتلف في الجهاز التنفسي العلوي. لاحقًا، تتأثر الأعضاء الحشوية. في هذا الصدد، تُعد معرفة الأعراض السريرية (إفرازات قيحية أو دموية من الأنف، تقرحات في تجويف الفم) أمرًا بالغ الأهمية للتشخيص المبكر وإطالة عمر المريض. في المرحلة الأولية من المرض، لا تُلاحظ إلا تغيرات تقرحية-نخرية في عضو واحد، ثم تنتشر الآفة إلى الأنسجة المحيطة، ومع مرور الوقت، تتأثر الرئتان والكلى. يعتمد المرض على تلف وعائي عام وحبيبات نخرية. أما النوع الثاني من بداية المرض فهو أقل شيوعًا، ويرتبط بتلف في الجهاز التنفسي السفلي (القصبة الهوائية، والشعب الهوائية، والرئتين)، ويُسمى "حبيبات ويجنر المقطوعة الرأس".

تشخيص حبيبات ويجنر

في تشخيص داء حبيبات ويجنر، وخاصةً في المراحل المبكرة من المرض، يُعدّ التقييم الدقيق لتغيرات الجهاز التنفسي العلوي، وخاصةً الأنف والجيوب الأنفية، بالغ الأهمية. وهذا يُحدد الدور الرئيسي لطبيب الأنف والأذن والحنجرة في التشخيص المبكر للمرض. يُتاح فحص الجهاز التنفسي العلوي وأخذ خزعة منه، مما يُؤكد أو يُنفي تشخيص داء حبيبات ويجنر.

يجب أخذ خزعة من الغشاء المخاطي بدقة، بحيث تغطي كلاً من مركز الآفة والمنطقة المحيطة بها. وتعتمد السمات المورفولوجية لهذه العملية على الطبيعة الحبيبية للتفاعل الالتهابي المُنتج، مع وجود خلايا عملاقة متعددة النوى من نوع بيروجوف-لانغانز، أو خلايا عملاقة متعددة النوى من أجسام غريبة. وتتركز هذه الخلايا حول أوعية دموية ليس لها اتجاه محدد.

داء الحبيبات الفيجينرية - التشخيص

[ 11 ]، [ 12 ]

علاج حبيبات ويجنر

يهدف العلاج إلى تحقيق هدأة خلال تفاقم المرض، ثم الحفاظ عليه. وتتمثل المبادئ الرئيسية لأساليب العلاج في البدء المبكر وفي الوقت المناسب للعلاج، واختيار الدواء المناسب لكل مريض، والجرعات، ومدة العلاج خلال تفاقم المرض، والعلاج طويل الأمد مع مراعاة طبيعة المرض التقدمية.

يعتمد العلاج على استخدام الجلوكوكورتيكويدات مع مُثبِّطات الخلايا. عادةً، الجرعة المُثبِّطة الأولية من الجلوكوكورتيكويدات هي 6080 ملغ من بريدنيزولون يوميًا عن طريق الفم (1-1.5 ملغ/كغ من وزن الجسم يوميًا). في حال عدم كفاية الفعالية، تُزاد الجرعة إلى 100-120 ملغ. في هذه الحالة، يُستخدَم ما يُسمَّى العلاج النبضي، حيث يُوصف 1000 ملغ من ميثيل بريدنيزولون لمدة 3 أيام متتالية، ويُعطى الدواء عن طريق الوريد في محلول كلوريد الصوديوم 0.9%.

حبيبات ويجنر - العلاج