التبادل الكلوي (oxaluria)

التبادل ، أو dismetabolic ، nephropathies بمعنى واسع - الأمراض المرتبطة الانتهاكات الشديدة من استقلاب الماء والملح وأنواع أخرى من عملية التمثيل الغذائي للكائن كله. اعتلال الكلى Dysmetabolic في بالمعنى الضيق هو علم الأمراض الموروثة وراثيا من استقلاب حمض الأكساليك ويتجلى في ظروف عدم الاستقرار العائلي من أغشية الخلايا. وتنقسم عمليات الاعتلال الكلوي التبادلي إلى خلايا أولية - نتيجة تلف الكلى نتيجة منتجات الأيض المعدلة في جميع أنحاء الجسم ، والثانوية ، المرتبطة بانقطاع أنظمة الإنزيمات في الكلى نفسها.

الأوكالوريا الأولية.

مصدر معظم أكسالات هي عمليات داخلية. سلائف الأوكسالات هي الجليسين ، فينيل ألانين ، التيروزين ، التريبتوفان ، ثريونين ، الأسباراجين وحامض الأسكوربيك. مصدر داخلي كبير من oxalates هو ethanolamine. شروط إضافية لفرط إنتاج الذاتية من oxalates - نقص الفيتامينات A ، D ، B ₆ ، taurine. يتم تحويل كل السلائف إلى حمض الأكساليك من خلال الغليوكسيل. أهمية خاصة هو زيادة امتصاص oxalates في الأمعاء. الأشكال السريرية للاضطرابات الأيضية الذاتية الأولية لحمض الأكساليك هي الأكسالوز و hyperoxaluria مع تحصي الكلية. يميّز كيميائياً كيميائياً ، كلاهما موروثان مستقيميان.

1. حمض الجليوآسال نقص karbolidazy يحفز تحويل غليوكسيلات إلى CO ₂ والفورميك حمض. العامل المساعد لهذا التفاعل هو الثيامين. في هذا البديل من العيب مع البول ، يتم إطلاق كميات كبيرة من أحماض الأكساليك والغليكوليك والجليوكسيليك.
2. عيب في النظام الإنزيمي لنزع الهيدروجين D-glycerate. في مثل هذه الحالات ، تفرز كمية كبيرة من الأحماض الأكسالية والغليسيريك في البول. يعمل كل من أنظمة الإنزيم في الكبد. سريريًا ، لا يمكن تمييز الخيارين.

في كلتا الحالتين ، غالباً ما يكون لأقارب المحللون آفات كبدية مختلفة. في القبالة الأمهات ، تلاحظ حالات الإجهاض والإملاص. مرض الاكسالى هو أكثر شيوعا في الأولاد. تظهر المظاهر الأولى للمرض في 65 ٪ من المرضى قبل سن 5 ، 80 ٪ لا يعيشون إلى 20 سنة. في وقت سابق يتجلى المرض نفسه ، والأسوأ من المتوقع - حياة أقصر للمريض. المظاهر الأولى لهذا المرض هي التغيرات في تحليل البول في شكل بروتينية وبيلة دموية ، مغص كلوي ، مسار متكرر من التهاب الحويضة والكلية ، ممكن. الليثيوم هو أساسا ثنائي ، يتكرر مع الحجارة المرجانية. ويرد وصف للتأخر في النمو البدني ، وهشاشة العظام ، والتغيرات في عضلة القلب ، التوصيل القلبي ، ألم مفصلي. الفشل الكلوي المزمن يتطور بسرعة إلى المرحلة النهائية. الأكسالى هو شكل سريري نادر من الأوكساليا الأولية. تم وصف أكثر من 100 حالة موثقة من الأكسالوز المعمم في الأدبيات. أكثر من ذلك بكثير أساسي فرط أوكسالات البول المعزولة الأساسي. مسارها أكثر اعتدالا إلى حد ما ويتطور الفشل الكلوي المزمن في وقت متأخر عن الأكسالوز. ومع ذلك ، فإن التوقعات سيئة أيضا. بما أن هذا الخلل موضعي في أنظمة إنزيم الكبد ، فإن زرع كلية معزولة لا فائدة منه. في الوقت الحاضر ، تبذل محاولات لزراعة كتلة الكبد والكلى.

فرط أوكساج البول الثانوي. الأكسالات - بلورات الكالسيوم

الأوكالات بلورات الكالسيوم هي ظاهرة متكررة. هناك عدة مجموعات من أسبابها. واحد منهم - زيادة هطول الأمطار من أكسالات الكالسيوم في البول. البول هو دائما محلول مشبع من أكسالات الكالسيوم ، لأنه عند قيم pH العادية للبول قريبة من 7 (5.5-7.2) ، فإن ذوبان أكسالات الكالسيوم لا يكاد يذكر - 0.56 ملغ لكل 100 مل من الماء. أقصى قابلية الذوبان من أكسالات الكالسيوم تصل إلى أقل من درجة الحموضة 3.0. درجة هطول الأمطار تعتمد على نسبة الكالسيوم والأوكسالات (الأفراد الذين يعانون من فرط كالسيوم البول يفرز المزيد من أكسالات الكالسيوم) ؛ من وجود أملاح المغنيزيوم (يزيد هطول الأمطار نقص المغنيسيوم) ؛ من الزيادة أو النقص في المواد التي تدعم الخواص الغروية للبول (السيترات ، الكيراتين ، البيروفوسفات) ؛ من الإفراط المفرط من oxalates.

قد تترافق زيادة إفراز الأكسالات مع فائض منتجاتها (ومعظمهم من العيوب غير وراثيا تسبب انزيمات الكبد)، مع زيادة امتصاص أكسالات في الأمعاء، فضلا عن تشكيل المحلية من أكسالات في الكلى الأنابيب أنفسهم. أكسالات المنتجات المتاحة الزائدة في ظل ظروف نقص في الفيتامينات A و D، فضلا عن نقص خارجي أو داخلي المنشأ الأيض البيريدوكسين تعالج. في هذا النقص تطور التورين والأحماض taurocholic ونتيجة لذلك - استقلاب حمض glycocholic يختلف نحو الإنتاج المفرط للأكسالات. في المرضى الذين يعانون من ضعف استقلاب حمض اليوريك (فرط حمض يوريك الدم) الأحجار أكسالات متكررة. 80 ٪ من مرضى النقرس لديهم تركيز متزايد من حمض الأكساليك في الدم.

زيادة امتصاص أكسالات الأمعاء ممكن بسبب الاستهلاك الكبير للأطعمة الغنية بأملاح حامض الأكساليك. وتشمل هذه الخضراوات نفضية (الخس ، حميض ، السبانخ) ، والطماطم وعصير البرتقال ، والبنجر. تم وصف متلازمة enterooxalate محددة وراثيا ، أو متلازمة لوكا ، والتي فيها زيادة امتصاص oxalates في الأمعاء يعتمد قليلا على استهلاكها. يعتبر التكوُّن المحلي لأوكسالات الكلى هو السبب الأكثر شيوعًا لبرودة أوكسالوريا وزيادة تكوين البلورات في البول. من المعروف أن أغشية الخلايا ، بما في ذلك الخلايا الظهارية الأنبوبية ، تتكون من طبقات متداخلة من البروتينات و phospholipids. تتكون الطبقة الخارجية من غشاء الخلية التي تواجه تجويف النبيبات بشكل أساسي بالفوسفاتيديلسيرين والفوسفاتيديليتانولامين. عندما يتم المشقوق تفعيل القواعد النيتروجينية فسفوليباز (ايثانول وسلسلة) من الغشاء والتمثيل الغذائي قصيرة سلسلة تحويلها إلى أكسالات. هذا الأخير يجمع مع أيونات الكالسيوم ويتم تحويلها إلى أكسالات الكالسيوم. إن تفعيل التنظير الداخلي أو ظهور phospholipases البكتيري هو جزء لا يتجزأ من تفاعل الالتهاب. زيادة إفراز أكسالات الكالسيوم وبيلة البلورات دائما موجودة في البول للمرضى في المرحلة النشطة من التهاب الحويضة والكلية، والذي يمنع تشخيص dysmetabolic نوع اعتلال الكلية بيلة أوكسالية قبل أن تهدأ الالتهاب. النشاط المتزايد من phospholipases دائما يرافق نقص التروية في الكلى من أي طبيعة وعمليات تنشيط بيروكسيد البروتينات والدهون. عدم استقرار أغشية الخلايا مع زيادة نشاط phospholipases هي حالة وصفها بأنها سمة وراثية موروثة. ترافق فرط أوكسجين البول والبلورات في كثير من الأحيان أي من مظاهر الحساسية ، وخاصة - حساسية الجهاز التنفسي. ويناقش وجود أهبة أكسالات.

علامات التأق التكلسي: fosfolipiduriya، وزيادة إفراز إيثانولامين في البول، ونشاط عال من فسفوليباز C في البول، وزيادة إفراز الشوارد وضوح الشمس - الأوكزالات والفوسفات.

علاج فرط التأكسج الثانوي

يتم وصف مشروب وفير (يصل إلى 2 لتر لكل 1.73 م ² ) ، وخاصة في المساء ، قبل النوم. نوصي بحمية ملفوف البطاطا الغنية بالبوتاسيوم والفقير في أملاح حمض الأكساليك. المنتجات التي تحتوي على عدد كبير من أكسالات (الخضار الورقية والبنجر والطماطم وعصير البرتقال) محدودة. الأطعمة المفيدة المخصبة مع البوتاسيوم والمغنيسيوم هي الفواكه المجففة والخبز مع النخالة واليقطين والكوسة والباذنجان والقبور ، وكذلك الفواكه الطازجة غير المحلاة. ينطوي العلاج بالدواء على التعيين في الربيع والخريف - في مواسم التعزيز الطبيعي لأوكالوريا - الدورات الشهرية لمثبتات الأغشية. عيّن الفيتامينات A ، B ₆ ، المستحضرات المعقدة التي تحتوي على فيتامين E مع مكونات أخرى من نظام مضاد الأكسدة ، بالإضافة إلى جرعات صغيرة من المغنيسيوم (panangin أو asparks). مع hyperoxaluria وضوحا ودائمة ، يشار إلى دورات dimephosphate - xidiphon أو dimephosphon.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]