اعتلال الكلية الأيضي (فرط حمض يوريك الدم): الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

اعتلال الكلية Dismetabolic مع انتهاك الأيض البيورين.

على مدى العقود الماضية ، ازداد انتشار بيلة اليورات و uricosemia في كل من الأطفال والبالغين. يمكن تشخيص أمراض الكليتين ، الناجمة عن استقلاب البيورين ، في 2.4 ٪ من عدد الأطفال. وفقا لدراسات التحري في البالغين ، يحدث زيادة uricosuria في 19.2 ٪. هذه الزيادة في اضطرابات التمثيل الغذائي لقواعد البيورين تفسر لأسباب بيئية: منتجات عمل محركات البنزين ، التي تشبع الهواء في المدن الكبيرة ، تؤثر بشكل كبير على استقلاب البيورين. نشأ مصطلح "اعتلال الكلية البيئي". من المهم من الناحية العملية اعتبار أن فرط حمض يوريك الدم الأمومي خطير على الجنين بسبب تأثيره المسخي وإمكانية تكوين أمراض كلوية خلقية - تشريحية ونسيجية. حمض اليوريك وأملاحه لها تأثير كلوي مباشر.

في التسبب في فرط حمض يوريك الدم من المهم تحديد نوعه: التمثيل الغذائي ، كلوي أو مختلط. يقترح النوع الأيضي توليفة متزايدة من حمض اليوريك ، وهو مستوى عال من بيلة حمض اليوريك مع إزالة حمض اليوريك العادي أو المرتفع. يتم تشخيص نوع الكلى مع انتهاك إفراز حمض اليوريك ، وعلى التوالي ، مع انخفاض في هذه المعلمات. إن الجمع بين النوع الأيضي والكلى ، أو النوع المختلط ، هو حالة لا تتعدى فيها البلعوم القاعدة أو تنخفض ، ولا يتغير تخليق حمض اليوريك.

بما أن انتهاكات استقلاب البيورين تكون حتمية بطبيعتها ، في معظم المرضى الذين يعانون من هذا المرض ، من الممكن العثور على العلامات الرئيسية للاعتلال الكلوي الوراثي: وجود في نسب الأشخاص المصابين بأمراض الكلى. متلازمة البطن المتكررة في كثير من الأحيان ؛ عدد كبير من الوصمات الصغيرة من disembryogenesis. النزوع إلى hypo- ارتفاع ضغط الدم أو ارتفاع ضغط الدم. مجموعة من الأمراض في النسب من proband مع اعتلال الكلية dysmetabolic بنوع من انتهاكات التمثيل الغذائي البيورين هو واسع: أمراض الجهاز الهضمي والمفاصل واضطرابات الغدد الصماء. في تطوير علم الأمراض من استقلاب حمض اليوريك ، يتم تحديد التدريج. الاضطرابات الأيضية دون المظاهر السريرية تمارس تأثيرا ساما على الهياكل tubulointerstitial من الكلى ، مما أدى إلى تطوير التهاب الكلية الخلالي من أصل dismetabolic. مع تعلق العدوى البكتيرية ، يحدث التهاب الحويضة والكلية الثانوي. عند البدء في آليات التوليف ، فإن تشكيل التحلل البولي ممكن. يسمح بمشاركة حمض اليوريك وأملاحه في إعادة البناء المناعي للجسم. في الأطفال الذين يعانون من ضعف الأيض البيورين ، وغالبا ما يتم تشخيص حالة hypoimmune. لا يستبعد تطور التهاب كبيبات الكلى.

المظاهر المعوية من شكل غير معقد من انتهاك الأيض البيورين هي غير محددة. وبالنسبة للأطفال الأصغر سنا (1-8 سنوات) هو الأكثر شيوعا في البطن الألم، والإمساك، وعسر البول، وألم عضلي ومفصلي، والتعرق، التبول الليلي، التشنجات اللاإرادية، عصاب هذري. المظاهر الأكثر شيوعا في الأطفال الأكبر سنا والمراهقين - من زيادة الوزن، وحكة في مجرى البول، خلل الحركة الصفراوية والألم. علامات معتدلة من التسمم والوهن ممكنة. ويمكن للأطفال الذين يعانون من اضطرابات التمثيل الغذائي البيورين عادة ما تجد عددا كبيرا من disembriogeneza صمة العار الخارجية (تصل إلى 12)، وخلل في بنية الأعضاء الداخلية ( "صغيرة" عيوب القلب، أي prolapses صمام، والحبال إضافية، هيكل الكلى والحالات الشاذة من المرارة). في 90 ٪ من الحالات ، يتم تشخيص الأمراض المزمنة في الجهاز الهضمي. علامات الاضطرابات الأيضية في عضلة القلب تحدث تقريبا في كثير من الأحيان - في 80-82 ٪. أكثر من نصف هؤلاء الأطفال هو ثابت انخفاض ضغط الدم، في 1/4 من المرضى - الميل إلى ارتفاع ضغط الدم، وعمر الطفل زيادة. معظم الأطفال يشربون القليل ولديهم إدرار البول المنخفض ("opyuria"). متلازمة البولية اضطرابات نموذجية tubulointerstitial: بيلة البلورات، بيلة دموية، على الأقل - leucocyturia (ويفضل limfotsituriya) وcylinduria، بروتينية غير مستقرة. من الواضح ، أن هناك علاقة وثيقة بين الأيض البيورين والأيض الأكسالات. يمكن أن تكون البلورات البلورية من تركيبة مختلطة. في 80٪ من الحالات كان من الممكن للكشف عن اضطرابات إيقاع الساعة البيولوجية للبول - انتشار يوم إدرار البول الليلي. مع تطور التهاب الكلية الخلالي ، ينخفض إفراز أيونات الأمونيوم يوميًا.

توقعات اعتلال الكلية dismetabolic مع انتهاك الأيض البيورين. في حالات نادرة ، تكون الحالات القصوى ممكنة ، عندما يؤدي فرط حمض يوريك الدم إلى انسداد حاد في النظام الأنبوبي للكلى والمسالك البولية مع تطور الفشل الكلوي الحاد ("أزمة حمض اليوريك الحاد"). عادةً ما يتدفق التهاب كبيبات الكلى على خلفية من اضطرابات استقلاب البيورين من خلال متغير الدموي مع نوبات من التراجع القابل للعكس في وظائف الكلى مع احتمال حدوث الفشل الكلوي المزمن في غضون 5-15 سنة. التهاب الحويضة والكلية الثانوي ، كقاعدة عامة ، يستمر بشكل متقن. مهمة الطبيب هي تشخيص تشوهات الأيض البيورين في المرحلة قبل السريرية ، أي لعزل المرضى المعرضين للخطر وتقديم توصيات بشأن نمط الحياة والتغذية التي ستساعد على إبطاء تطور علم الأمراض ومنع المضاعفات.

علاج المرضى الذين يعانون من اضطرابات في عملية الأيض البيورين من القيود الغذائية القائمة على الأطعمة الغنية في قواعد البيورين أو استفزاز زادت تأليفهم (الشاي القوي، والبن، والأسماك الدهنية، والتي تحتوي على طبق الجيلاتين)، وزيادة استهلاك السوائل. ينصح المياه المعدنية من رد فعل قلوي (بورجومي) ، ويشرع خليط متموج لدورات من 10-14 يوما أو ماغورليت. الاضطرابات الأيضية من نوع البيورين الأيض هو موضح urikozodepressornye وكلاء: الوبيورينول 150 ملغ / يوم للأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 6 و 300 ملغ / يوم، الذين تتراوح أعمارهم بين 6-10 عاما، وتصل إلى 600 ملغ / يوم الطلاب الأكبر سنا. يتم إعطاء الدواء في جرعة كاملة لمدة 2-3 أسابيع بعد تناول وجبة مع الانتقال إلى جرعة نصف الصيانة لدورة طويلة تصل إلى 6 أشهر. وبالإضافة إلى ذلك ، يوصف حمض الأوتريوم (البوتاسيوم يفرز في جرعة من 10-20 ملغ / كغ في اليوم ل 2-3 جرعات). عندما نوع الكلى الواصفين urikozuricheskogo العمل - etamid الأسبرين، urodan، anturan، - بالضغط على استيعاب من الأنابيب اليوريك حامض الكلى. في نوع مختلط ، يتم تطبيق مزيج من اليوريكودبريسرس مع أدوية اليوريكوسك. يوصف كلا المخدرات في نصف جرعة لكل منهما. من الضروري رصد رد فعل البول مع alkalinization إلزامية. للاستخدام على المدى الطويل في العيادات الخارجية ، ينصح بإعداد ألومارون المحتوي على 50 ملغ من الوبيورينول و 20 ملغ من بنزوبرومارون. يتم تعيين الطلاب 1 الكبار والكبار 1 قرص في اليوم.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]