نقص تنسج الكلى

نقص التنسج في الكلية هو علم تشريحي خلقي ، عندما يكون العضو طبيعيًا نسجيًا ، لكن أبعاده بعيدة عن الطبيعي. بالإضافة إلى الأبعاد غير الطبيعية ، لا تختلف الكلى المخفّضة عن عضو صحي وحتى قادرة على العمل ضمن حجمها المصغر.

[1], [2], [3]

علم الأوبئة

وفقا لبيانات التشريح ، يحدث نقص تنسج الكلى في 0.09-0.16 ٪ من الحالات.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

الأسباب نقص تنسج الكلى

سبب نقص تنسج الكلى هو الكتلة غير الكافية للميستيما metanephrogenic مع الانبثاق الطبيعي والأثر الحافز لتدفق methanephros. ولذلك ، فإن كل النيفرون لها بنية طبيعية وتكون وظيفية بشكل جيد ، لكن العدد الإجمالي لها أقل من المعدل الطبيعي بنسبة 50٪. في جوهرها ، هذا هو معيار مصغر. الكلى المقابل لها المزيد من النيفرون. لذلك عادة لا تعاني وظيفة التلخيص.

ويعتقد أن نقص تنسج الكلى ، مثل أي نقص تنسج آخر ، هو شرط أساسي للتنمية داخل الرحم. يرتبط انتهاك تكوين الأعضاء داخل الرحم ارتباطًا وثيقًا بالعوامل الخارجية والداخلية التي تؤثر على كائن المرأة الحامل. نقص تنسج الكلى ، والتي غالباً ما توجد أسبابها في التخلف في الوذمة الميتانية ، التي هي أصغر عقدة لخلية مأخوذة معينة ، يمكن أن تكون علم أمراض وراثية. إذا تم إزعاج إمداد الدم لعقيدات المأرمة ، فإنها غير قادرة على تنشيط تكوين الكبيبات والأنابيب الكلوية ، ولا يمكن للأعضاء أن تتطور وتكتسب أبعادًا طبيعية. يمكن أن ينتج نقص تنسج الكلى عن الأسباب التالية:

• التخلف الأساسي (hypogenesis) المرتبط باستعداد وراثي.
• التهاب الحويضة ، الذي يتطور في الرحم أو في عمر يصل إلى سنة واحدة.
• عملية التهابية ثانوية في الكلى hypoplastic ، وهي ضعيفة بمعنى التهاب الأنسجة الخلالي.
• تخثر داخل الرحم من الأوردة الكلوية ، مما يؤدي إلى التخلف في الجهاز.
• شرب ، كمية غير كافية من السائل الأمنيوسي.
• الشذوذات من موقف الجنين.
• الأمراض المعدية للأم - الأنفلونزا ، والحصبة الألمانية ، داء المقوسات.

يعتقد بعض المؤلفين ، المتخصصين في أمراض الكلية ، أن غالبًا نقص تنسج الكلى يسبب طبيعة التهابية داخل الرحم ويثيرها أمراض خفية في أساسيات الكبيبات والحوض الكلوي.

أيضا ، يمكن أن يؤدي نقص تنسج بالعوامل الخارجية التي تؤثر على الحالة الصحية للمرأة الحامل ، وتشمل الأسباب التالية: 

• الإشعاع المؤين.
• إصابات ، بما في ذلك كدمات في البطن.
• فرط الحرارة الخارجي - إقامة طويلة للمرأة تحت أشعة الشمس الحارقة ، في ظروف حارة غير طبيعية.
• تعاطي الكحول ، وإدمان الكحول المزمن.
• التدخين.

[11], [12], [13], [14]

طريقة تطور المرض

في قسم الأمراض الباثولوجية ، تحتوي الكليّة المصابة بقصور الدم على طبقات قشرية ودماغية وشريان ضيق ذي جدران رقيقة مثالي للنسيج الكلوي.

ما يقرب من نصف الأطفال المصابين بهذا تنسج الكلوي لدى غيرها من الحالات الشاذة - مضاعفة الكلى الانفرادي (وصحية نسبيا واحدة) المثانة، وانعكاس (إكشاف)، والموقع غير طبيعي من مجرى البول (تحتاني)، وتضييق الشريان الكلوي، الخصيتين.

[15], [16], [17], [18]

الأعراض نقص تنسج الكلى

إذا كانت الحالة المرضية من جانب واحد ، والكلية الانفرادية (الوحيدة السليمة نسبيا) تعمل بشكل طبيعي ، قد لا تظهر أعراض نقص تنسج طوال الحياة. إذا لم تتكيف الكلية الانفرادية بشكل كامل مع الوظيفة المضاعفة ، يمكن أن يلتهب العضو المصاب بفرط تنسج ، يتطور التهاب الحويضة والكلية مع صورة سريرية نموذجية نموذجية لهذا المرض. في كثير من الأحيان يكون سبب ارتفاع ضغط الدم الشرياني المستمر في الطفل هو نقص تنسج الكلى. ارتفاع ضغط الدم الكلوي المزمن يؤدي في كثير من الأحيان إلى الحاجة إلى إزالة الكلى hypoplastic ، لأن شكل تعتمد على الرينين للمرض لا يصلح للإشراف الطبي ويكتسب شخصية خبيثة.

يمكن أن تظهر أمراض التخلف في الجهاز وهي أكثر وضوحًا بالمعنى السريري:

• فاصل واضح للطفل في النمو البدني والعقلي.
• بشرة شاحبة ، انتفاخ الوجه والأطراف.
• الإسهال المزمن.
• درجة حرارة سطح الأرض
• علامات متعددة مماثلة لأعراض الكساح - تليين النسيج العظمي ، مميزة جاحظ الأمامية والجبلية أكوام من الجمجمة ، وقذيفة مسطحة ، انحناء الساقين والانتفاخ والصلع.
• الفشل الكلوي المزمن.
• ارتفاع ضغط الدم الشرياني.
• الغثيان المستمر ، والقيء هو ممكن.

نقص تنسج الثنائي له تكهن غير موات للأطفال في السنة الأولى من الحياة ، لأن كلا الجهازين غير قادرين على العمل ولا يخضعان للزرع.

نادراً ما يظهر نقص تنسج الكلى من جانب واحد كأعراض محددة ويتم تشخيصه عشوائياً أثناء الفحص السريري أو الفحص الشامل لمرض مختلف تماماً.

نقص تنسج الكلى عند الأطفال حديثي الولادة

في الآونة الأخيرة ، واجهت الشذوذات الخلقية في تشكيل الأعضاء البولي التناسلي ، للأسف ، أكثر وأكثر في كثير من الأحيان. يشكل نقص تنسج الكلى عند الأطفال حديثي الولادة حوالي 30٪ من جميع التشوهات الخلقية المحددة للجنين. تم الكشف عن نقص تنسج الكلى الثنائي عند الرضع في الأيام أو الأشهر الأولى من الحياة بعد الولادة ، حيث أن أيا من الكلى غير قادرة على العمل بشكل طبيعي. العلامات السريرية للنوم الكلوي العام هي كما يلي: 

• تباطؤ في التنمية ، من الممكن عدم وجود ردود الفعل الخلقية (منعكس من الدعم ، المنعكس الحمائي ، منعكس غالانت ، وغيرها).
• القيء الذي لا يقهر.
• الإسهال.
• درجة حرارة الجسم subfebrile.
• علامات واضحة من الكساح.
• التسمم بسبب تسمم منتجات التمثيل الغذائي الخاصة بهم.

يتميز نقص تنسج الدم الثنائية بين الكليتين حديثي الولادة بالتطور السريع للفشل الكلوي ، والذي غالبا ما يؤدي إلى وفاة الطفل في الأيام الأولى بعد الولادة. إذا كان hypoplasia يؤثر على واحد إلى ثلاثة أجزاء من الجهاز ، يمكن أن يكون الطفل قابلا للحياة ، لكنه يطور ارتفاع ضغط الدم المستمر.

بالنسبة لنقص تنسج الأحادية ، تكون قدرة التركيز المنخفضة للعضو المختص مميزة ، ولكن عند إجراء التحاليل البيوكيميائية ، تكون قيم الدم ضمن المعدل الطبيعي. ارتفاع ضغط الدم الشرياني يمكن أن يتطور في عمر متأخر ، عادة في فترة البلوغ.

نقص تنسج الكلى عند الأطفال حديثي الولادة هو شذوذ خلقي بسبب التأثيرات الخارجية أو الداخلية على الجنين. هذا هو السبب في أن الأمهات المحتملات ، النساء الحوامل لا يحتاجن فقط إلى تعلم هذه المعلومات ، ولكن أيضا القيام بكل ما هو ممكن لإبطال مفعول العوامل الضارة التي تؤثر على الجنين.

[19], [20], [21]

نقص تنسج الكلى في الطفل

قد لا يظهر نقص تنسج الكلى عند الطفل بعمر سنة أو أكثر لفترة طويلة ، ويتم العثور عليه أثناء الفحص لشكل حاد من التهاب الحويضة والكلية أو زيادة مستمرة في ضغط الدم. أيضا ، يمكن أن يكون الأساس لفحص شامل للكلية pyuria طويلة (القيح في البول) أو بيلة دموية (الدم في البول). يجب تنبيه الآباء إلى المظاهر التالية ، ربما تشير إلى حالة مرضية لكلية الطفل: 

• عسر البول - احتباس البول ، البول (التبول الغزير) أو التبول المتكرر مع أجزاء صغيرة من البول.
• التبول المؤلم.
• سلس البول.
• متلازمة متشنجة.
• تغير في لون وبنية البول.
• شكاوى من ألم في أسفل البطن أو ألم في أسفل الظهر.
• تورم الوجه والأطراف (pastoznost).
• الزيادة الدورية في ضغط الدم.
• العطش الدائم.
• تأخر في النمو البدني والضعف.

يمكن أن يتجلى نقصان الكلى في الطفل سريريًا عن طريق العلامات التالية: 

• جفاف الجلد.
• شاحب ، لون البشرة الترابي.
• تورم الوجه في المنطقة ما قبل المدارية (حول العينين).
• الانتفاخ الشائع هو الأطراف ، الجذع.
• ارتفاع ضغط الدم المستمر والصداع.
• الوذمة العامة المرضية - الأنساركية (وذمة الأنسجة البينيمائية والسليلوز) ، مميزة للمتلازمة الكلوية.
• بيورا ، gematuria.
• في الأولاد - الخصيتين الخصيتين (الخصية المعلقة في كيس الصفن).

نقص تنسج الكلوي الطفل يعطي وصفا مفصلا المسالك البولية السويدي طرح-Upmark كلا قطعي أمراض الكبد الخلقية، والذي المناطق مصبغ من جهاز متني جنبا إلى جنب مع نقص تنسج فروع الشرايين الكلوية. ووفقًا للطبيب السويدي ، فإن هذا المرض غالباً ما "يبدأ" الأعراض السريرية في سن 4 إلى 12 عامًا على شكل ارتفاع ضغط الدم المرئي عند دراسة التغيرات في أوعية يوم العين ، والعطش الذي لا يقهر (عطاش).

غالبا ما يتم تحديد الشذوذ الخلقي في سياق الفحوص الطبية المتعلقة بوضع الطفل في الحضانة أو المدرسة ، أقل في كثير من الأحيان عند فحص الأمراض الموجودة التي لا تتعلق بالكلى.

إستمارات

في ممارسة nephrological ، ينقسم hypoplasia الكلى إلى ثلاثة أنواع: 

1. نقص تنسج الكلى بسيط ، عندما يتم اكتشاف عدد غير كاف من النيفرون والكاليكسات في العضو غير الطبيعي.
2. نقص تنسج الدمج مع oligonephronia (نقص تنسج ثنائي مع عدد قليل من النيفرون ، كبيبات وتضخم النسيج الضام ، الأنابيب المتوسعة).
3. نقص تنسج الكلى مع خلل التنسج (تشوهات في النسيج الكلوي - كبيبات الجنينية مع الأنسجة اللحمية غير المتشكلة ، وغالبًا مع مناطق من الأنسجة الغضروفية).

نقص تنسج الكلى الصحيحة

نقص التنسج في الكلى الصحيحة لا يختلف في أي شكل من الأشكال عن نقص تنسج الكلى اليسرى ، على الأقل بالمعنى الإكلينيكي أو العملي ، الشذوذان لا يمكن تمييزهما. يمكن تشخيص نقص تنسج الكلي الأيمن بشكل عشوائي ، وفي المرحلة داخل الرحم من نمو الجنين أو أثناء الفحص الأولي لطفل حديث الولادة.

من الصعب التمييز بين العضو الناقص في التنسج ، حيث أن نقص تنسج الصدى يشبه إلى حد بعيد علم الأمراض الآخر - وهو عضو مجعد ، خلل التنسج ، وهو مرض منفصل. كمية غير كافية من الكبيبات الكلوية والكأس هو الفرق الوحيد بين الكلى غير الطبيعية والصحية ، ويتم الحفاظ على الهيكل والقدرات الوظيفية للعضو المتخلف. يعوض نقص كلوية نقص التنسج عن طريق الانفرادي ، أي الكلية التي لا تزال صحية نسبيا. يشير نقص تنسج الكلى الصحيحة إلى بعض تضخم الكلية اليسرى ، والذي يزيد ، محاولًا القيام بعمل إضافي. يجب أن تقع الكلية اليمنى تشريحيا أقل قليلا من اليسار ، لأنها تتصل بجهاز قائم على الجانب الأيمن كبير - الكبد. ويلاحظ أن نقص تنسج الكلى الصحيحة غالباً ما يوجد في الإناث ، وهو على الأرجح بسبب السمات التشريحية لهيكل الجسم الأنثوي. لا يتطلب نقص التنسج في الكلى الصحيحة ، كقاعدة عامة ، علاجًا خاصًا يوفر عملًا تعويضيًا طبيعيًا للكلية اليسرى. إذا لم يتم اكتشاف أي تشوهات فسيولوجية غير نقص تنسج ، فلا توجد عدوى في الجهاز البولي ، ولا يوجد اعتلال الكلية ، ولا يوجد ارتداد بولى (رمية بول) ، ولا يتطلب العلاج. بطبيعة الحال ، إذا تم الكشف عن نقص تنسج الكلى الصحيحة ، يجب حماية الشخص الأيسر من أجل منع مرضه ، والذي يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات مشددة.

الامتحانات مستوصف العادية، والامتثال لطيف نظام غذائي خال من الملح وبعض القيود المفروضة على النشاط البدني، وتجنب انخفاض حرارة الجسم، والفيروسات والالتهابات - أنشطة وافرة لنوعية الحياة مع الكلى عمل واحد. إذا تطورت حالة قاسية مصحوبة بكبر العين من العضو الوحيد ، وارتفاع ضغط الدم أو التهاب الحويضة والكلية في شكل حاد ، يمكن استئصال الكلية.

[22], [23]

نقص تنسج الكلية اليسرى

تشريحياً ، يجب أن تكون الكلية اليسرى موجودة فوق المستوى الأيمن تماماً ، بحيث يظهر نقص تنسج الكلية اليسرى أكثر أعراضًا بالمعنى السريري.

كما مؤشرا على أن التخلف من الكلية اليسرى يمكن أن تصبح المؤلم الألم. بالإضافة إلى آلام دورية من علامات أخرى ، لا تظهر نقص تنسج الكلى اليسرى ، كقاعدة عامة. في بعض الأحيان يمكن للشخص أن يعيش حياة مع الكلية اليسرى ناقص التنسج، ولا حتى علم به، خاصة إذا كانت الكلية اليمنى بشكل كامل يضمن التوازن، على الرغم من أن متضخما بسبب بالإنابة (التعويضية) وظائف. وتجدر الإشارة إلى أن غياب الأعراض المرضية في التخلف من الجسم ليست ضمانا للأمن في المستقبل: أي عدوى، انخفاض حرارة الجسم، يمكن أن صدمة تؤدي إلى التهاب الحويضة والكلية، وتشكيل ارتفاع ضغط الدم المقاوم وانخفاض كبير في نشاط تشغيل ضمانات الكلى. ويعتقد أن نقص تنسج الكلى اليسرى غالباً ما يعرف بأنه علم خلقي في الذكور ، على الرغم من عدم وجود معلومات إحصائية دقيقة يؤكدها المجتمع الطبي الدولي.

وتجدر الإشارة إلى أن نقص تنسج الكلى اليسرى ، وكذلك التخلف في الكلى الصحيحة ، لم يتم دراستها بشكل كامل ، لذلك لا تزال هناك خلافات في مستوى العلاج لهذا المرض التشريحي. لا يتطلب نقص تنسج الكلى اليسرى ، تحت حالة العملية الصحيحة الصحيحة ، العلاج. يحتاج المريض إلى فحوصات منتظمة فقط ، فمن الضروري إعطاء الدم والبول بشكل دوري لإجراء الفحوصات المختبرية ، وإجراء فحص بالموجات فوق الصوتية.

التشخيص نقص تنسج الكلى

في الوقت الحاضر ، يكفي إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي أو MSCT ، إذا لزم الأمر - بالاشتراك مع nephroscintigraphy الديناميكي. سريريا ، مع هذا العيب ، حالة الكلى المقابل لها أهمية كبيرة ، لأن مرضها أو الصدمة يمكن أن تؤدي إلى الفشل الكلوي.

تتميز الكلية المصابة بخلل تنسج أو نقص تنسج الكلية الحقيقية بانخفاض هذا الجهاز مع تخلف عام في هيكله وأسرته ويمكن أن يكون هذا النوع من الشذوذ ثنائيًا. سبب خلل التنسج في الكلى هو الحث الكافي لمسار تدفق methanephros إلى التمايز للميستيما metanephrogenic بعد اندماجهم. سريريا، في معظم الأحيان، وهذا خلل في الكلى يتجلى ارتفاع ضغط الدم ويرتبط أعراض التهاب الحويضة والكلية المزمن مع بنية غير عادي للالأوعية الدموية داخل الجهاز، والأوعية الدموية الكبرى ونظام الحوض الكلوي. تتميز العملية ذات الشقين بالفشل الكلوي. يتم إجراء التشخيص التفريقي للكلى خلل التنسج مع الكلى والقزم ذابل.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي للنقص تنسج الكلى مع خلل التنسج الكلوي والكلى التجاعيد. يقدم دليل نقص تنسج الأوعية الكلوية بنية طبيعية، ونظام الحوض الكلوي، الحالب، والتي سبق أن وضعها في تصوير الجهاز البولي الإخراجي، تصوير الحالب و الحويضة إلى الوراء، تصوير الأوعية الكلوية، nefrostsintigrafii ديناميكية.

علاج او معاملة نقص تنسج الكلى

إذا كان سبب ارتفاع ضغط الدم الشرياني هو في خلل التنسج الكلوي أو على خلفية هذا الشذوذ ، يتم تشخيص التهاب الحويضة والكلية ، ثم يشار إلى العلاج التالي نقص تنسج الكلى: استئصال الكلية.

إن تخلف واحد أو اثنين من الكليتين هو علم أمراض معقد ، ويرجع ذلك إلى التأخر في التشخيص والتشخيص. نقص تنسج الكلى ينطوي على متغير ، اعتمادا على نوع من نقص تنسج وعلى حالة من العزلة والكلى تعمل.

يتم تطوير تكتيكات علاج تنسج من جانب واحد مع مراعاة الخصائص الفردية لحالة المريض الصحية. في معظم الأحيان ، تشبه الإجراءات العلاجية علاج المرضى الذين يعانون من كلية واحدة.

إذا كانت الكلى الجانبية تؤدي وظيفة مضاعفة في مجملها ، فلا حاجة إلى علاج خاص. الإجراءات العلاجية ممكنة فقط إذا كان هناك التهاب بُيْلِيلُونٌ مُشْتَفِيٌّ مُشْتَكِفٌ لِكُلْمَةِ الْقُرْمَةِ. ينصح بعض الخبراء بإجراء عملية استئصال الكلية لجهاز متخلف ، حتى لو كانت الكلية الجانبية صحية. ويفسر ذلك حقيقة أن العضو المتخلف هو بؤرة خطيرة محتملة بالمعنى العدوى والمعدى ويمكن أن يؤثر على الكلي السليم.

أيضا يوحي علاج نقص تنسج الكلى في حالة ارتفاع ضغط الدم المستمر ، وليس قابلة للعلاج بالعقاقير القياسية. عادة ما يشار إلى إزالة الكلى hypoplastic في البالغين. يتم عرض سجلات المستوصف والمتابعة والفحوصات المنتظمة وعلاج الأعراض لدى الأطفال الذين لديهم كُلاّ ناقصة التناسُل قادرة على العمل لما لا يقل عن 30٪ من الحجم المحدد ، مع الاشتباه في حدوث أي تشوهات وظيفية.

إذا تم الكشف عن نقص تنسج حاد في الكلى ، يجب أن يكون العلاج جراحيًا ، وعادةً ما تتم إزالة كلتا الكلى غير الطبيعية. يتم نقل المريض إلى غسيل الكلى وانه يخضع لعملية زرع الكلى المانحة.

توقعات

إذا تم تحديد حالة الشذوذ في سن مبكرة ويتم تشخيصها على أنها نقص تنسج ثنائي ، يمكن إجراء محاولات لاستعادة وتصحيح توازن الماء بالكهرباء ، وتحييد آزوتيمية (تسمم الدم مع المنتجات النيتروجينية). ومع ذلك ، مع hypoplasia الثنائية وضوحا ، فإن الطفل في معظم الأحيان يموت من بولينا وفشل القلب (المعاوضة). عادة ما يكون التكهن غير موات ، والأطفال الذين يعانون من مثل هذه الأمراض الشديدة يعيشون من 8 إلى 15 سنة.

[30], [31]