مرض آدمانتيادس بهجت

مرض التهابي متعدد الأنظمة ذو طبيعة مزمنة ، يُعرف بمرض بهجت (باسم طبيب الأمراض الجلدية التركي الذي وصف أعراضه الثلاثة الرئيسية) ، له اسم آخر مسمى - متلازمة أو مرض Adamantiades-Behcet ، والذي يحتوي على اسم طبيب عيون يوناني. قدم مساهمة كبيرة في دراسة هذا المرض وتشخيصه.

لكن الاسم المعتمد رسميًا من قبل منظمة الصحة العالمية هو مرض بهجت (وفقًا لرمز ICD-10 - M35.2). [1]

علم الأوبئة

وفقًا للإحصاءات السريرية العالمية ، يقدر معدل انتشار مرض Adamantiades-Behcet لكل 100 ألف شخص بـ 0.6 حالة في المملكة المتحدة ، وفي ألمانيا - 2.3 حالة ؛ في السويد - 4.9 ؛ في الولايات المتحدة - 5.2 ؛ في فرنسا - 7 ؛ في اليابان - 13.5 ؛ في المملكة العربية السعودية -20 ؛ في تركيا - 421.[2], [3]

في الوقت نفسه ، من بين المرضى ، يسود الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 25 و 40 عامًا ، ولكن في الولايات المتحدة الأمريكية والصين ومناطق شمال أوروبا ، يتم اكتشاف المرض في كثير من الأحيان عند النساء. [4]

المرضى الأصغر سنا لديهم مسار أكثر شدة للمرض. [5]

الأسباب مرض آدمانتيادس بهجت

في حين أن أسباب مرض Adamantiades-Behcet غير محددة بوضوح ، فإن علاقته المسببة بالتهاب المناعة الذاتية لجدران الأوعية الدموية - التهاب الأوعية الدموية الجهازية - الذي يصيب العينين والجلد والأعضاء الأخرى ، أمر لا جدال فيه. [6]

وفقًا للتصنيف الدولي التقليدي لالتهاب الأوعية الدموية الجهازي (استنادًا إلى حجم الأوعية الدموية المصابة في الغالب) ، فإن مرض بهجت هو التهاب الأوعية الدموية الذي يصيب البطانة - البطانة الداخلية للأوعية الشريانية والوريدية من جميع الأحجام والأنواع ، مما يتسبب في انسدادها. [7]

اقرأ المزيد في المنشورات:

• داء بهجت عند البالغين
• مرض بهجت عند الأطفال

عوامل الخطر

عوامل الخطر المباشرة لتطور مرض بهجت (Adamantiades-Behcet) هي عوامل وراثية ، أي بسبب استعداد حاملي جينات معينة.

على وجه الخصوص ، بين سكان دول الشرق الأوسط وآسيا ، يزداد خطر الإصابة بهذا المرض لدى الأشخاص الذين لديهم طفرة في الجين الذي يتحكم في مستضد كريات الدم البيضاء البشرية HLA B51 ويرتبط بفرط نشاط العدلات الكريات البيض - بلعمات الدم الناضجة المهاجرة من خلال الأوعية الدموية إلى موقع الالتهاب. [8]و [9]

ترتبط أيضًا بالتهاب الأوعية الدموية التغييرات في الجينات التي ترمز البروتينات التي تشارك في تفاعلات المناعة الذاتية والالتهابات: عامل نخر الورم (TNF α) ، وبروتينات البلاعم (MIP-1β) وبروتينات الصدمة الحرارية خارج الخلية (HSP و αβ-crystallin). [10]و [11]

لا يتم استبعاد تأثيرات العدوى كمحفزات: Staphylococcus aureus ، Streptococcus sanguis ، HSV-1 (فيروس الهربس البسيط من النوع الأول) ، وما إلى ذلك ، مما يتسبب في حدوث تفاعل التهاب ذاتي لدى الأشخاص المهيئين وراثيًا - مع زيادة مستوى الأجسام المضادة IgG والعامة فرط التعبير المناعي. [12]

انظر أيضًا -  ما الذي يثير التهاب الأوعية الدموية الجهازية؟

طريقة تطور المرض

لا تزال آلية تلف الأوعية الدموية والمظاهر الالتهابية الجهازية في هذا المرض موضوعًا للدراسة ، لكن معظم الباحثين واثقون من أن التسبب في مرض بهجت يتم عن طريق المناعة. [13]

يتم النظر في ثلاثة خيارات:

• ترسب في البطانة من المجمعات المناعية (جزيئات المستضدات المرتبطة بالأجسام المضادة) ؛
• استجابة مناعية خلطية ، بوساطة الأجسام المضادة ، التي تفرزها خلايا البلازما وتنتشر في جميع أنحاء الجسم (ملزمة لمولدات المضادات الخارجية والداخلية) ؛
• الاستجابة الخلوية للخلايا اللمفاوية التائية - مع زيادة نشاط عامل نخر الورم (TNF-α) و / أو البروتين الالتهابي للبروتينات الضامة (MIP-1β). [14]

نتيجة لعمل إحدى هذه الآليات ، هناك زيادة في مستوى السيتوكينات المؤيدة للالتهابات ، وتفعيل الضامة والتحول الكيميائي للعدلات ، مما يؤدي إلى خلل في الخلايا البطانية (في شكل تورمها) ، المناعة الذاتية التهاب جدران الأوعية الدموية مع انسدادها اللاحق ونقص تروية الأنسجة. [15]و [16]

الأعراض مرض آدمانتيادس بهجت

مرض أدامانتيادس بهجت انتيابي ، والأعراض السريرية معقدة ، وتظهر العلامات الأولى في المرضى ، اعتمادًا على موقع الآفة.

في جميع المرضى تقريبًا ، في المرحلة الأولية ، تظهر تقرحات مؤلمة متعددة في تجويف الفم ، والتي يمكن أن تمر تلقائيًا دون ترك ندبات.

يعاني ثمانية من كل عشرة مرضى أيضًا من تقرحات تناسلية متكررة (كيس الصفن ، الفرج ، المهبل).

تتجلى الأعراض الجلدية في شكل عقدة حمامية على الأطراف السفلية ، تقيح الجلد ، حب الشباب ، التهاب بصيلات الشعر.

في نصف الحالات ، تحدث المظاهر العينية في شكل التهاب القزحية الثنائي المتكرر   (غالبًا الأمامي) - مع احتقان الملتحمة والقزحية ، وزيادة ضغط العين ، وتراكم القيح في الغرفة الأمامية السفلية للعين (قصور).[17]

تشمل اضطرابات المفاصل (الركبتين والكاحلين والمرفقين والمعصمين) التهاب المفاصل الالتهابي (بدون تشوه) والتهاب المفاصل أو التهاب المفاصل  القليل .

أكثر مظاهر الجهاز الوعائي شيوعًا هو التهاب الوريد الخثاري العميق  والسطحي في الأطراف السفلية . قد يتشكل تمدد الأوعية الدموية في الشريان التاجي أو الرئوي ، وقد يتم انسداد الأوردة الكبدية. يصبح التهاب التامور مظهرًا قلبيًا متكررًا إلى حد ما للمرض.[18]

من بين آفات الجهاز الهضمي ، لوحظت تقرحات في الغشاء المخاطي المعوي. إذا تأثرت الرئتين ، فإن المرضى يعانون من السعال ونفث الدم ، وقد يتطور التهاب الجنبة.[19], [20]

من جانب الجهاز العصبي المركزي ، يتم ملاحظة الآفات في 5-10٪ من حالات مرض بهجت ، وغالبًا ما يعاني جذع الدماغ ، مما يتسبب في ضعف المشية وتنسيق الحركات ، ومشاكل في السمع والكلام ، والصداع ، [21]وانخفاض حساسية اللمس. ، إلخ.[22]

المضاعفات والنتائج

بالإضافة إلى زيادة معدل الوفيات (يزيد خطر الوفاة من تمزق تمدد الأوعية الدموية الناتج في الشريان الرئوي أو الشريان التاجي) ، يمكن أن يؤدي هذا المرض إلى مضاعفات خطيرة ويكون له عواقب سلبية مدى الحياة.

يمكن أن يكون الضرر الذي يلحق بالعيون على شكل التهاب القزحية معقدًا بسبب استمرار عتامة الجسم الزجاجي ، مما يؤدي إلى العمى. [23]

قد تشمل المظاهر السريرية لمضاعفات القلب ضيق التنفس وألم الصدر والحمى.

يمكن أن تؤدي قرح الأمعاء إلى انثقاب ، ويمكن أن يؤدي تلف الرئة إلى تجلط رئوي ، ويمكن أن يؤدي تلف الجهاز العصبي المركزي إلى عجز عصبي شديد.

التشخيص مرض آدمانتيادس بهجت

تشخيص مرض آدمانتيادس بهجت سريري ويشمل فحص تجويف الفم والجلد وفحص العيون.

يعتمد التشخيص على ثلاث سمات ، بما في ذلك تقرحات الفم ، والتهاب العين ، وتقرحات الأعضاء التناسلية ، والآفات الجلدية.

يتم أخذ تحاليل الدم: عامة ، لعلامات الالتهاب ، للأجسام المضادة IgM (عامل الروماتويد) والأجسام المضادة IgG ، لـ CIC (المركبات المناعية المنتشرة). يتم أخذ خزعة من الجلد المصاب لتأكيد التشخيص الجلدي.[24]

يهدف التشخيص الآلي إلى فحص الأعضاء المصابة وقد يشمل تصوير الأوعية والأشعة السينية للمفاصل أو الرئتين والتصوير بالرنين المغناطيسي. [25]

تشخيص متباين

من الصعوبة بمكان التشخيص التفريقي ، والذي يجب أن يستبعد التهاب الفم القلاعي ، والهربس الشائع ، والتهاب المفاصل التفاعلي ، والتهاب القولون التقرحي وجميع أمراض الأمعاء الالتهابية ، والذئبة الجهازية ، والتهاب الإحليل ، والتهاب الأوعية الدموية الجهازية الأخرى. [26], [27]

علاج او معاملة مرض آدمانتيادس بهجت

يوصف العلاج مع مراعاة طبيعة الآفة والصورة السريرية. [28]

حتى الآن ، يتم استخدام مجموعة واسعة إلى حد ما من المستحضرات الدوائية ، على وجه الخصوص:

• السكرية الموضعية أو الجهازية (بريدنيزولون ، ميثيل بريدنيزون ، تريامسينولون) ؛
• مضادات الالتهاب غير الستيرويدية (الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية) ؛
• مضاد للفيروسات ألفا (2 أ و 2 ب) ؛ [29]
• سلفاسالازين (أزولفدين) ،
• أزاثيوبرين  (إيموران) ،
• الكولشيسين.
• إنفليكسيماب وريتوكسيماب  ؛[30]
• أداليموماب.
• السيكلوسبورين .
• سيكلوفوسفاميد  وميثوتريكسات ؛
• إتانرسبت.

تؤكد الممارسة السريرية فعالية تحقيق مغفرة طويلة الأمد للعلاج بالجلوبيولين المناعي: الإنترفيرون الكريات البيضاء الاصطناعية التي تدار تحت الجلد. [31]

الوقاية

حتى الآن ، لم يتم وضع توصيات للوقاية من هذا المرض.

توقعات

مع مرض Adamantiades-Behcet ، فإن التشخيص مخيب للآمال: المرض غير قابل للشفاء. ولكن في أكثر من 60٪ من الحالات ، بعد المرحلة النشطة من المرض ، تحدث مغفرة طويلة ، وتكون فترات التفاقم أسهل.