فقر الدم المنجلي
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
فقر الدم المنجلي هو فقر دم انحلالي مزمن شديد يحدث عند الأشخاص المتماثلين متماثلة اللواقح في الجين المنجل ، مصحوبًا بمعدل وفيات مرتفع. في معظم الأحيان ، يحدث هذا المرض في الناس من أفريقيا. الإصابة بفقر الدم المنجلي هي 1: 625 مولود جديد. لا تقوم جزيئات متماثلة الزيجوت بتوليف HbA ، تحتوي كريات الدم الحمراء لديها على 90-100٪ HbS.
تنتشر هيموغلوبين الخلايا المنجلية بين الناس الذين يعيشون في إفريقيا الاستوائية وفي بعض مناطق الهند ، وهي أقل شيوعًا في منطقة البحر الأبيض المتوسط والشرق الأوسط والأمريكتين. فيما يتعلق بالهجرة واسعة النطاق للسكان بدأت تحدث في الآونة الأخيرة في أوروبا الغربية.
يحدث فقر الدم المنجلي نتيجة لزوجة متماثلة في Hb S أو متغاير التغازل المزدوج: Hb S-β-thalassemia أو Hb SC (Hb SE، Hb SD).
[أسباب فقر الدم المنجلي
الخلل الأساسي في هذا المرض هو تطوير HBS نتيجة الطفرات والحذف التلقائي β-غلوبين الجينات على الكروموسوم 11 الذي يؤدي إلى الاستعاضة عن حمض أميني أساسي لحمض الجلوتاميك في سلسلة موقف VIR-ببتيد (أ 2 ، بيتا 2 ، ورمح 6). نقص الأكسجين يسبب الشاذ رفوف جزيئات الهيموغلوبين غير المؤكسج في شكل الأحادية، والتي نتيجة لتجميع تحويلها إلى بلورات، وبالتالي تغيير غشاء كرات الدم الحمراء، التي رافقت نهاية المطاف من قبل تكوين خلايا المنجلية. ويعتقد أن وجود جينة فقر الدم المنجلي في الجسم يعطي المريض درجة معينة من المقاومة ضد الملاريا.
الأسباب والتسبب في فقر الدم المنجلي
أعراض فقر الدم المنجلي
يحدث المرض في شكل نوبات من الهجمات المؤلمة (الأزمات) المرتبطة بانسداد الشعيرات الدموية نتيجة لالكريات الحمراء "السرطانية" العفوية ، بالتناوب مع فترات الهدوء. يمكن أن تحدث الأزمات من قبل الأمراض المتداخلة ، والظروف المناخية ، والضغوط ، والظهور التلقائي للأزمات هو ممكن.
عادة ما تظهر المظاهر السريرية للمرض بنهاية السنة الأولى من الحياة. يسود الهيموجلوبين الجنيني (HbF) لدى المواليد الجدد ، حيث يزيد تركيز HbS في فترة ما بعد الولادة من HbF. يمكن الكشف عن "فائض" داخل الأوعية الدموية وعلامات لانحلال الدم بالفعل في عمر 6-8 أسابيع ، ومع ذلك ، فإن المظاهر السريرية للمرض ، كقاعدة عامة ، ليست نموذجية حتى عمر 5-6 أشهر من العمر.
ما الذي يزعجك؟
تشخيص فقر الدم المنجلي
في صورة الدم ، تم الكشف عن فقر الدم (hypermgenerative normremrometic hyperemgenative) - يكون تركيز الهيموغلوبين عادة 60 ~ 80 غم / لتر ، وعدد الخلايا الشبكية هو 50-150 ٪. في مسحات من الدم المحيطي وعادة ما تحتوي على خلايا الدم الحمراء ، وتعرض ل "منجل" لا رجعة فيه - كريات الدم الحمراء المنجل. تم العثور أيضا على Aniso- و poikilocytosis ، polychromatophilia ، البيضاوي ، الصغرى والكريات macrocytosis ، ويتم العثور على أجسام Kebot و Jolly. يتم زيادة العدد الكلي للالكريات البيضاء إلى 12-20 × 10 9 / لتر ، لوحظ العدلات. زيادة عدد الصفائح الدموية ، يتم تقليل معدل ترسب كريات الدم الحمراء.
ما هي الاختبارات المطلوبة؟
علاج فقر الدم المنجلي
إن علاج نقل الدم لفقر الدم المنجلي محفوف بزيادة لزوجة الدم إلى أن ينخفض مستوى الهيموجلوبين بشكل كبير. لا ينبغي أن يتجاوز Ht 25-30 ٪ قبل بداية نقل كتلة كرات الدم الحمراء. يشار إلى نقل الدم في حالات الطوارئ فقط إذا كان من الضروري زيادة وظيفة نقل الدم دون انخفاض ملحوظ في مستوى Hb S ، على سبيل المثال:
- مع فقر الدم الشديد
- في أزمة حبس ؛
- في أزمة غير ملساء
- في حالة فقدان الدم
- قبل الجراحة.
Использованная литература