خبير طبي في المقال
منشورات جديدة
كيف يتم علاج فقر الدم المنجلي؟
آخر مراجعة: 08.07.2025

تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
يرتبط علاج فقر الدم المنجلي بنقل الدم بزيادة لزوجة الدم حتى تنخفض مستويات الهيموغلوبين S بشكل ملحوظ؛ ويجب ألا يتجاوز الهيماتوكريت 25-30% قبل بدء نقل خلايا الدم الحمراء. يُنصح بنقل الدم الطارئ فقط عند الحاجة إلى تحسين وظيفة نقل الدم دون انخفاض ملحوظ في مستويات الهيموغلوبين S، مثل:
- في حالة فقر الدم الشديد؛
- في حالة أزمة الحجز؛
- أثناء الأزمة اللاتنسجية؛
- في حالة فقدان الدم؛
- قبل الجراحة.
تُجرى عمليات نقل الدم المستمر لخلايا الدم الحمراء عند الحاجة إلى خفض مستوى الهيموغلوبين S إلى أقل من 30% (في حالات السكتة الدماغية، وأحيانًا أثناء نوبة ألم شديدة، أو الحمل، أو قبل الجراحة). لهذا الغرض، تُنقل خلايا الدم الحمراء بمعدل 10-15 مل/كغ كل 3-4 أسابيع. يُعيد نقل الدم المتبادل مستوى الهيماتوكريت إلى وضعه الطبيعي بسرعة، ويُخفض مستوى الهيموغلوبين S. يُجرى هذا النقل وفقًا للمؤشرات الحيوية التالية:
- في حالة الإصابة بمتلازمة الصدر الحادة الشديدة؛
- في حالة السكتة الدماغية؛
- في نقص الأكسجين الشرياني؛
- الانتصاب المستمر
- قبل جراحة العيون؛
- قبل تصوير الأوعية الدموية الدماغية.
عندما يتطور الحمل الزائد للحديد، يتم إجراء العلاج بالاستخلاب.
لخفض مستوى الهيموغلوبين S على المدى الطويل، يمكن استخدام التحفيز الدوائي لتخليق الهيموغلوبين الجنيني، وهو فعال في حوالي 80% من الحالات. لهذا الغرض، يُوصف هيدروكسي كارباميد (هيدريا) بجرعة 20-30 ملغ/كغ يوميًا بشكل مستمر، ويعتمد تأثيره على الجرعة.
بالإضافة إلى ذلك، يتم استخدام عملية زرع نخاع العظم.
تشخيص فقر الدم المنجلي
يعتمد متوسط العمر المتوقع للمرضى على شدة الأعراض السريرية للمرض والمضاعفات الحالية. مع مستوى العلاج الحالي، يعيش 85% من المرضى حتى 20 عامًا.
الأسباب الرئيسية لوفاة المرضى:
- العدوى: تعفن الدم، والتهاب السحايا. يزيد خطر الإصابة بتسمم الدم أو التهاب السحايا لدى الأطفال دون سن الخامسة عن 15%، ويصل معدل الوفيات في هذه الفئة إلى 30%.
- فشل الأعضاء: تلف القلب والكبد والكلى.
- تجلط أوعية الأعضاء الحيوية: وفي مقدمتها الرئتين والدماغ.
العوامل التي تساعد على تحسين التشخيص لدى مرضى فقر الدم المنجلي:
- مستوى الهيموغلوبين F
- مستوى الهيموغلوبين F > 10% يوفر الحماية ضد السكتات الدماغية؛
- مستوى الهيموجلوبين F > 20 % يحمي من نوبات الألم والمضاعفات الرئوية.
- وجود الثلاسيميا ألفا، مما يقلل من شدة انحلال الدم.
- العوامل الاجتماعية والاقتصادية.