كيف يتم علاج فقر الدم المنجلي؟

يرتبط علاج فقر الدم المنجلي بنقل الدم بزيادة لزوجة الدم حتى تنخفض مستويات الهيموغلوبين S بشكل ملحوظ؛ ويجب ألا يتجاوز الهيماتوكريت 25-30% قبل بدء نقل خلايا الدم الحمراء. يُنصح بنقل الدم الطارئ فقط عند الحاجة إلى تحسين وظيفة نقل الدم دون انخفاض ملحوظ في مستويات الهيموغلوبين S، مثل:

• في حالة فقر الدم الشديد؛
• في حالة أزمة الحجز؛
• أثناء الأزمة اللاتنسجية؛
• في حالة فقدان الدم؛
• قبل الجراحة.

تُجرى عمليات نقل الدم المستمر لخلايا الدم الحمراء عند الحاجة إلى خفض مستوى الهيموغلوبين S إلى أقل من 30% (في حالات السكتة الدماغية، وأحيانًا أثناء نوبة ألم شديدة، أو الحمل، أو قبل الجراحة). لهذا الغرض، تُنقل خلايا الدم الحمراء بمعدل 10-15 مل/كغ كل 3-4 أسابيع. يُعيد نقل الدم المتبادل مستوى الهيماتوكريت إلى وضعه الطبيعي بسرعة، ويُخفض مستوى الهيموغلوبين S. يُجرى هذا النقل وفقًا للمؤشرات الحيوية التالية:

• في حالة الإصابة بمتلازمة الصدر الحادة الشديدة؛
• في حالة السكتة الدماغية؛
• في نقص الأكسجين الشرياني؛
• الانتصاب المستمر
• قبل جراحة العيون؛
• قبل تصوير الأوعية الدموية الدماغية.

عندما يتطور الحمل الزائد للحديد، يتم إجراء العلاج بالاستخلاب.

لخفض مستوى الهيموغلوبين S على المدى الطويل، يمكن استخدام التحفيز الدوائي لتخليق الهيموغلوبين الجنيني، وهو فعال في حوالي 80% من الحالات. لهذا الغرض، يُوصف هيدروكسي كارباميد (هيدريا) بجرعة 20-30 ملغ/كغ يوميًا بشكل مستمر، ويعتمد تأثيره على الجرعة.

بالإضافة إلى ذلك، يتم استخدام عملية زرع نخاع العظم.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

تشخيص فقر الدم المنجلي

يعتمد متوسط العمر المتوقع للمرضى على شدة الأعراض السريرية للمرض والمضاعفات الحالية. مع مستوى العلاج الحالي، يعيش 85% من المرضى حتى 20 عامًا.

الأسباب الرئيسية لوفاة المرضى:

1. العدوى: تعفن الدم، والتهاب السحايا. يزيد خطر الإصابة بتسمم الدم أو التهاب السحايا لدى الأطفال دون سن الخامسة عن 15%، ويصل معدل الوفيات في هذه الفئة إلى 30%.
2. فشل الأعضاء: تلف القلب والكبد والكلى.
3. تجلط أوعية الأعضاء الحيوية: وفي مقدمتها الرئتين والدماغ.

العوامل التي تساعد على تحسين التشخيص لدى مرضى فقر الدم المنجلي:

1. مستوى الهيموغلوبين F
   1. مستوى الهيموغلوبين F > 10% يوفر الحماية ضد السكتات الدماغية؛
   2. مستوى الهيموجلوبين F > 20 % يحمي من نوبات الألم والمضاعفات الرئوية.
2. وجود الثلاسيميا ألفا، مما يقلل من شدة انحلال الدم.
3. العوامل الاجتماعية والاقتصادية.