خبير طبي في المقال

أخصائي أمراض الدم ، أخصائي أمراض الدم

منشورات جديدة

كيف يتم علاج فقر الدم المنجلي؟

أليكسي بورتنوف،محرر طبي
آخر مراجعة: 23.04.2024

تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.

لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.

إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.

إن علاج نقل الدم من فقر الدم المنجلي محفوف بزيادة لزوجة الدم إلى أن يقل مستوى الهيموجلوبين بشكل كبير. يجب ألا يتجاوز الهيماتوكريت 25-30٪ قبل بداية نقل كتلة كرات الدم الحمراء. يشار إلى نقل الدم في حالات الطوارئ فقط إذا كان من الضروري زيادة وظيفة نقل الدم دون انخفاض ملحوظ في مستوى Hb S ، على سبيل المثال:

مع فقر الدم الشديد
في أزمة حبس ؛
في أزمة غير ملساء
في حالة فقدان الدم
قبل الجراحة.

حمراء دائمة نقل خلايا الدم، إذا لزم الأمر ينفذ لحد من الهيموغلوبين S مستويات أقل من 30٪ (السكتة الدماغية، وأحيانا في الأزمات آلام شديدة، والحمل، وذلك قبل الجراحة)، وعمليات نقل الخلايا الحمراء لهذا الحساب وزن 10-15 مل / كغ كل 3-4 أسابيع. يعمل نقل الدم بسرعة على تطبيع الهيماتوكريت ويقلل من مستوى الهيموجلوبين S. ويتم تنفيذه وفقًا للإشارات الحيوية:

مع متلازمة الصدر الحادة من مسار شديد.
مع السكتة الدماغية.
مع نقص الأكسجة الشرياني
قسرية حرارية
قبل عملية العيون.
قبل تصوير الأوعية الدموية.

مع تطور الحديد الزائد ، يتم إجراء المعالجة الاستخلاب.

من أجل تخفيض مستدام في HbS ، يمكن استخدام التحفيز الدوائي لتخليق الهيموجلوبين الجنيني ، وهو فعال في حوالي 80٪ من الحالات. تحقيقا لهذه الغاية ، يصف هيدروكسي كرباميد (hydrea) بجرعة 20-30 ملغم / كغم في اليوم باستمرار ، ويعتمد على الجرعة.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم استخدام زرع نخاع العظام.

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

فقر الدم المنجلي التكهن

يعتمد متوسط العمر المتوقع للمرضى على شدة المظاهر السريرية للمرض والمضاعفات الموجودة. في المستوى الحالي للعلاج ، يعيش 85٪ من المرضى لمدة 20 عامًا.

الأسباب الرئيسية لوفاة المرضى:

الالتهابات: الإنتان ، التهاب السحايا. يزيد خطر الإصابة بالتسمم أو التهاب السحايا في الأطفال دون سن الخامسة بأكثر من 15٪ ، ويصل معدل الوفيات في هذه المجموعة إلى 30٪.
فشل الجهاز: تلف القلب والكبد والكليتين.
تجلط الأوعية الدموية للأعضاء الحيوية: أولا وقبل كل شيء ، الرئتين والدماغ.

العوامل التي تحسن من تشخيص المرضى الذين يعانون من فقر الدم المنجلي:

المستوى Hb F
1. مستوى Hb F> 10 ٪ يوفر الحماية من السكتات الدماغية.
2. مستوى Hb F> 20 ٪ يحمي من الأزمات المؤلمة والمضاعفات الرئوية.
وجود ثلاسيمية ألفا ، مما يقلل من شدة انحلال الدم.
العوامل الاجتماعية الاقتصادية.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.