^

الصحة

كيف يتم علاج فقر الدم المنجلي؟

،محرر طبي
آخر مراجعة: 08.07.2025
Fact-checked
х

تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.

لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.

إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.

يرتبط علاج فقر الدم المنجلي بنقل الدم بزيادة لزوجة الدم حتى تنخفض مستويات الهيموغلوبين S بشكل ملحوظ؛ ويجب ألا يتجاوز الهيماتوكريت 25-30% قبل بدء نقل خلايا الدم الحمراء. يُنصح بنقل الدم الطارئ فقط عند الحاجة إلى تحسين وظيفة نقل الدم دون انخفاض ملحوظ في مستويات الهيموغلوبين S، مثل:

  • في حالة فقر الدم الشديد؛
  • في حالة أزمة الحجز؛
  • أثناء الأزمة اللاتنسجية؛
  • في حالة فقدان الدم؛
  • قبل الجراحة.

تُجرى عمليات نقل الدم المستمر لخلايا الدم الحمراء عند الحاجة إلى خفض مستوى الهيموغلوبين S إلى أقل من 30% (في حالات السكتة الدماغية، وأحيانًا أثناء نوبة ألم شديدة، أو الحمل، أو قبل الجراحة). لهذا الغرض، تُنقل خلايا الدم الحمراء بمعدل 10-15 مل/كغ كل 3-4 أسابيع. يُعيد نقل الدم المتبادل مستوى الهيماتوكريت إلى وضعه الطبيعي بسرعة، ويُخفض مستوى الهيموغلوبين S. يُجرى هذا النقل وفقًا للمؤشرات الحيوية التالية:

  • في حالة الإصابة بمتلازمة الصدر الحادة الشديدة؛
  • في حالة السكتة الدماغية؛
  • في نقص الأكسجين الشرياني؛
  • الانتصاب المستمر
  • قبل جراحة العيون؛
  • قبل تصوير الأوعية الدموية الدماغية.

عندما يتطور الحمل الزائد للحديد، يتم إجراء العلاج بالاستخلاب.

لخفض مستوى الهيموغلوبين S على المدى الطويل، يمكن استخدام التحفيز الدوائي لتخليق الهيموغلوبين الجنيني، وهو فعال في حوالي 80% من الحالات. لهذا الغرض، يُوصف هيدروكسي كارباميد (هيدريا) بجرعة 20-30 ملغ/كغ يوميًا بشكل مستمر، ويعتمد تأثيره على الجرعة.

بالإضافة إلى ذلك، يتم استخدام عملية زرع نخاع العظم.

trusted-source[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

تشخيص فقر الدم المنجلي

يعتمد متوسط العمر المتوقع للمرضى على شدة الأعراض السريرية للمرض والمضاعفات الحالية. مع مستوى العلاج الحالي، يعيش 85% من المرضى حتى 20 عامًا.

الأسباب الرئيسية لوفاة المرضى:

  1. العدوى: تعفن الدم، والتهاب السحايا. يزيد خطر الإصابة بتسمم الدم أو التهاب السحايا لدى الأطفال دون سن الخامسة عن 15%، ويصل معدل الوفيات في هذه الفئة إلى 30%.
  2. فشل الأعضاء: تلف القلب والكبد والكلى.
  3. تجلط أوعية الأعضاء الحيوية: وفي مقدمتها الرئتين والدماغ.

العوامل التي تساعد على تحسين التشخيص لدى مرضى فقر الدم المنجلي:

  1. مستوى الهيموغلوبين F
    1. مستوى الهيموغلوبين F > 10% يوفر الحماية ضد السكتات الدماغية؛
    2. مستوى الهيموجلوبين F > 20 % يحمي من نوبات الألم والمضاعفات الرئوية.
  2. وجود الثلاسيميا ألفا، مما يقلل من شدة انحلال الدم.
  3. العوامل الاجتماعية والاقتصادية.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.