قصور حاد في الغدة الكظرية

القصور الكظري الحاد هو متلازمة تتطور نتيجة لانخفاض حاد أو توقف تام لإنتاج الهرمون بواسطة قشرة الغدة الكظرية.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

أسباب القصور الكظري الحاد

في الأطفال، قد تحدث 3 سنوات الأولى من عمر الطفل بسبب التشريحية والفسيولوجية عدم النضج الكظرية قصور الغدة الكظرية الحاد عند التعرض لعوامل خارجية حتى الصغيرة (الإجهاد، والسارس، والأمراض المعدية، وغيرها). تطوير hypocorticoidism حادة مصحوبة ظروف مثل تضخم الغدة الكظرية الخلقي، قصور الغدة الكظرية المزمن، نزيف الكظرية الثنائي، بما في ذلك متلازمة ووترهاوس-فريدريكسن مع انتان الدم بالمكورات السحائية.

لوحظ قصور الغدة الكظرية الحاد في adrenalite المناعة الذاتية، الغدة الكظرية الخثار الوريدي، وأورام الغدة الكظرية الخلقي، والسل، والهربس، والخناق، والفيروس المضخم للخلايا، داء المقوسات. الليستريات. لgipokortitsizm الحادة يمكن أن تؤدي المعالجة المضادة للتخثر، الكظر، قصور الغدة النخامية الحاد، وإلغاء الكورتيزون. في gipokortitsizm فترة حديثي الولادة - الكظرية العامة نتيجة الصدمة عادة ما يكون في المؤخرة الولادة.

[7], [8], [9]

المرضية من قصور حاد في الغدة الكظرية

في قصور الغدة الكظرية الحاد بسبب عدم وجود gluco ومستحضرات معدنية التوليف هناك فقدان الصوديوم وكلوريد أيونات، والحد من امتصاص في الأمعاء، الأمر الذي يؤدي إلى الجفاف ونقل المياه الثانوي من الفضاء خارج الخلية في الخلية. فيما يتعلق بالجفاف الشديد ، يتناقص حجم الدم المنتشر وتتطور الصدمة. تركيز البوتاسيوم في مصل الدم ، في السائل بين الخلايا وفي الخلايا يزيد ويؤدي إلى انتهاك انقباض عضلة القلب.

في غياب الجلوكوكورتيكويد ، ينمو نقص السكر في الدم ، ومخازن الجليكوجين في الكبد والعضلات تنخفض. انخفاض مميزة في وظائف الترشيح وإعادة امتصاص الكلى.

مع متلازمة Waterhouse-Frideriksen ، تتطور صدمة بكتيرية تؤدي إلى تشنج وعائي حاد ونخر ونزيف في الطبقات القشرية والدماغية للغدد الكظرية. يمكن أن تكون آفات الغدد الكظرية بؤرية ومنتشرة ، نخرية ونزفية.

أعراض قصور حاد في الغدة الكظرية

انخفضت الضعف ونقص التوتر العضلي، وردود الفعل القمع، شحوب، وفقدان الشهية، وضغط الدم، عدم انتظام دقات القلب، قلة البول، وألم في البطن غير مترجمة بدرجات متفاوتة من الشدة، بما في ذلك متلازمة البطن الحادة: الأعراض الأولية للقصور الحاد الكظرية. دون علاج ، انخفاض ضغط الدم يتطور بسرعة ، وتظهر علامات اضطرابات دوران الأوعية الدقيقة في شكل داء الأكسجين ، "رخامية" من الجلد. أصوات القلب هي صماء ، والنبض هو اللولب. هناك قيء ، براز رخو متكرر يؤدي إلى حدوث داء كحولي و anuria.

تتكشف الصورة السريرية حتى الغيبوبة فجأة ، وأحيانًا دون أي ظواهر بُدرية (نزف ثنائي في الغدد الكظرية من تكوينات مختلفة ، متلازمة انسحاب الجلوكوكورتيكوستيرويد). في كثير من الأحيان أقل بكثير يظهر مرض أديسون (شكل مداهم) ، ونادرا للغاية - الأشكال المركزية لعدم كفاية الغدة الكظرية. ويرافق قصور القشرة الحاد على خلفية المرض المعدية تطور زرقة حادة ، وضيق التنفس ، وتشنجات ، وأحيانا طفح جلدي منقوش على الجلد.

يتميز تعويض العجز عن القصور الكظري المزمن بالتدريج ، لمدة أسبوع أو أكثر ، وتصبغ الجلد ، والضعف العام ، وفقدان الشهية ، والغثيان ، والتقيؤ المتكرر ، وآلام في البطن. تطور الأدينامي ، والاكتئاب ، والسجود ، ومع زيادة قصور القلب والأوعية الدموية ، يقع المريض في غيبوبة.

تشخيص القصور الكظري الحاد

من المحتمل أن يكون تطور قصور الغدة الكظرية في أي طفل شديد الحدة ، خاصة في سن مبكرة ، مع وجود ظاهرة الصدمة ، والانهيار ، والنبض المتكرر للحشو الضعيف. المرض ممكن في الأطفال الذين يعانون من علامات سوء التغذية ، متخلفين في النمو ، مع ارتفاع الحرارة ، نقص السكر في الدم والنوبات.

يتميز القصور الكظري المزمن بفرط التصبغ في منطقة الباسطة والطيور الرئيسية ، الأعضاء التناسلية الخارجية ، على طول خط البطن الأبيض ، الهالة. يتم إجراء التشخيص التفريقي مع الالتهابات المعوية ، والتسمم ، والغيبوبة من نشأة مختلفة ، والأمراض الجراحية الحادة من تجويف البطن ، تضيق البواب. قلس والقيء في الأيام الأولى من الحياة ممكنة عندما دي سكاريداز نقص، الجلوكوز الجالاكتوز سوء الامتصاص، CNS أمراض نقص الأوكسجين، والأصل الصدمة أو المعدية، شكل solteryayuschey متلازمة الكظرية التناسلية. يجب أن يكون تركيب الأعضاء التناسلية الخاطئ ، وحتى أكثر خنوثة ، دائمًا عذرًا لاستبعاد المتغيرات المختلفة للخلل الخلقي في قشرة الغدة الكظرية. عدم فعالية العلاج بالتسريب مع استخدام الأوعية الفوطية في الأطفال الذين يعانون من الأمراض الحادة عادة ما يشير إلى الطبيعة الكظرية للأزمة.

يتضمن الحد الأدنى من الفحص التشخيصي للاشتباه في قصور الغدة الكظرية الحادة تحديد إلكتروليتات المصل (نقص صوديوم الدم ، نقص بوتاسيوم الدم ، فرط بوتاسيوم الدم). نقص صوديوم الدم وفرط بوتاسيوم الدم، وفقا لتحليل سريع من الشوارد، نموذجية لقصور مينيرلاكورتيكويد، ونقص صوديوم الدم يمكن أن تكون معزولة من جانب واحد من مظاهر القصور جلايكورتيكود.

لمحة الهرموني النموذجي في قصور الغدة الكظرية الحاد: خفض مستويات الكورتيزول و / أو الألدوستيرون في الدم، ومستوى 17 oksiprogesterona المصل. يتم زيادة محتوى ACTH مع hypocorticism الأساسي وانخفضت - في الثانوية. بالإضافة إلى ذلك ، يتم تمييز البول اليومي بمستوى منخفض من 17-ACS و 17-CS.

على ECG مع فرط بوتاسيوم الدم - ekstrasistoliya البطين ، وتقسيم الأسنان P ، والأسنان على مرحلتين T مع المرحلة السلبية الأولى. الموجات فوق الصوتية من الغدد الكظرية تكشف عن وجود نزيف ، أو hypoplasia.

[10], [11]

التشخيص التفريقي

يتم التشخيص التفريقي مع حالات غيبوبة من نشأة مختلفة. الأمراض الجراحية الحادة في التجويف البطني.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

علاج القصور الكظري الحاد

يتم علاج قصور الغدة الكظرية الحاد في وحدة العناية المركزة. لتصحيح نقص السكر في الدم وفقدان الملح ، يتم إعطاء كلوريد الصوديوم 0.9 ٪ و 5 ٪ محلول الجلوكوز للأطفال دون سن سنة واحدة بنسبة 1: 1 ، الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن سنة واحدة - محلول ملحي يحتوي على نسبة 5 ٪ من الجلوكوز. في نفس الوقت ، يتم التخلص من تحضير هيدروكورتيزون قابل للذوبان في الماء عن طريق الوريد بجرعة تتراوح بين 10-15 ملغم / كغم من وزن الجسم يومياً. يمكنك إدخال نصف الجرعة اليومية في وقت واحد ، ثم توزيع نصف الجرعة بالتساوي طوال اليوم.

وينبغي أن نتذكر أن الاستعدادات بالإدارة الزائدة التي تحتوي على الصوديوم، بالاشتراك مع جرعات عالية من مستحضرات معدنية يمكن أن تعزز تطوير وذمة الدماغ، الرئوي ارتفاع ضغط الدم الشرياني مع نزيف داخل الجمجمة. في هذا الصدد ، من الضروري رصد دقيق لضغط الدم وتركيز أيونات الصوديوم في بلازما الدم.

نقص حقن الجلوكوز على خلفية الجرعات العالية من الكورتيزون يعزز تطور الحماض الاستقلابي.

الرعاية الطارئة للقصور الكظري الحاد

مع علامات سريرية أعربت عن exsicosis ، أولا وقبل كل شيء من الضروري إجراء العلاج بالتسريب في حجم الاحتياجات اليومية المرتبطة بالعمر. معدل استحداث حلول التسريب (0.9٪ كلوريد، و5-10٪ محلول الجلوكوز الصوديوم - 1: 1، والبلازما، الألبومين 10٪) بوساطة قيم ضغط الدم واضطرابات الدورة الدموية صدمة تتراوح 10-20 إلى 40 مل / (kghch) والمزيد من التواصل، عند الاقتضاء، الرافعة للضغط والمخدرات تقلصية القلب لدعم: mezaton 10-40 ميكروغرام / kghmin)، الدوبوتامين أو الدوبامين 5-8 ز / (kghmin) إلى 15 جم / (kghmin) في الأطفال الصغار، فضلا عن ادرينالين - 0.1-1 ميكروغرام / كغمين).

في حالة الحماض الشديد (pH <7.2) ، تحت سيطرة مؤشرات الحالة الحمضية القاعدية ، يتم إدخال محلول بيكربونات الصوديوم (مع مراعاة BE). في القصور الكظري الحاد ، هو بطلان إدارة أي وسيلة ضخ تحتوي على البوتاسيوم. وبمجرد أن هناك إمكانية للإماهة الفموية ، يتم إيقاف العلاج بالتسريب.

جرعة البدء اليومية من السكسينات الهيدروكورتيزون (Solu-Kortef) هي 10-15 مغ / كغ ، بريدنيزولون 2.5-7 مغ / كغ.

في اليوم الأول ، يتم العلاج وفقًا للمخطط التالي:

• 10 ٪ من محلول الجلوكوز - 2-4 مل / كجم (عند مستوى السكر في الدم <3 ملمول / لتر) ؛
• محلول 0.9 ٪ من كلوريد الصوديوم - 10-30 مل / كجم.
• هيدروكورتيزون عن طريق الوريد (50 ملغ في 50 مل 0.9 ٪ محلول كلوريد الصوديوم): 1 مل / ساعة - حديثي الولادة ، 2 مل / ساعة - الأطفال قبل سن المدرسة ، 3 مل / ساعة - تلاميذ المدارس.
• هيدروكوتيسون العضلي (2-3 حقن): 12.5 مجم للأطفال حتى 6 أشهر ، 25 مجم لمدة 6 أشهر إلى 5 سنوات ، 50 مجم للمرضى 5-10 سنوات ، 100 ميلي غرام للبالغين فوق 10 سنوات.

في اليوم الثاني:

• يدار هيدروكورتيزون في العضل - 50-100 ملغ (2-3 حقن) ؛
• deoxycorticosterone acetate (deoxycortone) ، مرة واحدة في العضل - 1-5 ملغ.

يمكن الانتقال من الوريد إلى الحقن العضلي مباشرة بعد اختفاء اضطرابات الدورة الدموية الدقيقة. وفي وقت لاحق، لعدم وجود علامات سريرية ومخبرية من قصور الغدة الكظرية الحاد، يتم تقليل الجرعة بنسبة 30-50٪، بينما تتناقص تعدد حقن - كل 2-3 أيام حتى جرعة الصيانة، يليه نقل إلى صياغات معوية عند تناول جرعات مماثلة. عند استخدام بريدنيزولون معوية مينيرلاكورتيكويد 9 ftorkortizon تدار في جرعات من العمر على الفور بعد انتهاء التقيؤ. إذا تم إعطاء الهيدروكورتيزون ، عادة ما يوصف 9-فلوروكورتيزون فقط بعد الوصول إلى جرعة صيانة من الهيدروكورتيزون. مع متلازمة ووترهاوس-فريديركسن ، على الرغم من شدة الحالة ، قصور الغدة الكظرية ، كقاعدة عامة. عابرة، وليس نقص مينيرلاكورتيكويد، لذلك، تستخدم المنشطات الوحيدة في غضون 1-3 أيام، مع التركيز على ديناميكا الدم.

قام العلاج البديل في hypocorticoidism المزمنة الحياة بريدنيزولون 5-7،5 ملغ / يوم، فلودروكورتيزون (Florinef) 50-100 ملغ / يوم (في حالة عدم وجود ارتفاع ضغط الدم و / أو نقص بوتاسيوم الدم).

[18]