الورم الأرومي الكبدي: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

ورم الكبد هو ورم نادر يصيب الأطفال دون سن الرابعة، بغض النظر عن الجنس؛ ويتطور بشكل نادر للغاية عند الأطفال الأكبر سنًا والبالغين.

الأعراض الأولى لورم الخلايا الكبدية هي زيادة سريعة في حجم البطن، مصحوبة بفقدان الشهية، وانخفاض نشاط الطفل، والحمى، وفي حالات نادرة، اليرقان. تشمل أعراض ورم الخلايا الكبدية أيضًا تسارع البلوغ نتيجة إفراز الورم لهرمون الغدد التناسلية خارج الرحم، وبول مثاني، وتضخم نصفي، وأورام غدية كلوية.

يرتفع مستوى ألفا فيتوبروتين في المصل بشكل ملحوظ. تكشف طرق الفحص البصري عن تكوين حجمي في الكبد، وانحراف الأعضاء المجاورة عن وضعها الطبيعي، وأحيانًا بؤر تكلس. تُظهر صور الأوعية الدموية للكبد علامات سرطان الكبد الأولي - انتشار الورم في الطور الوريدي، وكثافة الأوعية الدموية، وبؤر تراكم عامل التباين، وتشوش معالم الورم.

تعكس السمات النسيجية لورم الأرومة الكبدية مراحل نمو الكبد الجنيني، لذا تُلاحظ أحيانًا تغيرات مسخية. عادةً ما يكون ورم الأرومة الكبدية ورمًا جنينيًا بخلايا جنينية في الحُويصلات أو الورديات الكاذبة أو البنى الحليمية. تحتوي الجيوب الأنفية على خلايا مكونة للدم. في النوع المختلط من الورم الظهاري المتوسطي، توجد أنسجة متوسطة بدائية، ونسيج عظمي، وأحيانًا نسيج غضروفي، أو خلايا أرومة عضلية مخططة، أو بؤر بشرانية.

تم إثبات وجود صلة بين داء السلائل الغدي العائلي في القولون وورم الخلايا الكبدية. ومن المحتمل أيضًا وجود توليفات أخرى؛ فقد تم تحديد جين على الكروموسوم 11 مرتبط بورم الخلايا الكبدية وأورام جنينية أخرى. وكشفت الدراسات الخلوية الوراثية عن اختلالات كروموسومية.

إذا نجحت عملية استئصال الكبد، فإن التشخيص يكون عادة أفضل من سرطان الخلايا الكبدية؛ حيث يعيش 36% من المرضى لمدة 5 سنوات أو أكثر.

وقد تم أيضًا وصف حالات زراعة الكبد.

[ 1 ]