اعتلال عضلة القلب التضخمي لدى الأطفال

اعتلال عضلة القلب الضخامي هو مرض يصيب عضلة القلب ويتميز بتضخم بؤري أو منتشر في عضلة القلب في البطين الأيسر و/أو الأيمن، وغالبًا ما يكون غير متماثل، مع إشراك الحاجز بين البطينين في العملية التضخمية، وحجم طبيعي أو منخفض للبطين الأيسر، مصحوبًا بانقباض طبيعي أو متزايد لعضلة القلب مع انخفاض كبير في الوظيفة الانبساطية.

رمز التصنيف الدولي للأمراض-10

• 142.1. اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي.
• 142.2. اعتلال عضلة القلب الضخامي الآخر.

علم الأوبئة

يُعد اعتلال عضلة القلب الضخامي شائعًا عالميًا، ولكن لم يُحدد معدل حدوثه بدقة نظرًا لوجود عدد كبير من الحالات التي لا تظهر عليها أعراض. أظهرت دراسة استباقية أجراها بي جيه مارون وآخرون (1995) أن معدل انتشار اعتلال عضلة القلب الضخامي بين الشباب (25-35 عامًا) بلغ حالتين لكل 1000، مع عدم ظهور أي أعراض لدى 6 من كل 7 مرضى. يُعد هذا المرض أكثر شيوعًا لدى الذكور، سواءً بين المرضى البالغين أو الأطفال. يُكتشف اعتلال عضلة القلب الضخامي لدى الأطفال في أي عمر. ويصعب تشخيصه بشكل خاص لدى الأطفال في السنة الأولى من العمر، حيث لا تظهر لديهم الأعراض السريرية لاعتلال عضلة القلب الضخامي بوضوح، وغالبًا ما تُعتبر أعراضًا لمرض قلبي ذي أصل مختلف.

تصنيف اعتلال عضلة القلب الضخامي

هناك عدة تصنيفات لاعتلال عضلة القلب الضخامي. جميعها مبنية على المبدأ السريري والتشريحي، وتراعي المعايير التالية:

• تدرج الضغط بين مسار تدفق البطين الأيسر والشريان الأورطي؛
• تحديد موقع تضخم العضلات؛
• المعايير الديناميكية الدموية؛
• شدة المرض.

في بلدنا، تم اقتراح التصنيف الأطفالي لاعتلال عضلة القلب الضخامي من قبل IV Leontyeva في عام 2002.

التصنيف العملي لاعتلال عضلة القلب الضخامي (ليونتييفا الرابع، 2002)

نوع من التضخم	شدة متلازمة الانسداد	تدرج الضغط، درجة	المرحلة السريرية
غير متماثل متماثل	شكل الانسداد شكل غير معرقل	الدرجة الأولى - حتى 30 ملم الدرجة الثانية - من 30 إلى 60 ملم الدرجة الثالثة - أكثر من 60 ملم	التعويضات التعويضات الفرعية التعويض

أسباب اعتلال عضلة القلب الضخامي

في المرحلة الحالية من تطور معرفتنا، تراكمت بيانات كافية تُشير إلى أن اعتلال عضلة القلب الضخامي مرض وراثي ينتقل عن طريق نوع جسمي سائد، مع اختلاف في مدى انتشاره وتعبيره. تُكتشف حالات المرض لدى 54-67% من الآباء والأقارب المقربين للمريض. أما النسبة الباقية فهي ما يُسمى بالشكل المتفرق، وفي هذه الحالة لا يوجد لدى المريض أقارب يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي أو مصابون به. يُعتقد أن معظم حالات اعتلال عضلة القلب الضخامي المتفرق، إن لم يكن جميعها، لها أيضًا سبب وراثي، أي أنها ناتجة عن طفرات عشوائية.

أسباب وتطور اعتلال عضلة القلب الضخامي

أعراض اعتلال عضلة القلب الضخامي

المظاهر السريرية لاعتلال عضلة القلب الضخامي متعددة الأشكال وغير محددة، وتتراوح من الأشكال غير المصحوبة بأعراض إلى ضعف شديد في الحالة الوظيفية والموت المفاجئ.

عند الأطفال الصغار، غالبًا ما يرتبط اكتشاف اعتلال عضلة القلب الضخامي بتطور علامات قصور القلب الاحتقاني، والذي يتطور لديهم أكثر من الأطفال الأكبر سنًا والبالغين.

أعراض اعتلال عضلة القلب الضخامي

تشخيص اعتلال عضلة القلب الضخامي

يُشخَّص اعتلال عضلة القلب الضخامي بناءً على التاريخ المرضي للعائلة (حالات الوفاة المفاجئة للأقارب في سن مبكرة)، والشكاوى المرضية، ونتائج الفحص السريري. وتُعدّ المعلومات المُستقاة من الفحص الجهازي بالغة الأهمية في تحديد التشخيص. ومن أهم طرق التشخيص تخطيط كهربية القلب، الذي لا يزال يحظى بأهميته حتى اليوم، وتخطيط صدى القلب دوبلر ثنائي الأبعاد. في الحالات المعقدة، يُساعد التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني في إجراء تشخيص تفريقي وتوضيح التشخيص. ويُنصح بفحص أقارب المريض لتحديد الحالات العائلية المصابة بالمرض.

تشخيص اعتلال عضلة القلب الضخامي

علاج اعتلال عضلة القلب الضخامي

لم يشهد علاج اعتلال عضلة القلب الضخامي تغييرات جوهرية في العقود الأخيرة، ولا يزال علاجه يعتمد بشكل أساسي على الأعراض. إلى جانب استخدام أدوية مختلفة، يُجرى حاليًا تصحيح جراحي للمرض. وبالنظر إلى تغير المفاهيم حول تشخيص اعتلال عضلة القلب الضخامي في السنوات الأخيرة، فإن جدوى أساليب العلاج المكثف لدى معظم مرضى اعتلال عضلة القلب الضخامي موضع شك. وعند إجراء هذا العلاج، يُعد تقييم عوامل الوفاة المفاجئة أمرًا بالغ الأهمية.

يهدف العلاج العرضي لاعتلال عضلة القلب الضخامي إلى تقليل الخلل الانبساطي والوظيفة المفرطة الديناميكية للبطين الأيسر والقضاء على عدم انتظام ضربات القلب.

علاج اعتلال عضلة القلب الضخامي

تنبؤ بالمناخ

وفقًا لبيانات بحثية حديثة، تستند إلى الاستخدام الواسع لتخطيط صدى القلب، و(خاصةً) الدراسات الجينية لعائلات مرضى اعتلال عضلة القلب الضخامي، فإن المسار السريري لهذا المرض أفضل بكثير مما كان يُعتقد سابقًا. ولا يتطور المرض بسرعة، وينتهي بالوفاة، إلا في حالات معزولة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]