اعتلال عضلة القلب الضخامي في الأطفال

اعتلال عضلة القلب الضخامي - مرض عضلة القلب تتميز تضخم عضلة القلب البؤري أو نشر اليسار و / أو البطين الأيمن، في كثير من الأحيان غير المتماثلة، بمشاركة عملية الضخامي من حاجز بين البطينين، العادي أو انخفاض حجم البطين الأيسر، يرافقه انقباض عضلة القلب العادي أو زيادة مع انخفاض ملحوظ في وظيفة الانبساطي.

رمز ICD-10

• 142.1. اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي.
• 142.2. اعتلال عضلة القلب الضخامي.

علم الأوبئة

اعتلال عضلة القلب الضخامي منتشر في جميع أنحاء العالم ، ولكن تردده الدقيق لم يثبت ، والذي يرتبط بعدد كبير من الحالات غير العرضية. دراسة استطلاعية من قبل BJ Maron et al. أظهر (1995) أن انتشار اعتلال عضلة القلب الضخامي بين الشباب (25-35 سنة) كان 2 لكل 1000 ، و 6 من أصل 7 مرضى لم تظهر عليهم أي أعراض. في الذكور ، هذا المرض هو أكثر شيوعا ، سواء بين البالغين وبين الأطفال. تم العثور على اعتلال عضلة القلب الضخامي في الأطفال في أي سن. تشخيص له يمثل أكبر الصعوبات في الأطفال في السنة الأولى من الحياة ، لا يتم التعبير عن مظاهرها السريرية لاعتلال عضلة القلب الضخامي بشكل واضح ، وغالبا ما ينظر إليها عن طريق الخطأ على أنها أعراض لمرض القلب من نشأة مختلفة.

تصنيف اعتلال عضلة القلب الضخامي

هناك عدة تصنيفات لاعتلال عضلة القلب الضخامي. جميعهم يعتمدون على المبدأ التشريحي-التشريحي ويأخذون بعين الاعتبار المعلمات التالية:

• تدرج ضغط بين مجرى تدفق البطين الأيسر والشريان الأورطى ؛
• توطين تضخم
• معايير الدورة الدموية ؛
• شدة مسار المرض.

في بلدنا ، اقترح تصنيف طب الأطفال من اعتلال عضلة القلب الضخامي من قبل I.V. Leontief في عام 2002.

التصنيف الوظيفي لاعتلال عضلة القلب الضخامي (Leontieva IV، 2002)

نوع من تضخم	شدة متلازمة الانسداد	التدرج من الضغط ودرجة	المرحلة السريرية
لا متماثل متماثل	شكل الانسداد شكل غير الانسداد	أنا درجة - ما يصل إلى 30 ملم درجة ثانية - من 30 إلى 60 ملم درجة III - أكثر من 60 ملم	عوض Subcompensation Dekompensatsyy

أسباب اعتلال عضلة القلب الضخامي

في المرحلة الحالية من تطوير معرفتنا ، تراكمت بيانات كافية ، مما يشير إلى أن اعتلال عضلة القلب الضخامي هو مرض وراثي ينتقل عن طريق نوع سائد جسمي قاهر مع مختلف الاختراق والتعبير. حالات المرض تكشف في 54-67 ٪ من الآباء والأقارب المباشرين للمريض. والباقي هو ما يسمى بالشكل المتقطع ، وفي هذه الحالة لا يكون لدى المريض أقارب يعاني من اعتلال عضلة القلب الضخامي أو الذين يعانون من تضخم في عضلة القلب. يعتقد أن الأغلبية ، إن لم يكن جميع حالات اعتلال عضلة القلب الضخامي المتقطع ، لها سبب وراثي أيضًا ، تحدث بسبب طفرات عشوائية.

الأسباب والتسبب في اعتلال عضلة القلب الضخامي

أعراض اعتلال عضلة القلب الضخامي

المظاهر السريرية لاعتلال عضلة القلب الضخامي هي متعددة الأشكال وغير محددة ، وهي تتراوح من الأشكال غير العرضية إلى ضعف شديد في الحالة الوظيفية والموت المفاجئ.

في الأطفال في سن مبكرة ، وكثيرا ما يرتبط الكشف عن اعتلال عضلة القلب الضخامي مع ظهور علامات قصور القلب الاحتقاني ، والتي تتطور في كثير من الأحيان في الأطفال الأكبر سنا والبالغين.

أعراض اعتلال عضلة القلب الضخامي

تشخيص اعتلال عضلة القلب الضخامي

يتم تحديد تشخيص اعتلال عضلة القلب الضخامي على أساس تاريخ العائلة (حالات الموت المفاجئ للأقارب في سن مبكرة) ، والشكاوى ، ونتائج الفحص البدني. المعلومات التي تم الحصول عليها من خلال المسح الآلي مفيدة للغاية لتحديد التشخيص. أكثر أساليب التشخيص قيمة هي تخطيط القلب الكهربائي ، الذي لم يفقد أهميته في هذا الوقت ، وتخطيط ضربات القلب دوبلر ثنائي الأبعاد. في الحالات المعقدة ، يتم مساعدة التشخيص التفريقي وتوضيح التشخيص بواسطة التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني. من المستحسن فحص أقارب المريض من أجل تحديد الحالات العائلية للمرض.

تشخيص اعتلال عضلة القلب الضخامي

علاج اعتلال عضلة القلب الضخامي

لم يعالج علاج اعتلال عضلة القلب الضخامي في العقود الأخيرة تغييرات كبيرة ولا يزال جوهريًا معرضًا للأعراض إلى حد كبير. جنبا إلى جنب مع استخدام العقاقير المختلفة ، ويجري حاليا تصحيح جراحي للمرض بها. بالنظر إلى أنه في السنوات الأخيرة ، تغير مفهوم تشخيص اعتلال عضلة القلب الضخامي ، فإن الأساس المنطقي لتكتيكات العلاج العدوانية في معظم المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي يثير الشكوك. عندما يتم إجراء التقييم ، فإن تقييم عوامل الوفاة المفاجئة أمر مهم للغاية.

يهدف علاج أعراض اعتلال عضلة القلب الضخامي إلى تقليل اختلال وظيفي الانبساطي ، والفرط الديناميكي للبطين الأيسر ، والقضاء على اضطرابات ضربات القلب.

علاج اعتلال عضلة القلب الضخامي

توقعات

وفقا للدراسات الحديثة التي تعتمد على الاستخدام المكثف للصحة و (على وجه الخصوص) الدراسات الجينية لعائلات المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي ، من الواضح أن الدورة السريرية لهذا المرض أكثر مواتاة مما كان يعتقد سابقا. فقط في الحالات المعزولة يتطور المرض بسرعة ، وينتهي بنتيجة قاتلة.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]