الصداع العنقودي

يجمع مصطلح "صداع العصب الثلاثي التوائم الخضري" بين عدة أشكال نادرة من الصداع الأولي، حيث يجمع بين سمات الصداع والخصائص النموذجية لألم العصب القحفي الباراسمبثاوي. ونظرًا لقلة وعي الأطباء، غالبًا ما يُسبب تشخيص صداع العصب الثلاثي التوائم الخضري صعوبات. ويُعرض أدناه تصنيفها.

الصداع العنقودي وغيره من أنواع الصداع اللاإرادي الثلاثي التوائم (ICHD-2، 2004)

• 3.1. الصداع العنقودي.
  • 3.1.1 الصداع العنقودي العرضي.
  • 3.1.2. الصداع العنقودي المزمن.
• 3.2. النوبات النصفية الانتيابية.
  • 3.2.1. نوبات نصفية من النوبات.
  • 3.2.2. النوبات النصفية المزمنة.
• 3.3. الصداع العصبي أحادي الجانب قصير الأمد مع احتقان الملتحمة وتمزقها (SUNCT) [CONX - من الإنجليزية: نوبات الصداع العصبي أحادي الجانب قصيرة الأمد مع احتقان الملتحمة وتمزقها (SUNCT)].
• 3.4. احتمالية حدوث صداع لاإرادي ثلاثي التوائم.
  • 3.4.1. صداع عنقودي محتمل.
  • 3.4.2. احتمال حدوث نوبة نصفية في الجمجمة.
  • 3.4.3. صداع عصبي أحادي الجانب محتمل قصير المدى مع احتقان الملتحمة وسيلان الدموع.

من بين جميع حالات الصداع الخضري الناتج عن العصب الثلاثي التوائم، يُعد الصداع العنقودي الأكثر شيوعًا. أما أقل شيوعًا فهو الصداع النصفي الانتيابي والصداع العصبي أحادي الجانب قصير الأمد المصحوب باحتقان الملتحمة وسيلان الدموع.

الصداع العنقودي هو نوع من الألم (مرادفات: صداع عنقودي، متلازمة العنقود، ألم رأسي عنقودي، شلل نصفي وعائي، توسع الأوعية الدموية في النصف الودي، إلخ) سمي بهذا الاسم نسبةً إلى طبيعة مساره، حيث تتوالى النوبات على شكل مجموعات (عنقود إنجليزي - حزمة، مجموعة، حزمة)، وتحدث عدة مرات يوميًا. هناك نوعان من الصداع العنقودي: نوباتي ومزمن. يحدث الانتقال من نوباتي إلى مزمن في ربع الحالات. يتميز النوع النوبي بنوبات ألم تستمر من شهر إلى ثلاثة أشهر، تليها هدأة من عدة أشهر إلى عدة سنوات. يمكن أن يكون الصداع النصفي الانتيابي المزمن أوليًا وثانويًا (بعد فترة من الصداع العنقودي الانتيابي).

هذا النوع من الصداع أحادي الجانب أقل شيوعًا بكثير من الصداع النصفي (0.4 إلى 6%)، وهو أكثر شيوعًا لدى الرجال منه لدى النساء. يبدأ بين سن 27 و31 عامًا، أي بعد حوالي 10 سنوات من الصداع النصفي العادي، وهو أكثر شيوعًا بين السود منه بين البيض. هناك استعداد وراثي للإصابة به، إذ يحدث بنسبة 13 ضعفًا في العائلات التي تعاني من الصداع العنقودي مقارنةً بعامة السكان.

تتجلى النوبة بآلام حادة، حارقة، وثاقبة، في العين، أو المنطقة الجبهية الحجاجية، أو الصدغية الحجاجية. ينتشر الألم أحيانًا إلى الخد، والأسنان، والأذن، وفي حالات نادرة إلى الرقبة، والكتف، ولوح الكتف. يصاحب نوبة الألم سيلان الدموع، وسيلان الأنف، واحتقان الأنف، واحتقان الملتحمة في جانب الألم (في ثلثي الحالات). يُصاب أكثر من نصف المرضى خلال النوبة بمتلازمة برنارد-هورنر غير المكتملة (تدلي الجفون، تقبض الحدقة)، وتورم الجفون، وفرط التعرق في الجبهة أو نصف الوجه بالكامل. من السمات المميزة عدم قدرة المرضى على الاستلقاء أثناء النوبة. يكونون قلقين، ويتقلبون في فراشهم، ويتأوهون من الألم، الذي تكون شدته شديدة لدرجة أن الصداع العنقودي يُسمى "انتحاريًا". تُميز حالة الهياج النفسي الحركي هذا النوع من الصداع عن الصداع النصفي، حيث يحاول المرضى الاستلقاء ويفضلون الهدوء والصمت وغرفة مظلمة. تتراوح مدة الألم بين 10-15 دقيقة و3 ساعات، وتستمر نوبة الألم الواحدة في المتوسط 45 دقيقة. ويُلاحظ الغثيان والقيء في ثلث الحالات. تتكرر النوبات على شكل مجموعات متتالية، عادةً من 1 إلى 4 مرات، ولكن ليس أكثر من 5 مرات يوميًا، وعادةً ما تكون في نفس الوقت (ويُعرف هذا النوع من الصداع عادةً بصداع "المنبه"). تتكرر هذه النوبات لمدة تتراوح بين أسبوعين وستة أسابيع أو أكثر، ثم تختفي لعدة أشهر أو سنوات. تكثر النوبات في الخريف أو الربيع، وغالبًا ما ترتبط بالتغيرات الموسمية في النشاط الخفيف: تزداد نوبات الصداع العنقودي مع إطالة أو تقصير ساعات النهار (مما يدل على الطبيعة الكرونوبيولوجية للمرض).

يتميز المرضى بمظهرهم المميز: بنية جسدية طويلة، رياضية، مع طيات عرضية على الجبهة (وجه أسد)، ووجه ممتلئ، وتوسع الشعيرات الدموية ليس نادرًا. بطبيعتهم، غالبًا ما يكون هؤلاء المرضى طموحين، ميالين للجدال، عدوانيين ظاهريًا، لكنهم في داخلهم عاجزون، خجولون، مترددون ("مظهر أسد، لكن قلب فأر").

بعض المواد الفعالة في الأوعية الدموية تُسبب نوبات صداع: نيتروجليسرين ١ ملغ تحت اللسان، والكحول، والهيستامين المُعطى تحت الجلد، وغيرها. ومن المفارقات أن شرب كميات كبيرة من الكحول يمنع حدوث النوبات. وهذا قد يُفسر إساءة استخدام الكحول من قِبل عدد من مرضى الصداع العنقودي.

في حالة الصداع المستمر، يلزم إجراء فحص شامل للمريض لاستبعاد السبب الرئيسي، وهو تمدد الأوعية الدموية الدماغية، والتشوهات الشريانية الوريدية، ورم، وأمراض الجيوب الأنفية (التهاب الغربال)، والزرق. كما يجب استبعاد الصداع النصفي، وألم العصب الثلاثي التوائم، وورم القواتم، ومتلازمة رايدر المجاورة للتوائم (في حالة وجود عملية مرضية في منطقة العقدة الغاسرية أو الحفرة النخامية، تتميز بألم نابض حاد في منطقة العين ينتشر إلى نصف الوجه بالكامل، مصحوبًا بانقباض حدقة العين أو متلازمة برنارد-هورنر، وأحيانًا ازدواج الرؤية، واضطراب حركة العين، والغثيان، ويظهر غالبًا في الصباح وبعد النوم. مع ذلك، لا توجد أعراض نموذجية للتجمعات أو المظاهر الخضرية على الظهر، وتصيب النساء أكثر)، والتهاب الشرايين الصدغي، ومتلازمة تولوسا-هانت، ومتلازمة اللفافة العضلية، إلخ.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

أسباب وآلية تطور صداع العصب الثلاثي التوائم اللاإرادي

أظهرت دراسات التصوير العصبي التجريبي والوظيفي أن صداع العصب الثلاثي التوائم اللاإرادي يصاحبه تنشيط منعكس العصب الثلاثي التوائم نظير الودي مع ظهور علامات سريرية لخلل وظيفي ثانوي في الجهاز الودي. تتشابه آلية نوبة الألم الفعلية في الصداع العنقودي مع آلية الصداع النصفي: تنشيط الجهاز الوعائي الثلاثي التوائم، وإطلاق ببتيدات الألم العصبية، وتوسع الأوعية الدموية. يُعتقد أن آلية حدوث الصداع العنقودي تعتمد على خلل في وظيفة جهاز تنظيم ضربات القلب في منطقة ما تحت المهاد، والذي يحدد حدوث فترات الألم وموسمية التفاقم، ويتجلى سريريًا في التواتر اليومي للنوبات، واعتماد النوبات على فترات النوم، والسلوكيات الغريبة للمرضى، بالإضافة إلى اختلالات وظيفية متباينة بين الجهازين الودي والنظير الودي أثناء النوبة. بآلية لا تزال غير واضحة، تُسبب المحفزات الطرفية أو المركزية تنشيط مناطق معينة من الوطاء (المادة الرمادية، بما في ذلك النواة فوق التصالبية)، وهو ما يتوافق مع فترة حزمة الألم. يؤدي التنشيط الإيقاعي لمنطقة الوطاء، بدوره، إلى تنشيط الجهاز الوعائي ثلاثي التوائم، وتمدد أوعية الأم الجافية، وإطلاق ببتيدات الألم العصبية (CGRP، المادة P)، وبدء نوبة الألم الفعلية. يشير انحسار التفاقم وبداية الهدأة إلى عودة نشاط الوطاء إلى طبيعته. لا تزال طبيعة ألم نصف الجمجمة الانتيابي والصداع العصبي أحادي الجانب قصير المدى المصحوب باحتقان الملتحمة وسيلان الدموع غير واضحة.

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]

مسببات الصداع العنقودي

لم تُفهم آلية حدوث الصداع العنقودي بشكل كامل. يُعتقد أنه ينبع من نقص التعصيب الودي الإقليمي في جانب الألم. يعتمد تواتر المرض على الإيقاعات الحيوية للتوازن الداخلي مع تقلبات في مستوى المواد الفعالة في الأوعية الدموية. من بين الاضطرابات الكيميائية الحيوية، تُعطى أهمية كبيرة للتغيرات في استقلاب الهيستامين. أثناء نوبة الألم، يزداد إفراز الهيستامين في البول، وينخفض مستوى هرمون التستوستيرون في بلازما الدم. كما تُعطى أهمية كبيرة للنشاط الوظيفي للمادة P في عصبونات العصب الثلاثي التوائم المماثل وارتباطاته بالعقدة الجناحية الحنكية والضفيرة الودية المحيطة بالأوعية الدموية للشريان السباتي الداخلي. أثناء نوبة الصداع العنقودي، ينخفض تركيز المادة P بشكل ملحوظ. يُعد مثبط المادة P، السوماتوستاتين، فعالاً في نوبة الصداع العنقودي. يُعالج الصداع العنقودي باستخدام الإرغوتامين والميثيسيغريد وكربونات الليثيوم.