قلة العدلات لدى الأطفال

يحدث نقص العدلات كمتلازمة، أو يُشخَّص كمرض أولي يصيب كريات الدم البيضاء المتعادلة و/أو أسلافها. معيار نقص العدلات لدى الأطفال فوق سن عام والبالغين هو انخفاض العدد المطلق للعدلات (الشريطية والمجزأة) في الدم المحيطي إلى 1.5 ألف في ميكرولتر واحد من الدم فأقل، ولدى الأطفال في السنة الأولى من العمر إلى 1000 في ميكرولتر واحد فأقل.

[ 1 ]

أسباب نقص العدلات عند الأطفال

تنقسم أسباب نقص العدلات إلى 3 مجموعات رئيسية.

• ضعف إنتاج العدلات في نخاع العظم بسبب عيوب في الخلايا السلفية و/أو البيئة المحيطة أو ضعف هجرة العدلات إلى الدورة الدموية الطرفية - وخاصة نقص العدلات الوراثي ومتلازمة نقص العدلات في فقر الدم اللاتنسجي.
• انتهاك نسبة الخلايا الدائرية والمسبح الجداري، وتراكم الخلايا المتعادلة في بؤر الالتهاب - آلية إعادة التوزيع.
• التدمير في مجرى الدم المحيطي وفي مختلف الأعضاء بواسطة الخلايا البلعمية - نقص العدلات المناعي ومتلازمات البلعمة الدموية، والحجز أثناء العدوى، وتأثير العوامل الأخرى.

من الممكن وجود مزيج من العوامل المسببة المذكورة أعلاه. تُعدّ متلازمات نقص العدلات سمةً مميزةً للعديد من أمراض الدم [ابيضاض الدم الحاد، فقر الدم اللاتنسجي، متلازمة خلل التنسج النقوي]، وأمراض النسيج الضام، وحالات نقص المناعة الأولية، والعدوى الفيروسية وبعض أنواع العدوى البكتيرية.

نقص العدلات الدوري. مرض وراثي جسمي متنحي نادر (حالة أو حالتان لكل مليون نسمة). تتميز المتغيرات العائلية لنقص العدلات الدوري بنوع وراثي سائد، وعادةً ما تظهر لأول مرة في السنة الأولى من العمر. تحدث حالات متفرقة في أي عمر.

قلة العدلات الدورية ناتجة عن خلل في تنظيم تكون الحبيبات، مع وجود مستوى طبيعي ومتزايد من عامل تحفيز المستعمرات خلال فترة التعافي من الأزمة. لدى مرضى قلة العدلات الدورية، وُصفت طفرة في جين إيلاستاز العدلات، ولكن بشكل عام، آلية تطور قلة العدلات الدورية غير متجانسة.

نقص العدلات المزمن المُحدد وراثيًا مع ضعف إطلاق العدلات من نخاع العظم (فقدان النخاع). يُفترض أن يكون وراثيًا جسميًا متنحيًا. يحدث نقص العدلات بسبب عيبين: قصر عمر العدلات، وتسارع موتها الخلوي في نخاع العظم، وانخفاض الجاذبية الكيميائية. بالإضافة إلى ذلك، ينخفض النشاط البلعمي للخلايا المحببة. تُعد التغيرات في صورة النخاع نموذجية: يكون نخاع العظم طبيعيًا أو مفرط الخلايا، وتزداد سلسلة الخلايا المحببة مع نسبة طبيعية للعناصر الخلوية وغلبة الخلايا الناضجة. يُلاحظ فرط تجزئة نوى العدلات المجزأة في نخاع العظم وتكوُّن فجوات في السيتوبلازم، مع انخفاض عدد الحبيبات فيه. في الدم المحيطي - قلة الكريات البيضاء والعدلات مصحوبة بفرط الوحيدات وفرط الحمضات. يكون اختبار الحمى الروماتيزمية سلبيًا.

[ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

أعراض نقص العدلات عند الأطفال

تُحدَّد الصورة السريرية لقلة العدلات بشكل أساسي من خلال شدتها، ويعتمد مسار المرض على سببه وشكله. قد تكون قلة العدلات الخفيفة بدون أعراض، أو قد يُصاب المرضى بعدوى فيروسية حادة متكررة والتهابات بكتيرية موضعية تستجيب جيدًا لطرق العلاج القياسية. تتميز الأشكال المتوسطة بانتكاسات متكررة للعدوى القيحية الموضعية والالتهابات الفيروسية التنفسية الحادة، والتهابات الفم المتكررة (التهاب الفم، التهاب اللثة، التهاب دواعم السن). قد يكون هناك مسار بدون أعراض، ولكن مع ندرة المحببات. يتميز قلة العدلات الشديدة بحالة عامة شديدة مع تسمم، وحمى، والتهابات بكتيرية وفطرية حادة متكررة، وآفات نخرية في الأغشية المخاطية، ونادرًا ما تصيب الجلد، والتهاب رئوي مدمر، وارتفاع خطر الإصابة بتسمم الدم، وارتفاع معدل الوفيات في حالة عدم كفاية العلاج.

تظهر الأعراض السريرية لقلة العدلات المزمنة المُحددة وراثيًا - وهي عدوى بكتيرية موضعية متكررة، بما في ذلك الالتهاب الرئوي، والتهاب الفم المتكرر، والتهاب اللثة - في السنة الأولى من العمر. على خلفية المضاعفات البكتيرية، تحدث زيادة في كريات الدم البيضاء المتعادلة، والتي تُستبدل بعد يومين إلى ثلاثة أيام بقلة كريات الدم البيضاء.

تشخيص نقص العدلات

يعتمد تشخيص قلة العدلات على تاريخ المرض، وتقييم التاريخ العائلي، والصورة السريرية، ومؤشرات صورة الدم الديناميكية. تشمل الدراسات الإضافية التي تُمكّن من تشخيص مسببات قلة العدلات وأشكالها ما يلي:

• فحص الدم السريري مع عدد الصفائح الدموية 2-3 مرات في الأسبوع لمدة 6 أشهر؛
• فحص ثقب نخاع العظم في حالات نقص العدلات الشديد والمتوسط؛ يتم إجراء اختبارات خاصة (ثقافية، خلوية وراثية، جزيئية، إلخ) حسب الإشارة.
• تحديد محتوى الغلوبولين المناعي في المصل؛
• دراسة عيار الأجسام المضادة للخلايا المحببة في مصل دم المريض مع تحديد الأجسام المضادة للخلايا المحببة للغشاء وسيتوبلازم الخلايا المتعادلة باستخدام الأجسام المضادة وحيدة النسيلة - كما هو موضح (نموذجي للأشكال المرتبطة بالفيروس).

المعايير التشخيصية العامة لنقص العدلات المُحدد وراثيًا هي الوراثة المُتفاقمة، وظهور صورة سريرية واضحة منذ الأشهر الأولى من الحياة، ونقص العدلات المستمر أو الدوري (0.2-1.0x109 / ^لتر من العدلات) بالتزامن مع كثرة الخلايا الوحيدة، وفي نصف الحالات مع كثرة الحمضات في الدم المحيطي. لا توجد أجسام مضادة للخلايا المحببة. تُحدد التغيرات في صورة النخاع بناءً على شكل المرض. يمكن للطرق البيولوجية الجزيئية الكشف عن خلل وراثي.

يتم توثيق تشخيص نقص العدلات الدوري عن طريق إجراء فحوصات الدم 2-3 مرات في الأسبوع لمدة 6 أسابيع؛ ولا يلزم إجراء تصوير النخاع.

[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]

علاج نقص العدلات عند الأطفال

يجب على المريض الذي يعاني من انخفاض عدد العدلات المطلق إلى أقل من 500/ميكرولتر ويعاني من الحمى، بغض النظر عن السبب المشتبه به لقلة العدلات، البدء فورًا بعلاج تجريبي مضاد للبكتيريا فعال ضد مسببات الأمراض الأكثر شيوعًا التي تسبب العدوى لدى هؤلاء المرضى (بما في ذلك تلك المرتبطة بالعلاج الكيميائي - المكورات العنقودية الذهبية، الزائفة الزنجارية، الإشريكية القولونية، الكلبسيلة). وتُحدد الأساليب العلاجية الأخرى بناءً على طبيعة ومسار قلة العدلات.

الطريقة الرئيسية لعلاج قلة العدلات الدورية هي إعطاء عامل تحفيز مستعمرات الخلايا المحببة (فيلجراستيم أو لينوجراستيم) بجرعة يومية تتراوح بين 3 و5 ميكروغرام/كغ تحت الجلد. يُعطى الدواء قبل يومين إلى ثلاثة أيام من النوبة ويستمر حتى يعود تعداد الدم إلى طبيعته. وهناك طريقة أخرى تتمثل في العلاج المستمر بعامل تحفيز مستعمرات الخلايا المحببة يوميًا أو كل يومين بجرعة 2-3 ميكروغرام/كغ تحت الجلد. هذا يكفي للحفاظ على تعداد العدلات أعلى من 0.5/ميكرولتر، مما يضمن جودة حياة مرضية للمرضى. في حالة العدوى، يُستخدم العلاج المضاد للبكتيريا والعلاج الموضعي. لا يزداد خطر الإصابة بسرطان الدم.

يُجرى العلاج الفعال لقلة العدلات المزمنة المُحددة وراثيًا خلال فترة تفاقم العدوى البكتيرية باستخدام المضادات الحيوية واسعة الطيف. في الحالات الشديدة، يُوصف عامل تحفيز مستعمرات الخلايا المحببة، وتُنقل الخلايا المحببة من المتبرع.