قلة العدلات عند الأطفال

قلة العدلات تحدث كمتلازمة أو يتم تشخيصها على أنها مرض أولي من الكريات البيض العدلة و / أو سلائفها. العدلات المعيار في الأطفال أكثر من سنة والكبار - انخفاض في عدد المطلق العدلات (طعنة ومجزأة) في الدم المحيطي يصل إلى 1500 لكل 1 مل من الدم أو أقل، وهي السنة الأولى من الحياة - 1000 في 1 ملم أو أقل ..

[1]

أسباب العدلات عند الأطفال

تنقسم أسباب قلة العدلات إلى 3 مجموعات رئيسية.

• انتهاك إنتاج العدلات في نخاع العظام نتيجة لعيوب الخلايا الاولية و / أو المكروية أو ضعف هجرة العدلات إلى قناة الطرفية - أساسا العدلات ومتلازمة وراثية العدلات يعانون من فقر الدم اللاتنسجي.
• انتهاك نسبة الخلايا المتداولة والمجموعة الجدارية ، فإن تراكم العدلات في بؤر الالتهاب هو آلية إعادة التوزيع.
• تدمير الدم الوريد المحيطي ومختلف أجهزة البالعات - العدلات المناعي ومتلازمة البلعمة، وعزل في الالتهابات، وتأثير العوامل الأخرى.

مزيج من العوامل المسببة المذكورة أعلاه ممكنة. المتلازمات العدلات مميزة من العديد من أمراض الدم [سرطان الدم الحاد وفقر الدم اللاتنسجي، متلازمة خلل التنسج النقوي]، النسيج الضام، نقص المناعة الأولية والفيروسية وبعض الالتهابات البكتيرية.

قلة العدلات. نادرة (1-2 حالة لكل 100000 من السكان) هو مرض وراثي جسمي مقنع. المتغيرات العائلية من قلة العدلات الحلقية لها نوع مسيطر من الوراثة وأول مرة ، كقاعدة عامة ، في السنة الأولى من الحياة. تلبية حالات متفرقة في أي سن.

في قلب قلة العدلات الحلقية هو اختلال في تنظيم تحبيب الحبيبات مع عامل تحفيز مستعمر طبيعي ، حتى مرتفع ، في الانتعاش من الأزمة. في المرضى الذين يعانون من قلة العدلات الحلقية ، تم وصف طفرة في جين إيلاستاز العدلات ، ولكن بشكل عام فإن آلية تطور قلة العدلات غير متجانسة.

قلة العدلات المزمنة وراثيا مع اختلال ناتج العدلات من نخاع العظم (myelocaecia). يفترض نوع وراثي جسمي مقهور للوراثة. وينتج قلة العدلات عن طريق عيبين: تقصير حياة العدلات ، موت الخلايا المبرمج في نقي العظم وانخفاض في الانجذاب الكيميائي. بالإضافة إلى ذلك ، يتم تقليل نشاط البلاعمية من المحببات. تغيرات نموذجية في النخاع: نخاع العظم normo- أو hypercellular ، زيادة سلسلة المحببة مع نسبة طبيعية من العناصر الخلوية وهيمنة الخلايا الناضجة. هناك فرط في نواة العدلات المجزأة من نخاع العظم وفجوة السيتوبلازم ، يتم تقليل عدد الحبيبات في ذلك. في الدم المحيطي - leuko- و neutopenia في تركيبة مع كثرة الوحيدات و eosinophilia. اختبار الحمى هو سلبي.

[2], [3], [4],

أعراض قلة العدلات عند الأطفال

الصورة السريرية من العدلات ومن المقرر، في المقام الأول، من شدة العدلات ومسار المرض يعتمد على أسبابه وأشكاله. قد تكون قلة العدلات الخفيفة أعراض أو في المرضى الذين يعانون من العدوى الفيروسية والبكتيرية الحادة المتكررة المترجمة، قابلة أيضا للعلاجات التقليدية. تتميز أشكال Srednetyazholye من الالتهابات ونزلات البرد صديدي الانتكاسات المتكررة المحلية، والالتهابات المتكررة من تجويف الفم (التهاب الفم، التهاب اللثة، وأمراض اللثة). قد يكون هناك بالطبع بدون أعراض ، ولكن مع ندرة المحببات. العدلات الشديدة التي تتسم حالة شديدة مشتركة مع التسمم والحمى والالتهابات البكتيرية والفطرية الشديدة المتكررة، والآفات الميتة الأغشية المخاطية والجلد نادرا، والالتهاب الرئوي مدمرة ومخاطر عالية للتعفن الدم وارتفاع معدل الوفيات بسبب المعالجة غير الكافية.

تظهر الأعراض السريرية لمرض قلة العدلات المزمنة وراثيا - العدوى البكتيرية الموضعية المتكررة ، بما في ذلك الالتهاب الرئوي والتهاب الفم المتكرر والتهاب اللثة - في السنة الأولى من العمر. على خلفية المضاعفات البكتيرية ، هناك كثرة الكريات البيض العدلة ، والتي يتم استبدالها بعد 2-3 أيام من الكريات البيض.

تشخيص قلة العدلات

ويستند تشخيص قلة العدلات على تاريخ المرض ، وتقييم تاريخ العائلة ، الصورة السريرية ، مؤشرات الهيموجرام في ديناميات. تتضمن الدراسات الإضافية لتشخيص المسببات وأشكال العدلات ما يلي:

• التحليل السريري للدم مع حساب عدد الصفيحات 2-3 مرات في الأسبوع لمدة 6 أشهر.
• فحص ثقب نخاع العظم في قلة العدلات الحادة والمعتدلة ؛ وفقا للإشارات ، يتم إجراء اختبارات خاصة (الثقافة ، الوراثية الخلوية ، الجزيئية ، الخ).
• تحديد محتوى الغلوبولين المناعي في الدم.
• دراسة عيار الأجسام المضادة في الدم antigranulotsitarnyh antigranulotsitarnyh المرضى الذين يعانون من بعض الأجسام المضادة للغشاء والسيتوبلازم العدلات باستخدام الأجسام المضادة وحيدة النسيلة - وفقا لمؤشرات (لأشكال المرتبطة الفيروسات).

معايير التشخيص العامة للالعدلات محدد وراثيا - التاريخ العائلي، إظهار الصورة السريرية في الأشهر الأولى من الحياة، والعدلات ثابتة أو الدورية (0،2-1،0h10 ⁹ العدلات / لتر) في تركيبة مع كثرة الوحيدات وفي نصف الحالات - مع فرط الحمضات في الدم المحيطي. لا توجد أضداد ضد المحببات. يتم تحديد التغييرات في myelogram على شكل المرض. يمكن أن تكشف الطرق البيولوجية الجزيئية عن خلل جيني.

تم توثيق تشخيص قلة العدلات الحلقية بنتائج اختبار الدم 2-3 مرات في الأسبوع لمدة 6 أسابيع ، دراسة الميلوجرام ليست مطلوبة.

[5], [6], [7], [8], [9]

علاج قلة العدلات عند الأطفال

المريض مع عدد العدلات المطلق <500 خلية / ملم والحمى، وبغض النظر عن الأسباب المزعومة من العدلات على الفور لبدء العلاج بالمضادات الحيوية التجريبية فعالة ضد الجراثيم التي غالبا ما يكون سبب العدوى في هؤلاء المرضى (بما في ذلك العلاج الكيميائي - من المكورات العنقودية الذهبية، الزائفة الزنجارية، كولاي، الكلبسيلة النيابة. ). يتم تحديد تكتيكات أخرى من خلال طبيعة ومدى قلة العدلات.

الطريقة الرئيسية لعلاج قلة العدلات الحلقية هي عامل تحفيز مستعمرة المحبب (filgrastim أو lenograstim) في جرعة يومية من 3-5 ميكروغرام / كيلوغرام تحت الجلد. تبدأ إدارة الدواء 2-3 أيام قبل الأزمة وتستمر حتى يتم تطبيع قيم الدم. أسلوب آخر هو العلاج المستمر مع عامل تحفيز مستعمرة المحببة يوميا أو كل يوم 2-3 ميكروغرام / كيلوغرام تحت الجلد. هذا يكفي للحفاظ على عدد العدلات أكثر من 0.5 / ميكرولتر ، مما يضمن نوعية حياة مرضية للمرضى. في تطوير الالتهابات - العلاج المضاد للبكتيريا والعلاج المحلي. خطر اللوكيميا ليس مرتفعًا.

يتم إجراء العلاج الفعال من قلة العدلات المزمنة وراثيا من خلال العدوى البكتيرية الحادة مع استخدام المضادات الحيوية واسعة الطيف. في الحالات الشديدة ، يتم وصف عامل تحفيز مستعمرة المحبب ، ويتم نقل الخلايا المحببة المانحة.