متلازمة الدوار: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

متلازمة الدوار (المزمن العائلي اليرقان غير الانحلالي مع فرط بيليروبين الدم مترافق وطبيعية الأنسجة الكبد دون الصباغ مجهولين في خلايا الكبد) لديها طبيعة وراثية، وينتقل من خلال retsessivnm راثي.

تشبه التسبب في متلازمة الدوار متلازمة متلازمة Dabin-Johnson ، ولكن العيب في إفراز البيليروبين أقل وضوحًا.

[1], [2], [3], [4], [5]

أعراض متلازمة الدوار

تظهر العلامات السريرية الأولى لمتلازمة روتور في الطفولة ، وفي الغالب الأولاد والبنات المرضى على حد سواء.

الأعراض الرئيسية لمتلازمة الدوار هي كما يلي:

• لا يصف اليرقان المزمن
• علامات غير موضوعية (التعب ، والألم في المراق الأيمن ، المرارة في الفم ، وفقدان الشهية) غير واضحة ؛ .
• الكبد من الحجم الطبيعي ، فقط في بعض المرضى تتوسع قليلا.
• يزداد محتوى البيليروبين في الدم ويرجع ذلك أساسا إلى جزء مترافق ؛
• لوحظ وجود البيليروبين ، بشكل دوري - زيادة إفراز اليوروبلين مع البول ، سواد البول ؛
• لا يتم تغيير التحليل العام للدم والاختبارات الوظيفية للكبد.
• يعطي علم التشريح الفموي نتائج طبيعية ؛
• بعد التحميل مع bromsulfalein ، هناك تأخير متزايد للصبغة بعد 45 دقيقة ؛
• في الخزعة الكبد صورة طبيعية النسيجي ، لم يتم الكشف عن تراكم الصباغ.

مسار متلازمة روتور مواتية ، على المدى الطويل ، دون انتهاكات كبيرة للحالة العامة. بشكل دوري ، تفاقم المرض تحت تأثير العوامل نفسها التي تسبب تفاقم متلازمة Dabin-Johnson. ممكن تطور تحص صفراوي.

تشخيص متلازمة الدوار

1. تحليل عام للدم والبول والبراز.
2. تحديد البيليروبين البول ، urobilin.
3. تحديد stercobilin في البراز.
4. تحليل الكيمياء الحيوية الدم: محتوى البيليروبين وفي كسور والكوليسترول والبروتينات الدهنية، triglitseradov واليوريا، والكرياتينين، ألانين والألانين الأسبارتيك، إنزيمات الكبد معين (سكر الفواكه-1-fosfataldolaza، ornitinkarbamoiltransferaza، أرجيناز).
5. الموجات فوق الصوتية من الكبد والقنوات الصفراوية.
6. النظائر الكبدية للنظائر المشعة.
7. اختبار Bromsulfalein. برومسولفالين هو طلاء يفرزه الكبد مثل البيليروبين. بعد الحقن في الوريد ، يتم التقاط الطلاء بسرعة من الدم عن طريق الكبد ثم يتم إطلاقه ببطء أكثر في الصفراء. الحقن عن طريق الوريد 5 ٪ من محلول معقمة من bromsulfalein في كمية 5 ملغم / كغم من وزن الجسم. يتم أخذ الدم للفحص من الوريد الزندي للذراع الأخرى في 3 و 4.5 دقيقة. يتم أخذ تركيز البروموسلفالين في 3 دقائق كما 100 ٪. فيما يتعلق به ، يتم احتساب النسبة المئوية المتبقية من الصبغة بعد 45 دقيقة. عادة ، بعد 45 دقيقة ، ما زال حوالي 5 ٪ من الطلاء. إذا كان هناك انتهاك للوظيفة الإخراجية للكبد ، فإن نسبة الحبر المتبقي في الدم أكبر بكثير.
8. ثقب خزعة الكبد مع الفحص النسيجي والنسيجيكيتيكي لعينة الخزعة.
9. اختبار الدم للعلامات المصلية من التهاب الكبد B ، C ، D.

[6], [7]