متلازمة ديل كاستيلو

متلازمة ديل كاستيلو (متلازمة الخلية سيرتولي) هو مرض نادر.

لا يختلف المرضى في النمو الجنسي والبدني عن الرجال الأصحاء. النمط الأرضي 46 ، XY.

الأسباب متلازمة ديل كاستيلو

لم يتم بعد توضيح سبب تطور متلازمة ديل كاستيلو. يعتبر بعض الباحثين أن هذه المتلازمة خلقيّة ، والبعض الآخر لا يجد أي بيانات حول دور العوامل الوراثية في مسبباته. عامل ضار غير معروف يعمل بشكل انتقائي على العناصر المحكمه من الخصيتين ، مما يؤدي إلى ضمور ظهارة البذور. لا تتلف خلايا سيرتولي في هذه الحالة. ويلاحظ نمط مماثل في حالات الأمراض الشديدة في الجهاز العصبي (على سبيل المثال ،  التصلب المتعدد ) ، والكسور الفقري ، وإصابات الجمجمة ، والإصابات الإشعاعية.

[1], [2], [3]

الأعراض متلازمة ديل كاستيلو

أعراض متلازمة ديل كاستيلو - يتم تطوير العلامات الجنسية الثانوية بشكل طبيعي. سبب الذهاب إلى الطبيب هي شكاوى حول العقم.

إستمارات

هناك نوعان من متلازمة المتلازمة: مجهول الهوية ومتطور بعد العلاج المشترك للعلاج الإشعاعي والكيميائي للأورام. في متلازمة مجهول السبب ، تكون الخصيتان مصابتان بالدم بسبب انخفاض في حجم النبيبات المنوية ، التي يتراوح قطرها من 120 إلى 200 ميكرومتر. من حين لآخر هناك أنبوبة ضمنية تماما ، وتكثف البروبيلا الغصنية بسبب زيادة في عدد ألياف الكولاجين. الجزء الأكبر من الأنابيب خالية من التجويف ، والجدران مغطاة بخلايا سيرتولي شديدة التمايز.

البعض منهم في مراحل مختلفة من الانحطاط. خلايا Leydig متعددة الأشكال للغاية: في المتوسط ، 50٪ من المرضى لديهم عدد عادي ، النسبة المتبقية 50٪ هي أكثر أو أقل. من 40 إلى 80 ٪ من خلايا Leydig دون تغيير ؛ 10-25 ٪ - هي نقص التنسج مع عدد كبير من الدهون السيتوبلازمية. جزء منهم مع تغييرات تنكسية وضوحا. خلايا Leydig متباينة ومختلفة بشكل مرضي نادرة.

في النسخة الثانية من المتلازمة ، يتراوح قطر النبيبات من 150 إلى 190 ميكرومتر ، وهي محاطة بغشاء قاعدي متموج يتدرج في سيتوبلازم الجزء الأساسي من خلايا سيرتولي. Tunica propria سميكة قليلا. يتميز تضخم كبير ، في كثير من الأحيان - تضخم خلايا Leydig. أقل بكثير من الإصدار الأول ، هناك خلايا Leydig نقص التنسج.

[4], [5], [6], [7]

التشخيص متلازمة ديل كاستيلو

لتشخيص متلازمة ديل كاستيلو ، فإن الفحص النسيجي للخصيتين أمر بالغ الأهمية.

[8], [9], [10], [11]

علاج او معاملة متلازمة ديل كاستيلو

علاج متلازمة ديل كاستيلو - عادة لا يحتاج المرضى في العلاج الهرموني. يشرع الأندروجينات فقط إذا تم الكشف عن نقص الاندروجين.

توقعات

تشخيص الخصوبة غير موات.

[12],