متلازمة ديل كاستيلو
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
متلازمة ديل كاستيلو (متلازمة الخلية سيرتولي) هو مرض نادر.
لا يختلف المرضى في النمو الجنسي والبدني عن الرجال الأصحاء. النمط الأرضي 46 ، XY.
الأسباب متلازمة ديل كاستيلو
لم يتم بعد توضيح سبب تطور متلازمة ديل كاستيلو. يعتبر بعض الباحثين أن هذه المتلازمة خلقيّة ، والبعض الآخر لا يجد أي بيانات حول دور العوامل الوراثية في مسبباته. عامل ضار غير معروف يعمل بشكل انتقائي على العناصر المحكمه من الخصيتين ، مما يؤدي إلى ضمور ظهارة البذور. لا تتلف خلايا سيرتولي في هذه الحالة. ويلاحظ نمط مماثل في حالات الأمراض الشديدة في الجهاز العصبي (على سبيل المثال ، التصلب المتعدد ) ، والكسور الفقري ، وإصابات الجمجمة ، والإصابات الإشعاعية.
الأعراض متلازمة ديل كاستيلو
أعراض متلازمة ديل كاستيلو - يتم تطوير العلامات الجنسية الثانوية بشكل طبيعي. سبب الذهاب إلى الطبيب هي شكاوى حول العقم.
إستمارات
هناك نوعان من متلازمة المتلازمة: مجهول الهوية ومتطور بعد العلاج المشترك للعلاج الإشعاعي والكيميائي للأورام. في متلازمة مجهول السبب ، تكون الخصيتان مصابتان بالدم بسبب انخفاض في حجم النبيبات المنوية ، التي يتراوح قطرها من 120 إلى 200 ميكرومتر. من حين لآخر هناك أنبوبة ضمنية تماما ، وتكثف البروبيلا الغصنية بسبب زيادة في عدد ألياف الكولاجين. الجزء الأكبر من الأنابيب خالية من التجويف ، والجدران مغطاة بخلايا سيرتولي شديدة التمايز.
البعض منهم في مراحل مختلفة من الانحطاط. خلايا Leydig متعددة الأشكال للغاية: في المتوسط ، 50٪ من المرضى لديهم عدد عادي ، النسبة المتبقية 50٪ هي أكثر أو أقل. من 40 إلى 80 ٪ من خلايا Leydig دون تغيير ؛ 10-25 ٪ - هي نقص التنسج مع عدد كبير من الدهون السيتوبلازمية. جزء منهم مع تغييرات تنكسية وضوحا. خلايا Leydig متباينة ومختلفة بشكل مرضي نادرة.
في النسخة الثانية من المتلازمة ، يتراوح قطر النبيبات من 150 إلى 190 ميكرومتر ، وهي محاطة بغشاء قاعدي متموج يتدرج في سيتوبلازم الجزء الأساسي من خلايا سيرتولي. Tunica propria سميكة قليلا. يتميز تضخم كبير ، في كثير من الأحيان - تضخم خلايا Leydig. أقل بكثير من الإصدار الأول ، هناك خلايا Leydig نقص التنسج.
ما الذي يجب فحصه؟
من الاتصال؟
علاج او معاملة متلازمة ديل كاستيلو
علاج متلازمة ديل كاستيلو - عادة لا يحتاج المرضى في العلاج الهرموني. يشرع الأندروجينات فقط إذا تم الكشف عن نقص الاندروجين.
توقعات
تشخيص الخصوبة غير موات.
[12],