قصور الغدد التناسلية قبل البلوغ: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

قد يُلاحظ قصور الغدد التناسلية تحت المهاد قبل البلوغ في غياب أي تغيرات عضوية في منطقة تحت المهاد. في هذه الحالة، يُفترض أن يكون المرض خلقيًا، وربما وراثيًا. يُلاحظ أيضًا في الآفات الهيكلية في منطقة تحت المهاد وساق الغدة النخامية في أورام البلعوم القحفي، واستسقاء الرأس الداخلي، والأورام السرطانية من أنواع مختلفة، بما في ذلك سرطان الدم، والورم الحبيبي (الورم الحبيبي اليوزيني، ومتلازمة كثرة الخلايا المنسجة-إكس، والساركويد، والسل)، والتهاب الدماغ، وصغر الرأس، وترنح فريدرايخ، وأمراض إزالة الميالين.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

الأسباب قصور الغدد التناسلية تحت المهاد قبل البلوغ.

يمكن أن تحدث هذه الحالة نتيجة لمجموعة متنوعة من الأسباب، بما في ذلك:

1. العوامل الوراثية: يمكن أن تؤدي بعض الطفرات أو المتلازمات الجينية إلى نقص نمو منطقة تحت المهاد أو الغدة النخامية، مما قد يسبب قصور الغدد التناسلية.
2. الصدمة والجراحة: يمكن أن تؤدي الصدمة أو الجراحة في الرأس، بما في ذلك صدمة الدماغ، إلى إتلاف منطقة ما تحت المهاد أو الغدة النخامية، مما قد يؤثر على تنظيم وظيفة الغدد التناسلية.
3. السمنة: يمكن أن تؤدي السمنة إلى تقليل حساسية منطقة تحت المهاد للهرمونات الموجهة للغدد التناسلية، مما قد يؤدي إلى قصور الغدد التناسلية.
4. الأمراض المزمنة: يمكن لبعض الأمراض المزمنة، مثل مرض الاضطرابات الهضمية ومتلازمة تكيس المبايض عند النساء، أن تؤثر على وظيفة الغدد التناسلية وتسبب قصور الغدد التناسلية.
5. الضغط النفسي: يمكن أن يؤثر الضغط النفسي الشديد أو الاكتئاب على عمل منطقة ما تحت المهاد والغدة النخامية، مما قد يؤدي إلى قصور الغدد التناسلية.
6. العلاج الدوائي: بعض الأدوية، مثل المواد الأفيونية أو بعض مضادات الاكتئاب، يمكن أن تؤثر على وظيفة منطقة تحت المهاد والغدة النخامية وتسبب قصور الغدد التناسلية.
7. عوامل أخرى: قد يلعب العمر والتغيرات الهرمونية واضطرابات المناعة الذاتية وعوامل أخرى أيضًا دورًا في تطور قصور الغدد التناسلية قبل البلوغ في منطقة ما تحت المهاد.

طريقة تطور المرض

يحدث خلل في وظائف الغدة النخامية والغدد الجنسية بسبب نقص أو ضعف إفراز عامل إفراز هرمون LH.

الأعراض قصور الغدد التناسلية تحت المهاد قبل البلوغ.

لا تُلاحظ الأعراض المرضية حتى سن 5-6 سنوات. في سن 6-7 سنوات، يُلاحظ صغر حجم كيس الصفن والخصيتين والقضيب لدى الأولاد. غالبًا ما تُكتشف حالات اختفاء الخصيتين. يُلفت الانتباه إلى "طول القامة الخصوي"، وضعف العضلات، وضعف البنية الجسدية، وتغيرات محددة في الأسنان (القواطع الإنسية الكبيرة ذات الشكل الملوق، والقواطع الجانبية ضعيفة النمو، والأنياب قصيرة وغير حادة). يُلاحظ جفاف الجلد الناعم مع تصبغ شاحب. لا يُلاحظ حب الشباب أبدًا لدى المراهقين. يقترن شعر الرأس الكثيف جدًا بغياب شعر الجلد. يتطور التثدي لاحقًا. عادةً ما يكون الأولاد منعزلين، وسهلي الأذى، وغالبًا ما يُلاحظ سلوكيات نموذجية للفتيات.

يتجلى قصور الغدد التناسلية تحت المهاد قبل البلوغ لدى الفتيات بغياب النضج الجنسي الطبيعي، وانقطاع الطمث الأولي. يُلاحظ وجود أجسام شبيهة بالخصي، وبشرة مليئة بحب الشباب، وغياب شعر الجلد مع شعر كثيف على الرأس، وغالبًا ما يُصابن بالبهاق، وتأخر نمو الأعضاء التناسلية الخارجية والغدد الثديية، ونمو الرحم عند الأطفال. يكون النمو العقلي ضمن الحدود الطبيعية. تتميز الفتيات بالشعور بالنقص، والخجل، والطباع المذعنة، والحساسية المفرطة، والبكاء.

التشخيص قصور الغدد التناسلية تحت المهاد قبل البلوغ.

قد يكون تشخيص قصور الغدد التناسلية قبل البلوغ في منطقة ما تحت المهاد أمرًا صعبًا ويتطلب نهجًا متعدد التخصصات. فيما يلي بعض الطرق والخطوات الرئيسية المستخدمة لتشخيص هذه الحالة:

1. التقييم السريري وأخذ التاريخ:

   • يقوم الطبيب بإجراء محادثة مع المريض ووالديه (في حالة الأطفال والمراهقين) للتعرف على الأعراض المرتبطة بتأخر البلوغ.
   • يتم جمع المعلومات حول النمو وتطور الخصائص الجنسية الثانوية (مثل نمو الثدي عند الفتيات أو تضخم كيس الصفن عند الأولاد) وغيرها من العلامات.

2. استبعاد الأسباب الأخرى:

   • قد يتم إجراء اختبارات وفحوصات إضافية لاستبعاد الحالات الطبية الأخرى التي قد تسبب أعراضًا مماثلة.

3. قياس مستويات الهرمونات:

   • يمكن إجراء اختبارات الدم لمستويات الهرمونات مثل هرمون إطلاق الغدد التناسلية (GnRH)، والهرمون المنبه للجريب (FSH)، والهرمون الملوتن (LH)، والإستروجين، والتستوستيرون لتقييم وظيفة الغدد التناسلية.

4. صورة الدماغ:

   • يمكن إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للدماغ لاستبعاد التشوهات أو الأورام في منطقة تحت المهاد والغدة النخامية.

5. التحفيز الغدد التناسلية:

   • تُستخدم اختبارات تحفيز الغدد التناسلية في بعض الأحيان لتقييم استجابة الغدد التناسلية للتحفيز الهرموني.

6. الاختبارات الجينية:

   • في بعض الحالات، قد تكون هناك حاجة لإجراء اختبارات جينية لتحديد الاضطرابات الجينية التي قد ترتبط بقصور الغدد التناسلية قبل البلوغ في منطقة ما تحت المهاد.

تشخيص متباين

يجب التمييز بين قصور الغدد التناسلية تحت المهاد في فترة ما قبل البلوغ وداء بابينسكي-فروهليش، وقزامة الغدة النخامية في سياق طفولية لورين-لوي، وأشكال سمنة تحت المهاد المصحوبة بقصور الغدد التناسلية، ومتلازمات لورانس-مون-بارديه-بيدل، وبرادر-ويلي، وقصور الغدة النخامية الأولي، والأشكال المصحوبة بتلف أولي في الخصية لدى الأولاد، ومتلازمة تيرنر لدى البنات. تسمح لنا السمنة، وقصر القامة، والعيوب الخلقية، والتهاب الشبكية الصباغي، والتخلف العقلي باستبعاد تشخيص قصور الغدد التناسلية قبل البلوغ.

تكون استجابة الغدد التناسلية لحقنة واحدة من عامل تحرير الهرمون الملوتن (LH-RF) ضعيفة أو غائبة بشكل ملحوظ، مما يشير إلى عدم كفاية التحفيز الداخلي السابق بواسطة عامل تحرير الهرمون الملوتن. إذا تسبب تكرار إعطاء عامل تحرير الهرمون الملوتن في "إطلاق" الغدد التناسلية ولوحظت استجابة طبيعية أو حتى مفرطة، يُستبعد تشخيص قصور الغدة النخامية الأولي، وفي المقابل، يُؤكد تشخيص قصور الغدد التناسلية قبل البلوغ. عند الأولاد، يجب إجراء تشخيص تفريقي أيضًا مع متلازمة كالمان (خلل التنسج الشمّي التناسلي)، حيث تجتمع أعراض قصور الغدد التناسلية تحت المهاد قبل البلوغ مع فقدان أو ضعف حاسة الشم، وعمى الألوان، والصمم.

علاج او معاملة قصور الغدد التناسلية تحت المهاد قبل البلوغ.

تُستخدم الستيرويدات الجنسية لضمان تطور الخصائص الجنسية الثانوية والحفاظ عليها. ويجري حاليًا تطوير طريقة علاجية باستخدام نظائر عامل تحرير الهرمون الملوتن.