قصور الغدد التناسلية ما قبل التخثر: الأسباب ، الأعراض ، التشخيص ، العلاج

يمكن أن يحدث قصور الغدد التناسلية قبل البلوغ تحت المهاد البصري في غياب التغيرات العضوية في منطقة تحت المهاد البصري. في هذه الحالة ، يفترض علم الأمراض الخلقي ، وربما الوراثي. وهناك أيضا في آفات الهيكلية للمنطقة ما تحت المهاد وساق الغدة النخامية مع ورم قحفي بلعومي، استسقاء الدماغ الداخلي، وعمليات الأورام من مختلف الأنواع، بما في ذلك سرطان الدم، والورم الحبيبي (الورم الحبيبي اليوزيني، X- كثرة المنسجات، الساركويد والسل)، والتهاب الدماغ، صغر الرأس، وترنح فريدريك، المزيل للأمراض.

المرضية من قصور الغدد التناسلية ما قبل الولادة hypothalamic

هناك انتهاك للغدة النخامية والغدد الجنسية بسبب عدم كفاية أو إفراز عامل الإفراج عن LH.

أعراض hypothalamic قصور الغدد التناسلية قصور الغدد التناسلية

ما يصل إلى 5-6 سنوات من العمر ، لا يلاحظ أي علم الأمراض. في عمر 6-7 سنوات ، وجد أن الصبيان يحتويان على عدد صغير من الصفن والخصيتين ، أي القضيب. وكثيرا ما يتم الكشف عن Cryptocyst. وينصب التركيز على "النمو الخصي عالية"، وضعف العضلات، والدستور واهنة، تغييرات محددة في الأسنان (القواطع كبيرة سطي القواطع الجانبية على شكل مجرفة غير متطورة أنياب قصيرة وحادة). ويلاحظ الجلد الناعم الجاف مع تصبغ شاحب. المراهقين أبدا حب الشباب. الشعر متعرج جدا على الرأس جنبا إلى جنب مع عدم وجود بشرة شعر. في المستقبل ، وتطور التثدي. عادة ما يكون الأولاد مقفلين ، عرضة بسهولة ، وغالباً ما يُلاحظ السلوك المعتاد للفتيات.

قصور الغدد التناسلية طائي قبل سن البلوغ لدى الفتيات يتجلى عدم البلوغ العادي، وانقطاع الطمث الابتدائي. لاحظ شبيه الخصي نسب الجسم، والجلد مع الكثير من حب الشباب، وعدم وجود شعر الجلد مع الشعر الكثيف على الرأس، وغالبا ما البهاق، تنسج من الأعضاء التناسلية الخارجية، وسرطان الثدي والرحم نسب الرضع. التنمية العقلية ضمن القاعدة. تتميز الفتيات بشعور الدونية ، الخجل ، الشخصية المتذمقة ، الاستياء السهل ، البكاء.

التشخيص التفريقي للقصور الغدد التناسلية ما قبل الولادة hypothalamic

قصور الغدد التناسلية طائي خلال سابق للبلوغ يجب التفريق بين الأمراض بابنسكي - ¨ بعيدا hlich، الغدة النخامية النمو القزم في نوع طفالة لورينا - ليفي، من شكل البدانة المهاد مع متلازمة قصور الغدد التناسلية لورنس - القمر - بارديه - بيدل، برادر - ويلي، قصور النخامية الابتدائي، من أشكال الآفة الأولية في الخصية عند الذكور، ومتلازمة تيرنر في الفتيات. السمنة وقصر القامة والعيوب الخلقية، التهاب الشبكية الصباغي، والتخلف العقلي لاستبعاد تشخيص قصور الغدد التناسلية قبل البلوغ.

الجونادوتروبين رد فعل على حقنة واحدة من بين الافراج عن هرمون LH (ال اتش ار اتش) قد انخفضت قيمته بشكل كبير أو غائبة، مشيرا إلى أن عدم وجود (الذاتية) التحفيز مسبق من ال اتش ار اتش. إذا كانت إعادة إدخال ال اتش ار اتش يسبب "انفجار" من الجونادوتروبين وهناك أمر طبيعي أو حتى رد فعل مبالغ فيه، وتشخيص قصور النخامية الأساسي القضاء، وعلى العكس من ذلك، أكد تشخيص قصور الغدد التناسلية قبل البلوغ. يجب أن يكون الأولاد التشخيص التفريقي ومتلازمة كالمان (حاسة الشم الأعضاء التناسلية النمو الشاذ)، والتي من أعراض قصور الغدد التناسلية المهاد ما قبل البلوغ جنبا إلى جنب مع الشاذة أو نقص التنشؤ الجسمي، اللون العمى والصمم.

علاج hypothalamic قصور الغدد التناسلية قصور الغدد التناسلية

تستخدم الستيرويدات الجنسية لضمان تطوير والحفاظ على الخصائص الجنسية الثانوية. وفي الوقت الحالي ، يجري تطوير طريقة علاج باستخدام النظير لعوامل الإطلاق.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]