التهاب المظاهر الميكروسكوبي

المجهري التهاب الأوعية - الناخر الأوعية الدموية مع ودائع المناعة الحد الأدنى أو دون ضرب السفن الصغيرة (الشرايين، الشعيرات الدموية، والأوردة)، على الأقل الشرايين متوسطة العيار الثقيل، مع غلبة في الصورة السريرية لالتهاب كبيبات الكلى التهاب وkapillyarita الرئوية.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

علم الأوبئة

في الوقت الحاضر ، يسجل التهاب الغشاء المجهري المجهرية أكثر من 10 مرات في كثير من الأحيان من التهاب الشرايين العقدي. معدل الإصابة بمرض التهاب الغشاء المجهرى هو 0.36 لكل 100000 من السكان. المرض غالباً ما يحدث التهاب الأوعية الدقيقة المجهرية في سن 50-60 سنة ، وهو نفس معدل تكرار حدوثه بين الرجال والنساء.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

الأسباب التهاب الغشاء المجهرى المجهرى

المرض ووصف التهاب الأوعية المجهري وJ. Davson soavg. 1948 إلى D. كما العقدي تجسيد التهاب الشرايين مستقل، حيث ارتفاع ضغط الدم أمر نادر الحدوث، ولكن هناك البؤري التهاب كبيبات الكلى، مما يدل على السفن آفة صغيرة. شكل الفشل الكلوي (قطعي maloimmunny التهاب كبيبات الكلى) الجمع بين التهاب الأوعية المجهري، تورمات فيجنر والتهاب كبيبات الكلى التدريجي بسرعة بدون ملامح خارج الكلية التهاب الأوعية الدموية يؤكد الشرعية تخصيص التهاب الأوعية المجهري في شكل تصنيف الأمراض مستقلة غير العقدي التهاب الشرايين. الكشف عن الدم في المرضى الذين يعانون من التهاب الأوعية المجهري ANCA ممكن لتنفيذ هذا النوع من يرتبط ANCA-مجموعة التهاب الأوعية الدموية الأوعية الدموية، التهاب كبيبات الكلى والتهاب الأوعية الدموية في هذا النموذج - إلى maloimmunnomu التهاب كبيبات الكلى التدريجي بسرعة المرتبطة جود ANCA (النوع الثالث لا R. Glassock، 1997).

تم وصف الأفكار الأساسية حول دور ANCA في التسبب في التهاب الأوعية الدموية في وصف داء فجنر الحبيبي. على عكس الأخير ، في معظم المرضى يتم الكشف عن التهاب الأوعية الدقيقة المجهرية في الدم عن طريق البنكة ضد الميلوبيروكسيديز.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

طريقة تطور المرض

ميزة مميزة من التهاب الغشاء المجهري المجهرية هو التهاب الأوعية الجزئية الناخر للأوعية الصغيرة دون علامات التهاب حبيبي. بالإضافة إلى التهاب الأوعية الدموية في الأوعية الدموية من سرير microcirculatory ، يمكن أن تتطور التهاب الشرايين الناخر ، مماثلة لتلك التي تشبه  التهاب الشرايين العقدي ،. الأكثر شيوعا هي الأوعية الصغيرة في الكلى والرئتين والجلد.

• يتميز الجلد عن طريق تطوير venuleum الكريات البيض الجلدية.
• في الرئتين ، والتهاب الأسناخ الناخر مع التهاب الشعيرات الدموية الحاجز ، تتطور تسلل العدلة الضخمة. في حالة وفاة مريض من نزف رئوي خلال عملية تشريح الجثة ، يتم الكشف عن هيموزيدروسيس في الرئتين.
• في الكلى ، تم الكشف عن صورة مورفولوجية للالتصاق كبيبات الكلى البؤري مع semilunals متطابقة مع التهاب كبيبات الكلى في الورم الحبيبي فيجنر. بخلاف هذا الأخير ، لا تتصف آفات الكلى مع التهاب الأوعية الدقيقة المجهرية بالأورام الحبيبية الخلالية والتهاب الأوعية الناخر في الأوعية  العميقة المستقيمة  والشعيرات النبيبية.

[23], [24], [25], [26]

الأعراض التهاب الغشاء المجهرى المجهرى

تبدأ أعراض الالتهاب اللاإرادي الميكروسكوبي بالحمى والألم المفصلي المهاجر وألم  عضلي وفرفرية نزفية وفقدان الوزن. حوالي ثلث المرضى في الظهور الأول للمرض يعانون من التهاب الأنف التقرحي النخر. وعلى النقيض من الورم الحبيبي لفغنر ، فإن التغيرات في الجهاز التنفسي العلوي يمكن عكسها ، وليس مصحوبة بتدمير الأنسجة ، وبالتالي لا تؤدي إلى تشوه في الأنف.

عندما لا يتم الكشف عن خزعة من الغشاء المخاطي للأنف ورم حبيبي ، ولاحظ التهاب غير محدد فقط. تتشابه مظاهر آفات الأعضاء الداخلية مع التهاب الغشاء المجهري المجهرية وداء الجرثوم فيجنر.

يحدد التشخيص هزيمة الرئتين والكليتين.

• وتشارك الرئتين في العملية المرضية في 50 ٪ من المرضى. سريريا ،  نفث الدم ، وضيق التنفس ، والسعال ،  وألم في الصدر. أخطر الأعراض هو النزف الرئوي ، الذي يصبح السبب الرئيسي لوفاة المرضى الذين يعانون من التهاب الأوعية الدقيقة المجهرية في الفترة الحادة. الأشعة السينية تكشف عن تسربات كبيرة في كل من الرئتين ، وعلامات التهاب الأسناخ النزفية.
• تم الكشف عن تلف الكلى في 90-100 ٪ من المرضى الذين يعانون من التهاب الأوعية الدقيقة المجهرية. ويتجلى في معظم الحالات من خلال أعراض التهاب كبيبات الكلى المتصاعد بسرعة مع زيادة الفشل الكلوي ، بيلة دموية مستمرة وبروتينية خفيفة ، والتي عادة لا تصل إلى المستوى الكلوي. يتم التعبير عن ارتفاع ضغط الدم الشرياني بشكل معتدل ، وعلى عكس الورم الحبيبي لفجنر ، لا يتطور في كثير من الأحيان.

وقد أعرب حوالي 20 ٪ من المرضى ، مثل ورم حبيبي فيجنر ، عن الفشل الكلوي في وقت التشخيص ، وتحتاج إلى غسيل الكلى ، والتي يمكن إيقافها في وقت لاحق في معظمها.

جنبا إلى جنب مع الكلى والرئتين مع التهاب الغشاء البقعي المجهرية يؤثر على الجهاز الهضمي والجهاز العصبي المحيطي. طبيعة الآفة هي نفسها كما هو الحال في الورم الحبيبي فيغنر.

التشخيص التهاب الغشاء المجهرى المجهرى

في المرضى الذين يعانون من التهاب الأوعية المجهري المعرض زيادة ESR، وفقر الدم الناقص الصباغ المعتدل، وتزايد في حالة النزيف الرئوي، زيادة عدد الكريات البيضاء العدلة، وزيادة بروتين سي التفاعلي.

على النقيض من التهاب الشرايين العقدي ، لا توجد علامات HBV في معظم المرضى. تم العثور على ما يقرب من 80 ٪ من المرضى في الدم أن ANCA ، وذلك أساسا إلى الميلوبيروكسيديز (P - ANCA) ، ولكن 30 ٪ لديهم C-ANCA.

[27], [28], [29], [30], [31], [32]

تشخيص متباين

يتم تشخيص التهاب الأوعية الدقيقة المجهرية على أساس الصورة السريرية ، والبيانات المورفولوجية والمخبرية. ومع ذلك ، فإن ما يقرب من 20 ٪ من المرضى لا يعانون من ANCA في دمائهم ، ولا يكون أخذ عينة من الكُلية أمرًا ممكنًا دائمًا. في هذه الحالات ، فإن الجمع بين التهاب كبيبات الكلى سريع التقدم مع أعراض أخرى من التهاب الأوعية الدموية في الأوعية الصغيرة يسمح للمرء يشتبه التهاب الأوعية النخرية.

وبما أن علاج التهاب الأوعية الدقيقة المجهرية وداء الجرثوم فيجنر هو نفسه في وجود viscerites شديدة تحديد التكهن ، ليست هناك حاجة لترسيم واضح لهذه الأشكال من التهاب الأوعية الدموية النظامية.

كما يتم التشخيص التفريقي لالتهاب الأوعية الدقيقة المجهرية مع التهاب الشرايين العقدي. في هذه الحالة ، يجب أن يسترشد الطبيب بالمميزات السريرية والمخبرية لكلا المرضين. لالعقدي التهاب الشرايين تتميز آلام في البطن واعتلال الأعصاب، شديد، خبيث في بعض الأحيان، ارتفاع ضغط الدم، والتي عمليا لا تحدث في المرضى الذين يعانون من التهاب الأوعية المجهري، ومتلازمة اليوريك العجاف، وتضيق الأوعية الدموية أو تمدد الأوعية الدموية عن طريق القسطرة، والعدوى المتكررة من الالتهاب الكبدي الوبائي. في التهاب الأوعية المجهري غالبا ما يجمع بين النزفية الأسناخ مع التهاب كبيبات الكلى التدريجي بسرعة، ANCA في مصل الدم.

في المرضى الذين يعانون من متلازمة الرئة والكلى مع التهاب الأوعية الدقيقة المجهرية تحتاج إلى التشخيص التفريقي مع عدد من الأمراض التي تتميز أعراض سريرية مماثلة.

علاج او معاملة التهاب الغشاء المجهرى المجهرى

علاج التهاب الأوعية الدقيقة المجهرية كشكل من أشكال التهاب الأوعية الدموية المرتبطة ANCA هو مزيج من جلايكورتيكود مع تكاثر الخلايا. تشبه مبادئ وأنظمة العلاج المثبط للمناعة تلك المستخدمة في علاج ورم غضاريف فيجنر.

عند علاج التهاب كبيبات الكلى maloimmunnogo التدريجي بسرعة تحت المجهرية التهاب الأوعية الممكن استخدام دورة قصيرة من سيكلوفوسفاميد لتحريض مغفرة، يليه نقل للعلاج الآزوثيوبرين كعلاج داعم، على الرغم من وجود التهاب الأسناخ النزفية، جنبا إلى جنب مع التهاب كبيبات الكلى التدريجي بسرعة، لا يتم استخدام هذا النظام. التهاب الأوعية الدموية الرئوية الثقيل في إطار التهاب الأوعية المجهري هو مؤشر لدورات متكررة من البلازما والغلوبولين المناعي الوريدي. مؤشر آخر لالمناعي النظر المقاومة للعلاج مناعة نشطة، والذي يشير إلى أي تأثير (تابع تطور التهاب الأوعية الدموية) بعد 6 أسابيع أو أكثر التطبيقات السكرية والأدوية تثبيط الخلايا.

توقعات

يتم تحديد تكهن التهاب الغشاء المجهري المجهرية ، فضلا عن الورم الحبيبي فيغنر ، من خلال الأضرار التي لحقت الرئتين والكلى. العامل غير المواتي prognost فيما يتعلق البقاء على قيد الحياة للمرضى عموما هو نفث الدم. مستوى الكرياتينين في الدم ، قبل العلاج يتجاوز 150 ميكرولتر / لتر ، هو عامل خطر لتطوير الفشل الكلوي المزمن. مع الأخذ بعين الاعتبار حدوث نزيف رئوي واسع، والتي هي السبب الرئيسي للوفاة المرضى الذين يعانون من التهاب الأوعية المجهري، حتى مع الاستخدام المشترك للالسكرية والتخلاء معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات هي 65٪. جنبا إلى جنب مع نزف رئوي في فترة حادة ، وغالبا ما تأتي نتيجة قاتلة من المضاعفات المعدية.

[33], [34], [35], [36]