التهاب الجلد والعضلات

التهاب الجلد والعضلات الأحداث (مجهول السبب التهاب الجلد والعضلات الأحداث، dermatopolymyositis الأحداث) - أمراض جهازية التدريجي الثقيلة التي تؤثر بشكل رئيسي المخططة العضلات والجلد والأوعية الدموية من الأوعية الدموية الدقيقة.

رمز ICD-10

• M33.0. الشباب التهاب الجلد العضلي.

علم الأوبئة من التهاب الجلد والعاجل الأحداث

انتشار التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال هو 3.2 لكل 1،000،000 طفل دون سن 17 مع اختلافات في المجموعات العرقية المختلفة. يبدأ ظهور المرض في أي عمر ، ولكن في معظم الأحيان يبدأ في سن 4-10 سنوات. الفتيات أكثر في كثير من الأحيان سوء.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

أسباب التهاب الجلد والعظام الأحداث

المسببات غير معروفة. وفقا لمفاهيم الحديثة، والتهاب الجلد والعضلات الأحداث - مرض متعدد العوامل التي تطور نتيجة لتحفيز الأنتيجين من رد فعل المناعة الذاتية عن طريق نوع من المحاكاة الجزيئية تحت تأثير العوامل البيئية، في جميع الاحتمالات، في الأفراد راثيا.

ما الذي يسبب التهاب الجلد والعظام الأحداث؟

[8], [9], [10], [11], [12]

أعراض التهاب الجلد والعظام الأحداث

تتنوع الصورة السريرية لالتهاب الجلد العضلي لدى الأطفال بسبب الآفة المعممة في سرير الأوعية المتناهية الصغر ، ولكن المتلازمات الرئيسية هي جلدي وعضلي.

المظاهر الجلدية الكلاسيكية من التهاب الجلد والعضلات الأحداث - أعراض Gottrona وطفح جلدي حجر الدم. أعراض Gottrona - حمامي، وقشور الجلد في بعض الأحيان عناصر (توقيع Gottrona) لويحات والعقيدات (حطاطات Gottrona)، شاهق فوق السطوح الباسطة من سطح الجلد من بين السلامية القريبة، السلامية)، الكوع، الركبة، ونادرا ما - المفاصل في الكاحل. أحيانا Gottrona أعراض قدم فقط لا حمامي مشرق، في وقت لاحق عكسها تماما. في معظم الأحيان، يتم وضع حمامي فوق السلامية القريبة والمفاصل السلامية وترك بعد ذلك وراء ندبات.

أعراض التهاب الجلد والعظام الأحداث

تصنيف التهاب الجلد والعظام الأحداث

يتم تمييز التهاب الجلد والعضلات الأحداث في شكل منفصل في التصنيف المستخدمة على نطاق واسع من اعتلال عضلي التهاب مجهول السبب كتبها A. بوهن وJB بطرس. الخلافات التهاب الجلد والعضلات الأحداث عن البالغين التهاب الجلد - التهاب الأوعية الدموية شيوعا، وألم عضلي وضوحا، وأكثر مشاركة المتكرر في عملية للأعضاء الداخلية، ارتفاع حالات التكلس، أي ارتباط مع عملية الورمية (باستثناء حالات متفرقة).

تصنيف اعتلال التهابي مجهول السبب من قبل A. Bohan و JB Peter (1975).

• التهاب العضلات الأولي مجهول السبب.
• التهاب الجلد والعضلات مجهول السبب الأساسي.
• التهاب الجلد والعضلات / التهاب العضلات.
• التهاب الجلد والعضو الجلدي الشبكي / التهاب العضلات المصاحب لالتهاب الأوعية الدموية.
• التهاب الجلد والعضلات / التهاب العضلات في تركيبة مع أمراض جهازية أخرى من النسيج الضام.

[13], [14], [15], [16], [17], [18],

تشخيص التهاب الجلد والعظام الأحداث

يكشف تخطيط القلب عن وجود اضطرابات استقلابية في عضلة القلب ، عدم انتظام دقات القلب. مع التهاب عضلة القلب ، وسجلت تأخير التوصيل ، extrasystoles ، وانخفاض النشاط الكهربائي لعضلة القلب. من حين لآخر ، يتم ملاحظة التغيرات الإقفارية في عضلة القلب - عرض الاعتلال الوعائي المعمم الذي يؤثر على الأوعية التاجية.

تشخيص التهاب الجلد والعظام الأحداث

[19], [20], [21]

علاج التهاب الجلد والعظام الأحداث

يظهر المريض المصاب بالتهاب الجلد العضلي لدى الأطفال التنشيط المبكر لمنع تشكل ضمور عضلي حاد والتقلصات وترقق العظام. عندما ينحسر نشاط المرض ، يشرع التمرين الجسدي. لا يتم التدليك حتى يتم قمع تماما النشاط الالتهابي في العضلات. في فترة المغفرة ، من الممكن إعادة التأهيل في المصحات الخاصة (حمامات الكبريت ، الرادون ، حمامات الراب) للحد من شدة التقلصات.

كيف يتم علاج التهاب الجلد والعاج الجلدي؟

الوقاية من التهاب الجلد والعظام الأحداث

لم يتم تطوير الوقاية الأولية من التهاب الجلد والعظام الأحداث. لمنع تكرار هذا المرض ، فإن التخفيض الكافي في جرعة من الأدوية الأساسية ، أساسا الجلوكوكورتيكويدويدات ، له أهمية قصوى. العوامل الرئيسية التي أدت إلى تفاقم التهاب الجلد والعضلات الأحداث، - الانخفاض السريع وإلغاء السابق لأوانه السكرية، التعرض لأشعة الشمس والتطعيم والأمراض المعدية.

توقعات

في السنوات الأخيرة ، بسبب تحسن التشخيص والتوسع في ترسانة الأدوية ، تحسنت أحوال تشخيص التهاب الجلد والعظام للأطفال بشكل ملحوظ. مع العلاج في الوقت المناسب والمباشرة ، وينجح معظم المرضى في تحقيق مغفرة السريرية والمخبرية مستقرة. وفقا ل LA Isaeva ، و MA. جفانيا (1978) ، الذي لاحظ 118 مريضا ، لوحظ النتائج القاتلة في 11 ٪ من الحالات ، والإعاقة العميقة - في 16.9 ٪ من الأطفال. في العقود الأخيرة ، يتطور قصور وظيفي حاد في التهاب الجلد والعضلات لدى الأحداث في ما لا يزيد عن 5٪ من الحالات ، ولا تتجاوز نسبة الوفيات 1.5٪.

[22]