أعراض التهاب الجلد والعضلات عند الأطفال

تتنوع أعراض التهاب الجلد والعضلات عند الأطفال، بسبب الضرر العام الذي يصيب سرير الدورة الدموية الدقيقة، ولكن المتلازمات الرئيسية هي جلدية وعضلية.

تغيرات الجلد

من المظاهر الجلدية التقليدية لالتهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال علامة غوترون وطفح الهليوتروب. تتميز علامة غوترون بظهور بقع حمراء، وأحيانًا متقشرة، على الجلد (علامة غوترون)، بالإضافة إلى عقيدات ولويحات (حطاطات غوترون) ترتفع فوق سطح الجلد للأسطح الباسطة لمفاصل السلاميات القريبة، ومفاصل السلاميات السنعية، ومفاصل الكوع، ومفاصل الركبة، ونادرًا الكاحل. أحيانًا، تقتصر علامة غوترون على احمرار باهت، يزول تمامًا بعد ذلك. غالبًا ما يظهر الاحمرار فوق مفاصل السلاميات القريبة، ومفاصل السلاميات السنعية، ويترك ندوبًا.

الطفح الجلدي الكلاسيكي الناتج عن الهليوتروب في التهاب الجلد والعضلات عند الأطفال هو طفح جلدي أرجواني أو أحمر اللون حول العين على الجفون العلوية والمساحة بين الجفن العلوي والحاجب (أعراض "النظارات الأرجوانية")، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بالوذمة حول العين.

يظهر الطفح الجلدي الحمامي أيضًا على الوجه والصدر والرقبة (على شكل حرف V) وأعلى الظهر وأعلى الذراعين (أعراض الشال) والبطن والأرداف والفخذين والساقين. غالبًا ما يُصاب المرضى بفرط تنسج شجيري في حزام الكتف والأطراف القريبة (وهو أمر شائع لدى المرضى الأصغر سنًا)، وربما على الوجه. يؤدي اعتلال الأوعية الدموية الشديد إلى تكوّن تآكلات سطحية وتقرحات جلدية عميقة، ويسبب نقص تصبغ متبقٍ، وضمورًا، وتوسعًا في الشعيرات الدموية، وتصلبًا متفاوت الشدة. من العلامات المبكرة للمرض تغيرات في فراش الظفر (احتقان طيات الظفر وتكاثر البشرة).

تسبق المظاهر الجلدية لالتهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال تلف العضلات بعدة أشهر أو حتى سنوات (في المتوسط، بستة أشهر). تُعد متلازمة الجلد المنعزلة أكثر شيوعًا عند بداية المرض من متلازمة العضلات أو متلازمة الجلد العضلي. ومع ذلك، في بعض الحالات، تظهر هذه المظاهر الجلدية بعد أشهر من بداية الاعتلال العضلي.

تلف العضلات الهيكلية

العرض الرئيسي لالتهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال هو ضعف متماثل في مجموعات العضلات القريبة من الأطراف وعضلات الجذع، بدرجات متفاوتة من الشدة. غالبًا ما تتأثر عضلات الكتف والحوض، وعضلات ثني الرقبة، وعضلات البطن.

عادةً ما يبدأ الآباء في ملاحظة أن الطفل يواجه صعوبة في أداء الأفعال التي لم تسبب له مشاكل من قبل: صعود السلالم، النهوض من كرسي منخفض، سرير، نونية، أرضية. يواجه الطفل صعوبة في الجلوس على الأرض من وضع الوقوف؛ عليه أن يتكئ على كرسي أو ركبتيه لالتقاط لعبة من الأرض؛ عند النهوض من السرير، يساعد نفسه بيديه. يؤدي تطور المرض إلى حقيقة أن الطفل يواجه صعوبة في رفع رأسه، وخاصة عند الاستلقاء أو النهوض، ولا يستطيع ارتداء ملابسه بنفسه، أو تمشيط شعره. غالبًا ما يعتبر الآباء هذه الأعراض مظهرًا من مظاهر الضعف العام ولا يركزون انتباههم عليها، لذلك عند جمع التاريخ المرضي، يجب عليك سؤالهم عن هذا الأمر تحديدًا. مع ضعف العضلات الشديد، غالبًا ما لا يستطيع الطفل رفع رأسه أو ساقه عن السرير، أو الجلوس من وضعية الاستلقاء، وفي الحالات الأكثر شدة، لا يستطيع المشي.

إصابات عضلات العين والمجموعات العضلية الطرفية للأطراف ليست شائعة. يُلاحظ تأثر العضلات الطرفية للأطراف لدى الأطفال الصغار أو في الحالات الشديدة والحادة من المرض.

تتمثل الأعراض الشديدة لالتهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال في تلف عضلات التنفس والبلع. يؤدي تضرر العضلات الوربية والحجاب الحاجز إلى فشل تنفسي. عند تلف عضلات البلعوم، يحدث عسر البلع وبحة الصوت: يتغير نبرة الصوت - يبدأ الطفل بالتحدث من الأنف، ويشعر بالاختناق، ويواجه صعوبة في بلع الطعام الصلب، وأحيانًا السائل، ونادرًا ما يتسرب الطعام السائل من الأنف. يمكن أن يؤدي عسر البلع إلى استنشاق الطعام، مما قد يؤدي إلى الإصابة بالتهاب رئوي استنشاقي أو الوفاة.

غالبًا ما يشكو المرضى من آلام عضلية، مع أن الضعف قد لا يصاحبه متلازمة ألم. في بداية المرض وذروته، قد يكشف الفحص والجس عن تورم كثيف أو كثافة وألم في عضلات الأطراف، وخاصةً القريبة منها. قد تسبق أعراض تلف العضلات المظاهر الجلدية. ومع ذلك، إذا غابت متلازمة الجلد لفترة طويلة، فإننا نتحدث عن التهاب العضلات الشبابي، وهو أقل شيوعًا بـ 17 مرة من التهاب الجلد والعضلات الشبابي.

تصاحب العمليات الالتهابية والنخرية في العضلات تغيرات ضمورية وتصلبية، مما يؤدي إلى ضمور عضلي وتكوين تقلصات في الأوتار والعضلات. في الحالات المتوسطة، تتطور هذه التقلصات في مفصلي الكوع والركبة، وفي الحالات الشديدة، تنتشر على نطاق واسع. يؤدي العلاج في الوقت المناسب إلى تراجع تام للتقلصات. على العكس، فإن عدم علاج الالتهاب العضلي لفترة طويلة يُسبب تغيرات مستمرة، مما يؤدي إلى إعاقة المريض.

إن درجة ضمور العضلات وضمور الدهون تحت الجلد (الضمور الشحمي) تتناسب طرديا مع مدة المرض قبل بدء العلاج وهي الأكثر شيوعا في النوع المزمن الأولي من التهاب الجلد والعضلات عند الأطفال، عندما يتم التشخيص متأخرا ويبدأ العلاج بعد عدة سنوات من ظهور المرض.

تلف الأنسجة الرخوة

يُعدّ تكلس الأنسجة الرخوة (خاصةً العضلات والدهون تحت الجلد) سمةً مميزةً للنوع الشبابي من المرض، حيث يتطور بمعدل يفوق التهاب الجلد والعضلات لدى البالغين بخمس مرات، خاصةً في سن ما قبل المدرسة. تتراوح نسبة حدوثه بين 11% و40%، ويمثل في الغالب حوالي ثلث المرضى؛ وتتراوح فترة تطوره بين 6 أشهر و10-20 سنة من بداية المرض.

التكلس (المحدود أو المنتشر) هو ترسب أملاح الكالسيوم (هيدروكسي أباتيت) في الجلد، أو الدهون تحت الجلد، أو العضلات، أو اللفافة العضلية، على شكل عقيدات معزولة، أو تكوينات كبيرة تشبه الأورام، أو لويحات سطحية، أو منتشرة. في حال وجود التكلسات على السطح، من المحتمل حدوث رد فعل التهابي في الأنسجة المحيطة، أو تقيح، أو رفض على شكل كتل متفتتة. لا يمكن الكشف عن تكلسات العضلات العميقة، وخاصةً المعزولة منها، إلا من خلال الفحص بالأشعة السينية.

يعكس تطور التكلس في التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال درجة شدة العملية الالتهابية النخرية وانتشارها ودوريتها. غالبًا ما يتطور التكلس مع تأخر بدء العلاج، ووفقًا لبياناتنا، يتضاعف معدل حدوثه مع تكرار المرض. يُفاقم ظهوره التشخيص بسبب تكرار إصابة التكلسات، وتطور تقلصات العضلات والمفاصل في حالة وجودها بالقرب من المفاصل وفي اللفافة.

تلف المفاصل

تتجلى متلازمة المفاصل في التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال بألم مفصلي، وضعف في حركة المفاصل، وتيبس صباحي في المفاصل الصغيرة والكبيرة. تُعد التغيرات الإفرازية أقل شيوعًا. وكقاعدة عامة، تتراجع تغيرات المفاصل أثناء العلاج، ونادرًا ما تُخلف تشوهًا مغزليًا في الأصابع في حالة تلف المفاصل الصغيرة في اليدين.

سكتة قلبية

يُسبب التهاب العضلات الجهازي واعتلال الأوعية الدموية تأثرًا متكررًا لعضلة القلب في العملية المرضية، مع أن التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال قد يُصيب الأغشية الثلاثة للقلب والأوعية التاجية حتى حدوث احتشاء عضلة القلب. ومع ذلك، فإن قلة شدة الأعراض السريرية وعدم تحديدها يُفسران صعوبة التشخيص السريري لالتهاب القلب. خلال فترة النشاط، يُعاني المرضى من تسرع القلب، وأصوات قلب مكتومة، وتمدد حواف القلب، واضطرابات في نظم القلب.

تلف الرئة

يُعدّ تأثر الجهاز التنفسي في التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال شائعًا جدًا، ويعود ذلك أساسًا إلى تأثر عضلات الجهاز التنفسي (مع تطور فشل تنفسي) وعضلات البلعوم (مع ضعف في البلع واحتمالية الإصابة بالتهاب رئوي تنفسي). في الوقت نفسه، هناك مجموعة من المرضى يعانون من تأثر رئوي خلالي متفاوت الشدة - بدءًا من زيادة النمط الرئوي في الصور الشعاعية وغياب الأعراض السريرية، وصولًا إلى تطور حاد وسريع في العملية الخلالية (مثل التهاب الأسناخ الليفي الغني بالهامون). لدى هؤلاء المرضى، تلعب متلازمة الرئة دورًا رئيسيًا في الصورة السريرية، ويصعب علاجها بالجلوكوكورتيكوستيرويدات، وتُحدد تشخيصًا غير مُرضٍ.

تلف الجهاز الهضمي

السبب الرئيسي لتلف الجهاز الهضمي في التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال هو التهاب الأوعية الدموية المنتشر مع تطور اضطرابات التغذية، وضعف الأعصاب، وتلف العضلات الملساء. في عيادة التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال، تُلاحظ شكاوى من ألم في الحلق وعلى طول المريء، يزداد عند البلع؛ وألم في البطن، خفيف ومنتشر، يُثير القلق دائمًا. يمكن أن تنجم متلازمة الألم عن عدة أسباب. أخطرها التهاب المريء، والتهاب المعدة والاثني عشر، والتهاب الأمعاء والقولون، الناتج عن كل من التهاب الزكام والتآكل التقرحي. في هذه الحالة، يحدث نزيف طفيف أو غزير (تغوط أسود، قيء دموي)، ومن المحتمل حدوث ثقوب، مما يؤدي إلى التهاب المنصف، والتهاب الصفاق، وفي بعض الحالات، إلى وفاة الطفل.

المظاهر السريرية الأخرى

يتميز التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال بإصابات في الأغشية المخاطية للفم، وفي حالات نادرة، في الجهاز التنفسي العلوي، وملتحمة العين، والمهبل. في المرحلة الحادة، غالبًا ما يُكتشف تضخم متوسط في الكبد وتضخم في الغدد الليمفاوية، وعادةً ما يكون مصحوبًا بعملية معدية مصاحبة. في حالة التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال النشط، قد يتطور التهاب المصليات المتعدد.

يُصاب حوالي 50% من المرضى بحمى دون الحمى، ولا تصل إلى مستويات الحمى إلا مع وجود عملية عدوى مصاحبة. في الحالات الحادة وشبه الحادة من المرض، يشكو المرضى من الشعور بالضيق والتعب وفقدان الوزن. ويُظهر العديد من المرضى، وخاصةً الأصغر سنًا، انفعالًا وبكاءً وسلبية.

المتغيرات في مسار التهاب الجلد والعضلات عند الأطفال التي اقترحها LA Isaeva وMA Zhvania (1978):

• حاد؛
• شبه حاد؛
• مزمن أولي.

يتميز المسار الحاد ببداية سريعة (تتطور حالة المريض الشديدة خلال 3-6 أسابيع) مصحوبة بحمى شديدة، والتهاب جلدي حاد، وضعف عضلي تدريجي، وصعوبة في البلع والتنفس، ومتلازمة الألم والوذمة، وأعراض أحشائية. يُلاحظ المرض الحاد في حوالي 10% من الحالات.

في المرحلة شبه الحادة، تظهر الصورة السريرية الكاملة خلال عدة أشهر (وأحيانًا خلال عام). يكون تطور الأعراض تدريجيًا، وتكون درجة الحرارة دون الحمى، وتكون الآفات الحشوية أقل شيوعًا، وقد يحدث تكلس. المرحلة شبه الحادة نموذجية لدى معظم المرضى (80-85%).

يتميز المسار المزمن الأولي (5-10% من الحالات) ببداية تدريجية وتطور بطيء للأعراض على مدى عدة سنوات، متمثلاً في التهاب الجلد، وفرط التصبغ، وفرط التقرن، وأمراض أحشائية طفيفة. وتسود تغيرات ضمورية عامة، وضمور عضلي، وتصلب، وميل إلى ظهور تكلسات وتقلصات.

درجات نشاط العملية:

• الدرجة الأولى؛
• الدرجة الثانية؛
• الدرجة الثالثة؛
• مصيبة.

يتم تقسيم المرضى حسب درجة نشاط العملية على أساس شدة المظاهر السريرية (في المقام الأول درجة ضعف العضلات) ومستوى الزيادة في "إنزيمات تكسير العضلات".

الأزمة العضلية هي حالة شديدة من الضرر الذي يصيب العضلات المخططة، بما في ذلك عضلات الجهاز التنفسي والحنجرة والبلعوم والحجاب الحاجز، وغيرها؛ وينشأ أساسها عن التهاب عضلي نخري. يُشل المريض تمامًا، ويتطور لديه شلل عضلي بصليّ وشلل تنفسي، مما يُهدد الحياة بسبب فشل تنفسي من نوع نقص التهوية.

[ 1 ]، [ 2 ]