أعراض التهاب الجلد والعظام الأحداث

أعراض التهاب الجلد والعضلات الأحداث متنوعة بسبب آفة تعميم السرير microcirculatory ، ولكن المتلازمات الرئيسية هي الجلدية والعضلات.

التغييرات الجلدية

المظاهر الجلدية الكلاسيكية من التهاب الجلد والعضلات الأحداث - أعراض Gottrona وطفح جلدي حجر الدم. أعراض Gottrona - حمامي، وقشور الجلد في بعض الأحيان عناصر (توقيع Gottrona) لويحات والعقيدات (حطاطات Gottrona)، شاهق فوق السطوح الباسطة من سطح الجلد من بين السلامية القريبة، السلامية)، الكوع، الركبة، ونادرا ما - المفاصل في الكاحل. أحيانا Gottrona أعراض قدم فقط لا حمامي مشرق، في وقت لاحق عكسها تماما. في معظم الأحيان، يتم وضع حمامي فوق السلامية القريبة والمفاصل السلامية وترك بعد ذلك وراء ندبات.

الطفح الجلدي حجر الدم الكلاسيكية في الأحداث - محيط بالحجاج الأرجواني أو اندفاعات جلدية حمامية على الجفون العليا والفراغ بين الجفن العلوي وجبين (أعراض "نقاط الأرجواني")، في كثير من الأحيان في تركيبة مع وذمة الحجاج.

يقع طفح حمامي أيضا على الوجه والصدر والرقبة (-V على شكل)، الجزء الأعلى من الظهر والمناطق العليا من اليدين (أعراض "الشالات") والبطن والأرداف والوركين والساقين. في كثير من الأحيان ، يتم تحديد الكبد الشبيه بالشجرة في منطقة حزام الكتف والأجزاء القريبة من الأطراف (وهو نموذجي للمرضى الصغار) ، وربما على الوجه. يؤدي اعتلال الأوعية الدموية الواضح إلى تكون تآكلات سطحية وتقرحات جلدية عميقة وتسبب في نقص تصبغ متبقي وضمور وتوسع الشعريات والتصلب المتفاوت الشدة. العلامة المبكرة للمرض هي التغيرات في طبقة الظفر (احتقان في الأخاديد حول الفم والفراغ من بشرة).

المظاهر الجلدية لالتهاب الجلد والعظام الأحداث يسبق تلف العضلات لعدة أشهر أو حتى سنوات (في المتوسط لمدة ستة أشهر). يتم التعامل مع متلازمة الجلد المعزولة في الظهور الأول في كثير من الأحيان أكثر من العضلات أو العضلات. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، تظهر هذه المظاهر الجلدية بعد أشهر من ظهور اعتلال عضلي.

تلف في الهيكل العظمي

إن الأعراض الأساسية للالتهاب العضلي الجلدي لدى الأطفال هي الضعف المتماثل للمجموعات العضلية القريبة من الأطراف والعضلات في الجذع بدرجات متفاوتة من الشدة. غالباً ما تأثرت عضلات الكتف وحزام الحزام ، وعضلات الرقبة والعضلات في البطن.

يبدأ الوالدان عادةً في ملاحظة أن الطفل يواجه صعوبات في تنفيذ أعمال لم تكن مسببةً للمشكلات في السابق: تسلق الدرج ، الصعود من مقعد منخفض ، سرير ، وعاء ، أرضية. من الصعب أن يجلس الطفل على الأرض من وضع الوقوف. عليه أن يتكئ على كرسي أو ركبتيه لالتقاط لعبة من الأرض. عندما يخرج من السرير يساعد نفسه بيديه. يؤدي تقدم المرض إلى حقيقة أن الطفل لا يحمل رأسه بشكل جيد ، خاصة عندما يستلقي أو ينهض ، لا يستطيع أن يلبس نفسه ، وينظف شعره. في كثير من الأحيان ، يعتبر الآباء والأمهات هذه الأعراض مظهراً من مظاهر الضعف العام ولا يوجهون انتباههم إليهم ، ولذلك عند سؤالهم عن جمع سوابق ، يجب أن يُسألهم عن ذلك. مع ضعف شديد في العضلات ، والطفل في كثير من الأحيان لا يمكن أن تمزق من الرأس أو الساق من السرير ، والجلوس من موقف الكذب ، في الحالات الأكثر شدة - لا يمكن المشي.

الأضرار التي لحقت بعضلات العين ومجموعات العضلات القاصية ليست نموذجية. تم العثور على تورط العضلات القاصية للأطراف عند الأطفال الصغار أو في مرض شديد وحاد.

الأعراض الرهيبة من التهاب الجلد والعظام الأحداث هي هزيمة العضلات التنفسية والبلع. يؤدي ضمور العضلات الوربية والحجاب الحاجز إلى فشل في الجهاز التنفسي. في آفة من عضلة البلعوم تنشأ عسر البلع وخلل النطق: تغيير جرس - يبدأ الطفل خنة، poperhivatsya، يجدون صعوبة في البلع الغذائية الصلبة والسائلة في بعض الأحيان، ونادرا ما سكب الطعام السائل عن طريق الأنف. يمكن لعسر البلع أن يؤدي إلى طموح الطعام ويتسبب في حدوث التهاب رئوي طموح أو نتيجة مميتة مباشرة.

في كثير من الأحيان ، يشكو المرضى من آلام في العضلات ، على الرغم من أن الضعف قد لا يكون مصحوبًا بمتلازمة الألم. في الظهور الأول والطول للمرض أثناء الفحص والجس ، من الممكن تحديد في ذمة المريض الكثيفة أو كثافة وحنان عضلات الأطراف ، ومعظمها قريبة. يمكن أن أعراض تلف العضلات تسبق المظاهر الجلدية. ومع ذلك ، إذا كانت متلازمة الجلد غائبة لفترة طويلة ، فإننا نتحدث عن التهاب العصب المتعدد للأحداث ، وهو أقل بـ 17 مرة من التهاب الجلد الجلدي للأحداث.

تصاحب العمليات الالتهابية والنخرية في العضلات تغيرات التصنع والتصلب مما يؤدي إلى ضمور العضلات وتشكيل تقلصات العضلات والأوتار. مع عملية معتدلة إلى حد ما ، فإنها تتطور في المرفقين ومفاصل الركبة ، مع تدفق كثيف على نطاق واسع. العلاج في الوقت المناسب بدأت يؤدي إلى الانحدار الكامل للتقلصات. على المدى الطويل عملية الالتهابات غير المعالجة في العضلات ، على العكس من ذلك ، يسبب تغييرات مستمرة تسبب عجز المريض.

درجة ضمور العضلات وضمور الدهون تحت الجلد (الحثل الشحمي) يتناسب طرديا مع مدة المرض قبل العلاج، وهي الأكثر شيوعا في البديل المزمن الرئيسي لالتهاب الجلد والعضلات الأحداث، عندما يتم التشخيص والعلاج يبدأ في وقت متأخر جدا في غضون سنوات قليلة من بداية المرض.

إصابة الأنسجة الرخوة

إن تكلس الأنسجة الرخوة (بشكل رئيسي العضلات والأنسجة الدهنية تحت الجلد) هي خصوصية للأحداث المختلفة للمرض ، فإنه يتطور 5 مرات أكثر من التهاب الجلد العضلي البالغ ، خاصة في سن ما قبل المدرسة. يتراوح تواتره من 11 إلى 40٪ ، وغالباً ما يصل إلى حوالي 1/3 من المرضى ؛ فترة النمو - من 6 أشهر إلى 10-20 سنة من بداية المرض.

تكلس (محدودة أو نشر) - ترسب رواسب أملاح الكالسيوم (هيدروكسيباتيت) في الجلد والدهون تحت الجلد، بين العضلات أو العضلات لفافة كما العقيدات واحدة، أي التشكيلات الورم الكبرى، والبقع السطحية أو مشتركة. مع الموقع السطحي من التكلسات ، فإن التفاعل الالتهابي للأنسجة المحيطة ، وتصنيفها ورفضها في شكل كتل متفتتة أمر ممكن. يتم الكشف عن تكلسات العضلات ذات الموقع العميق ، وخاصة الأحادية ، بفحص الأشعة السينية فقط.

تطور التكلس في التهاب الجلد والعضلات الأحداث يعكس مدى شدة ، وانتشار ودورة من العملية النخرية necrotic. من المرجح أن يتطور الكالسيوم مع بدء العلاج المتأخر ، ووفقًا للبيانات المتوفرة لدينا ، فمن المرجح أن يتكرر حدوثه مرتين في أثناء هذا المرض. مظهره يثقل التوقعات بسبب عدوى متكررة من التكلسات ، وتطور تقلصات العضلات المشتركة في حالة وجودها بالقرب من المفاصل وفي اللفافة.

آفة المفاصل

تتجلى متلازمة المفاصل مع التهاب الجلد والعاجي الأحداث من ألم مفصلي ، وتقييد التنقل في المفاصل ، تصلب صباح في كل من المفاصل الصغيرة والكبيرة. التغييرات النضحية هي أقل شيوعا. كقاعدة عامة ، تتراجع التغيرات في المفاصل على خلفية العلاج ونادراً ما ، في حالة آفات المفاصل الصغيرة في اليدين ، تترك وراءها تشوهاً في شكل المغزل للأصابع.

نوبة قلبية

الجهاز العضلي وعملية اعتلال وعائي السبب المتكرر للمشاركة عضلة القلب في عملية مرضية، على الرغم من التهاب الجلد والعضلات الأحداث قد تعاني كل بطانة 3 من القلب والأوعية التاجية حتى تطوير احتشاء عضلة القلب. ومع ذلك ، فإن انخفاض شدة الأعراض السريرية وعدم تحديدها يفسر صعوبة التشخيص السريري للالتهاب القلب. في الفترة النشطة ، يعاني المرضى من تسرع القلب ، ونغمات القلب المكتومة ، وتوسيع حدود القلب ، وإزعاج إيقاع القلب.

آفة في الرئتين

هزيمة الجهاز التنفسي في التهاب الجلد والعضلات الأحداث في كثير من الأحيان، ويرجع ذلك في المقام الأول تشارك في عملية عضلات الجهاز التنفسي (مع تطور فشل الجهاز التنفسي) وعضلات البلعوم (مع البلع وضعف والتنمية الممكنة من الالتهاب الرئوي التنفسي). وفي الوقت نفسه هناك مجموعة من المرضى الذين يعانون من آفات الرئة الخلالي متفاوتة الخطورة - من نمط ربح الرئوي X-ray و عدم وجود أعراض سريرية لعملية الخلالي التقدمية بسرعة شديدة (نوع مليف الأسناخ هامون الغنية). في هؤلاء المرضى، تأخذ متلازمة الرئوية على الدور القيادي في الصورة السريرية، ويستجيب إلا قليلا للعلاج مع الكورتيزون ويحدد بسوء التشخيص.

آفة الجهاز الهضمي

السبب الرئيسي لأضرار الجهاز الهضمي في التهاب الجلد والعظام الأحداث هو التهاب الأوعية على نطاق واسع مع تطور الاضطرابات الغذائية ، وانتهاك التعصيب وآفة من العضلات الملساء. دائما مزعجة في عيادة التهاب الجلد والعظام لدى الأطفال ظهور الشكاوى من ألم في الحلق وعلى طول المريء ، وأسوأ عند بلعه ؛ ألم في البطن ، وارتداء unsharp ، الطبيعة المنتشرة. يمكن أن يكون أساس متلازمة الألم عدة أسباب. أهم الأسباب هي التهاب المريء ، التهاب المعدة والأمعاء ، التهاب الأمعاء ، الناجم عن كل من التهاب النخاع وعملية التآكل التقرحي. في هذه الحالة ، يحدث نزف طفيف أو غزير (ميلينا ، قيء دموي) ، يمكن حدوث ثقوب تؤدي إلى التهاب المني ، التهاب الصفاق ، وفي بعض الحالات ، إلى وفاة طفل.

المظاهر السريرية الأخرى

يتميز التهاب الجلد والعضلات لدى الشباب بآفات الأغشية المخاطية للتجويف الفموي ، وفي كثير من الأحيان الجهاز التنفسي العلوي ، ملتحمة العين ، المهبل. في الفترة الحادة ، زيادة معتدلة في الكبد ، اعتلال تضخم العقد اللمفاوية عادة ما توجد مع العملية المعدية المصاحبة. مع التهاب الجلد والعظام النشط الأحداث ، وتطوير التهاب polyserositis ممكن.

ما يقرب من 50 ٪ من المرضى يعانون من حمى تحت حمراء تصل إلى أرقام الحمى فقط مع ما يصاحب عملية معدية. في مسار حاد وتحت الحاد من المرض ، ويشكو المرضى من الشعور بالضيق ، والتعب ، وفقدان الوزن. في كثير من المرضى ، في سن أصغر في كثير من الأحيان ، يلاحظون التهيج والدموع والسلبية.

المتغيرات من التهاب الجلد والعظام الأحداث ، الذي اقترحه LA. Isaeva و M.A. جفانيا (1978):

• حادة؛
• podostroe.
• المزمن الأساسي.

يتميز تدفق الحاد بداية سريعة (حالة الثقيلة للمريض تطور 3-6 أسابيع) مع ارتفاع في درجة الحرارة، التهاب الجلد مشرق، وضعف العضلات التدريجي، البلع والتنفس وضعف وألم ومتلازمة ذمي، مظاهر الحشوية. ويلاحظ المرض الحاد في حوالي 10 ٪ من الحالات.

في التدفق تحت الحاد ، تظهر صورة سريرية كاملة في غضون بضعة أشهر (في بعض الأحيان في غضون عام). تطور الأعراض أكثر تدريجيًا ، ودرجة الحرارة هي ثانوية ، والآفات الحشوية أقل شيوعًا ، والتكلس ممكن. التدفق تحت الحاد هو سمة لغالبية المرضى (80-85 ٪).

بالنسبة للمجرى المزمن الأساسي (5-10 ٪ من الحالات) ، فإن الظهور التدريجي والتطور البطيء للأعراض على مدى عدة سنوات في شكل التهاب الجلد ، فرط التصبغ ، فرط التقرن ، و الحد الأدنى من الأمراض الباطنية مميزة. انتشار التغيرات التصورية العامة ، وضمور وتصلب العضلات ، والميل إلى تطوير التكلسات والتقلصات.

درجات نشاط العملية:

• أنا درجة
• درجة ثانية
• الدرجة الثالثة
• kryzovaya.

يتم الفصل بين المرضى حسب درجة نشاط العملية على أساس شدة المظاهر السريرية (بالدرجة الأولى ، درجة ضعف العضلات) ومستوى الزيادة في "إنزيمات تحلل العضلات".

أزمة الاعتلال العضلي - الشدة الشديدة لهزيمة العضلات المخططة ، بما في ذلك الجهاز التنفسي ، الحنجرة ، البلعوم ، البطاني ، الخ ؛ الأساس هو panmosis. يتم شل المريض بالكامل ، وتكوين العضلة الزجاجية الصلبة ، وشلل الجهاز التنفسي ، مما يخلق حالة تهدد الحياة بسبب فشل الجهاز التنفسي لنوع نقص التهوية.

[1], [2]