داء المبيضات عند الأطفال

يتطور داء هيموسيديريني الرئوي مجهول السبب (رمز التصنيف الدولي للأمراض ICD-10: J84.8) كمرض أولي، ويرتبط بأمراض الرئة الخلالية مجهولة السبب. ونظرًا لفعالية العلاج بالجلوكوكورتيكويد ومثبطات المناعة في علاج داء هيموسيديريني الرئوي، فإن الفرضية الحالية لهذا المرض لا تزال قائمة على أساس الحساسية المناعية، أي ارتباطه بتكوين أجسام مضادة ذاتية. ولا يُستبعد دور العامل الوراثي. وتعتمد آلية المرض على عملية النزف داخل الحويصلات الهوائية، وما يتبعه من تشريب لأملاح الحديد في منطقة النزف، وزيادة سماكة النسيج الخلالي، وتطور التليف الرئوي، وارتفاع ضغط الدم الرئوي، وتكوين القلب الرئوي.

في بلغم مرضى داء الهيموسيديريدون، تُوجد خلايا بلعمية (هيموسيديروفيج) تُبلع الهيموسيدرين. داء الهيموسيديريدون نادر لدى الأطفال، وهو أكثر شيوعًا لدى الفتيات.

أعراض داء هيموسيديريني الرئوي مجهول السبب

الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 3 و8 سنوات هم الأكثر تأثرًا. يبدأ المرض تدريجيًا: ضيق في التنفس أثناء الراحة وفقر دم. خلال الأزمة، تكون درجة الحرارة مرتفعة، ويكون البلغم عند السعال صدئًا مع دم، ويزداد فشل الجهاز التنفسي، ويصاحبه فقر دم (يصل مستوى الهيموغلوبين إلى 20-30 غ/ل أو أقل!). يكشف القرع عن مناطق من قصر الصوت الرئوي. يكشف التسمع عن خرخرة رقيقة رطبة ومنتشرة. يتميز المرض بتضخم الكبد والطحال. تستمر فترة الأزمة لعدة أيام (في حالات نادرة - أطول)، ثم تتحول تدريجيًا إلى هدأة. يرتفع مستوى الهيموغلوبين، وتختفي أعراض المرض.

تشخيص داء هيموسيديريني الرئوي مجهول السبب

التشخيصات المختبرية

تغيرات مميزة تتمثل في فقر دم صغير الكريات ناقص الصباغ، وانخفاض مستوى الحديد في المصل، وكثرة الشبكيات، وتفاعل نخاع العظم الكروي الأحمر، بالإضافة إلى زيادة معتدلة في عدد الكريات البيضاء، وزيادة سرعة ترسيب كريات الدم الحمراء، وقلة الصفيحات الدموية. نادرًا ما يكون تفاعل كومبس (المباشر وغير المباشر) إيجابيًا. كما يُكتشف ارتفاع في مستويات المركبات المناعية الدائرية، وانخفاض في عيارات المتممات، وفرط غاما غلوبولين الدم، وانخفاض في بعض الأحيان في مستويات الغلوبولين المناعي أ.

في بعض الحالات، يتم إجراء خزعة الرئة لتشخيص داء الهيموسيديريدين.

الأساليب الآلية

في صور الأشعة السينية للصدر، تظهر بوضوح ظلال نزيف بؤري متعددة، متلاصقة أحيانًا، وتضخم في الغدد الليمفاوية في منطقة السرة خلال النوبة. خلال النوبة المتكررة، تظهر بؤر جديدة في صور الأشعة السينية. أما خلال فترة الهدأة، فتختلف صورة الأشعة السينية: نمط بيني معزز يشبه شبكة دقيقة، وظلال صغيرة متعددة (مُخَفِّفَة) تُشَكِّل "نمط فراشة"، وهو علامة مميزة لداء الهيموسيديري.

أثناء تنظير القصبات الهوائية، يتم اكتشاف أكثر من 20% من العاثيات الحديدية في السائل القصبي السنخي، ويكون "مؤشر الحديد" أعلى من 50 (المعيار يصل إلى 25).

متلازمة هاينر هي نوع من داء هيموسيديريني رئوي مصحوب بفرط حساسية تجاه حليب البقر. لا تختلف الصورة السريرية عن الحالة مجهولة السبب، ولكن لدى المرضى أجسام مضادة (رسبات) ونتائج إيجابية لاختبارات الجلد لمسببات الحساسية للحليب. لدى بعض الأطفال، يصاحب المرض تأخر في النمو البدني، والتهاب مزمن في الأنف، والتهاب في الأذن الوسطى، والتهاب في الغدد اللمفاوية.

تتضمن خطة الفحص بالضرورة تحديد الأجسام المضادة للحليب.

علاج داء هيموسيديريني الرئوي مجهول السبب

يعتمد علاج داء الهيموسيديريدين على مدة المرض. خلال النوبة، يُوصف بريدنيزولون بجرعة 1.5-3 ملغ/كغ يوميًا. يجب اتباع نظام غذائي صارم خالٍ من منتجات الألبان. عند حدوث هدأة، أي عندما ينخفض مؤشر الحديد في السائل القصبي السنخي إلى 25 أو أقل، يُوقف استخدام الجلوكوكورتيكويدات. تُضاف مثبطات المناعة إلى العلاج بجرعة صيانة: سيكلوفوسفاميد (2 ملغ/كغ يوميًا) أو أزاثيوبرين (3 ملغ/كغ يوميًا). بعد النزيف الحاد، يُعطى ديسفيروكسامين لإزالة الحديد الزائد.

يوصى باتباع نظام غذائي خالٍ من منتجات الألبان لجميع الأطفال المصابين بداء هيموسيديرينيوز، وخاصة المصابين بمتلازمة هاينر.

إن تشخيص المرض غير مُرضٍ. تُشكل لحظة الأزمة، وتطور النزيف الرئوي، وفشل الجهاز التنفسي والقلب، تهديدًا للحياة.

متلازمة جودباستشر

متلازمة غودباستر هي أحد أشكال داء الهيموسيديرين لدى المراهقين، وهي أكثر شيوعًا لدى الأولاد. تتميز بنزيف رئوي، وفقر دم، وبيلة دموية، وعلامات أخرى لالتهاب كبيبات الكلى التكاثري أو الغشائي، والتي تؤدي سريعًا إلى ارتفاع ضغط الدم والفشل الكلوي المزمن. تلعب الأجسام المضادة دورًا في التسبب بهذا النوع من داء الهيموسيديرين، حيث لا تؤثر فقط على غشاء الحويصلات الرئوية، بل أيضًا على غشاء الكبيبات الكلوية.

إن التشخيص غير مؤات، حيث أن المرض يتطور بشكل مطرد.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]