فرط تنسج الغدد الكظرية

ويشير إلى تضخم الغدة الكظرية أمراض خطيرة، وذلك بسبب وظيفية الغدة ميزات البخار - تطوير الهرمونات الخاصة (السكرية، الاندروجين، الألدوستيرون، ادرينالين والنورادرينالين) التي تنظم الوظائف الحيوية للكائن الحي كله.

[1], [2], [3], [4], [5]

الأسباب فرط تنسج الغدد الكظرية

تعتمد أسباب تضخم الغدة الكظرية على نوع المرض. ويسبق ظهور شكل خلقي من الأمراض الشائعة في الممارسة السريرية اضطرابات وظيفية شديدة من جسم المرأة الحامل.

وتجدر الإشارة إلى أن أسباب تضخم الغدة الكظرية ترتبط ارتباطا وثيقا مع ظروف ضاغطة، والأحمال العقلية المفرطة والمشاعر القوية التي تزيد من إفراز هرمون الكورتيزول (وهو جلايكورتيكود الرئيسية في مجموعة الهرمون).

[6], [7], [8], [9]

طريقة تطور المرض

ظاهرة تضخم هي زيادة نشطة في أنسجة الخلايا. يزيد العضو الذي يخضع لهذه التغييرات من حيث الحجم ، ويحافظ على شكله الأصلي. وتشمل الغدد الكظرية اللحاء والمادة الدماغية. عمليات تضخم يؤثر على قشرة الغدة الكظرية في كثير من الأحيان ، ويتم الكشف عن الأورام في المقام الأول في الدماغ.

كقاعدة عامة ، يكون للمرض طبيعة فطرية ، أو موروث أو تم تشكيله كنتيجة لعوامل خارجية / داخلية سلبية. بعض الأمراض مصحوبة بظاهرة تضخم كل من الغدة الكظرية. على سبيل المثال ، يتم تشخيص تضخم الغدة الكظرية في 40 ٪ من الحالات مع أمراض كوشينغ ، الكشف عنها في منتصف العمر وكبار السن. يتميز الشكل العقدي لفرط التنسج بوجود عقد واحد أو عدة عقد ، يتراوح حجمها من بضعة مليمترات إلى عدة سنتيمترات.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

الأعراض فرط تنسج الغدد الكظرية

يحدث فرط تنسج الغدد الكظرية في حالات الاضطرابات الأيضية ومع الأعراض ، وهذا يتوقف على نقص أو فرط هورمون-جلايكورتيكود.

تتميز الأشكال غير الكلاسيكية من فرط التنسج بالأعراض التالية:

• نمو الشعر في وقت مبكر في منطقة العانة والمنطقة الإبطية.
• النمو المفرط وغير الكافي ؛
• فرط الأندروجينات.
• مظهر من شعره في الجسم في الجسم ( الشعرانية ) ؛
• الإغلاق المبكر لمناطق النمو ؛
• الكشف عن انقطاع الطمث (لا شهريا) ؛
• وجود الرؤوس السوداء.
• البقع الصلعاء في منطقة المعابد ؛
• العقم.

أعراض تضخم الغدد الكظرية متنوعة وتعتمد على نوع واحد أو آخر من الأمراض. المظاهر الأكثر شيوعًا للمرض تشمل:

• يقفز ضغط الدم.
• ضمور عضلي ، خدر ؛
• تطوير مرض السكري.
• زيادة في وزن الجسم ، وظهور علامات على وجه "القمر" ؛
• علامات التمدد
• هشاشة العظام.
• تغييرات في النفس (فقدان الذاكرة ، الذهان ، وما إلى ذلك) ؛
• اضطرابات في الجهاز الهضمي.
• انخفاض في مقاومة الجسم للفيروسات والبكتيريا.

العوامل المقلقة هي أيضا العطش ووجود حافز متكرر للتبول في الليل.

تضخم العقدي من الغدة الكظرية

حوالي 40 ٪ من المرضى الذين يعانون من متلازمة كوشينغ عرضة للتضخم العقدي الكظري الثنائي. تنمو العقيدات إلى بضعة سنتيمترات ويمكن أن تكون مفردة أو متعددة. في كثير من الأحيان يتم لصق العقد ، ويتم الكشف عن الأمراض في كثير من الأحيان في سن الشيخوخة.

ونتيجة لذلك من التحفيز لفترات طويلة من الهرمون الموجه لقشر الكظر الكظرية (AKGT)، عقيدية تضخم الغدة الكظرية غدي يؤثر على تشكيل نوع مستقل. ينتمي علم الأمراض من نوع عقيدية إلى عدد من نوع سائد وراثي جسمي سائد وراثي. لم يتم إنشاء صورة سريرية واضحة لتشكل تضخم عقدي ، ومع ذلك ، فإن الأطباء يميلون إلى نظرية المناعة الذاتية للإمراض. شدة أعراض المرض ينمو تدريجيا وفقا لنمو المريض. في تطورها، أعراض المرض extraadrenal يجمع بين الطبيعة - الفطري متقطعا تصبغ الجلد (كارني مجمع)، مظاهر المخاطية من الورم العصبي الليفي والمخاطي الأذيني. من بين علامات علم الأمراض الأخرى:

• أعراض ارتفاع ضغط الدم (الصداع ، والدوخة ، "الذباب" السوداء أمام العينين) ؛
• خلل في التوصيل والإثارة من الخلايا العصبية من هياكل العضلات (حالة التشنجي ، والضعف ، وما إلى ذلك) ؛
• اضطرابات في الكلى (نوكتيوريا ، بوال).

يتم تمييز فرط تنسج الغدة الكظرية من النوع العقدي وفقا لوصمات التخثر اللا ديزيري أو إلى التشوهات التنموية الصغيرة. هذه المعايير حاسمة لتحديد التشخيص الصحيح وتمثل صعوبة الكشف عن الأمراض ، حيث أن الأطباء لا يركزون عليها بشكل صحيح.

[16], [17]

تضخم الغدة الكظرية المنتشر

ينقسم فرط تنسج الغدد الكظرية إلى منتشر ، حيث يتم الحفاظ على شكل الغدة ، والمحلية مع تشكيل واحد أو أكثر من العقيدات.

من الصعب جدا تشخيص تضخم منتشر للغدد الكظرية عن طريق الموجات فوق الصوتية ، والطرق الرئيسية للاعتراف في علم الأمراض هي التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب. قد يكون فرط التنسج المنتشر غريبًا في الحفاظ على شكل الغدة مع زيادة متزامنة في الحجم. استنادا إلى نتائج الدراسات ، يتم تحديد هياكل مثلثية ناقصة الصفيحة محاطة الأنسجة الدهنية. وغالبا ما يتم تشخيص أنواع مختلطة من تضخم ، وهي: أشكال منتشر عقيدية. يمكن غسل الدورة السريرية أو وجود أعراض واضحة مع وجود ضعف دائم ، وهجمات نوبات الهلع ، وزيادة ضغط الدم ، والشعر المفرط ، والسمنة.

[18], [19], [20], [21], [22]

تضخم الغدة الكظرية العقيدية

تضخم عقدي على الوجهين للغدد الكظرية (نفس العقيدية) هو أكثر شيوعا لدى الأطفال والمراهقين. علم الأمراض المرتبطة بظاهرة من كوشينغ متلازمة وكوشينغ. أسباب زيادة إنتاج الكورتيزول تكمن في ضعف الغدة الكظرية أو بسبب الجرعة الزائدة من السكرية.

الصورة السريرية:

• السمنة - نوع غير متساو ، تترسب الأنسجة الدهنية بشكل رئيسي في الرقبة والبطن والصدر والوجه (ومن هنا يأتي الوجه البيضاوي "الشبيه بالقمر" ، "سنام") ؛
• ضمور العضلات - وضوحا على الساقين والكتفين.
• جافة ونحافة الجلد والرخام ونمط الأوعية الدموية ، وسحر البنفسجي أو البنفسجي ، ومناطق فرط تصبغ ؛
• تطوير ترقق العظام - تقسيم الصدر والقطني ، وكسور من نوع ضغط في تركيبة مع أقوى متلازمة الألم.
• ظهور قصور القلب واضطراب ضربات القلب.
• تغييرات على جزء من الجهاز العصبي - حالة اكتئاب جنبا إلى جنب مع التخلف ، أو على النقيض من ذلك ، نشوة كاملة ؛
• وجود مرض السكري.
• الشعر المفرط في النساء في نوع الذكور وتكوين انقطاع الطمث.

فرط تنسج الغدة الكظرية من النوع العقدي له تكهن إيجابي للتشخيص المبكر والعلاج.

تضخم micronodular من الغدة الكظرية

تنقسم الأشكال المحلية أو العقيدية من فرط التنسج إلى الأمراض الدقيقة وعضلات الماكرونودول. ينمو تضخم micronodular من الغدة الكظرية على خلفية العمل النشط من هرمون adrenocorticotropic على خلايا الغدة مع تطور لاحق من الورم الحميد. تنتج الغدة الكظرية كمية متزايدة من الكورتيزول ، ويشار إلى علم الأمراض نفسه إلى شكل داء كوشينغ المعتمد على هرمون.

فرط تنسج الغدة الكظرية الأنسية

كما تظهر الممارسة ، تستند المعلومات حول الغدد الكظرية على المعلمات المورفولوجية (بعد الوفاة). واستناداً إلى بيانات البحث الطبي ، حيث تم فحص حوالي 500 جثة لأشخاص أصحاء خلال الحياة (من 20 إلى 60 عامًا) ، يمكن الحكم على حالة الغدد الكظرية. تقدم ورقة البيانات على شكل وحجم الغدد بسبب أقسام المحوري وأمامي (5-7mm شريحة سميكة)، مما يتيح الحصول على ارتفاع الساقين الكظرية وسطي وطول الساقين الجانبية.

ووفقا لنتائج الدراسة المورفولوجية للالغدد الكظرية، وخلصنا إلى أن الغدة الكظرية مع الانحرافات عن القاعدة دون كد أو تضخم منتشر وتضخم الغدد. في تضخم الغدد بدوره فهم في ظل هذه الغدة الكظرية حالة، فيه فترة من الزمن وتحت تأثير العوامل ستشكل تضخم أو المرحلة الأولى من المرض على شكل كوب (على سبيل المثال، نتيجة العلاج) وعوائد الحديد لسير العمل العادي. تجدر الإشارة إلى أن الانحرافات في حجم الغدد الكظرية ، والتي تشمل تضخم في السيقان الإنسي للغدة الكظرية ، وجدت في 300 شخص.

Hyperplasia من قشرة الغدة الكظرية

تشير متلازمة أدرينوجينيتال إلى فرط التنسج الخلقي لقشرة الغدة الكظرية بسبب الخلل في نشاط الإنزيمات المسؤولة عن التخليق الحيوي للستيرويد. هذه الانزيمات تنظم هرمونات الغدة الكظرية والغدد التناسلية ، لذلك فمن الممكن في وقت واحد كسر إفراز هرموني للمنطقة التناسلية.

يرتبط فرط تنسج قشرة الغدة الكظرية ذات الطبيعة الفطرية بطفرات جينية مختلفة تؤدي إلى اختلال تخليق الكورتيزول. يتطور المرض على خلفية انخفاض مستوى الكورتيزول ، زيادة في بارامترات ACTH في الدم وظهور فرط التنسج الثنائي.

يتم التعرف على علم الأمراض من خلال السمات المميزة التالية:

• هيمنة السمات الذكورية على خلفية الفشل الهرموني ؛
• التصبغ المفرط للمنطقة التناسلية الخارجية ؛
• نمو الشعر في وقت مبكر في منطقة العانة وتحت الذراعين.
• حب الشباب.
• في وقت لاحق من بداية الحيض.

من الضروري أن نفرق فرط التنسج وورم الغدد الكظرية. تحقيقا لهذه الغاية ، يتم إجراء التشخيص الهرموني - الاختبارات المعملية من البول والدم للكشف عن مستويات الهرمون.

تضخم الغدة الكظرية في البالغين

فرط تنسج الغدة الكظرية هو في كثير من الأحيان خلقي في الطبيعة ويتم اكتشافه في الأطفال الصغار ، والذي يسمح لك لبدء العلاج الهرموني في أقرب وقت ممكن. وكثيرا ما يؤدي التعرف الخاطئ للجنس عند الولادة ، فضلا عن عدم توافر العلاج في الوقت المناسب ، إلى صعوبات نفسية مختلفة يعاني منها المرضى فيما يتعلق بتطور الخصائص الجنسية الثانوية.

قد تكون معالجة النساء البالغات ضرورية للتأنيث ، والرجال للقضاء على العقم ، عندما تكون الخصيتين ضاميتين وتوجد الحيوانات المنوية غير موجودة. تعيين النساء المسنات الكورتيزون يساعد على القضاء على المظاهر الخارجية للتضخم: تغيير معالم الجسم نتيجة لإعادة توزيع الدهون في الجسم وملامح الوجه تصبح المؤنث يمر حب الشباب، ويلاحظ نمو الغدد الثديية.

يتطلب فرط تنسج الغدد الكظرية في المرضى البالغين جرعات مستمرة من الأدوية. مع رصد مستمر للدولة ، وصفت حالات الإباضة والحمل وولادة أطفال أصحاء. بدء العلاج لأعراض virilizing في سن 30 عاما ، قد لا يتم تأسيس دورة التبويض ، وغالبا ما يتم العثور على أن نزيف الرحم لا يرتبط مع الدورة. في هذه الحالة ، تعيين هرمون الاستروجين والبروجسترون.

[23], [24], [25]

إستمارات

ينقسم فرط تنسج الغدد الكظرية إلى:

• مفرط التوتر.
• المروءة.
• solteryayuschuyu.

يرتبط النوع الفرعي للفيريل بالنشاط الإفرازي للأندروجينات ، ونتيجة لذلك هناك زيادة في الأعضاء التناسلية الخارجية ، فضلا عن المظهر المفرط والمبكر للشعر وحب الشباب والتطور السريع للعضلات. ويتجلى شكل مفرط التوتر مع زيادة العمل من الأندروجين و mineralocorticoids ، التي تؤثر سلبا على الأوعية من قاع ، الكلى وتسبب متلازمة ارتفاع ضغط الدم. يحدث تضخم التنسج بسبب زيادة إنتاج الأندروجينات على خلفية غياب الهرمونات الأخرى لقشرة الغدة الكظرية. هذا النوع من الأمراض يثير نقص السكر في الدم وفرط بوتاسيوم الدم ، ويهدد بالجفاف ، وفقدان الوزن والقيء.

فرط تنسج الغدة الكظرية اليسرى

الغدة الكظرية على اليسار لها شكل هلال ، سطحها العلوي العلوي محدود بسبب الصفاق. فرط تنسج نسيج الغدة يشير إلى الأورام النشطة وظيفيا (غالبا ما تكون حميدة) ويسبب اضطرابات الغدد الصماء.

فتح الطب الحديث آلية لتشكيل علم الأمراض على المستوى الخلوي والجزيئي. الحقائق أن تضخم الغدة الكظرية اليسار وإنتاج الهرمونات لديها علاقة مع التغييرات في شروط التفاعل بين الخلايا (وجود عيوب في أقسام الجينات والكروموسومات، فإن وجود الجين علامة الهجين أو كروموسوم). يمكن أن يكون المرض مرتبطًا بالهرمونات ولا يعتمد عليه.

دلالة على الإزالة الجراحية هو الكشف عن فرط نمو أكثر من 3 سم. يتم إجراء الاستئصال خلف الصفاق بواسطة طريقة تنظير البطن ، مما يسمح بتقليل فترة ما بعد الجراحة. لاحظت الأورام ذات حجم أقل لتقييم ميل انتشار التركيز من فرط التنسج. بالإضافة إلى التدخل بالمنظار ، فمن الممكن استخدام الوصول إلى بضع العقد بالعقد وفقا لفيدوروف على اليسار.

[26], [27], [28]

فرط تضخم الغدة الكظرية اليسرى

يتم تشخيص تضخم منتشر من الغدة الكظرية اليسرى في معظم حالات ارتفاع ضغط الدم الشرياني. غالبا ما يتم تعزيز هذه الحالة عن طريق الصداع ، خلل في عضلة القلب ، أمراض قاع العين. تعود الأعراض القلبية إلى احتباس الصوديوم ، فرط الدم ، تضيق الأوعية وزيادة في المقاومة على طول المحيط ، وتفعيل مستقبلات الأوعية الدموية إلى تأثيرات الضغط.

في حالة المريض ، لاحظ أيضا ضعف العضلات ، ووجود التشنجات ، والتغيرات التصنع في الهياكل العضلية والعصبية. غالبا ما يكون هناك "متلازمة كلوية" ، يتجلى من خلال تفاعل قلوي من البول ، نكتوريا ، عطش قوي.

يتم تمييز تضخم منتشر في الكظر الأيسر عن طريق الكمبيوتر أو التصوير بالرنين المغناطيسي. من خلال طرق المسح هذه ، من الممكن اكتشاف التغيرات في الغدة بدقة تصل إلى 70 إلى 98٪. الغرض من phlebography انتقائية لتحديد النشاط الوظيفي للغدة الكظرية مع الحصول على بيانات عن كمية الكورتيزول والألدوستيرون في الدم.

يرتبط تضخم العقد المنتشر والعقدي للقشرة مع زيادة كبيرة في نشاط الغدة الكظرية. العلاج التحفظي في هذه الحالة يعطي نتائج ضعيفة ، لذلك فمن المستحسن استئصال الكظر من جانب واحد. وجود متزامن من تضخم منتشر و aldosterome لديه أكثر النتائج غير المواتية حتى في حالة التدخل الجراحي.

تضخم عقدي من الغدة الكظرية اليسرى

يرتبط ظاهرة فرط الأولية مباشرة إلى ارتفاع ضغط الدم، الذي يقدم ميزة هامة السريرية من قشرة الغدة الكظرية الألدوستيرون الزائدة. تجسيد للمرض: منتشر أو تضخم عقدي اليسار منتشرة الكظرية / الكظرية اليمنى (ربما في اتجاهين) في حضور / غياب نوع الورم الحميد الثانوية. وتشمل أعراض القلب والأوعية الدموية (العواصف الضغط، وضعف، الخ السمع)، العضلات (ضعف، ضمور) والكلى (كثرة التبول اثناء الليل، بوال، الخ)، وضعف الأعصاب (مثل الذعر الهجوم).

ونتيجة لذلك ، يتم تقريب التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) ، وهو عبارة عن تشكيل ناقص الصدى يمكن أخذه بسهولة للحصول على الورم الحميد. استنادا إلى نتائج التحاليل ، يتم تأكيد زيادة في إنتاج الكورتيزول والألدوستيرون والرينين في الدم. تكشف اختبارات البول اليومية عن القيم المبالغة في تقدير 17-CS و 17-ACS. لوحظ خارجيا - زيادة نمو الشعر ، زيادة الوزن ، وجود علامات التمدد على الجسم.

تضخم العقدي من الغدة الكظرية اليسرى يمكن علاجه بالطرق الجراحية ، يتبعه الحفاظ على حالة هرمون مستقرة تحتوي على أدوية.

تضخم عقدي من الغدة الكظرية اليسرى

مفهوم "مرض الأسرة كوشينغ"، "عائلة متلازمة كوشينغ مع غدي قشرة الكظر الأولي"، "مرض تضخم عقدي قشرة الكظر الأولي"، "المرض غير نشط ACTH كوشينغ"، الخ. توزيع واسع في الممارسة السريرية. تحت هذه المجموعة من المصطلحات يعني فرط التنسج العقدي من الغدة الكظرية اليسرى أو حق الكظرية. في معظم الحالات ، يحمل علم الأمراض الطبيعة الوراثية للطريقة السائدة الجسدية للانتقال. وتشهد نظرية المناعة الذاتية على تشكيل تضخم عقدي. يعتبر سمة من سمات مرض العزلة وظيفية من القشرة الكظرية، والتي تم الكشف عنها عن طريق فحص مستوى الدم الكورتيزول وجود أو AKGT 17 ACS في البول.

يتم تحديد تضخم عقدي من الغدة الكظرية اليسرى ، وصفها في عدد من الدراسات ، من خلال علامات متلازمة cushingoid من صورة سريرية واضحة أو موسعة. في معظم الأحيان ، يتطور المرض سرا مع زيادة تدريجية في الأعراض ، اعتمادا على عمر المريض. يتميز تضخم عقيدية بمظاهر المنشأ الغدبي ، والتي تشمل البقع المصطبغة على الجلد ، وتشكيل عمليات الورم من التعريب المختلفة والأعراض العصبية.

[29], [30], [31], [32], [33]

فرط تنسج الغدة الكظرية اليمنى

تشبه الغدة الكظرية على اليمين مثلثًا في الشكل ، والصفاق البريتوني مجاور لجزءه السفلي. فرط تنسج الغدة مرض شائع إلى حد ما ، وكثيرا ما يتم اكتشافه في مرحلة مهملة أو بعد وفاة المريض. تنشأ صعوبة التمييز بين الأمراض ، إذا لم يكن المرض وراثيًا ، بسبب مسار أمراض الأعراض. للكشف عن الورم في بداية تطور ممكن بسبب الموجات فوق الصوتية ، التصوير بالرنين المغناطيسي أو CT. غالبًا ما يتم دعم مظاهر الأعراض السريرية لمرض Itenko-Cushing من خلال بيانات echoscopy مع تعريف الورم التكاثري فوق أعلى الكلى الصحيحة. لإنهاء تشخيص تضخم الغدة الكظرية المناسبة ، يتم إجراء اختبارات مخبرية للدم والبول.

Hyperplasia منتشر أو بؤري. وينقسم الشكل الأخير إلى عقدة ميكروية وعضوية ، والتي ، عند فحصها عن طريق الموجات فوق الصوتية ، لا تختلف عن عمليات الورم في الغدة. تتنوع أعراض المرض في كل حالة محددة ، بما في ذلك ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، داء السكري ، ضعف العضلات ، التغيرات في وظائف الكلى ، إلخ. تتميز الصورة السريرية بشخصية واضحة وغير متماسكة. انطلاقا من شدة مسار التنسج ، عمر المريض وخصائصه الفردية ، تم تطوير تكتيك علاجي ، غالباً ما ينطوي على تأثير تشغيلي.

تضخم عقدي من الغدة الكظرية اليمنى

مع متلازمة كوشينغ ، في ما يقرب من 50 ٪ من الممارسة السريرية ، لوحظ تضخم عقدي من الغدة الكظرية اليمنى أو الغدة الكظرية اليسرى. يتم تشخيص مرض مماثل في المرضى من الفئة العمرية والشيخوخة. ويصاحب هذا المرض تكوين عدة عُقد أو عقدة واحدة ، ويتراوح حجمها من بضعة مليمترات إلى حجم مثير في السنتيمترات. تتم مشاركة بنية العقد ، وفي الفراغ الموجود بين العقيدات يقع تركيز التنسج.

ويفرق هذا المرض من مظهرهم - السمنة وترقق الجلد وضعف العضلات وهشاشة العظام ومرض السكري، نوع الستيرويد، والحد من الكلور والبوتاسيوم في الدم، وتمتد علامات حمراء على الفخذين والبطن والصدر. يمكن أن يتطور علم الأمراض سرا دون أعراض سريرية كبيرة ، مما يعقد بشكل كبير مهمة الطبيب التشخيصي. لغرض تصنيف علم الأمراض ، التحاليل المخبرية للدم والبول ، CT و MRI الدراسات ، وتستخدم الاختبارات النسيجية.

يعتمد علاج تضخم الغدة الكظرية على اليمين على البيانات التشخيصية ونوع المرض. في معظم الحالات ، يظهر الاستئصال الجراحي ، والذي يسمح بتطبيع ضغط الدم وإعادة المريض إلى حياة كاملة.

تضخم الغدة الكظرية الخلقي

يتم تصنيف فرط تنسج النوع الخلقي وفقا للدورة الكلاسيكية وغير الكلاسيكية. المظاهر الكلاسيكية للمرض تشمل:

• شكل شحمي من الأمراض هو مرض نادر إلى حد ما المرتبطة بنقص انزيم 20.22 دسمولاز ونقص هرمونات الستيرويد. في حالة البقاء على قيد الحياة ، يعاني الطفل من قصور شديد في الغدة الكظرية وتثبيط النمو الجنسي ؛
• تضخم الغدة الكظرية الخلقي بسبب عدم وجود نازعة هيدروجينية 3β hydroxysteroid مع فقدان الملح الشديد. في هذه الحالة ، في بعض الأحيان ، تظهر الفتيات بسبب التطور الفعال للهرمونات الجنسية الذكرية خلال فترة تطور داخل الرحم الأعضاء التناسلية الخارجية ، التي تتشكل وفقا لنوع الذكر. يمكن للأولاد أن يتطوروا وفقا لنمط ظاهري أنثى أو لديهم إخفاق في التمايز الجنسي ؛
• ونادرا ما يتم تشخيص نوع فرعي منتشر من تضخم (نقص 17α- هيدروكسيلاز). تتميز الأمراض بالمظاهر السريرية لنقص الجلايكورتيكويدز والهرمونات في المجال الجنسي. الأطفال الصغار يعانون من انخفاض في ضغط الدم ونقص بوتاسيوم الدم يرتبط مع عدم وجود عدد كاف من أيونات البوتاسيوم. بالنسبة للفتيات ، يتميز المرض بتأخر في البلوغ ، وبالنسبة للبنين - علامات الخوارزمية الخارقة.
• نوع منتشر من تضخم مع نقص 21-hydroxylase يشير إلى أشكال virilizing بسيطة.

[34], [35], [36], [37]

التشخيص فرط تنسج الغدد الكظرية

وتتكون التدابير التشخيصية في الفحص السريري ، والدراسات المختبرية (إعطاء الصور السريرية ، والهرمونية والكيميائية الحيوية) ، والفحص الفعال والميكاني. طرق البحث لتحديد المؤشرات الوظيفية للغدد الكظرية هي الحصول على معلومات حول تركيز الهرمونات وعناصرها في البول والدم ، وأيضاً إجراء بعض الاختبارات الوظيفية.

التشخيص المختبري لتضخم الغدة الكظرية ينطوي على طريقتين - المناعية الإنزيمية (ELISA) والمقايسة المناعية الشعاعية (RIA). في الحالة الأولى ، يتم الكشف عن كمية الهرمونات في مصل الدم ، وفي الحالة الثانية ، وجود الكورتيزول الحر في البول والكورتيزول في الدم. RIA من خلال دراسة بلازما الدم يسمح لك بتحديد عدد الألدوستيرون ووجود الرينين. أدرجت 11-oxycorticosteroids معلومات عن وظيفة الغلوكوكورتيكويد للغدد الكظرية. من الممكن تقييم عمل المكون الأندروجيني والمكوّن السليلاني جزئياً عن طريق تحرير ديهيدرو بياندروستيرون في البول. أما بالنسبة للاختبارات الوظيفية ، فيتم استخدام عينات الديكساميثازون التي تساعد على تمييز فرط التنسج أو عمليات الأورام الكظرية من العلامات السريرية المماثلة.

يتم فحص فرط تنسج الغدد الكظرية بواسطة طرق الأشعة السينية: التصوير المقطعي ، وتصوير الأوردة ، وتصوير الأوعية. وتشمل أحدث طرق التشخيص ما يلي: التصوير بالموجات فوق الصوتية ، والتصوير بالرنين المغناطيسي والحاسوب ، ومسح النويدات المشعة ، وإعطاء فكرة عن حجم وشكل الغدة الكظرية. في بعض الحالات ، قد يكون من الضروري وجود ثقب طموح بواسطة إبرة رفيعة تحت الموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب مع فحص خلوي.

[38], [39], [40], [41], [42], [43],

تشخيص متباين

يتم تمييز تضخم الغدة الكظرية مباشرة بعد الولادة أو في السنوات الأولى من الحياة ، في كثير من الأحيان يوجد علم الأمراض عند الرضع الإناث. يتم تعيين دور مهم للتشخيص المبكر للمرض ، حيث أن العملية المهملة تؤثر بشكل سلبي على جميع أنظمة الجسم - الجهاز الهضمي والعصبي والأوعية الدموية وما شابه ذلك.

علاج او معاملة فرط تنسج الغدد الكظرية

التكتيكات العلاجية تأتي في الغالب لبناء نظام دوائي هرموني. لا يمكن إثبات ميزة برنامج محدد لإدارة المواد أو مجموعاتها. بشكل عام ، يوصف الجلوكوكورتيكويدز - هيدروكورتيزون ، ديكساميثازون ، بريدنيزولون ، خلات الكورتيزون ومجموعات مختلفة من الأدوية. ويمكن علاج تضخم الغدة الكظرية باستخدام جرعتين أو ثلاث جرعات متساوية من الأدوية الهرمونية في اليوم الواحد ، بالإضافة إلى جرعة عامة في الصباح أو بعد الظهر. للأطفال الذين يعانون من متلازمة نقص الملح ، ينصح باستئصال قشرانيات المعادن وزيادة متزامنة في تناول الملح اليومي حتى 1-3 غرام. من أجل تحفيز تكوين الصفات الجنسية الثانوية ، يتم وصف البنات المراهقات الاستروجين والبنين الاندروجين.

فرط تنسج الغدة الكظرية يتطلب عملية جراحية. يشار إلى العمليات عندما يتم تحديد الأعضاء التناسلية الخارجية لنوع متوسط. من المستحسن تصحيح الخصائص الجنسية وفقا للجنس الوراثي في السنة الأولى من حياة مريض صغير ، بشرط أن تكون حالة الطفل مستقرة.

علاج تضخم عقدي للغدة الكظرية

العلاج الرئيسي من تضخم عقدي من الغدة الكظرية هو الاستئصال الجراحي للغدة الكظرية المتضررة. يتم التعرف على العمليات مع الحفاظ على الغدة الكظرية المعدلة (استئصال ، استئصال ، الخ) غير فعالة في ضوء الانتكاسات المتكررة.

من بين الأساليب الجراحية الحديثة الأقل بضعاً ، يتميز استئصال الكظر بالمنظار. تقنية التنظير الداخلي آمنة وعملية. الاهتمام الخاص يستحق استئصال الكظر خارج الصفاق ، من ناحية تتطلب المزيد من المهارات من الجراح ، ومن ناحية أخرى - أفضل تحملها من قبل المرضى. بعد هذه العملية ، يمكن الحصول على مستخرج من المستشفى في غضون أيام قليلة وفي غضون أسابيع قليلة يعود المريض إلى الحياة الكاملة. من بين مزايا تنظير البطن - عدم وجود سطح ندوب ، وضعف مشد العضلات في منطقة أسفل الظهر.

تؤدي إزالة الغدة الكظرية إلى زيادة في الحمل على العضو السليم المتبقي ، مما يجعل من الضروري إدخال العلاج بالهرمونات البديلة طوال فترة الحياة. يعين العلاج المناسب ، إذا لزم الأمر بتصحيح ويشرف باستمرار طبيب الغدد الصماء. بعد استئصال الغدة الكظرية ، يجب على المرء تقليل الآثار الجسدية والعقلية ، ونسيان الكحول والمنومات.

علاج فرط التنسج الخلقي لقشرة الغدة الكظرية

تضخم الخلقي من نوع virilizing الكظرية قابل للعلاج مع الكورتيزول ، الكورتيزون أو مواد مماثلة من أصل الاصطناعية. يتم إجراء العلاج مع مراقبة مستمرة للمحتوى اليومي من 17 كيتوستيرويدس وفقا لمعيار العمر.

في كثير من الأحيان ، يتم تنفيذ علاج تضخم الخلقي من القشرة الكظرية عن طريق الحقن العضلي من الكورتيزون. يتم اختيار الجرعة الأولية لقمع وظيفة قشر الكظر في الغدة النخامية:

• الأطفال دون الثانية من العمر - 25 ملغ / يوم ؛
• الأطفال الأكبر سنا والبالغين - 50-100 ملغ / يوم.

تختلف مدة العلاج من 5 إلى 10 أيام ، وبعد ذلك يتم تقليل كمية الكورتيزون المُدور إلى وظيفة داعمة. البديل ممكن عندما تبقى الجرعة هي نفسها ، ولكن يتغير تكرار الحقن (كل 3-4 أيام).

ينقسم الاستخدام عن طريق الفم من الكورتيزون إلى أجزاء يومية لاستقبال 3-4 مرات. لتحقيق التأثير المطلوب ، سيستغرق الأمر أكثر من قرصين أو حتى أربع مرات مقارنةً بمحلول سائل للحقن.

يظهر الأطفال الكورتيزون ، في حين يعالج الأطفال كبار السن والمرضى البالغين بنجاح مع بريدنيزولون. الجرعة اليومية الأساسية ، والتي تقلل من إنتاج 17 كيتوستيرويدس إلى القيم المسموح بها ، هي 20 ملغ. في غضون أسبوع تقريبًا يتم تقليل كمية الدواء إلى 7-12 مجم / يوم.

الأدوية جلايكورتيكود الأكثر نشاطا مثل ديكساميثازون، التريامسينولون، لها مزايا أكثر من العلاج التقليدي فحسب، ولكن لديها أيضا آثار جانبية كبيرة - الذهان، فرط، أعراض كوشينغ، الخ

الوقاية

فرط تنسج الغدد الكظرية من أي نوع في تاريخ العائلة هو عامل مؤهب للإشارة إلى علم الوراثة. تم الكشف عن عدد من الأشكال الخلقية لأمراض قشرة الغدة الكظرية بواسطة تشخيص ما قبل الولادة. يتم تأسيس الاستنتاج الطبي خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل على أساس نتائج خزعة المشيمية. في النصف الثاني من الحمل ، يتم تأكيد التشخيص من خلال فحص السائل الأمنيوسي على مستوى الهرمونات ، على سبيل المثال ، مؤشرات 17-هيدروكسي بروجسترون.

منع تضخم الغدة الكظرية - لفحوص منتظمة، بما في ذلك اختبار فحص حديثي الولادة التي تسمح على أساس دراسات الدم الشعرية مأخوذة من طفل كعب لتثبيت شكل الفطري للتضخم.

لذلك ، في معظم الحالات ، تتعلق الأنشطة الوقائية بالوالدين المستقبليين اللذين يجب عليهما:

• تقترب بوعي من قضايا التخطيط للحمل ؛
• الخضوع لفحص شامل لاحتمال الإصابة بالأمراض المعدية ؛
• القضاء على عوامل التهديد - تأثير المواد السامة والإشعاع ؛
• زيارة علم الوراثة ، إذا تم الكشف في وقت سابق في تضخم الأسرة من الغدة الكظرية.

[44], [45], [46], [47], [48]

توقعات

ولوحظت تغييرات مفرط التنسج في كثير من الأحيان على كل من الغدد الكظرية. الزيادة في الغدة في الحجم تؤدي إلى زيادة في مستوى الهرمونات.

فرط تنسج الغدد الكظرية يثير بعض الأمراض:

• علم الأمراض Itenko-Cushing - تشخيص بصري في السمنة مع زيادة في الجزء العلوي من الجسم وتورم في الوجه ("القمرية") ، مع بنية العضلات والأدمة ضمور. تتميز متلازمة فرط تصبغ ، وظهور حب الشباب والشعر القوي. بالإضافة إلى حقيقة أن هناك مشاكل مع شفاء الجلد المصاب ، هناك انتهاكات في نظام الدعم ، ويلاحظ القفزات في ضغط الدم ، وتكشف اضطرابات في الأجواء الجنسية والعصبية ؛
• مرض Cone - على ما يبدو لا يتجلى بأي شكل من الأشكال ، يرتبط بانسحاب البوتاسيوم من الجسم وتراكم الصوديوم. ونتيجة لذلك ، يتراكم السائل ، مما يزيد من خطر الإصابة بالسكتة الدماغية ، ويؤدي إلى انخفاض في الحساسية ، ويؤدي إلى تشنجات وخدر في الأطراف.

يتم علاج فرط تنسج الرجل مع الأدوية قبل نهاية سن البلوغ ، ويتم العلاج الهرموني للمرضى من خلال الحياة. تظهر النساء اللواتي يعانين من تضخم الغدة الكظرية الخضوع لفحوصات منتظمة وتخطيط الحمل الإلزامي والسيطرة على المخاض.

في مرحلة البلوغ ، يكون تشخيص تضخم الغدة الكظرية مناسبًا في حالة العلاج الجراحي الجذري. في بعض الحالات ، هناك ما يكفي من السيطرة الطبية الدائمة والعلاج الهرموني المنتظم الذي يعمل على استقرار حالة المريض ، وتحسين نوعية الحياة.

[49]