فرط الكروماتيزم في الأطفال

Hypercortisism في الأطفال هو متلازمة الناجمة عن ارتفاع مستوى الجلوكوكورتيكويدس المستمر في الدم نتيجة لافتقار قشرة الغدة الكظرية.

رمز ICD-10

• E24 Syndrome Itenko-Cushing.
• E24.0 مرض من أصل Itenko-Cushing في الغدة النخامية.
• E24.1 متلازمة نيلسون.
• E24.2 متلازمة الدواء من Itenko-Cushing.
• E24.3 متلازمة ACTH Ectopic.
• E24.8 حالات أخرى تتميز بمتلازمة كوشينغ.
• E24.9 متلازمة Itenko-Cushing ، غير محددة.

الأسباب فرط القشرية في الطفل

أسباب hypercorticism متنوعة للغاية.

• يمكن أن يسبب hypercorticosis الذاتية:
  • داء Itzenko-Cushing هو مرض الغدد الصماء الغدد الصماء في منطقة ما تحت المهاد و (أو) الغدة النخامية.
  • متلازمة Isenko-Cushing - مرض القشرة الكظرية (كورتيكوستيرويد حميدة أو خبيثة ، تضخم عقدي لقشرة الغدة الكظرية) ؛
  • ACTH خارج الرحم متلازمة (القصبات الهوائية والبنكرياس والغدة الصعترية والكبد والمبيض وإفراز ACTH أو هرمون مطلق لموجهة القشرة)؛
  • فرط ألدوستيرونية (متلازمة كونيس).
• يرجع السبب في فرط الكورتيزون الخارجي إلى الإدارة طويلة المدى للكورتيكوستيرويدات التخليقية (متلازمة المخدرات إسينكو-كوشينغ).
• هناك أيضا hypercorticism الوظيفية في dyspituitarism الأحداث الشبكية ، متلازمة المهاد ، السمنة ، مرض السكري ، وأمراض الكبد.

[1], [2], [3],

الأعراض فرط القشرية في الطفل

تتميز بدانة خلل التنسج: الوجه "القمري" ، الدهون الزائدة على الصدر والبطن مع أطراف رقيقة نسبيا. تطوير تغييرات الجلد التغذية (السطور الوردية والارجوان على الوركين والبطن والصدر والجفاف والتخفيف). التقدم في علاج اعتلال عضلي ، ارتفاع ضغط الدم ، هشاشة العظام الجهازية ، اعتلال الدماغ ، داء السكري الستيرويد ، نقص المناعة الثانوي ، تأخر النمو الجنسي. بعد بداية الدورة الشهرية ، يحدث انقطاع الطمث في بعض الأحيان عند الفتيات. يشكو المرضى من الضعف والصداع.

بالإضافة إلى البدانة ، غالبا ما يكون أول ظهور للمرض هو تأخر النمو. قد لا يترافق نمو البدانة تدريجياً وتباطؤ أو وقف النمو في البداية مع أي أعراض أخرى.

على الفحص ، يوجه الانتباه إلى وجه كبير ، الخدود الأرجواني ، والذقن المزدوجة ، ترسب الدهون أكثر من فقرة عنق الرحم السابع. بسبب الإفراط في إنتاج الاندروجين عن طريق الورم ، غالبا ما تكون هناك علامات على الذكورة المرضية في شكل فرط الشعر ، حب الشباب ، خشونة الصوت. ارتفاع ضغط الدم الشرياني هو نموذجي. زيادة القابلية للعدوى في بعض الحالات يؤدي إلى تعفن الدم.

[4], [5], [6], [7]

التشخيص فرط القشرية في الطفل

عادة ما ترتفع مستويات الكورتيزول في الدم ، ولكنها عرضة لتقلبات واسعة في أيام مختلفة. لتأكيد التشخيص ، من الضروري إجراء دراسات متكررة للكورتيزول في الدم. معظم المرضى الذين يعانون من اضطراب إيقاع الساعة البيولوجية من الكورتيزول، يجب أن تأخذ الدم في الساعات 8 و 20، في حين أن مستويات الهرمون قد تكون هي نفسها (في الأطفال الأصحاء الأكبر سنا من 3 سنوات، ومستويات الكورتيزول صباح اليوم عدة مرات أعلى من مساء). في كثير من الأحيان لاحظ كثرة الحمر (زيادة تركيز محتوى الهيموغلوبين وكرات الدم الحمراء) ، اللمفوبيا ، eosinopenia. قد يكون ضعف تحمل الجلوكوز السكري. في بعض الأحيان هناك نقص بوتاسيوم الدم. يتم التعبير عن هشاشة العظام في أجسام الفقرات (على الشعارات الصنوبرية للعمود الفقري).

لإنشاء تشخيص nosological ، وتستخدم أساليب التصور (CT ، التصوير بالرنين المغناطيسي ، الموجات فوق الصوتية). يتم إجراء التشخيص الموضعي (الصغرى أو macroadenoma من الغدة النخامية والغدة الكظرية وغيرها من الأجهزة) في المرضى الذين يعانون من متلازمة السريرية والمختبرية أثبتت سابقا من hypercorticism.

[8], [9]

علاج او معاملة فرط القشرية في الطفل

يشمل العمليات الجراحية والإشعاعية والدوائية (حاصرات ستيروئيدات المنشأ - ميتيوتان ، ناهضات الدوبامين) ، التي تحددها شدة المرض وحجم الآفة.