Achalasia من المريء عند الأطفال: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

تعذر الارتخاء المريئي (تشنج الفؤاد) - اضطراب الأساسي وظيفة الحركة في المريء، وتتميز زيادة نبرة أقل العضلة العاصرة للمريء (LES)، الأمر الذي يؤدي إلى اختلال استرخاء وأقل حركية المريء.

رمز ICD-10

K.22.0. Achalasia من المريء.

علم الأوبئة من Achalasia من المريء

معدل انتشار الأَسْهَال هو في المتوسط 1 لكل 10 آلاف ، لكن 5٪ فقط من مرض اضطربات القلب يظهر في عمر 15 سنة.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

ما الذي يسبب خلل المريء عند الأطفال؟

في التسبب في مرض الطفح ، يفترض دور العوامل الوراثية والعصبية والهرمونية والمعدية. يشار إلى احتمال مشاركة العوامل الوراثية من خلال حالات انتفاخ في الأشقاء ، بما في ذلك التوائم أحادية الزيجوت. ومع ذلك ، لم تؤكد الدراسات السكانية نمط النقل الرأسي للعائلة. في تطور مرض الانسداد ، من الممكن إشراك آليات الهربس النطاقي وآليات المناعة الذاتية. في أمريكا الجنوبية ، يعتبر الشلل أحد أعراض داء شاغاس الذي تسببه المثقبية الكروزية. في معظم الحالات ، لا يمكن تأسيس المسببات من الانسداد.

انظر أيضا: أسباب اضطراب cardia

الاضطرابات الحركية في تعذر الارتخاء المرتبطة خلل في الخلايا العصبية المثبطة تالية للعقد وتوفر الاسترخاء عن طريق الإفراج عن NPS ببتيد فعال في الأوعية المعوية (VIP)، وأكسيد النتريك. كما انحطاط تعذر الارتخاء وانخفاض حاد في عدد العقد الضفيرة بين العضلات في الجزء الأعلى من المريء. في بعض الحالات الموصوفة التهابات تسلل الضفيرة بين العضلات وأعرب عن التليف حول العصب، والتغيرات التنكسية يرافقه العضلات الملساء المريء والخلايا من خلالي كاجال-رتزيوس. ولوحظت انتهاكات وظيفة الحركية في الإصابة بالشلل ليس فقط في المريء ، ولكن أيضًا في المعدة والأمعاء والمرارة.

أعراض اضطراب المريء عند الأطفال

تشوش المريء عند الأطفال أقل شيوعًا من البالغين ، يمكن أن يحدث في أي عمر ، غالبًا بعد 5 سنوات. الأعراض الأولى لا تجذب انتباه الطبيب ، يتم تعيين التشخيص مع تأخير. نشرت S. Nurko التحليل التلوي للأعراض السريرية للداء في 475 طفل في عام 2000: كانت الأعراض الأكثر شيوعا هي القيء أثناء تناول الطعام مباشرة أو بعده (80 ٪) وعسر البلع (76 ٪).

انظر أيضا:  أعراض انتفاخ الكارديا

في سن مبكرة أثناء الرضاعة ، يحدث القيء مع الحليب غير المضبوط دون أي اختلاط من محتويات المعدة ، "يخنق" الطفل لأن التمعج في الجزء السفلي من المريء لا يرافقه فتح الكارديا. بعد الأكل أو أثناء النوم ، قلس ، السعال الليلي ، عسر البلع التقدمي ممكن. يشعر المرضى بأن الطعام يمر عبر المريء ، ويشكو من ألم وراء عظم الصدر ، قلس الليل ، التهاب القصبات المتكررة والالتهاب الرئوي. يمكن لسوء التغذية المزمن أن يؤدي إلى تأخر في النمو الجسدي ، تطور فقر الدم.

تشخيص التهاب المريء عند الأطفال

يُظهر التصوير الشعاعي للجوف الصدري والبطن اتساعًا كبيرًا في المنصف ومستوى أفقي من السائل مع الهواء في المريء. في المعدة ، لا توجد فقاعة غاز.

اقرأ أيضا: تشخيص اضطرابات الكارديا

عندما تعقد أشعة X تعليق على النقيض الباريوم الدراسة على الرقبة كاردو، وخلق صورة لل"لهب شمعة انقلبت"، "الفجل الذيل"، ثم الباريوم في المعدة. المريء يمكن تمديدها إلى حد كبير، وأحيانا تستحوذ على شكل س.

التنظير ضروري لاستبعاد الأورام وغيرها من الأسباب العضوية للتضيق. مع تضخم المريء ، يتم توسيع المريء ، وبقايا الطعام أو السوائل العكرة مرئية فوق الكارديا الضيقة ، ولكن تحت الضغط الخفيف للمنظار الداخلي ، فمن الممكن دائمًا الاحتفاظ بالجهاز في المعدة.

يسمح قياس ضغط الدم بتقييم طبيعة الاضطرابات الحركية للمريء ونبرة العضلة العاصرة المريئية السفلى بدقة أكبر. يتميز Achalasia بما يلي:

• زيادة في نغمة العضلة العاصرة المريئية السفلى تقريبًا مرتين (في القاعدة 25-30 ملم زئبق) ، في بعض الأحيان لا يتجاوز الضغط الحد الأعلى للقاعدة ؛
• غياب تمعج المريء على طول الطول ، وفي بعض الأحيان يتم الإبقاء فقط على تقلصات منخفضة السعة ؛
• عدم اكتمال استرخاء العضلة العاصرة المريئية السفلى (الاسترخاء الطبيعي هو 100٪ ، مع عدم تجاوز نسبة التشتت 30٪) ؛
• الضغط في المريء أعلى من الضغط في قاع المعدة بمتوسط 6-8 مم زئبق.

يمكّن التصوير الإشعاعي للنظائر المشعة باستخدام تقنية Tc من تقييم ميزات مرور المريء من الطعام الصلب أو السائل مع ملصق النظير. يمكن أن تكون الدراسة مفيدة في التشخيص التفريقي للاضطراب والاضطرابات الثانوية في التمعج المريئي (على سبيل المثال ، في تصلب الجلد).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

الصورة التفاضلية من اضطرابات الكارديا

يمكن تمييزها تعذر الارتخاء من الأمراض المرتبطة انسداد المريء (تضيق خلقي في المريء، والخراجات المنصفية أو الأورام والتشوهات الوعائية، تضيق المريء وسط مرض المرجع-lyuksnoy المعدي الثقيلة والمريء باريت).

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

علاج اضطرابات المريء عند الأطفال

العلاج المحافظ من الانسداد من Cardia

بما أن مسببات اضطراب الطمث غير معروفة ، فإن علاج المرض يهدف إلى القضاء على الأعراض والحد من عرقلة العضلة العاصرة المريئية السفلى. في الوقت الحالي ، يعتقد أن النترات وحاصرات قنوات الكالسيوم البطيئة فقط لها تأثير سريري مثبت.

تتسبب النترات في إرخاء العضلات الملساء ، بما في ذلك العضلة العاصرة المريئية السفلى. أكبر فعالية سريرية هي ثنائي النترات إيزوسوربيد (نتروسوربيد) بجرعة 5-10 ملغ في اليوم الواحد. عند تقييم البيانات من قياس المريء ، ثبت أن الدواء يقلل من نغمة العضلة العاصرة المريئية السفلى بنسبة 30-65 ٪ ، مما أدى إلى التخفيف من حالة من 53-87 ٪ من المرضى. ومع ذلك ، مع القبول على المدى الطويل ، يتم تقليل فعالية العلاج ، تحدث آثار جانبية (في معظم الأحيان الصداع).

اقرأ أيضا:  علاج تشنج الكارديا

يمنع حاصرات قنوات الكالسيوم البطيئة تنشيط تقلصات العضلات الملساء. في الدراسات السريرية ، يقلل نيفيديبين بجرعة 10-20 ملغ في اليوم الواحد من نبرة العضلة العاصرة المريئية السفلية في المرضى المصابين بالتهاب البلعوم ، مما يؤدي إلى سرعة العبور عبر المريء. على خلفية العلاج على المدى الطويل (6-18 أشهر) ، يزيل الدواء بفعالية أعراض المرض في 2/3 من المرضى ، ومعظمهم مع شكل خفيف من المرض. كانت الآثار الجانبية في شكل الأوردة والحرارة وانخفاض ضغط الدم العام نادرة وتم التعبير عنها فقط في بداية مسار العلاج. لم يتم إجراء دراسات على الأطفال ، وبالتالي فإن استشارة العلاج الدوائي طويل الأمد (متعدد السنوات) مثيرة للجدل.

وقد أظهرت العديد من الدراسات أن حقن توكسين البوتولينوم في العضلة العاصرة المريئية السفلى تقلل من نبرتها. ومع ذلك ، مع الملاحظة الديناميكية ، اتضح أن الحقن المتكررة للدواء ضرورية للحفاظ على التأثير ، وتقلل الاستجابة للعلاج مع مرور الوقت. هذه النتائج لا تسمح للنظر في حقن توكسين البوتولينوم كوسيلة للاختيار في الأطفال.

يعد التوسيع القلبي بالون الهواء أحد أكثر الطرق فعالية في علاج الإصابة بالشلل. التجربة في الأطفال تؤكد فعالية هذه التقنية في حوالي 60 ٪ من الحالات. مع الأخذ في الاعتبار البساطة النسبية والفعالية ، وجدت الطريقة تطبيق واسع في البالغين والأطفال كطريقة رئيسية لعلاج تسوس الأسنان.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

العلاج الجراحي لالتهاب الكالسيوم

يشار إلى العضل إذا كان العلاج المحافظ غير فعال. وهناك طريقة واعدة للعلاج هي بضع العضلي بالمنظار - وهو بديل للتمدد القلبي بالون هوائي.