متلازمة نيلسون

متلازمة نيلسون هي مرض يتميز بالقصور الكظري المزمن ، فرط تصبغ الجلد ، الأغشية المخاطية ووجود ورم في الغدة النخامية. يحدث بعد إزالة الغدد الكظرية خلال مرض Itenko-Cushing.

علمت يدعى نيلسون المرض الذي أول مرة في عام 1958 جنبا إلى جنب مع الموظفين وصف المرضى الذين أجريت لهم 3 سنوات بعد استئصال الكظر ثنائي حول مرض كوشينغ تطوير المزيد من كاره لورم الغدة النخامية.

[1], [2], [3],

الأسباب متلازمة نيلسون

بعد إزالة الغدة الكظرية من سلسلة إمراضي وظيفة القشركظرية يخلق الظروف الملائمة لمخالفات أعمق في نظام hypothalamo الغدة النخامية (إيقاع الساعة البيولوجية من إفراز الهرمونات وآلية التغذية الراجعة)، حيث عندما نيلسون مستوى متلازمة ACTH هو دائما أعلى من أن المرضى الذين يعانون من هذا المرض Itsenko- كوشينغ، وغير رتيب طوال اليوم، وإعطاء جرعات عالية من ديكساميثازون لا يؤدي إلى تطبيع مستوى ACTH.

ينبغي التأكيد على أن تطور المتلازمة يحدث فقط في جزء من المرضى الذين يخضعون لاستئصال الكظر الكلي الثنائي.

ويعتقد معظم الباحثين أن داء كوشينغ ومتلازمة نلسون هناك عملية المرضية واحدة في الغدة النخامية، ولكن مع مراحل مختلفة من اضطرابات في نظام الغدة النخامية. بعد استئصال الكظر ثنائي مجموع الزيادة التدريجية في إفراز ACTH يشير إلى الغدة النخامية المفرطة التصنع وفي عملية تشكيل الصغرى وmakrokortikotropinom (أو kortikomelanotropinom). يتبين أن مستقبلات أورام الغدة النخامية تفقد خصوصياتها ، وظائفها ليست مستقلة وتعتمد على تنظيم مائي أو مركزي. وهذا ما تؤكده حقيقة أنه استجابة لمحفزات غير محددة، مثل thyroliberine وميتوكلوبراميد، يمكن الحصول عليها في المرضى الذين يعانون من فرط متلازمة ACTH نيلسون. التحفيز والتشجيع محددة من إفراز ACTH، فاسوبريسين، ونقص السكر في الدم الانسولين عند متلازمة نلسون زيادة كبيرة في مستوى ACTH، ونقص السكر في الدم ACTH يكشف عن احتياطيات كبيرة - أعلى من يعانون من مرض كوشينغ. فقد أظهر أن المستقبلات لا تعمل في أنسجة الغدة النخامية العادية والحاضر في الأورام المنتجة للACTH لها، السوماتوستاتين، وبالتالي، لا تؤثر على إفراز ACTH في الشخص السليم، فإنه يقلل من إفراز في المرضى الذين يعانون من متلازمة نيلسون.

[4], [5], [6], [7], [8]

طريقة تطور المرض

متلازمة المرضية ترتبط مباشرة إلى زيادة إنتاج ACTH من الغدة النخامية، extraadrenal تأثيره على الخلايا الصباغية وغيرها من التمثيل الغذائي الكورتيكوستيرويد. على سبيل المثال، عندما تؤثر متلازمة نلسون ACTH تصبغ الجلد والأغشية المخاطية. تأثير على الخلايا الصباغية بسبب وجود في جزيء من بقايا الأحماض الأمينية ACTH الذي تسلسل غير مشتركة في كل جزيء ACTH وجزيء من ألفا-MSH. دورا هاما في تطوير فرط تصبغ وتأثير التوزيع على الخلايا الصباغية في متلازمة نلسون أيضا ينتمي lipotropina بيتا وألفا MSH.

بالإضافة إلى القدرة على التأثير على التصبغ ، ACTH ، كما هو موضح في التجربة ، لديه نشاط ليبوليتيك ، وهو تأثير سكر الدم بسبب زيادة إفراز الأنسولين. في الدراسات التجريبية ، فقد ثبت أيضا أن الذاكرة والسلوك ، وردود الفعل مشروطة وتدريب الحيوانات التجريبية تعتمد على ACTH أو شظاياها.

تأثير ACTH على التبادل الطرفي من الكورتيزون أيضا ينتمي إلى الغدة الكظرية ACTH. يرافق تكليف ACTH إلى الأشخاص الأصحاء بزيادة في معدل الأيض من الكورتيزول ، الألدوستيرون ، ديوكسيكورتيكوستيرون. المرضى الذين يعانون من متلازمة ACTH نيلسون يقلل الربط الكورتيزول وعناصره ويسرع عمر نصف من الكورتيزون وتشارك في إعادة توزيع المنشطات في الجسم. تحت تأثير ACTH ، ينخفض معدل تكوين الأيضات مع حمض الجلوكورونيك ويزداد مع حامض الكبريتيك. كما يزداد معدل تحويل الكورتيزول إلى 6-بيتا-أوكسي كورتيزول ، ويتم تقليل عمر نصف الكورتيزول. وهكذا، وتأثير extraadrenal من ACTH، والذي يسبب الأيض المتسارع للجلايكورتيكود ومينيرلاكورتيكويد الهرمونات، ويوضح ضرورة زيادة في المرضى الذين يعانون من متلازمة نيلسون في نظائرها الاصطناعية من الهرمونات للتعويض عن قصور الغدة الكظرية.

ويرتبط أيضا تكوين أورام الخصية ، والأمعاء ، وأمراض الدم الباريسية مباشرة بعمل ACTH خارج الكظر في متلازمة نيلسون. يحدث تطور عملية الأورام نتيجة للتحفيز لفترات طويلة من ACTH على خلايا إفراز الستيرويد من الغدد الجنسية. في الورم الحديدي ، تم الكشف عن إفراز الكورتيزول ، والذي كان تحت سيطرة ACTH. أدى انخفاض مستوى Ciprohyptacin في انخفاض في إنتاج الكورتيزول. تسبب ورم باراويري متلازمة فيرياس في المريض بسبب توليف الأندروجينات ، أساسا التستوستيرون. اعتمد مستوى هرمون التستوستيرون على درجة إفراز ACTH: مع تعيين الديكساميثازون ، انخفض وزاد مع الإدارة الخارجية للهرمون. أورام الغدد الجنسية، الخصيتين والمبيضين في متلازمة نلسون المظاهر السريرية مماثلة وتركيب هرمونات من أورام الغدد التناسلية في المرضى الذين يعانون من تضخم الغدة الكظرية الخلقي بسبب فرط من ACTH لفترات طويلة.

تشير البيانات المتراكمة حول تأثير المواد المختلفة على الخلايا القشرية إلى أن النشاط الوظيفي لأورام الغدة النخامية في المرضى الذين يعانون من متلازمة نيلسون يتم تحديده من خلال التأثيرات المركزية والمائية.

تشريح الجثة

مع متلازمة نيلسون ، يعاني 90٪ من المرضى من ورم غدي من الغدة النخامية ، الذي لا يختلف في البنية عن الأورام التي تحدث في مرض إتينكو-كوشينغ. والفرق الوحيد هو غياب الغدة النخامية الغدية لخلايا كروكوف ، وهي خاصية قصور فرط الكظر. يوصف أورام غير متمايزة مع الخلايا المخاطية أيضا. لقد أظهر استخدام الأساليب الحديثة - المجهر الإلكتروني والكيمياء المناعية - أن كلا النوعين من الأورام يتكونان من الخلايا القشرية. في المجهر الضوئي ، يتم العثور على الخلايا ذات الشكل النجمي بشكل رئيسي ؛ نوىهم واضحة. الخلايا تشكل خيوط محاطة الشعيرات الدموية. الميكروسكوب الإلكتروني يكشف بشكل رئيسي عن القشر الورمي مع جهاز جولجي واضح ، العديد من الميتوكوندريا الصغيرة ، وغالبا ما تكون غير منتظمة في الشكل. يتم اكتشاف الجسيمات في العديد من الخلايا. مع متلازمة نلسون ، فإن معظم الكورتيكوتروبين حميد ، ونادرًا ما يكون خبيثًا.

[9], [10], [11]

الأعراض متلازمة نيلسون

تتكون المظاهر السريرية لمتلازمة نيلسون من الأعراض التالية: فرط التصبغ التدريجي من الجلد، قصور الغدة الكظرية المزمن، المنتجة للACTH ورم الغدة النخامية - kortikotropinomy، العيون والاضطرابات العصبية. تحدث المتلازمة عند مرضى BIC على فترات زمنية مختلفة بعد استئصال الكظر الكلي الثنائي ، من عدة أشهر إلى 20 سنة. عادة ، تحدث المتلازمة في سن مبكرة لمدة 6 سنوات بعد الجراحة.

فرط تصبغ الجلد هو أحد الأعراض المرضية لمتلازمة نيلسون. غالباً ما تكون هذه هي العلامة الأولى للمرض ، وفي بعض الأحيان لا تزال هي المظاهر الوحيدة للمرض لفترة طويلة (مع وجود microwenomas نخاعي بطيء النمو). يحدث توزيع الصباغ في الجلد بنفس الطريقة كما يحدث في مرض أديسون. جلد ملون بشكل ملحوظ في لون حروق الشمس على أجزاء مفتوحة من الجسم وأماكن الاحتكاك: الوجه والرقبة واليدين ، على الحزام ، في المناطق الإبطية. هو تلطيخ مميزة من الأغشية المخاطية لتجويف الفم والشرج كبقع. لوحظ التصبغ ملحوظ في الغرز بعد العملية الجراحية. يعتمد تطور الكلف في متلازمة نلسون على إفراز الـ ACTH و beta-lipotropin. هناك علاقة بين درجة الكلف ومحتوى ACTH في البلازما. في المرضى الذين يعانون من لون البشرة الأسود واللون البنفسجي الغامق من الأغشية المخاطية ، كان محتوى ACTH أكثر من 1000 نانوغرام / مل. ويرافق فرط التصبغ ، الذي يتم التعبير عنه فقط في أماكن الحز والخيوط بعد الجراحة ، زيادة في ACTH إلى 300 ملغ / مل. يمكن خفض الكلف في متلازمة نلسون بشكل كبير مقابل خلفية العلاج البديل الكافي باستخدام الستيروئيدات القشرية وتكثيفه ضد تعويض المعاوضة. بدون علاج يهدف إلى تقليل النشاط الإفرازي للغدة النخامية وتطبيع إطلاق ACTH ، لا يتم القضاء على فرط التصبغ.

يتم تمييز القصور الكظري في متلازمة نيلسون بدورة علاجية. يحتاج المرضى إلى جرعات كبيرة من أدوية الجلوكوز والقشري المعدنية. ويرتبط الحاجة إلى جرعات كبيرة من الهرمونات للتعويض عن العمليات الأيضية مع زيادة تدهور الهرمونات الاصطناعية المقدمة تحت تأثير فرط إفراز ACTH بواسطة كورتيكوثروفينوما. قصور الغدة الكظرية في متلازمة نيلسون هو في كثير من الأحيان غير مرغوب فيه دون سبب واضح ويصاحبه تطور أزمات صغيرة وكبيرة. في الأزمات الصغيرة ، يعاني المرضى من الضعف وتفاقم الشهية وآلام المفاصل وخفض ضغط الدم. يمكن أن تحدث الأزمات الكبيرة بشكل مفاجئ: الغثيان ، والتقيؤ ، والبراز الرخو ، وآلام في البطن ، و adynamia واضحة ، وآلام في العضلات والمفاصل. انخفاض الضغط الشرياني ، ترتفع درجة حرارة الجسم في بعض الأحيان إلى 39 درجة مئوية ، وهناك عدم انتظام دقات القلب.

مع أزمة قصور الغدة الكظرية في المرضى الذين يعانون من متلازمة نيلسون ، قد لا ينخفض ضغط الدم ، ولكن زيادة. إذا كانت الأعراض البطنية هي السائدة خلال الأزمات ، فيمكن اعتبارها بمثابة تطور ل "البطن الحاد". وهذا يؤدي إلى أخطاء تشخيصية وتكتيكات علاجية غير صحيحة. كما يؤدي ضغط الدم المرتفع أو العادي المكتشف خلال أزمة مرضى متلازمة نيلسون أحيانًا إلى خطأ تشخيصي وتكتيكات طبية غير لائقة. الهيدروكورتيزون خلات وديوكسي كورتيكوستيرون (دوكس) الوريدية علاج بديل يزيل بسرعة أعراض "البطن الحادة"، يؤدي إلى تطبيع ضغط الدم ويساعد على تجنب التدخلات الجراحية غير الضرورية.

في متلازمة نيلسون ، هناك أعراض عصبية مميزة للمرضى الذين يعانون من كورتيكلوتروبين التي لديها نمو تقدمي وتمتد إلى ما بعد السرج التركي. الميزة الأكثر تميزًا هي متلازمة chiasmatic. في الوقت نفسه ، يتطور العمى الحيوى الحيوى والضمور الأولي للأعصاب البصرية بدرجة مختلفة من الشدة. في بعض الحالات ، يحدث أيضا العمى الطناني في الأورام الغدية الوريدية بسبب ضعف تدفق الدم في الكيسم. تتطور التغييرات في وقت لاحق على قاع ، والتي يتم التعبير عنها في شكل ضمور حلمات الأعصاب البصرية. ونتيجة لذلك ، تقل حدة حدة البصر ، وأحيانًا يتم ملاحظة فقدانها الكامل.

العصبية يغير متلازمة مميزة نيلسون، المتعلقة بكل من ولاية تعويض قصور الغدة الكظرية، وحجم ومكان الورم وتعزيز مستوى الغدة النخامية ACTH. نتائج الفحص العصبي ل 25 مريضا يعانون من متلازمة نيلسون في عيادة معهد الغدد الصماء التجريبية وكيمياء الهرمونات (IIEiHC) من قبل الطبيب RAMS العسل. سمح VM Prikhozhan أن يلاحظ عددا من الميزات السريرية. في الوضع النفسي والعصبية من المرضى الذين يعانون من متلازمة نيلسون على النقيض من السيطرة على المجموعة من المرضى بعد الكلي الكظر ثنائي وجدت لزيادة astenofobicheskogo وastenodepressivnyh المتلازمات، فضلا عن ظهور أعراض عصبية. في العديد من المرضى على خلفية متلازمة نيلسون كان هناك عدم استقرار عاطفي واضح ، انخفاض في الخلفية المزاجية ، القلق ، الارتياب.

مع corticotropin ، الذي يسبب متلازمة نيلسون ، من الممكن حدوث نزيف تلقائي في الورم. نتيجة احتشاء الورم ، تم الكشف عن انخفاض أو تطبيع إفراز ACTH. لم يتم اكتشاف انتهاكات من إفراز الهرمونات المدارية الأخرى. مع نزيف في ورم في الغدة النخامية ، ظهرت أعراض عصبية ، مثل شلل العين (الشلل الأحادي لعضلة العظم العضلي) ، وشكل حاد من قصور الغدة الكظرية في المرضى. أدت الزيادة في جرعة الهيدروكورتيزون و DOXA إلى تطبيع وظيفة العصب العضلي ، واختفاء تدلي الجفون وتقليل الكلف.

عندما يصل الورم إلى حجم كبير ، فإن المرضى لديهم أعراض عصبية للمرض ، وهذا يتوقف على اتجاه نمو الورم. أثناء الانتشار المضاد للخلية ، يتم اكتشاف اللطاخة والاضطرابات العقلية ، تحدث آفات قاحلة من أزواج III و IV و V و VI من الأعصاب القحفية. مع نمو الورم إلى الأعلى ، في تجويف البطين الثالث ، هناك أعراض دماغية عامة.

أداء دراسة نشاط الدماغ الكهربائي في المرضى الذين يعانون من متلازمة نيلسون في مستشفى IEEiHG RAMS كبير الباحثين GM فرنكل. تمت متابعة ديناميات electroencephalograms عن 6-10 سنوات في 14 المرضى الذين يعانون من الغدة النخامية كوشينغ قبل وبعد ظهور متلازمة نلسون بهم. تم الكشف عن أورام الغدة النخامية في 11 مريضا. تم تشخيص متلازمة نيلسون بعد 2-9 سنوات من إزالة الغدد الكظرية. قبل العملية وبعد 0.5-2 سنوات ، لوحظ نشاط ألفا ملحوظ على تخطيط الدماغ مع استجابة ضعيفة للمؤثرات الضوئية والصوتية. تتبع ديناميات EEG لأكثر من 9 سنوات، وجدت أن غالبية المرضى الذين يعانون من متلازمة ما بعد الجراحة ميزات نيلسون EEG تظهر، مشيرا إلى زيادة النشاط من منطقة ما تحت المهاد، قبل كشف الأشعة السينية وجود ورم في الغدة النخامية. في التسجيل خلال هذه الفترة ، يتم تسجيل إيقاع ألفا عالي السعة ، يشع على جميع الخيوط ، في بعض الأحيان في شكل تصريفات. عندما يزداد حجم الورم ، تظهر سجلات محددة على شكل إفرازات 6 موجات ، أكثر وضوحًا في الأطراف الأمامية. تأكيد البيانات على زيادة في نشاط الدماغ الكهربائي في المرضى الذين يعانون من متلازمة نيلسون من حقيقة أن انقطاع "ردود الفعل"، ويحدث عندما إزالة الغدد الكظرية في المرضى الذين يعانون من داء كوشينغ، مما يؤدي إلى زيادة غير المنضبط في نشاط نظام الغدة النخامية. نيلسون تشخيص متلازمة يتم على أساس وقوع في المرضى بعد استئصال الكظر ثنائي فرط تصبغ الجلد الكلي، يتغير تدفق nadpochechnikovoynedostatochnosti قابل للتغيير هيكل السرج والكشف على نسبة عالية من ACTH في البلازما. المتابعة السريرية للمرضى الذين يعانون من مرض Isenko-Cushing الذين خضعوا لإزالة الغدد الكظرية تسمح في وقت مبكر للتعرف على متلازمة نيلسون.

علامة مبكرة من الكلف هي التصبغ المتزايد على الرقبة في شكل "قلادة" وأعراض "الأكواع القذرة" ، وترسب الصباغ في الغرز بعد الجراحة.

إن مسار القصور الغدة الكظرية هو سمة مميزة لمعظم المرضى الذين يعانون من متلازمة نيلسون. مطلوب جرعات كبيرة من gluco- و mineralocorticoids للتعويض عن عمليات التمثيل الغذائي. فترة الانتعاش من الأمراض المختلفة المتقاطعة أطول وأثقل من المرضى بعد إزالة الغدة الكظرية دون متلازمة نيلسون. تواجه صعوبة في تعويض قصور الغدة الكظرية، وزيادة الحاجة إلى الهرمونات مينيرلاكورتيكويد هي أيضا علامات متلازمة نيلسون في المرضى بعد الكظر حول مرض كوشينغ.

التشخيص متلازمة نيلسون

معيار هام في تشخيص متلازمة نيلسون هو تحديد ACTH في البلازما. زيادة في مستواه في الصباح وفي الليل أعلى من 200 جزء من الغرام / مل هو سمة مميزة لتطوير كورتيotوتروبينوما.

من الصعب تشخيص ورم الغدة النخامية في متلازمة نيلسون. غالبًا ما تكون الأورام القشرية شائعة الوجود ولفترة طويلة ، وتقع داخل السرج التركي ، لا تزعج هيكلها. مع أورام صغيرة من الغدة النخامية في متلازمة نيلسون ، فإن السرج التركي يكون في الحد الأعلى للقاعدة أو يزداد قليلاً. في هذه الحالات ، فإن الفحص المفصل لمراكز القسطرة الجانبية والتصوير الشعاعي مع التكبير المباشر ، بالإضافة إلى الفحص الطبقي ، يسمح للمرء بالتعرف على الأعراض المبكرة لتطوير ورم الغدة النخامية. تشخيص الورم الحميد المتطور والكبير من الغدة النخامية ليس من الصعب. عادة ما يتصف الورم الحميد النامي للغدة النخامية بزيادة في حجم السرج التركي ، أو استقامة أو ترقق أو تدمير الجدران. يشير تدمير العمليات على شكل الوتد ، وتعميق قاع السرج ، إلى ورم متزايد من الغدة النخامية. بوجود ورم كبير ، هناك زيادة في مدخل السرج التركي ، وتقصير العمليات على شكل الوتد ، أي تظهر الأعراض التي هي سمة من سمات موقع الورم ، أعلاه ، الرجعية ، و introsellar. في تطبيق تقنيات إضافية (التصوير المقطعي في تصوير الدماغ المحقون بالغاز، كهفي الوريد الجيوب الأنفية و التصوير المقطعي ) يمكن الحصول على بيانات أكثر دقة عن حالة وموقع الأورام النخامية سيلا خارجها.

في تشخيص متلازمة نيلسون ، تعد الدراسات العينية والفيزيولوجية العصبية والعصبية للمرضى ذات أهمية كبيرة. التغييرات في قاع العين ، ضعف الرؤية الجانبية ، انخفاض الشدة حتى الفقد الكامل ، تدلي الجفن العلوي من خصائص المرضى الذين يعانون من متلازمة نيلسون. درجة ضعف البصر هو عامل مهم في اختيار العلاج المناسب. قد تساعد دراسات تخطيط كهربية الدماغ في بعض الحالات التشخيص المبكر لمتلازمة نيلسون.

[12], [13]

تشخيص متباين

في متلازمة نيلسون ، يجب إجراء تشخيص بمتلازمة Itenko-Cushing الناجمة عن ورم خارج رحم يفرز ACTH. هذه الأورام ، على حد سواء غير الغدد الصماء والغدد الصماء ، تنتج ACTH ، مما يؤدي إلى فرط تنسج القشرة الكظرية وتطوير متلازمة Itenko-Cushing. في كثير من الأحيان ، تكون الأورام المنتشرة صغيرة الحجم ، وموقعها يصعب تشخيصه. متلازمة Itenko - كوشينغ في ورم خارج الرحم يرافقه فرط تصبغ الجلد ويمضي مع عيادة فرط الكورتية الحادة. حالة المرضى بعد إزالة الغدة الكظرية آخذة في التحسن. لكن نمو الورم ، خارج الرحم في أي عضو ، يتطور ، يزداد محتوى ACTH ، ويزيد فرط التصبغ.

من الصعوبة بشكل خاص التشخيص التفريقي بين متلازمة نيلسون والورم المنتبذ بعد استئصال الغدة الكظرية الثنائي ، إذا لم يكن هناك دليل كاف على ورم في الغدة النخامية. في هذه الحالات ، يجب إجراء فحص شامل للحالة السريرية والكمبيوتر للعثور على مكان الورم المنتبذ. غالبا ما توجد هذه الأورام في القصبات الهوائية ، المنصف (thymoma ، chemodectomy) ، والبنكرياس والغدة الدرقية.

تم زيادة محتوى البلازما ACTH في أورام خارج الرحم الناشئة عن متلازمة Itenko-Cushing إلى نفس المدى كما في متلازمة نلسون.

علاج او معاملة متلازمة نيلسون

يهدف علاج متلازمة نيلسون إلى تعويض القصور الكظري المزمن والتأثير على نظام الغدة النخامية. لعلاج المتلازمة ، يتم استخدام طرق مختلفة تمنع إفراز ACTH وتمنع نمو وتطور ورم قشر الكظر. يتم استخدام العلاج الطبي ، والإشعاع على الغدة النخامية والإزالة الجراحية للورم.

من الأدوية المستخدمة في العلاج الدوائي، يكون لها تأثير قمعي على إفراز ACTH السيروتونين مانع - السايبروهبتادين، الدوبامين إفراز مشجعا - بروموكريبتين وKonvuleks (فالبروات الصوديوم) أن يقمع إنتاج ACTH من خلال تعزيز تخليق حمض الغاما غاما (GABA) في منطقة ما تحت المهاد.

من بين طرق العلاج الإشعاعي ، يتم حاليًا استخدام أنواع مختلفة من الإشعاع عن بعد ، بالإضافة إلى أنواع تفاعلية. الأول يشمل الإشعاع بأشعة غاما ، شعاع بروتوني. الطريقة الخلاليّة تحقّق التّدمير الجزئي للغدة النخاميّة باستعمال مصادر مشعّة مختلفة ، ⁹⁰ أو ¹⁹⁸ أوو ، التي يتم حقنها مباشرة في النسيج النخامي.

يستخدم الدواء والعلاج الإشعاعي في علاج المرضى الذين يعانون من ورم في الغدة النخامية لا يتجاوز السرج التركي ولا يستخدم للأورام الأكبر. بالإضافة إلى ذلك ، فإن المؤشرات الخاصة بالعقاقير والعلاج الإشعاعي هي الانتكاسات أو التأثير العلاجي الجزئي للطريقة الجراحية للعلاج. أدى التشعيع مع حزمة البروتون إلى انخفاض في التصبغ وانخفاض في إفراز ACTH. مقدمة من ⁹⁰ أو ¹⁹⁸ الاتحاد الافريقي في تجويف السرج التركي أعطى نتائج إيجابية في جميع المرضى من المجموعة الضابطة تتكون من 8 أشخاص.

في عيادة IEEiHHII RAMS ، تم تشعيع 29 مريضا يعانون من متلازمة نيلسون مع أشعة غاما بجرعة 45-50 جرا. بعد 4-8 أشهر ، أظهر 23 منهم انخفاض في فرط تصبغ الجلد ، واختفى 3 ميلانودرما تماما. كان انعكاس هام للتأثير الإيجابي للإشعاع هو القضاء على المسار الشرياني الشديد من عدم كفاية الغدة الكظرية لمتلازمة نيلسون غير المعالجة. في المرضى الثلاثة الباقين ، في غياب تأثير العلاج ، لوحظ المزيد من النمو التدريجي لورم الغدة النخامية.

يتم استخدام طريقة المنطوق لإزالة الكورتيكوتروبين في كل من microadenomas والأورام الكبيرة. في الآونة الأخيرة ، أصبحت طريقة التدخل الجراحي الجزئي مع الوصول عبر اللفائفية واسعة الانتشار. تستخدم هذه الطريقة في نمو الأورام. مع أورام كبيرة وغازية ومتزايدة من الغدة النخامية ، يستخدم المرضى الذين يعانون من متلازمة نيلسون الوصول عبر الحدود. نتائج العلاج الجراحي بالأورام الصغيرة أفضل من الأورام مع النمو المشترك. على الرغم من حقيقة أن التقنية المجهرية توفر في معظم الحالات إزالة كاملة من الأنسجة المرضية ، بعد تطبيق طريقة المنطوق ، هناك انتكاسات للمرض.

في كثير من الأحيان ، في علاج متلازمة نيلسون ، من الضروري الجمع بين العلاج. في غياب مغفرة المرض بعد العلاج الإشعاعي ، يتم وصفه cyproheptadine ، parlodel ، و convullex. إذا لم يكن من الممكن إزالة الورم جراحيا ، يتم استخدام الإشعاع النخامي أو الأدوية التي تقمع إفراز ACTH.

الوقاية

ويعترف معظم الباحثين أنه من الأسهل منع تطور المتلازمة والأورام الأكبر من معالجة متلازمة نيلسون بعمليات مشتركة خارج السرج التركي. وفقا لمعظم المؤلفين ، لا يمنع العلاج الإشعاعي الأولي على منطقة الغدة النخامية من المرضى الذين يعانون من مرض Isenko-Cushing ، وتطوير متلازمة. من أجل منع بغض النظر عن ما قبل التشعيع من الغدة النخامية مع مرض كوشينغ بعد الكلي الكظر ثنائي هو ضروري لإجراء دراسة التصوير الشعاعي السنوية سيلا والحقول نظر ومضمون ACTH في بلازما الدم.

[14], [15], [16], [17], [18], [19],

توقعات

يعتمد تشخيص المرض على ديناميكية الورم الحميد النخامي ودرجة تعويض القصور الكظري. مع التطور البطيء لعملية الورم والتعويض عن قصور الغدة الكظرية ، يمكن أن تظل حالة المرضى لفترة طويلة مرضية.

كل شخص تقريبا لديه إعاقة. فمن الضروري لمراقبة الغدد الصماء ، طبيب الأعصاب وطب العيون.

[20], [21], [22],