أعراض مرض إتينكو-كوشينغ

في المرضى ، يكون الجلد رقيقًا وجافًا على الوجه وفي الصدر والظهر من اللون الأزرق المزرق. النمط الوريدي على الصدر والساقين واضح للعيان. هناك داء الارانب. على جلد البطن ، تظهر السطوح الداخلية للأكتاف ، الفخذين ، في منطقة الغدد الثديية سطحية واسعة من البنفسج الأحمر. في كثير من الأحيان يكون هناك فرط تصبغ في الجلد ، وغالبا في أماكن الاحتكاك. على الظهر والصدر والوجه هناك الانفجارات البثرية ، فرط الشعر. وغالبًا ما يسقط الشعر على الرأس ، ويلاحظ الصلع عند النساء في النوع الذكوري. هناك ميل متزايد إلى داء الفتق وتطور الحمرة.

هناك ترسب مفرط للدهون في الرقبة والجذع والبطن والوجه ، والذي يصبح "اكتمال القمر". في منطقة الفقرات الصدرية العليا ، توجد رواسب دهنية على شكل سنام. الأطراف رقيقة ، وتفقد شكلها الطبيعي.

لوحظت بدانة بدرجات متفاوتة في مرض أيتينكو-كوشينغ في أكثر من 92٪ من الحالات. في المرضى الذين يعانون من نقص السمنة ، يتم التعبير عن إعادة توزيع الدهون تحت الجلد مع الموقع السائد في الصدر والبطن.

ارتفاع ضغط الدم الشرياني هو واحد من أقدم وأعراض دائمة في مرض Itenko-Cushing. كل من الضغط الانقباضي والانبساطي يزدادان. غالبا ما يكون ارتفاع ضغط الدم لفترة طويلة هو العرض الوحيد للمرض. غالبًا ما تؤدي التغيرات في نظام القلب والأوعية الدموية إلى عيادة المرض الأساسي وهي سبب الإعاقة وأغلب الوفيات.

في كثير من الأحيان ، تتعقد متلازمة فرط ضغط الدم من الأضرار التي لحقت الأوعية من شبكية العين من العين والقلب والكلى ، كما هو الحال في ارتفاع ضغط الدم. المرضى الذين يعانون من مرض Isenko-Cushing ، كقاعدة عامة ، يعانون من قصور القلب والأوعية الدموية مع عدم انتظام دقات القلب ، عدم انتظام ضربات القلب ، ضيق التنفس ، وتورم ، وتضخم الكبد. التحولات الأيضية والكهارل ، الغلبة في عضلة القلب من عمليات انهيار البروتين ونقص بوتاسيوم الدم تسهم في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم إلى التطور السريع للقصور في الدورة الدموية.

في معظم المرضى ، يتم الكشف عن مختلف علامات ECG من الاضطرابات الأيضية في عضلة القلب ، ويلاحظ القلبي الستيرويد القلبي.

تحدث آفة هشاشة العظام العظمية في أكثر من 80٪ من مرضى داء Iscenko-Cushing وهي واحدة من المظاهر الأكثر حدة والحادة للمرض. إذا كان المرض يبدأ في مرحلة الطفولة ، هناك تباطؤ في النمو ، كما يثبط الكورتيزول تطوير غضروف المشاشية. درجة تطور مرض هشاشة العظام في بعض الحالات يحدد شدة حالة المرضى ، وكثيراً ما تكون كسور العظام ومتلازمة الألم الحادة هي سبب المعاناة المؤلمة. تحدث تغييرات مماثلة في النظام العظمي في عدد من الحالات كمضاعف للعلاج مع جلايكورتيكودس من الأمراض اللا إندرقية. غالبا ما يتأثر العمود الفقري الصدري والقطني ، والأضلاع ، والقص ، عظام الجمجمة. في الحالات الأكثر شدة ، يحدث ترقق العظام في العظام المسطحة والأنبوبية. ويرافق التغيرات متميزة في فقرات العمود الفقري هشاشة العظام انخفاض في الطول وضغط الكسور التي يمكن أن تحدث حتى مع القليل من المجهود البدني أو الإصابة وغالبا ما تكون دون سبب واضح.

تشكيل القرح الغذائية ، والآفات البثرية من الجلد ، وتطوير التهاب الحويضة والكلية المزمن ، يحدث الإنتان لأن الكورتيكوستيرويدات قمع مناعة محددة. هذا يؤدي إلى تطوير نقص المناعة الثانوي. مع المرض ، يتناقص العدد الكلي للخلايا اللمفاوية ، وينخفض نشاط الإنترفيرون ، ويقل عدد الخلايا T و B في الدم والطحال ، ويلاحظ حدوث انسجة الأنسجة اللمفاوية.

في المرضى ، هو اضطراب التمثيل الغذائي للكربوهيدرات ، ويتجلى ذلك في كثير من الأحيان من خلال انخفاض في تحمل الجلوكوز. لوحظ الجلوكوزية ، ارتفاع السكر في الدم ومرض السكري. يتم الكشف عن نوع منحنى السكري في عينة من أجل تحمل الجلوكوز في نصف المرضى ، وداء السكري الواضح - في 10-20 ٪ من العدد الإجمالي للمرضى. يتطور فرط سكر الدم مع داء Isenko-Cushing على خلفية مستويات مرتفعة من الكورتيزول ، الجلوكاجون ، السوماتوستاتين ونقص الأنسولين النسبي. الغليكوزيلاتي الهيموجلوبين A كمؤشر على استقلاب الجلوكوز هو ارتفاع في معظم المرضى الذين يعانون من مرض كوشينغ ويعد واحدا من أقدم التجارب في تشخيص مرض السكري. السكري الستيرويد الناجمة عن زيادة جلايكورتيكود يختلف عن مرض السكري لمقاومة الأنسولين، وهو مظهر نادر جدا من الحماض الكيتوني واتباع نظام غذائي تعديلها بسهولة نسبيا، وتعيين biguanide.

الاضطرابات الجنسية هي واحدة من الأعراض المبكرة والمستمرة لمرض Itenko-Cushing. وترتبط مع انخفاض في وظيفة تناقص الغدد التناسلية للغدة النخامية وزيادة في إفراز هرمون تستوستيرون من الغدد الكظرية. في النساء ، هناك انتهاكات للدورة الشهرية في شكل opsoniformes وانقطاع الطمث. إذا كانت بداية المرض تشير إلى فترة البلوغ ، فإن الطمث إما لا يحدث ، أو يأتي لاحقاً. في كثير من الأحيان يكون هناك عقم ثانوي. في الوقت نفسه ، بعض المرضى لديهم دورة الحيض التبويض ، قد يحدث الحمل. لمعالجة العجز الجنسي غالبا ما انضم حب الشباب، الشعرانية، والذي تجلى في نمو الشعر على الشفة العليا والذقن والصدر والظهر والساقين، والخط الأبيض من البطن، يتطور في بعض الأحيان نوع الجسم virilnoe. مزيج من الحمل ومرض Itenko-Cushing غير مرغوب فيه سواء بالنسبة لصحة الأم والجنين. في كثير من الأحيان يكون هناك إجهاض تلقائي في الحمل المبكر والولادة المبكرة.

بعد اختفاء علامات فرط القشرية ، يستمر الحمل والولادة بأمان أكبر. في المرضى الذين يعانون من مرض Isenko-Cushing ، الذين أزالوا الغدد الكظرية ، مع العلاج البديل المناسب ، لا يسبب الحمل والولادة مضاعفات كبيرة. الأطفال ، الذين تمت ملاحظتهم على مدى عقدين من الزمان ، ليس لديهم أي انحرافات. ينصح الحمل في المرضى الذين خضعوا لتشعيع الغدة النخامية في وقت سابق لا يتجاوز عامين. في كثير من الأحيان بعد الحمل ، الإجهاض والولادة ، يحدث الانتكاس المرض. الرجال غالبا ما يعانون من العجز الجنسي وانخفاض الرغبة الجنسية. فرط تصبغ الجلد على الرقبة والمرفقين والبطن يحدث في حالة مرض إتينكو-كوشينغ في 10٪ من الحالات. الترسب المفرط للميلانين في الجلد هو مؤشر سريري على زيادة إفراز الهرمون الموجه لقشر الكظر و هرمون ميلانوتروبيك.

وغالبًا ما يصاحب هذا المرض تحولات عاطفية واضطرابات عقلية. فهي متنوعة للغاية - من اضطراب المزاج إلى الذهان الشديد. يحتاج الذهان الحاد أحيانًا إلى علاج خاص في ظروف المستشفيات النفسية. علاج المرض الأساسي يؤدي عادة إلى تطبيع النشاط العقلي.

زيادة إفراز ACTH وشظاياه ، ومستويات السيروتونين تؤثر على عملية الحفظ ، والمشاركة في التسبب في بعض الاضطرابات السلوكية ، والحد من الوظائف المعرفية. تم العثور على الارتباطات بين درجة شدة الاضطرابات النفسية ومستويات الدم من ACTH والكورتيزول.

المرض يمكن أن تكون Itenko-Cushing خفيفة ومعتدلة وشديدة. يتميز الشكل الخفيف بشدة معتدلة من أعراض المرض. قد تكون بعض الأعراض (هشاشة العظام ، ضعف الطمث) غائبة. بالنسبة لمرض الشدة المتوسطة ، تكون جميع الأعراض شائعة ، ولكن لا توجد مضاعفات. في شكل حاد، جنبا إلى جنب مع تطور أعراض المرض هي المضاعفات المختلفة المرصودة، وفشل القلب والكلى ارتفاع ضغط الدم، الكسور المرضية، الستيرويد انتقال مرض السكري إلى ضعف العضلات صحيح، التقدمي مشاركة مع ضمور العضلات ونقص بوتاسيوم الدم، واضطرابات نفسية حادة.

يمكن أن يكون مسار مرض Itenko-Cushing متدرجًا وفاقمًا. يتميز المسار التقدمي بالتطور السريع (في غضون بضعة أشهر) وزيادة أخرى في جميع الأعراض ومضاعفاتها. يفقد المرضى قدرتهم على العمل بسرعة. مع التيار المتهور هناك تطور تدريجي للمرض.

[1], [2], [3], [4]