تشخيص مرض Itenko-Cushing

يعتمد تشخيص داء Itenko-Cushing على البيانات السريرية والإشعاعية والمخبرية.

تعتبر طرق الفحص بالأشعة السينية ذات أهمية كبيرة في التشخيص. مع مساعدتهم ، يتم الكشف عن هشاشة العظام من الهيكل العظمي من شدة متفاوتة (في 95 ٪ من المرضى). يمكن أن يميز حجم السرج التركي بشكل غير مباشر الحالة المورفولوجية للغدة النخامية ، حجمها. في الغشاء النخامي microadenomas (حوالي 10 ٪ من جميع الحالات) يزيد السرج في الحجم. يمكن الكشف عن Microadenomas مع الكمبيوتر والتصوير بالرنين المغناطيسي (60 ٪ من الحالات) ومع استئصال الطحال الجراحي (90 ٪ من الحالات).

يتم إجراء فحوصات الأشعة السينية من الغدد الكظرية بطرق مختلفة: الأكسجين فوق الجافية ، تصوير الأوعية ، الكمبيوتر والتصوير بالرنين المغناطيسي. عقدت Suprarentgenografiya في ظروف استرواح الصفاق، وهذه هي الطريقة الأقل تكلفة لتصور الغدد الكظرية، ولكن غالبا ما يكون من الصعب أن نحكم على حقيقة زيادتها، كما أنهم محاطون طبقة سميكة من الأنسجة الدهنية. تعطي دراسة تصوير الأوعية للغدد الكظرية مع تحديد متزامن لمحتوى الهورمون في الدم المأخوذ من الأوردة الكظرية معلومات موثوقة عن الحالة الوظيفية لهذه الغدد. لكن هذه الطريقة الغازية ليست دائما آمنة للمرضى الذين يعانون من مرض Isenko-Cushing.

يسمح التصوير المرئي للغدد الكظرية بمساعدة التصوير المقطعي المحوسب بتحديد شكلها وحجمها وبنيتها. هذه الطريقة لها إمكانات كبيرة ويمكن تطبيقها دون خطر في المرضى الشديدين وفي تلك الحالات عندما تكون موانع الطرق الأخرى. مع مرض Isenko-Cushing ، تم العثور على تضخم الغدة الكظرية في أكثر من نصف الحالات. تمكن التصوير المقطعي لتحديد في سمك أو على هامش لأورام الغدة الكظرية واحدة أو متعددة (makroadenomatoz الثانوي) حجم 0،3-1 سم. وفي الحالات التي لا يتم زيادة الغدد الكظرية، وهناك زيادة الكثافة في إحدى أو كلتا الغدد الكظرية.

التصوير المقطعي بالموجات فوق الصوتية هو دراسة بسيطة غير جراحية للغدد الكظرية ، ولكن ليس من الممكن دائمًا الكشف عن تضخم الغدد بشكل واضح باستخدام هذه الطريقة.

عندما التصوير النظائر المشعة لإنتاج الصور من النظائر المشعة تطبيق طريقة الكظرية باستخدام الوريد من 19 يودو الكولسترول المسمى مع ¹³¹ I. النظائر المشعة يسمح التصور فرط التنسج الكظري تحدد لهم في حالة المرض ثنائية الاتجاه كوشينغ عن طريق زيادة تراكم النظير .. وفي حالات الأورام ( glyukosterom)، صورة فقط من البروستاتا، حيث وجود ورم، في مقابل ضمور الغدة الكظرية.

لدراسة وظيفة نظام الغدة النخامية - الغدة النخامية ، يتم استخدام طرق المناعة الذاتية لتحديد محتوى الهرمونات في الدم والبول. مع مرض Itenko-Cushing ، يتم زيادة محتوى الكورتيزول و ACTH في الدم ، وهناك انتهاك لإيقاع إفرازها (لا توجد مستويات ليلا من خفض هرمون). زيادة سرعة إنتاج الكورتيزول من غدد الغدد الكظرية في المرضى 4-5 مرات مقارنة بالأشخاص الأصحاء.

الأكثر استخداما في عيادة تلقى تعريف إفراز البول يوميا من 17 hydroxycorticosteroids (ACS-17) - الكورتيزول، الكورتيزون، ونواتج تفاعلاتها ومحايدة 17 كيتوستيروئيد (17-KS) - ديهيدرو، الأندروستيرون وetioholanolona. ويزداد إفراز 17 OCS في البول مع مرض كوشينغ دائما. أظهر تقرير الكسور 17-ACS المرضى الذين يعانون من الغدة النخامية كوشينغ أن محتوى الكورتيزول الحر في البول هو أعلى بكثير مما كانت عليه في الاصحاء. محتوى 17-KS تضخم الغدة الكظرية إما مرتفعة، أو هو في المعدل الطبيعي، وزيادة مستويات هرمون تستوستيرون لدى النساء.

يتم تحديد محتوى 17-ACS في البول قبل وبعد إدارة ACTH ، methopyrone ، ديكساميثازون و CRH. في المرضى الذين يعانون من مرض Isenko-Cushing ، فإن إدخال ACTH ، metopyrone ، و CRH يزيد من إفراز الـ 17-ACS بمقدار 2-3 مرات مقارنة مع خط الأساس ، على النقيض من المرضى الذين يعانون من أورام القشرة الكظرية. ويستند الاختبار مع ديكساميثازون على تثبيط إفراز ACTH بواسطة تركيزات عالية من الكورتيزون في الدم وفقا لمبدأ آلية التغذية الراجعة. يوصف الديكساميتازون في 2 ملغم كل 6 ساعات لمدة يومين. في حالة مرض Itenko-Cushing ، لوحظ انخفاض في إفراز الـ 17-ACS بأكثر من 50٪ ولا يتغير مع الأورام.

التشخيص التفريقي لمرض Itenko-Cushing. ينبغي أن يكون التشخيص التفريقي مع متلازمة كوشينغ الناجمة عن ورم من قشرة الغدة الكظرية (corticosteroma) أو الأورام التي تنتج CRF تشبه مادة، أو قشر-كظري النمو الشاذ لوحظ في مرحلة المراهقة وسن الشباب. مع dispituitarism فرط كورتيزول الدم وظيفية في سن البلوغ، والسمنة المراهقة وتفيض لارتفاع ضغط الدم، وتمتد علامات، واضطرابات التمثيل الغذائي للكربوهيدرات، والنساء - في انتهاك للدورة الشهرية. ويمكن ملاحظة فرط القشرية الوظيفية مع إدمان الكحول وأثناء الحمل.

لا يختلف متلازمة كوشينغ في المظاهر السريرية للمرض، وبالتالي فإن تشخيص هذه الأمراض هي ذات أهمية كبيرة والمسح الشعاعي دراسات الغدة الكظرية، وكذلك المقايسات الفنية مع CRF، CRH، metopironom وديكساميثازون. تجعل طرق الأشعة السينية والنظائر المشعة من الممكن تحديد موضع الورم ، وهو أمر مهم بالنسبة للعلاج الجراحي. العينات مع metopironom ACTH، ديكساميثازون وCRH لا يغير مضمون 17-ACS في البول، والهرمونات المنتجات الورم لا تعتمد على علاقة الغدة النخامية.

والأكثر صعوبة هو تشخيص متلازمة الناجمة عن الأورام في توطين الكظرية والغريب extophphypophilic. في بعض الأحيان تسمح طريقة الأشعة السينية بتحديد ورم من موضع أو آخر ، على سبيل المثال ، المنصف والرئتين.

من داء كوشينغ أن يكون فرط كورتيزول الدم الموقر، الذي يحتفل به في سن مبكرة. ووصف ما يسمى أشكال العائلية، التي تتميز الغدة الكظرية النمو الشاذ عقيدية وتقليل إفراز ACTH. وينبغي أن تتضمن المظاهر الرئيسية لهذا المرض مرض هشاشة العظام وضوحا، قصر القامة، والتطور الجنسي بطيئة، العظام تأخر سن من الفعلية. في التحقيق في نظام الغدة النخامية، الغدة الكظرية كشفت مستويات عالية من هرمون الكورتيزول في البلازما خلال النهار والمحتوى المنخفض من ACTH، أي رد فعل لإدخال ACTH قشرة الكظر، ديكساميثازون وmetopirona مشيرا إلى إفراز مستقلة من الهرمونات التي كتبها قشرة الغدة الكظرية. يقترح أن هذا النوع من المتلازمة مرتبط بعيب خلقي.

من المرض ومتلازمة كوشينغ أيضا ضرورية للتمييز وظيفي فرط كورتيزول الدم، والذي يحدث في المرضى الذين يعانون من السمنة، dispituitarism الأحداث والنساء الحوامل والأشخاص الذين يعانون من إدمان الكحول المزمن.

من داء كوشينغ يختلف والمراهقة والشباب dispituitarism يتجلى الخلل في نظام الغدة النخامية. ويتميز هذا وحتى البدانة والوردي والسطور رقيقة، وارتفاع ضغط الدم، وغالبا عابرة. يمكن أن تختفي الأربطة وارتفاع ضغط الدم من تلقاء أنفسهم أو مع فقدان الوزن. على النقيض من مرض إتينكو-كوشينغ ، يكون المرضى دائمًا طبيعيًا أو نموًا مرتفعًا. مع المرض لا توجد تغييرات في بنية العظام ، يتم تسريع التمايز والنمو من الهيكل العظمي. كل هذا يدل على انتشار عمليات المنشطة في dispituitarism، بينما في مرض وداء كوشينغ التي وضعت في مرحلة المراهقة، التي تهيمن عليها عمليات الهدم: تأخر النمو والتنمية والهيكل العظمي، التحجر تأخير "مناطق النمو" ضمور الجهاز العضلي. عندما لاحظ dispituitarism معدل الكورتيزول إفراز طبيعي أو زيادة طفيفة، أي زيادة في محتوى البول الكورتيزول دون تغيير وانخفضت ACS-17 بعد إعطاء جرعات منخفضة من ديكساميثازون (8mg من المخدرات لمدة 2 أيام).

في البالغين ، من الضروري التمييز بين أعراض الأعراض ، التي تتميز بالسمنة و السطور ، من مرض Itenko-Cushing. نتيجة لزيادة كبيرة في وزن الجسم ، يتم تعطيل عملية التمثيل الغذائي للكربوهيدرات في المرضى ومتلازمة ارتفاع ضغط الدم يتطور. وينبغي التأكيد على أنه في هذا المرض ، على عكس مرض Itenko-Cushing ، لم يتم العثور على هشاشة العظام أبدا. في صياغة التشخيص ، تعلق أهمية حاسمة لتعريف وظيفة قشرة الغدة الكظرية. مع السمنة لدى المرضى ، يزداد المعدل اليومي لإفراز الكورتيزول من قشرة الغدة الكظرية بعامل 1.5-2 مقارنة بالأشخاص الأصحاء ذوي وزن الجسم الطبيعي. ولكن هناك رد فعل طبيعي لمحاكمة صغيرة مع ديكساميثازون ، والتي ، جنبا إلى جنب مع أعراض أخرى ، يستبعد مرض Itenko-Cushing. يسمى فرط الكروماتيزم في السمنة أيضًا بالتفاعل ، كما هو الحال مع السمنة ، فإن وظيفة الغدد الكظرية تكون طبيعية.

عندما عادة ما يكون الحمل زيادة وظيفة من نظام الغدة النخامية والكظرية. تبين أن متوسط نسبة الغدة النخامية ، التي لا تعمل بكفاءة في البالغين ، تزداد في الحجم أثناء الحمل ، ويزداد إفراز ACTH. لا تظهر أعراض hypercortisosis في النساء الحوامل ، حيث يتم ترسب الكورتيزول الزائد نتيجة لزيادة إفراز جلايكورتيكودس ملزمة بروتين transcortin. نادرا جدا بعد الولادة ، يمكن للمرء أن يلاحظ مظاهر غير مكتملة من hypercorticism ، والتي ، كقاعدة عامة ، يمكن أن تتراجع بشكل مستقل.

مع إدمان الكحول المزمن ، ما يسمى فرط القشرية الكاذبة يتطور مع المظاهر السريرية لمرض Itenko-Cushing. ويرتبط ظهور فرط القشرية في هذه الحالات مع ضعف وظائف الكبد واستقلاب ضار للهرمونات. بالإضافة إلى ذلك ، من الممكن أن تؤدي أيضات الكحول إلى تحفيز وظيفة قشرة الغدة الكظرية وتغيير تراكيز أمينات الدماغ الحيوية المنشأ المشاركة في تنظيم إفراز الـ ACTH عن طريق الغدة النخامية. الانسحاب من الكحول يصاحبه في بعض الأحيان انخفاض في أعراض فرط الكورتيز.

[1], [2], [3], [4]