فرط تصبغ الجلد

يؤدي اختلال عملية تكوين الميلانين إما إلى تكوين مفرط للميلانين، أو إلى انخفاض كبير في محتواه أو اختفائه تمامًا - إزالة الصبغة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

طريقة تطور المرض

يكشف الفحص النسيجي للجلد عن فرط التقرن مع وجود سدادات قرنية في فوهات بصيلات الشعر، وتغيرات ضامرة أحيانًا في البشرة، وتنكس فجوي في خلايا الطبقة القاعدية. في الأدمة، عادةً ما يكون هناك تفاعل التهابي بدرجات متفاوتة، حيث يرتفع محتوى الميلانين في خلايا الطبقة القاعدية من البشرة، وكذلك في الخلايا الصبغية، وتوجد كميات كبيرة منه بشكل خاص في سيتوبلازم الخلايا البلعمية في الثلث العلوي من الأدمة، أو الخلايا الصبغية. تتوسع الشعيرات الدموية السطحية، وهو ما يتجلى سريريًا بتوسع الشعيرات الدموية. تظهر حولها ارتشاحات صغيرة، تتكون بشكل رئيسي من الخلايا الليمفاوية مع مزيج من الخلايا القاعدية النسيجية.

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]

الأعراض فرط تصبغ الجلد

تشمل فرط التصبغ المحدود النمش، والكلف، وبقع تصبغ القهوة بالحليب، والنمش البسيط والشيخوخي، ووحمة بيكر، والتصبغ الجلدي الناتج عن أسباب طبية، وفرط التصبغ التالي للالتهابات.

النمش بقع صغيرة (2-4 مم)، ذات لون بني فاتح، ذات حدود غير واضحة. تظهر في أي عمر على مناطق الجلد المكشوفة، وخاصةً لدى ذوي الشعر الأشقر والبشرة البيضاء، وتغمق تحت تأثير أشعة الشمس، وتختفي في الشتاء.

الشكل المرضي. يُحدد فرط تصبغ خلايا البشرة، وخاصةً الطبقة القاعدية. لا يوجد تكاثر للخلايا الصباغية.

التكوّن النسيجي. تحت تأثير الأشعة فوق البنفسجية، يزداد تركيب الميلانين في البشرة ويتراكم في الخلايا الصبغية والكيراتينية.

الكلف هو عبارة عن بقعة مصطبغة أكبر حجماً تحدث بسبب خلل في وظائف الكبد، وأمراض الغدد الصماء، والحمل وأمراض الزوائد عند النساء.

الشكل المرضي: لوحظ ارتفاع في محتوى الميلانين في الخلايا البشروية.

النمشة البسيطة هي بقعة مُرَقَّطة يتراوح قطرها بين ١ و٣ مم، ذات خطوط واضحة، بلون بني غامق أو أسود. تظهر في أي عمر، بما في ذلك الطفولة، على مناطق مفتوحة من الجسم.

الشكل المرضي. يزداد عدد الخلايا الصباغية في الطبقة القاعدية من البشرة، ولكن على عكس الشامة الحدودية، لا تُشكّل هذه الخلايا "أعشاشًا". في الوقت نفسه، عادةً ما يزداد حجم الخلايا الصباغية. في الوقت نفسه، يزداد عدد النتوءات الجلدية الخارجية (تضخم البشرة العدسي) ويزداد طولها. يزداد محتوى الميلانين في الطبقة القاعدية. في الأدمة، تتسرب خلايا ليمفاوية صغيرة وخلايا ميلانوفاج مفردة.

فرط تصبغ الجلد يعتمد على الانتشار الموضعي للخلايا الصبغية.

يتم ملاحظة فرط تصبغ عدسي واسع الانتشار في مرض جفاف الجلد المصطبغ، ومرض التصبغ حول الفم.

جفاف الجلد المصطبغ هو مرض غير متجانس، يغلب عليه الطابع الجسدي المتنحي، يتميز بزيادة الحساسية للضوء، وتطور تصبغ وضمور الجلد، ورهاب الضوء، وأعراض عصبية، ومسار تدريجي مع خطر مرتفع جدًا للإصابة بأورام جلدية. وتعود زيادة حساسية الخلايا للأشعة فوق البنفسجية إلى ضعف إصلاح الحمض النووي، ومن المحتمل عدم كفاية استئصال ثنائيات البيريميدين بواسطة إنزيم نوكلياز داخلي. يعاني بعض المرضى من أعراض عصبية نفسية وقصور الغدد التناسلية (متلازمة دي سانكتيس-كاتشيوني).

الشكل المرضي. الصورة النسيجية في المرحلة الأولية من المرض غير محددة. يُلاحظ فرط التقرن، وهو ترقق في طبقة البشرة المالبيغية مع ضمور بعض الخلايا الظهارية وزيادة حجم أخرى، مصحوبًا بتراكم غير متساوٍ للميلانين في خلايا الطبقة القاعدية وزيادة في عدد الخلايا الصباغية. يُلاحظ تسلل لمفاوي صغير في الأدمة. في مرحلة فرط التصبغ والتغيرات الضامرة، يكون فرط التقرن والتصبغ أكثر وضوحًا. تكون البشرة ضامرة في بعض المناطق ومتكاثفة في مناطق أخرى. هناك انتهاك لترتيب نوى الخلايا الظهارية، وزيادة في حجمها، وتظهر أشكال غير نمطية، ونتيجة لذلك تشبه الصورة التقرن الشمسي. في الأدمة - تغيرات ضمورية مماثلة لتلك الموجودة في التهاب الجلد الشمسي، تتميز بفقدان ألياف الكولاجين القاعدية وتكوين النسيج المرن. في المراحل المتأخرة من المرض، تنضم النموات غير النمطية للبشرة إلى التغييرات الموصوفة أعلاه، وفي بعض المناطق يتطور سرطان الخلايا الحرشفية وأحيانًا سرطان الخلايا القاعدية.

التصبغ حول الفم (مرادف: متلازمة بوتز-جيغرز-تورين) هو خلل تنسج عصبي متوسطي ناتج عن طفرة جينية تنتقل بطريقة جسمية سائدة. يتطور المرض في السنوات الأولى من الحياة، ولكنه قد يستمر منذ الولادة، ونادرًا ما يصيب البالغين. سريريًا، تُكتشف بقع صغيرة متعددة مصطبغة تتراوح بين البني الفاتح والأسود، بيضاوية أو مستديرة الشكل، متمركزة بكثافة حول الفم، وعلى الشفتين، وخاصة السفلية، وحول الأنف، وحول محجر العين، وعلى الغشاء المخاطي لتجويف الفم. نادرًا ما تظهر على الأطراف (راحة اليد، وباطن القدم، وظهر الأصابع). وصف كل من أ. ف. برايتسيف وج. م. بولشاكوفا (1960) طفحًا جلديًا تصبغيًا منتشرًا. يترافق التصبغ حول الفم مع داء السلائل المعوي، وخاصةً في الأمعاء الدقيقة، وهو عرضة للتحول إلى سرطان غدي.

الشكل المرضي. يُلاحظ زيادة في كمية الصبغة في خلايا الطبقة القاعدية، مصحوبة بزيادة في عدد الخلايا الصباغية. في الأجزاء العليا من الأدمة، يوجد عدد كبير من الخلايا الصباغية، ويوجد صباغ الميلانين أحيانًا خارج الخلايا.

النمش الشيخوخي (مرادف: النمش الشمسي) يظهر لدى الأشخاص في منتصف العمر وكبار السن بعد التعرض المتكرر للأشعة فوق البنفسجية، وخاصةً بعد حروق الشمس. يُفضل ظهوره في المناطق المكشوفة من الجسم، وجلد حزام الكتف وأعلى الظهر. يتراوح حجم العناصر النمشية بين 4 و10 مم، ويتراوح لونها بين البني الفاتح والبني الداكن، وحتى الأسود، وتكون حدودها غير واضحة وغير متساوية.

الشكل المرضي. فرط تنسج عدسي في البشرة، فرط تصبغ الخلايا الكيراتينية في الطبقة القاعدية، تكاثر طفيف للخلايا الصباغية. في الأدمة، تغيُّرات ضمورية في ألياف الكولاجين، تتجلى في زيادة قاعدتها (مرونة الشمس).

بقع القهوة بالحليب هي بقع كبيرة مصطبغة بلون بني مصفر، تكون خلقية أو تظهر بعد الولادة بفترة وجيزة. سطحها أملس، ومحيطها بيضاوي الشكل في الغالب. مع التقدم في السن، يزداد عدد البقع وحجمها. تُعدّ البقع المتعددة علامة مميزة للورم العصبي الليفي، وتُلاحظ في أمراض جلدية وراثية أخرى، مثل التصلب الدرني وداء ألبرايت، ولكن يمكن أيضًا العثور على عناصر مفردة منها لدى الأفراد الأصحاء.

الشكل المرضي. فرط تصبغ الطبقة القاعدية من البشرة، وحبيبات عملاقة (ماكروميلانوزومات)، يتم اكتشافها في الخلايا الصبغية الإيجابية للدوبا.

وحمة بيكر (مرادف: تصبغ بيكر الشبيه بالوحمة) هي آفة جلدية موضعية، عادةً ما تظهر في منطقة حزام الكتف، وتتميز بمنطقة مفرطة التصبغ بلون بني غامق، وعادةً ما تصاحبها فرط شعر واضح داخل الوحمة. وهي عيب خلقي، يُلاحظ بشكل رئيسي لدى الذكور، وتتطور الصورة السريرية الكاملة في مرحلة المراهقة، ويزداد التصبغ تحت تأثير الأشعة فوق البنفسجية.

الشكل المرضي. فرط تصبغ الطبقة القاعدية، وتشوّه الجلد، وفرط الشعر. غالبًا ما يُلاحظ هذا الخلل بالتزامن مع ورم عضلي ملساء كامن، وقد وُصفت تغيرات في ألياف الكولاجين في منطقة الشامة، مما يُبرر اعتبارها وحمة عضلية.

يظهر فرط التصبغ الثانوي في أماكن العناصر المورفولوجية الأولية للطفح الجلدي - الحطاطات، الدرنات، الحويصلات، البثرات، وكذلك العناصر الثانوية - التآكلات والآفات التقرحية - بعد عملية التهابية حادة أو مزمنة. يعتمد هذا النوع من التصبغ على زيادة كمية الصبغة في خلايا الطبقة القاعدية من البشرة والخلايا الصبغية، والتي تبقى بعد زوال الالتهاب.

الشكل المرضي. يُلاحظ ارتفاع في محتوى الصبغة في الطبقة القاعدية، وقد يختلف سمكها تبعًا لطبيعة العنصر الأول.

[ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]

إستمارات

يمكن أن يكون فرط التصبغ منتشرًا ومحدودًا، خلقيًا أو مكتسبًا.

يُلاحظ فرط تصبغ الجلد المكتسب على نطاق واسع في حالات الهزال الناجم عن الأمراض المنهكة (السرطان، والسل، وما إلى ذلك)، وفي حالات نقص الفيتامينات (البلاجرا، والاسقربوط)، وأمراض الغدة الكظرية (مرض أديسون).

من الأمراض الجلدية الشائعة التي تصاحب زيادة تكوين الميلانين الكلف، والذي يتطور نتيجة التسمم، وغالبًا ما يكون ذا طبيعة مهنية (ملامسة مواد قابلة للاشتعال أو مُزلّقة). وتشمل هذه الأمراض داء ريهل الميلانيني، أو التبقع الشبكي لشيفات، والكلف السام لهابرمان-هوفمان. في هذه الحالة، يُصاب جلد الوجه والرقبة والصدر وظهر اليدين، ويتميز سريريًا بتصبغ بني مزرق، معمم أو محدود، منتشر أو شبكي.

[ 20 ]، [ 21 ]