نقص تصبغ الجلد وتصبغه: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

يصاحب نقص التصبغ وتصبغ الجلد انخفاض ملحوظ أو اختفاء كامل للميلانين. يمكن أن تكون خِلقية ومكتسبة ومحدودة ومنتشرة. مثال على التصبغ من الطبيعة الخلقية هو المهق.

المهق في العين الجلدي هو مرض غير متجانس يتميز بغياب أو انخفاض حاد في الصبغ في الجلد والشعر وقزحية العينين. يرتبط شكلان من المهق الجلدي في العين - التيروزيناز السلبي والتيروزيناز الإيجابي - بنقص أو عدم فعالية نشاط التيروزينات. آلية تطوير أشكال أخرى (متلازمات Chediak-Higashi ، الجرمانية ، Pudlak ، وما إلى ذلك) لم يتم توضيحها بعد.

علم الأمراض. لم يتم العثور على صبغة الميلانين. الخلايا الميلانينية لها مورفولوجيا طبيعية ، موزعة بالتساوي (باستثناء متلازمة "الضفيرة السوداء - المهق - الصمم") ، ولكن يتم تقليل وظيفة توليفها الصباغية. في المتغير السلبي للتيروزيناز ، تم العثور على الصباغية على I ، أقل في المرحلة الثانية من النضج ، مع التيروزينيز الموجب في المرحلة الثالثة. مع متلازمات الالماني- Pudlak و Chediak-Higashi ، وصفت melanosomes العملاقة. بالإضافة إلى ذلك ، في متلازمة شيدياك-هيغاشي ، توجد شوائب كبيرة من السيتوبلازمية (اللون الأزرق التولويدين) في الخلايا البدينة في الجلد.

لحدود التصبغ وتشمل البهاق ، والذي يتميز بشلل الجلد ، الناجم عن عدم وجود الخلايا الصباغية.

البهاق. طبيعة الجلاد غير معروفة ، ولكن هناك بيانات عن دور الاضطرابات المناعية والاستقلابية ، والاضطرابات الغدد الصماء العصبية ، والتعرض للأشعة فوق البنفسجية (حروق الشمس). يدل وجود حالات عائلية على دور محتمل للعامل الوراثي. ويمكن أيضا أن تظهر كما paraneoplasia ، أن يكون نتيجة لأمراض خارجية ، بما في ذلك المهنية ،. يتميز سريريًا بوجود بقع ذات أحجام وأشكال مختلفة ، أبيض حليبي ، محاطة بجلد طبيعي أو شريط فرط تصبغ. يمكن أن يكون اختفاء الصباغ كاملاً أو جزئياً ، في شكل شبكية أو بقع صغيرة. قد يسبق الصباغ مرحلة الحمامي. في كثير من الأحيان في البداية تتأثر الفرش ، والتي لم يلاحظ في البهاق الخلقية المهيمنة الجسدية (piebaldism). يمكن تحديد آفات الآفات على الجلد بأكمله. واعتمادًا على مدى انتشار العملية ، يتم عزل النماذج البؤرية والقطعية والمعممة.

علم الأمراض. في آفات تغييرات كبيرة، وكقاعدة عامة، لا ملحوظ. البشرة هي سمك طبيعي أو ضعفت قليلا، ممهدة الامتداد لها. الطبقة القرنية سميكة إلى حد كبير، الجسيمات تتألف من صف واحد من الخلايا مع الفقراء التفاصيل. طبقة شائكة دون أي تغيير، وخلايا الطبقة القاعدية تحتوي تقريبا لا الصباغ. ومع ذلك، مع نقص التصبغ في بعض الحالات وجدت، على الرغم من الأرقام الصغيرة. الخلايا الصباغية في الجلد depigmentirovannoi أبدا تقريبا تحدث في المناطق ناقصة الصباغ أقل من المعتاد. ويلاحظ الأدمة تورم والمجانسة ألياف الكولاجين الفردية، شبكة مرنة دون أي تغيير. السفن، وعادة ما توسعت، وسميكة جدرانها، وهي مرتبة حول تراكم الثعلبة الخلايا الليفية، منسجات وقعدات الأنسجة. تصبغ الظهارية من بصيلات الشعر في المناطق ضامر إلى حد ما، اتسعت أفواههم مليئة الجماهير قرنية والغدد الدهنية وضامر، والفحص الإلكترون المجهري للجلد على حافة التركيز البهاق يظهر زيادة في عدد الضامة البشرة والتغيرات المدمرة في الخلايا الصباغية التي تؤثر على جميع هياكل هذه الخلايا. بؤر البهاق الخلايا الصباغية والميلانين الهياكل القائمة منذ فترة طويلة في الخلايا الظهارية غائبة. عدد الضامة البشرة، وفقا لبعض الكتاب، البهاق البؤر زاد يزداد نشاطهم بشكل كبير. في المناطق ظاهريا الخلايا الصباغية صحة الجلد تحتوي على الأجسام الصباغية وpremelanosomy ولكن ليس الصباغية المعقدة، والتي هي أعلى مستوى من التنظيم من حبيبات الميلانين. وهذا يدل على عدم وجود وظيفة الخلايا الصباغية.

النسج من البهاق لا يزال غير واضح. بعض الباحثين يربطون البهاق بانتهاك وظيفة الجهاز العصبي اللاإرادي ، والبعض الآخر - مع انخفاض في إنتاج هرمون تحفيز الخلايا الصباغية. RS Babayants و Yu.I. واعتبر لونشاكوف (1978) أن الخلايا الصباغية في هذا المرض أقل شأناً وعاجزة عن الاستجابة لعمل هرمون محفز للخلايا الصباغية ، يو. حصل كوشيفينكو (1986) على بيانات تشير إلى وجود استجابات مناعية خلوية في الجلد المصهور بمشاركة مكمل مكون C3 ، قادر على التسبب في تلف خلايا الميلانين.

تصبغ المكتسبة يمكن ملاحظتها في حالات التعرض المهني (الوضح المهنية)، واستخدام المخدرات (الوضح المخدرات)، وموقع من الخلايا الالتهابية (مرض الصدفية، الساركويد والجذام) في مرض الزهري، النخالية المبرقشة (يوكوديرما الثانوي).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]