Kortikotropinomy

Kortikotropinomy - kortikotropnaya النشط هرمونيا (وظيفي) الأورام الغدية - ورم حميد، حصتها بين جميع أورام الغدة النخامية - حوالي 15٪ (بيانات الرابطة الأمريكية ورم في المخ).

مثل جميع الأورام الغدية الموجودة في الغدة النخامية ، لا تصنف على أنها ورم في الدماغ ، ولكن كما ورم الغدد الصماء.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

علم الأوبئة

الأورام الغدية في الفص الأمامي للغدة النخامية ، التي ينتمي إليها كورتيكووتروبينوما ، تمثل 10-15٪ من جميع الأورام داخل الجمجمة. يتم تشخيص الأورام الغدية لهذه الغدة الصماء في كثير من الأحيان: وفقا للخبراء الأوروبيين ، يبلغ انتشارها بين السكان ككل حوالي 17 ٪. في النساء ، هذا المرض هو أكثر شيوعا من الرجال.

[7], [8], [9], [10]

الأسباب kortikotropinomy

آلية تطوير kortikotropinomy النخامية تمثل انتشار توليف هرمون قشر الكظر (ACTH) خلايا kortikotropnyh النخامية الغدية (الفص الأمامي من الغدة النخامية).

ACTH هو جلايكورتيكود، الميلانوكورتين الببتيد هرمون الأسرة. أساس polypeptide من إنتاجه هو prohormone proopiomelanocortin. وينظم تركيب ACTH rilizig هرمون القشرية التي تنتجها منطقة ما تحت المهاد. وإذا كان دور منطقة ما تحت المهاد في إنتاج الهرمونات adenogipofizarnyh اليوم درس بشكل جيد نسبيا، وأسباب kortikotropinomy النخامية تضخم kortikotropnyh أي الخلايا التي تشكل هذا الورم ودراستها من قبل المختصين في العديد من مجالات الطب.

المزيد والمزيد من الدراسات تدعم الفرضية القائلة بأن التسبب في الستيروئيدات القشرية يرتبط مع طفرات الجينات ، على الرغم من أن هناك عامل وراثي واضح في معظم الحالات (أو لم يتم تحديده بعد).

ويستند هذا الافتراض على حقيقة أن ما يسمى متلازمة الغدد الصماء متعددة رام غدي النوع الأول (مكيفة وراثيا) الكشف عن الطفرات نقطة في مجموعة متنوعة من جينات البروتينات G-ألفا، فضلا عن التغيرات الثابتة الأمينية الأليفاتية تسلسل حمض (أرجينين، الجلايسين، الخ) و النيوكليوتيدات.

من بين العوامل التي، وفقا للأطباء، والمساهمة في kortikotropinomy ظهور، تميز آثار المعدية والصدمة على هيكل الجمجمة، بما في ذلك في الرحم. في هذه الحالة ، الوقاية من هذا المرض أمر مستحيل.

[11], [12], [13]

الأعراض kortikotropinomy

من المعروف أن الإفراز خارج الرحم للأنشطة تشبه ACTH لكثير من الأجهزة والأنسجة ، بما في ذلك البنكرياس. يتم التعبير عن مجمع الأعراض السريرية عن طريق فرط القشرية الكورتيزون. هنا من الضروري التأكيد على أن متلازمة كوشينغ خارج الرحم لها عدد من الخصائص ، أهمها فرط تصبغ ، نقص بوتاسيوم الدم مع وذمة وقلاء.

تشغيل النخامية kortikotropinomy يسبب الإفراط في القشرية (الهرمون الموجه لقشر الكظر)، الأمر الذي يؤدي بدوره إلى هرمون الكورتيزول فرط من قبل قشرة الغدة الكظرية ACTH كما النخامية يحفز قشرة الغدة الكظرية. نتيجة لذلك ، تطور علم الغدد الصم العصبية المعروف باسم داء Itenko-Cushing.

العلامات الأولى للأمراض - بسبب وفرة من هرمون الكورتيزول في الجسم - تظهر تراكمات الدهون في مناطق محددة: الجزء العلوي من الجسم، وعلى الجزء الخلفي من الرقبة والبطن والوجه. في الوقت نفسه على أطرافه الدهون لا يتأخر. هناك أيضا غثيان وألم غالبًا في الجزء الأمامي من الرأس.

تشمل أعراض الكورتيكوتروبين:

• زيادة ضغط الدم (بسبب تأخير في الصوديوم في الجسم) ؛
• اضطرابات ضربات القلب.
• ارتفاع نسبة السكر في الدم.
• زيادة البول (polyuria) ؛
• الحد من قوة العظام (هشاشة العظام) ؛
• ضمور من ألياف العضلات وضعف العضلات ؛
• ترقق وفرط تصبغ الجلد.
• نزف طلائي (كدمات) ؛
• نمو الشعر الزائد (في النساء ، ونمو الشعر من الذكور هو الشعرانية) ؛
• حب الشباب (حب الشباب) ؛
• ضمور ظاهر محدد (السطور على الجلد لها لون وردي شديد مميز) ؛
• الاضطرابات العقلية (الاكتئاب ، والقلق ، واللامبالاة ، وعدم الاستقرار العاطفي ، والتهيج).

[14], [15], [16], [17], [18]

المضاعفات والنتائج

تتأثر تأثيرات الستيروئيدات القشرية ، في المقام الأول ، بحالة وأداء قشرة الغدة الكظرية (تصل إلى فرط تنسجها).

المضاعفات الشائعة لهذا المرض: ارتفاع ضغط الدم الشرياني وفشل القلب والسكري والسمنة واضطرابات الدورة الشهرية لدى النساء. في وجود Corticotropinoma في الأطفال ، وتباطؤ نموها وتطورها.

بالإضافة إلى ذلك ، مع زيادة في الورم الحميد القشري ، يمكن أن تخترق في الهياكل المجاورة للجمجمة. على وجه الخصوص ، يمكن لضغط العصب البصري بواسطة الورم الذي يمر في منطقة العظم الوتدي أن يؤدي إلى فقدان الرؤية المحيطية (hemianopsia ثنائية الوجود). وعندما ينمو الضفيرة القشرية إلى الجوانب ، فإن العصب التقلبي غالباً ما يتعاقد مع الشلل الجانبي (الجانبي). مع أبعاد أكبر (أكثر من 1 سم في القطر) ، يمكن أن يسبب الأورام زيادة مستمرة في الضغط داخل الجمجمة.

[19], [20], [21], [22]

التشخيص kortikotropinomy

يتم إجراء تشخيص لورم الكورتيكوتروبين الموجود على فحص شامل للمرضى ، والذي يشمل:

• اختبارات الدم لمستويات ACTH ، الكورتيزول ، الجلوكوز ، الصوديوم والبوتاسيوم ؛
• تحليل البول اليومي لكمية الكورتيزول المُفرَغ ومشتقاته (17-أوكسيورتيكوستيرويدات).

يساعد على تحديد تشخيص الاختبارات الدوائية التنبيهية التي أجراها خبراء الغدد الصماء لتقييم إنتاج ACTH وأداء النظام بأكمله من الغدد تحت المهاد الغدة النخامية ، الغدة الكظرية.

التشخيص بمساعدة CT (التصوير المقطعي) والتصوير بالرنين المغناطيسي (الرنين المغناطيسي المقطعي) من الجمجمة في المنطقة سيلا (عطلة في العظم الوتدي) يسمح لك تصور أصغر النخامية kortikotropinomy.

[23], [24], [25], [26]

تشخيص متباين

تم تصميم التشخيص التفريقي لاستبعاد وجود المريض لا يرتبط مع السمنة corticotrophic ، السكري ، وارتفاع ضغط الدم ، الخ

وينبغي أيضا أن يكون القشرية متباينة مع مرض أديسون، وتوليد متلازمة خارج الرحم موجه لقشر الكظر هرمون virilnoe (الكظرية) متلازمة في النساء، ورم قحفي بلعومي.

علاج او معاملة kortikotropinomy

تم الكشف عن ورم القشرية بالفعل في مرحلة ورم خبيث ، وبالتالي العلاج الجراحي للمرض يتكون في إجراء مسكن - استئصال الكظر الثنائي ، الذي يلغي مظاهر فرط القشرية. ومن الممكن أيضًا علاج التأثير على وظيفة قشرة الغدة الكظرية بمساعدة كلورديتان وإليبتان.

من المقبول بشكل عام أن العلاج من تعاطي الكورتيكوتروبين ليس له أي تأثير ، ولا توجد أدوية محددة لهذا المرض حتى الآن.

ومع ذلك، تطبيق العلاج بالعقاقير المخدرات داء كوشينغ ينتمون إلى مجموعة مثبطات الحيوي من الهرمونات القشركظرية - Hloditan (Lizodren، ميتوتان) أو أمينوغلوتيثيميد (Orimeten، Elipten).

يمنع الدواء Chloditan (في أقراص 500 ملغ) إنتاج الكورتيزول. ينصح بتناوله ، بحساب جرعة يومية من 100 ملغ لكل كيلوغرام من وزن الجسم (تنقسم الجرعة إلى ثلاث جرعات خلال اليوم ، بعد الوجبات). مع تعيين هذا الدواء ، يراقب الطبيب مستوى الهرمونات (يتم تسليم البول أو اختبارات الدم كل أسبوعين) ويحدد مدة استخدامه. في الوقت نفسه ، يتم وصف الفيتامينات A ، B1 ، C و PP.

Chloditan له آثار جانبية في شكل غثيان ، وانخفاض الشهية ، والدوخة ، وزيادة النعاس والارتعاش. في الأمراض المعدية والحمل ، هو بطلان هذا الدواء.

يوصف الأمينوغلوتيثيميد (250 ملغ) لوحي واحد 2-3 مرات في اليوم (مع زيادة محتملة في الجرعة ، والتي يتم تحديدها من قبل اختصاصي الغدد الصماء الذي يراقب محتوى الكورتيزون في الدم). مظهر من الآثار الجانبية للدواء له شكل من أشكال اضطرابات الحركة ، وانخفاض رد الفعل ، حساسية الجلد والغثيان والإسهال والاحتقان في القنوات الصفراوية تحدث أيضا.

وينبغي أن يوضع في الاعتبار أن تخفيف kortikotropinomy لا يمكن إلا أن المعالجة الجراحية، أي إزالة الورم أو من خلال تشريح الأنسجة الأنفية (بطريق الوتدي)، أو عن طريق وسيلة بالمنظار (أيضا من خلال تجويف الأنف). أيضا ، يمكن إزالة الستيرويدات القشرية باستخدام العلاج الإشعاعي التجسيمي (الجراحة الإشعاعية).

توقعات

إن تشخيص هذا المرض له اعتماد مباشر على حجم الورم ومعدل الزيادة. على أي حال ، فإن إزالة ورم صغير (0.5-1 سم في الحجم) في ما يقرب من تسعين حالة من أصل مائة يؤدي إلى علاج. على الرغم من أن احتمال أن كورتيكلوترمينا من حميدة سوف تتحول إلى ورم خبيث ، هناك.

[27], [28]