Androsteroma

Androsteromas - الأورام virilizing - تنتمي إلى أمراض نادرة (1-3 ٪ من جميع الأورام) ؛ في virilizing، ورم النشط هرمونيا من قشرة الغدة الكظرية، التي تنشأ أساسا من منطقة عيون لها يفرز بشكل مفرط القشرية، ولكن يفضل أن الأندروجينات، ويتميز صورة سريرية مشابهة لالخلقية ضعف قشرة الغدة الكظرية. يمكن أن تصل Androsteromas إلى أحجام كبيرة - تصل إلى 1000-1200 جم.

[1], [2]

علم الأوبئة

يمكن أن يحدث مرض أندروستيروما في أي عمر ، سواء لدى النساء أو الرجال ، ومعظم النساء مريضات ، معظمهن يصل إلى 35 سنة. Androsteromy ملاحظة الباحثين نادرة في الرجال، وربما يرجع ذلك إلى صعوبة التشخيص - ترجيل الذكور البالغين أقل وضوحا وعلى ما يبدو جزءا androsterom مروا تحت ستار من أورام الغدة الكظرية غير نشطة هرمونيا.

طريقة تطور المرض

يرجع السبب في التسبب في ورم أروميستروما إلى زيادة إنتاج الهرمونات ، وخاصة الاندروجنيات ، وأنسجة الورم. في البحوث pathoanatomical ، تم الكشف عن ورم في قشرة الغدة الكظرية. عادة ما يكون من الاتساق لينة ، مغلفة. من الناحية النسيجية ، توجد الأورام بشكل أساسي في الخلايا الداكنة التي تتميز بتعدد الأشكال الواضح. في عدد من الحالات ، تشبه الصورة النسيجية للورم بنية القشرة الشبكية لقشرة الغدة الكظرية. ويلاحظ مع الأندروستروم الخبيث ، وتعدد الأشكال ملحوظ ، atypia الخلوية ، والنمو الارتشاحي للخلايا الورم ، ومجموعة متنوعة من بؤر النخر. في الأورام الأرومية الخبيثة ، يمكن أن يحدث ورم خبيث في الفضاء خلف الصفاق ، والكبد ، والرئتين.

وعادة ما يتم تغليف أندروستيروما على نطاق واسع ، ويكون سطح القطعة أحمر بني اللون ، وغالبا ما يكون ذلك مع بؤر النخر ، والنزيف ، والمناطق المتغيرة بالكيس. في الأورام ، يتم اكتشاف واحد أو أكثر من عيوب الإنزيم عادة ، مما يسبب تكوين كميات زائدة من الأندروجينات بواسطة نسيج الورم. الخلايا مدمجة ، ذات حجم عادي مع نوى حويصلية. هم يشكلون خيوط و هياكل acinar. في الأورام الخبيثة تلاحظ تعدد الأشكال النووي والخلوي ويشار إلى اللانمطية. وتشكل هذه الخلايا بنية مخلقة وسنخية ، وهناك نوع من البنية غير مكتمل. ميتات نادرة. في الأطفال ، والأورام virilizing ، وعادة ما تكون خبيثة.

الأعراض androsteromy

الصورة السريرية في المرضى الذين يعانون من ورم أروميستروما ناتجة عن الإنتاج المفرط للهرمونات الجنسية الذكرية - الأندروجينات. درجة virilization يعتمد على النشاط الهرموني للورم ، ومدة المرض. في مرضى الإناث ، ويتجلى مرض ورم أروميستروما عن طريق virilization بدرجات متفاوتة. تنخفض طبقة الدهون تحت الجلد ، يتم تحرير الجهاز العضلي ، زيادة كتلته ، كبر الصوت ، وتصبح منخفضة ؛ هناك نمو للشعر على الجسم والأطراف. على الوجه - في شكل اللحية والشارب ، بينما على الرأس تسقط ، يتم تشكيل بقعة صلعاء. الغدد الثديية تخضع لضمور أكثر أو أقل وضوحا. الحيض يبدأ بالحيرة ويتوقف قريباً. تغييرات مميزة في الأعضاء التناسلية الخارجية - زيادة كبيرة و virilization من البظر. يبقى رفاه المريض في المراحل المبكرة من المرض جيداً. قد تزيد القوة البدنية والأداء (عمل الأندروجينات).

[3]

التشخيص androsteromy

مع الغرض من التصور من الغدد الكظرية ، يتم استخدام RKT ، مع ورم الغدة الكظرية من جانب واحد في كثير من الأحيان. بيانات RTD ذات أهمية حاسمة في تشخيص اندريستيميا. يجب إجراء التشخيص التفريقي باستخدام تضخم الثديين الغضروفي للغدد الكظرية. لهذا ، يتم أخذ عينات مع إدخال ACTH وديكساميثازون. في اتصال مع حكم ذاتي معين من الورم، أي. لم يقترن E. المستقلة وظيفتها من خلال تنظيم تأثير الغدة النخامية ACTH وإدارة ديكساميثازون بالتغيرات التي تطرأ على إفراز 17-KS. يتم الجمع بين الفحص بالأشعة السينية (التصوير الفائق) مع تصوير الرجفة أو الوريد. من الأمراض الأخرى مصحوبة بالتجويد ، يجب على المرء أن يتذكر عن أورام المبيض المنتجة للإندروجينات ، والأورام الغدية. في هذه الحالات ، لا يتم تغيير إفراز 17-CS أو زيادة معتدلة بشكل غير كاف إلى درجة virilization. طريقة التشخيص هي فحص أمراض النساء وتشخيص الأشعة السينية (oxypelviography).

الزيادة في المبيض من جانب واحد يعطي سببا للشك في الورم. حالات فردية من تطور متلازمة viril على تربة الورم المبيض الشحمي في ورم خارج القحف خارج الرحم في المبيض وصفت. يتم استخدام نفس الاختبارات التشخيصية ، بما في ذلك الجيني. عندما الدراسات الهرمونية في النساء مع أورام المبيض ، يتم تحديد زيادة في إفراز الأندروستيرون ، etiocholanolone ، triol تريول و testosterone-glucuronide. مع إدخال metapirone أو gonadotropin المشيمي ، هناك زيادة ملحوظة في هذه المنشطات. في الأولاد ، ينبغي التمييز بين ورم أروميستروما من البلوغ المبكر المصاحب لتلف الجهاز العصبي المركزي ، ورم الخزل  ، ورم الخصية. مع كل هذه الأمراض ، لا يصل إفراز الكيتوستيرويدات 17 إلى مستوى عالٍ مثل الأندروستروم. في العمليات داخل الدماغ هناك أعراض عصبية.

على الرغم من الصورة السريرية التي تبدو مشرقة والتشخيص androsteroma توضع في الغالب في وقت متأخر، والمرضى لعدة سنوات يعامل من قبل ضعف المبيض، والصلع، الشعرانية الدستوري وهلم جرا. N. قادم، باستثناء الميزات المذكورة في هذه الوثيقة، سابق لأوانه الجسدية والجنسية في حالة أمراض الأطفال تطوير الفتيات والفتيان من جنسين مختلفين على نوع izoseksualnomu. عمر العظام أسرع من عمر جواز السفر. نتيجة للإغلاق المبكر لمناطق النمو ، لا يزال المرضى أقل بعد العلاج. وزن الجسم عادة لا يزيد ، في بعض الأحيان يتم ملاحظة فقدان الوزن. في مراحل لاحقة من نضوب يحدث، والضعف، الألم يمكن أن تنشأ بسبب أورام كبيرة الحجم.

المرضى الذين يعانون من ورم أروميستروما لا تظهر هذه الاضطرابات الأيضية الكبيرة ، كما هو الحال في المرضى الذين يعانون من ورم غلوكوزوما. في بعض الأحيان يزيد عدد الأندروجينات المصممة في البول وفي الدم عشرات المرات.

حالة Androsteroma

GN المريض، الذي ولد في عام 1987، موجهة إلى الغدد الصماء الصيف RCP RCH 2011 مع الشكاوى من نمو الشعر على الجسم بأكمله على مدى السنوات الماضية 2-3، وغياب الحيض في الأشهر الثلاثة الماضية، وفقدان الوزن 10 كيلوغرام للسنتين الماضيتين ، وزيادة الحساسية ، والعدوان لا يمكن تفسيره ، lability من المزاج ، والضعف المستمر.

وهي تعتبر نفسها مريضة لمدة 2-3 سنوات ، عندما بدأت تلاحظ انخفاض في الوزن مقابل خلفية جيدة للشهية ، وظهور نمو متزايد للشعر على الجسم ، وعدم انتظام الدورة الشهرية. في الأشهر القليلة الماضية ، ساءت هذه الأعراض ، توقف الحيض تماما. إلى الطبيب قد تناول لأول مرة.

الوراثة في أمراض الغدد الصماء ليست مثقلة بالأعباء. أمراض الأنسالية النسائية: الطمث منذ عمر 14 عامًا ، غير منتظم ، غير مؤلم. حاليا ، انقطاع الطمث. لم يكن هناك أي حمل.

عند الفحص ، تكون الحالة مرضية. الطول - 168 سم ، الوزن - 52 كجم ، BMI - 18 كجم / م 2. الدستور هو normostenic. نمو الشعر من نوع الذكور. الجلد جاف. الأغشية المخاطية المرئية نظيفة ، شاحبة ، لا يوجد فرط تصبغ. الغدة الدرقية ليست ملموسة. في الرئتين ، النفس حويصلي ، لا يوجد أزيز. حدود بلادة النسبية للقلب في حدود السن. يتم زيادة معدل ضربات القلب (96 نبضة / دقيقة) ، هي مكتومة الأصوات القلب. ضغط الدم 100/60 ملم زئبق. الفن. (في وضع الجلوس). الاختبار الانتصابي سلبي. نبض ملء مرضية ، ليس هناك نقص في النبض. البطن هو لينة ، غير مؤلم. الكبد غير متضخم ، الأبعاد طبقاً لـ Kurlov هي 9x8x7 سم ، الطحال غير متضخم. وذمة محيطية ، فطيرة هناك.

نتائج الدراسة

DHEA-S = 1460.7 (N-80،2 - 511،7mkg / دل) التيستوستيرون = 13.4 (N 0،17-4،13 نانومول / لتر)، هيدروكورتيزون = 8.2 (N 3،7 - 24،0mkg / ديسيلتر) = ACTH 14.2 (N-0-46 pg / ml). محتوى LH، FSH، GH، 17 oksiprogesterona، استراديول، سوماتوميدين-ج في المعدل الطبيعي.

التصوير المقطعي الحاسوبي هو تشكيل متعدد الأشكال لكلتا الغدد الكظرية. الورم الحميد. في الفحص النسيجي لعينة الخزعة ، ورم غدي خلية داكنة من قشرة الغدة الكظرية مع نزيف حاد. الموجات فوق الصوتية من الرحم والزوائد - الشرط يتوافق مع نقص التمثيل الغذائي.

استنادا إلى بيانات الفحص السريري والمختبر السريري ، تم إجراء التشخيص السريري: Androsteroma من كلتا الغدد الكظرية.

خضع المريض لعملية استئصال الكظر على اليسار واستئصال الغدة الكظرية اليمنى. خلال شهر من فترة ما بعد الجراحة ، يشير المريض إلى استعادة دورة الطمث ، واستقرار الوزن ، وتثبيت المزاج ، وتحسين نوعي في الرفاهية. نتائج الفحص بعد العملية الجراحية: DHEA-C = 161.3 ميكروغرام / ديسيلتر ، التستوستيرون = 1.27 نمول / لتر.

[4]

تشخيص متباين

ينبغي أن يتم التشخيص التفريقي للخروج مع ضعف القشرية الكظرية الخلقي، ومتلازمة ستاين-ليفينثال، في virilizing  أورام المبيض  في النساء والرجال والفتيان يعانون من ورم الخصية، وكذلك مع أنواع أخرى من سن البلوغ المبكر. في ضوء حقيقة أن النصف ، وفقا لبياناتنا ، ووفقا لبعض الملاحظات ، وأكثر من ذلك ، و androster الخبيثة ، تكتسب المسائل الهامة التشخيص المبكر. إذا تمت إزالة الورم بنجاح ، فإن أعراض المرض تمر بسرعة بتطور معاكس.

علاج او معاملة androsteromy

علاج androsterem المنطوق فقط - إزالة الورم الكظري المتضررة من الورم.

توقعات

مع التشخيص المبكر والعلاج الجراحي في الوقت المناسب ، ورم الأرومة الغاذية الحميد لديه تشخيص مؤات. مع ورم خبيث ورم خبيث ووجود الانبثاث ، فإن التكهن غير موات.