Glyukosteroma

الجلوكوزوما يحدث في 25-30 ٪ من المرضى الذين يعانون من أعراض فرط الكلى الكلي. بين الأورام القشرية الأخرى ، هو أيضا الأكثر شيوعا. المرضى من هذه المجموعة في وضعهم هم من بين أثقل. نصف المرضى تقريبا لديهم ورم خبيث. إذا كانت المرأة هي الغالبة (4-5 مرات أكثر من الرجال) أورام حميدة ، ثم الأورام الخبيثة تحدث مع نفس التردد في الناس من كلا الجنسين. الزيادة في الأعراض وتطور المرض نفسه لا يعتمدان على حجم الورم ، فقط نشاطه الهرموني مهم.

[1]

طريقة تطور المرض

Glucosteromas عادة ما تكون منفردة ومن جانب واحد ، ونادرا ما يمكن أن تكون ثنائية. تتراوح أحجام الأورام بين 2-3 و 20-30 سم في القطر وأكثر ؛ على التوالي ، يتراوح وزنهم من عدة غرامات إلى 2-3 كجم. هناك علاقة محددة بين حجم وكتلة وشخصية نمو الورم. إذا كانت كتلته تصل إلى 100 غرام وقطرها يصل إلى 5 سم ، فهي عادة ما تكون حميدة. الأورام ذات الحجم الأكبر والكتلة الأكبر هي أورام خبيثة. تحدث الكورتيكوستيرويدات الحميدة والخبيثة تقريبًا عند نفس التردد. بعض الأورام تحتل موقعًا متوسطًا حسب طبيعة النمو.

الورم الحميد من قشرة الغدة الكظرية (glyukosteromy) غالبا ما يتم تقريب، مع تغطية أوعية دموية جيدا كبسولة ليفية رقيقة، والتي يمكن رؤيتها من خلال المناطق المغرة الصفراء ضمور قشرة الغدة الكظرية. وهي عادة ما تكون ناعمة ولامعة على جزء ، غالباً من بنية حبيبة خشنة ، مظهر متنافر: بقع صفراء صفراء تتناوب مع بقع حمراء بنية. حتى في الأورام الصغيرة ، قد يحدث نخر وتكلس. خلو مناطق الأورام من الغدة الكظرية من التغيرات الضمورية في الطبقة القشرية.

تتشكل المناطق المكسرة الصفراء المجهرية من قبل الخلايا الإسفنجية الكبيرة والصغيرة ، السيتوبلازم لديها غنية في الدهون ، وخاصة الكولسترول المرتبط. هذه الخلايا تشكل خيوط وحويصلات ، أقل في كثير من الأحيان - مناطق بنية متينة. تتشكل مناطق اللون الأحمر-البني من خلال خلايا مدمجة ذات سيتوبلازم ذو شكل حاد ، أو فقير أو لا يحتوي على دهون. العلامات المورفولوجية للانتشار النشط للخلايا الورمية ، كقاعدة عامة ، غائبة ، لكن نمو الورم ، ووجود الخلايا متعددة النوى ، إلخ. تشير إلى أنها تنقسم بفعالية ، بشكل واضح من الناحية الإيمانية. هناك أيضا عينات ، وخاصة في المرضى الذين يعانون من مستويات مرتفعة من الاندروجين في الدم ، مع مزيج من الخلايا المماثلة لخلايا المنطقة الشبكية. أنها تحتوي على الليفوفوسين وتشكيل هياكل تشبه القشرة شبكة. في بعض الأورام هناك مناطق تتشكل من عناصر في المنطقة الكبيبي. مثل هؤلاء المرضى تطوير فرط الألدوستيرونية. في حالات نادرة جداً ، يتم تكوين أورام غدية بالكامل بواسطة الخلايا ذات السيتوبلازم المضاد للزهو يحتوي على كمية متنوعة من الليفوفوسين. وجود هذا الصباغ يعطي الورم لون أسود. تسمى هذه الأورام السوداء.

عادة ما تكون الأورام الخبيثة كبيرة ، تزن من 100 جم إلى 3 كجم أو أكثر ، لينة ، مغطاة بكبسولة رفيعة وغنية بالأوعية الدموية. تحته ، تم العثور على جزر من القشرة الضمنية من الغدة الكظرية. على قطع أنها من الأنواع المتنوعة مع العديد من المناطق من نخر ، نزيف جديدة وقديمة ، تكلسات ، بقع الكيسي مع محتويات نزفية من بنية الفصوص الخشنة. يتم فصل الفصوص عن طريق الطبقات الداخلية للأنسجة الليفية. مجهريًا ، تتميز السرطانات بتعدد الأشكال الكبير في البنية وفي السمات الخلوية.

في الغدة الكظرية التي تحتوي على الورم ، وفي الغدة الكظرية المقابلة ، لوحظ تغيرات ضمورية وضوحا. يتم تشكيل النباح بشكل رئيسي من خلال الخلايا الخفيفة ، وكبسولة سميكة ، وغالبا ذمي. في أماكن توطين الأورام ، تكاد تكون القصور مغمورة بالكامل ، تبقى عناصر مفردة فقط من المنطقة الكبيبية.

تشبه التغيرات المرضية في الأعضاء الداخلية ، في عظام الهيكل العظمي ، في الجلد والعضلات ، وما إلى ذلك ، تلك التي لوحظت مع مرض Itenko-Cushing.

في حالات نادرة ، يتم دمج الأورام الغدية الكورتيزول في قشرة الغدة الكظرية مع أورام الغدة النخامية المنتجة للغدة النخامية أو تضخم البؤر للخلايا النخامية المنتجة لل ACTH.

الأعراض glyukosteromy

في الصورة السريرية للمرض ، يمكن التعبير عن انتهاكات جميع أنواع التمثيل الغذائي وغيرها من علامات فرط إنتاج الكورتيزول بدرجات مختلفة ، لذلك يختلف المرضى بشكل كبير في مظهر وشدة الحالة. يمكن اعتبار انتهاك التمثيل الغذائي للدهون واحدة من العلامات المميزة والمبكرة لسرطان الغلوكوزوما. الزيادة في الكتلة عادة ما تكون موازية لإعادة توزيعها ، هناك "matronism" ، سنام climacteric والأطراف هي رقيقة نسبيا. ومع ذلك ، السمنة ليست من أعراض إلزامية للمرض. في كثير من الأحيان ، لا توجد زيادة في وزن الجسم ، ولكن لا يوجد سوى إعادة توزيع أندروجيني من الأنسجة الدهنية. جنبا إلى جنب مع هذا ، هناك مرضى الذين يقللون من وزن الجسم.

بالإضافة إلى  السمنة  (أو إعادة توزيع الدهون) ، تشمل الأعراض المبكرة اختلال الدورة الشهرية عند النساء ، بالإضافة إلى الصداع المصاحب لزيادة ضغط الدم ، وأحيانًا العطش والعطبات. يصبح الجلد جافًا ونحيفًا ويكتسب نمطًا من الرخام والتهاب الأجربة المتكرر وتقيح الجلد ونزيف مع أدنى صدمة. واحدة من العلامات المشتركة هي العصابات تمتد قرمزي ، وعادة ما تقع على البطن ، في المناطق الإبطية ، أقل في كثير من الأحيان على الأكتاف والوركين.

لاحظ ما يقرب من نصف المرضى الذين يعانون من glyukosteromami انتهاكات معينة من التمثيل الغذائي للكربوهيدرات - من طبيعة منحنى نسبة السكر في الدم لمرضى السكري بعد تحميل الجلوكوز لمرض السكري الحاد تتطلب جهة الأنسولين أو الأدوية الأخرى الخافضة للجلوكوز والنظام الغذائي. تجدر الإشارة إلى ندرة الحماض الكيتوني ، فضلا عن عدم وجود هؤلاء المرضى في الحد من نشاط الانسولين في الدم. وكقاعدة عامة، وانتهاك التمثيل الغذائي للكربوهيدرات هو عكسها، وبعد فترة وجيزة من إزالة الورم في مستويات السكر في الدم إلى وضعها الطبيعي.

من التغييرات في توازن الماء بالكهرباء ، فإن أهم قيمة عملية هي نقص بوتاسيوم الدم ، والذي يوجد في حوالي 1/4 من المرضى الذين يعانون من حميدة و 2/3 من المرضى المصابين بالورم الخبيث الجلوكوز. يسببها عمل تقويضي من جلايكورتيكود ، انخفاض في كتلة العضلات وتغيير تآكل فيها يؤدي إلى تطور ضعف حاد ، والذي يتفاقم أكثر من نقص بوتاسيوم الدم.

ترتبط درجة شدة ترقق العظام بكمية الهرمونات الناتجة عن الورم.

التشخيص glyukosteromy

إن المظهر المميز والشكاوى من المرضى الذين يعانون من فرط الكرفس الكلي تسمح بفرض هذا المرض في الفحص الأول. تكمن الصعوبات في التشخيص التفريقي لمرض Itenko-Cushing ، وهو متلازمة نتجت عن ورم غلوكوزوما ومتلازمة ACTH خارج الرحم التي تسببها في الغالب الورم الخبيث غير الغدد الصماء. لا يمكن أن يساعد التحديد الكمي للهرمونات في الدم أو الأيضات في البول في هذه الخطة (تحليل لوجود المنشطات). كمية طبيعية أو منخفضة من الدم ACTH من المرجح أن تشير إلى ورم في الغدة الكظرية. يتم توفير مساعدة كبيرة في التشخيص التفريقي من خلال الاختبارات الدوائية مع ACTH ، metapyron ، ديكساميثازون ، ونتيجة لذلك يتم الكشف عن الاستقلالية عن خاصية تكوين الهرمون لعملية الورم. في هذا المعنى ، فإن الأكثر إفادة هو مسح الغدد الكظرية. يشير الامتصاص غير المتماثل للدواء إلى وجود ورم ، وفي الوقت نفسه يتم تشخيص جانب الآفة. هذه الدراسة لا غنى عنها في حالة الغلوكوسيد خارج الرحم ، عندما يكون التشخيص صعباً بشكل خاص.

انقطاع الماء وتوازن الكهارل في المرضى الذين يعانون من glyukosteromoy يتجلى بوال، عطاش،  نقص بوتاسيوم الدم ، لا يرجع فقط إلى زيادة في إنتاج الألدوستيرون (ثبت في بعض)، ولكن أيضا تأثير السكرية أنفسهم.

نتيجة لانتهاك استقلاب الكالسيوم في المرضى الذين يعانون من مرض جلوكوزوما ، وكذلك مع مرض Itenko-Cushing ، يتطور مرض هشاشة العظام ، ويعبر عنه في العمود الفقري وعظام الجمجمة والعظام المسطحة. وقد لوحظت تغييرات مماثلة في الهيكل العظمي في المرضى الذين يتلقون مستحضرات الستيرويد طويلة الأجل أو ACTH ، مما يثبت العلاقة السببية بين هشاشة العظام والإنتاج الزائد من جلايكورتيكود.