التوسيع الخلقي للقنوات الصفراوية داخل الكبد (مرض كارولي): الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
التوسع الخلقية القنوات الصفراوية داخل الكبد (مرض Caroli) - هو اضطراب نادر تتميز قطعي الخلقية ملحقات الكييس داخل الكبد القناة الصفراوية دون التغيرات النسيجية الأخرى في الكبد. تتواصل القنوات الموسعة مع نظام مجرى الهواء الرئيسي ، ويمكن أن تصاب وتحوي الأحجار.
طبيعة وراثة كارولي ليست محددة بالضبط. الكلى عادة ما تكون سليمة ، ومع ذلك ، يمكن الجمع مع تكتل من النبيبات الكلوية مع الخراجات الكبيرة.
أعراض التوسع الخلقي للقناة الصفراوية داخل الكبد (مرض كارولي)
يمكن أن يحدث المرض في أي عمر ، ولكن في كثير من الأحيان في الأطفال والشباب ، في شكل آلام في البطن ، تضخم الكبد ، والحمى في وجود تسمم الدم السلبي جرام. ما يقرب من 75 ٪ من المرضى هم من الرجال.
اليرقان غائب أو معتدل ، ولكن خلال نوبات التهاب القناة الصفراوية قد يكون أسوأ. ارتفاع ضغط الدم بوابة لا تتطور.
هناك تيار مفرط من الصفراء ، والتي يتم تعزيزها بعد إفراز السائل ، مما يحفز إفراز القناة. ربما ، فإن الزيادة في الصفراء الحالية في بقية بسبب وجود الخراجات.
تشخيص تضخم القنوات الصفراوية داخل الكبد (مرض كارولي)
التشخيص يساعد الموجات فوق الصوتية و CT ؛ عندما تتناقض مع خلفية القنوات الصفراوية داخل الكبد الموسع ، يتم الكشف عن فروع الوريد البابي (أحد أعراض "البقعة المركزية"). تصوير الأقنية الصفراوية بالتنظير الداخلي أو عن طريق الجلد يسمح لك بإنشاء تشخيص. القناة الصفراوية المشتركة لم تتغير ، تظهر القنوات داخل الكبد مناطق توسيع الكبدي بالتناوب مع القنوات العادية. يمكن تحديد التغييرات في نصف الكبد. تختلف هذه الصورة عن التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ، حيث توجد ملامح غير متساوية وتضيق للقناة الصفراوية المشتركة وخطوط غير منتظمة وتوسعة القنوات داخل الكبد. مع تليف الكبد ، تتميز القنوات الصفراوية الكبيرة بخطوط ناعمة وتحيط بعقد التجديد.
المرض هو ما يقرب من 7 ٪ من الحالات المعقدة بواسطة سرطانة الأوعية الدموية cholangiocarcinoma.
علاج التوسيع الخلقي للقناة الصفراوية داخل الكبد (مرض كارولي)
مع التهاب الأقنية الصفراوية ، يتم وصف المضادات الحيوية. تتم إزالة الأحجار من القناة الصفراوية المشتركة بالتنظير أو جراحيا. مع حجارة داخل الكبد ، يتم استخدام حمض ursodeoxycholic بنجاح.
إذا تأثر نصف الكبد ، فإن استئصال الكبد ممكن. ينبغي النظر في إمكانية زراعة الكبد ، ولكن العدوى عادة ما تكون موانع لذلك.
التكهن غير موات ، على الرغم من أن تكرار التهاب الأقنية الصفراوية يمكن ملاحظته لسنوات عديدة.
الفشل الكلوي كسبب للوفاة غير معهود.
تليف خلقي في الكبد ومرض كارولي
غالبًا ما يتم الجمع بين مرض كارولي والتليف الخلقي للكبد ، وتسمى هذه الحالة بمتلازمة كارولي Caroli syndrome. يتطور كلا المرضين بسبب اضطرابات مشابهة في تكوين صفيحة القناة الجنينية عند مستويات مختلفة من الشجرة الصفراوية. ويورث المرض عن طريق نوع متنحي جسمي متنحي ، يتجلى من آلام في البطن والتهاب الأقنية الصفراوية أو نزيف من دوالي المريء.
في تشريح الجثة ، يصف الولدان مجموعة من علامات تليف الكبد الخلقي ، ومرض كارولي ومرض الكلى المتعدد الكيسات.
[ما الذي يزعجك؟
ما الذي يجب فحصه؟