ساركوما عظمية

ساركوما عظمية هو ورم خبيث عظمي يتطور نتيجة للتحول الخبيث لبانيات العظم المتكاثرة بسرعة ويتكون من خلايا مغزلية الشكل تشكل عظمية خبيثة.

رمز ICD-10

• C40. ورم خبيث عظام وغضروف مفصلية من الأطراف.
• C41. ورم خبيث عظام وغضاريف مفصلية من مواقع أخرى وغير محددة.

علم الأوبئة

معدل الإصابة بساركومة العظم هو 1.6-2.8 حالة لكل مليون طفل في السنة. ما يصل إلى 60 ٪ من جميع الحالات تحدث في العقد الثاني من العمر.

[1], [2], [3], [4], [5]

ما الذي يسبب ساركومة العظم؟

معظم حالات المرض عفوية، ولكن قيمة ثبت من التعرض الإشعاعي والعلاج الكيميائي السابقة اللاحقة الأورام اللحمية osgeogennoy التنمية، فضلا عن التواصل مع وجود retikoblastomy الجين RB-1. يتم تسجيل حدوث زيادة في الأشخاص المصابين بمرض باجيت (تشوه الفك) و Olia (dyskondroplasia).

مصدر نموذجي للنمو الورم هو منطقة نمو الميتاديافي. إن هزيمة التحلل الفوقي لساركومة العظم هي أكثر من مميزة بالنسبة لإيوينج ، ولكن لا يمكن أن تخدم كأعراضه الوعائية. في 70 ٪ من الحالات ، تتأثر المنطقة المجاورة لمفصل الركبة - الفطر الميتادي البعيدة لعظم الفخذ والنمذلة الدانية للظنبوب. في 20 ٪ من الحالات ، يعاني من الميتاداليس القريبة من عظم العضد. إن هزيمة عظام العمود الفقري والجمجمة والحوض نادرة للغاية وترتبط عادة بتشخيص مميت بسبب استحالة إجراء عملية جراحية جذرية.

كيف تتجلى ساركوما العظم؟

ساركوما العظم العظمي ، والذي يحدث عادة في الأجزاء المركزية ، يدمر الطبقة القشرية أثناء النمو وينطوي على الأنسجة الرخوة للأطراف في الورم. لهذا السبب ، وبحلول وقت التشخيص ، عادة ما يكتسب هيكل مكون من مركبين ، أي يتكون من مكونات العظام والعظام (الأنسجة الرخوة). في المقطع الطولي للعظام التي تم استئصالها مع الورم ، تم الكشف عن غزو واسع للقناة النخاعية.

وفقا لمورفولوجية نمو الورم ، وتتميز الأنواع التالية من ساركوما ossiogenic: osteoplastic (32 ٪) ، انحلالي (22 ٪) والمختلط (46 ٪). تتوافق هذه الأنواع المورفولوجية مع المتغيرات لصورة الأشعة السينية للورم. بقاء المريض لا يعتمد على الشكل المورفولوجي للأشعة السينية. بشكل منفصل ، يتميز المرض بمكون غضروفي (غضروفي). ترددها هو 10-20 ٪. التشخيص مع هذا البديل من الورم هو أسوأ من ساركوما العظم مع عدم وجود مكون الغضروف.

على الموقع النسبي لقناة النخاع يفصل شعاعيا الأشكال الكلاسيكية ، سمحاقية وبريدية من الورم.

• ساركوما عظمية من الشكل الكلاسيكي يشكل الغالبية العظمى من حالات هذا المرض. عندما بمناسبة العلامات السريرية والشعاعية نموذجية من تدمير كل قطر العظام مع عملية الإصدار في السمحاق وكلما أوغلنا في الأنسجة المحيطة بها مع تشكيل مكون الأنسجة اللينة من كتلة الورم وملء القناة النخاعية.
• تتميز ساركومة عظمية من شكل سمحاقي من التلف إلى القشرة الدماغية دون نشر الورم إلى قناة النخاع. ربما ، ينبغي اعتبار هذا النموذج كخيار أو مرحلة من تطور ورم كلاسيكي حتى ينتشر إلى قناة النخاع.
• الساركوما العظمية parosteal ينشأ من الطبقة القشرية ويمتد على طول محيط العظام ، وليس اختراق عمق الطبقة القشرية وداخل القناة النخاعية. إن التنبؤ بهذا الشكل ، وهو 4٪ من جميع الأمراض ويحدث بشكل رئيسي في سن أكبر ، أفضل من الشكل الكلاسيكي.

كيف يتم علاج ساركوما العظم؟

استراتيجية العلاج منذ وصف هذا الورم يوينج في عام 1920 إلى السبعينيات. القرن العشرين. كانت تقتصر على العمليات التي تحمل الأعضاء - البتر وعمليات exarticulations. وفقا للأدبيات ، لم يتجاوز معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات مع مثل هذه التكتيكات 20 ٪ ، وتواتر الانتكاسات المحلية بلغت 60 ٪. وقعت وفاة المرضى ، كقاعدة عامة ، في غضون 2 سنوات بسبب الآفات النقيلي للرئتين. من المواقف الحديثة ، مع الأخذ في الاعتبار قدرة ساركومة العظم إلى ورم خبيث دموي في وقت مبكر. احتمال وجود نتيجة مواتية دون استخدام العلاج الكيميائي غير محتمل.

في أوائل السبعينيات. القرن العشرين. كانت هناك تقارير عن الحالات الأولى من العلاج الكيميائي الفعال لهذا الورم. ومنذ ذلك الحين ، ثبت أن الموقف كان راسخًا ، كما هو الحال في الأورام الخبيثة الأخرى في الأطفال ، مع ساركوما العظم ، فقط العلاج الذي يتضمن العلاج الكيميائي المتعدد قد يكون ناجحًا. حاليا ، أثبت العلاج فعالية المضادات الحيوية anthracyclic (doxorubicin) ، وكلاء alkylating (سيكلوفوسفاميد ، ifosfamide). مشتقات البلاتين (سيسبلاتين ، كاربوبلاتين) ، مثبطات توبويزوميراز (إيتوبوسيد) وجرعات عالية من الميثوتريكسيت. يتم تنفيذ العلاج الكيميائي في nasoadjuvant (قبل الجراحة) ونظم المساعدة (بعد الجراحة). لا يقترن العلاج الكيميائي (داخل القحف) الإقليمي من قبل فعالية أعلى مقارنة مع النظامية (الوريد). مع أخذ ذلك في الاعتبار ، يجب تفضيل التسريب الوريدي لخلايا التخلل. ساركوما عظمية المنشأ يشير إلى الأورام radioresistant ، لا يتم تطبيق العلاج الإشعاعي لذلك.

مسألة تحديد الأولويات من مراحل العلاج الجراحي والعلاج الكيميائي الانبثاث الرئة ساركوما المكونة للعظم تقرر، اعتمادا على شدة وديناميات العملية النقيلي. في الحالات التي يتم فيها اكتشاف ما يصل إلى أربع نقائل في رئة واحدة ، يجب أن يبدأ العلاج مع إزالة النقائل يليها العلاج الكيميائي. إذا تم العثور على أكثر من أربعة الانبثاث في الآفة النقيلي سهلة أو ثنائية ، يتم تنفيذ العلاج الكيميائي في البداية ، تليها عملية جراحية محتملة. عندما البداية الغير قطوعة طبيعة الآفات المتنقل من الرئتين، وجود ورم الجنب والحفاظ على الانبثاث غير resectable بعد محاولات تنفيذ العلاج الكيميائي العلاج الجراحي للالانبثاث غير مناسب.

ما هي توقعات ساركوما تكون العظم؟

والتشخيص أفضل في الفئة العمرية من 15 سنة إلى 21 سنة مقارنة بالمرضى الأصغر سنا ، وفي جميع الفئات العمرية يكون الإنذار أفضل بالنسبة للإناث. ساركومة عظمية المنشأ أسوأ من المتوقع ، كلما كبر العظم الذي نشأ فيه ، والذي يرتبط بطول المسار الكامن المحتمل لعملية الورم وتحقيق كتلة أكبر من الخلايا السرطانية قبل مرحلة التشخيص وبدء العلاج الخاص.

في الوقت الحاضر ، تم تحقيق 70 ٪ من معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات في حالة ساركومة osseogenic ، شريطة أن يتم تنفيذ العلاج البرنامج. مؤشرات البقاء على قيد الحياة ، اعتمادا على عملية حمل الجهاز أو الحفاظ على الجهاز ، لا تختلف. مع مرض الرئة المنتشر ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات هو 30-35 ٪. إن الظهور المبكر (في غضون عام واحد من نهاية العلاج) من النقائل إلى الرئتين إلى حد كبير يقلل من احتمال الانتعاش ، مقارنة مع تشخيص النقائل في وقت لاحق. والتشخيص مميت في حالة النقائل الرئوية غير القابلة للانسداد ، والضرر النقيلي للعظام والعقد اللمفاوية ، وعدم استجابة الورم الرئيسي. التشخيص أسوأ من المريض الأصغر. تسترد الفتيات أكثر من الأولاد.