فرط الألدوستيرونية الأساسي: مراجعة المعلومات

ألدوستيرونية الأساسية (متلازمة كون) - ألدوستيرونية، والناجمة عن إنتاج المستقل للالألدوستيرون من قشرة الغدة الكظرية (hyperplasias المناسب، أورام أو سرطان). تشمل الأعراض والأعراض الضعف العرضي وزيادة ضغط الدم ونقص بوتاسيوم الدم. التشخيص يشمل تحديد مستوى البلازما الألدوستيرون ونشاط الرينين البلازما. يعتمد العلاج على السبب. تتم إزالة الورم قدر الإمكان. عندما تضخم سبيرونولاكتون أو المخدرات قريبة يمكن تطبيع ضغط الدم وتسبب اختفاء المظاهر السريرية الأخرى.

الألدوستيرون هو القشرانيات المعدنية الأكثر فعالية ، التي تنتجها الغدد الكظرية. ينظم احتجاز الصوديوم وفقد البوتاسيوم. في الكلى ، الألدوستيرون يسبب نقل الصوديوم من تجويف الأنابيب القاصية إلى الخلايا الأنبوبية مقابل البوتاسيوم والهيدروجين. ولوحظ نفس التأثير في اللعاب ، الغدد العرقية ، خلايا الغشاء المخاطي في الأمعاء ، التبادل بين السائل الداخلي والخارجي.

وينظم إفراز الألدوستيرون من قبل نظام الرينين - أنجيوتنسين وإلى حد أقل - ACTH. يتراكم إنرين Renin ، وهو إنزيم بروتيني ، في خلايا الكلى juxtagglomular. الحد من حجم وسرعة تدفق الدم في الشرايين الكلوية المختلفة يحفز إفراز الرينين. يقوم رينين بتحويل أنجيوتنسينوجين الكبد إلى أنجيوتنسين الأول ، والذي يتحول عن طريق الأنزيم المحول للأنجيوتنسين إلى أنجيوتنسين II. يسبب الأنجيوتنسين الثاني إفراز الألدوستيرون وإلى حد أقل إفراز الكورتيزول وديوكسيكورتيكوستيرون ، الذي يكون له أيضًا نشاط الضغط. التأخير في الصوديوم والماء الناجم عن زيادة إفراز الألدوستيرون ، يزيد من حجم الدم المتداول ويقلل من إطلاق الرينين.

وصف فرط الابتدائي متلازمة J. كونيتيكت (1955) في اتصال مع aldosteronprodutsiruyuschey الورم الحميد قشرة الكظر (aldosteroma)، وإزالة ما أدى إلى استكمال استعادة المريض. حاليا، فرط الابتدائي مفهوم جماعي يجمع بين عدد من الخصائص السريرية والكيميائية الحيوية مشابهة، ولكنها مختلفة في التسبب في الأمراض التي تقوم على مفرطة ومستقلة (أو تعتمد في جزء) من إنتاج الرينين أنجيوتنسين-الألدوستيرون من قشرة الغدة الكظرية.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

ما الذي يسبب الألدوستيرونية الأولية؟

قد يكون سبب ألدوستيرونية الأولية التي كتبها غدي، عادة من جانب واحد، وخلايا طبقة الكبيبي من قشرة الغدة الكظرية أو الغدة الكظرية أو أقل تضخم سرطان. مع تضخم الغدة الكظرية ، والذي هو أكثر شيوعا في الرجال الأكبر سنا ، كلا الغدد الكظرية مفرطة النشاط ، لا يوجد ورم غدي. ويمكن أيضا ملاحظة الصورة السريرية مع تضخم الغدة الكظرية الخلقي بسبب نقص 11-هيدروكسيلاز ومع فرط الألدوستيرونية الموروثة بشكل كبير الديكساميثازون الموروثة.

الأسباب والتسبب في فرط الألدوستيرونية الأساسي

أعراض الالدوستيرونية الأولية

قد يكون هناك فرط صوديوم الدم ( hypernatremia) ، وفرط الدم ( hypervolemia) وقلما يصاحبه نقص في الصوت ، مما يسبب ضعف عرضي ، وتشوش الحس ، وشلل عابر ، وتضخم. في كثير من الأحيان يكون هناك ارتفاع ضغط الدم الانبساطي ، اعتلال الكلى hypokalemic مع polyuria و polydipsia. في العديد من الحالات ، يكون المظهر الوحيد هو ارتفاع ضغط الدم ، من المعتدل إلى المعتدل. وذمة ليست مميزة.

أعراض hyperaldosteronism الأساسي

حالة سريرية من فرط ألدوستيرونية الأساسي

وقد اعترف المريض M.، امرأة، 43 عاما، إلى قسم الغدد الصماء في مستشفى السريرية الجمهوري في السنوات كازان 31.01.12 الشكاوى من الصداع، والدوخة، وضغط الدم أثناء الصعود، إلى حد أقصى قدره 200/100 ملم زئبق. الفن. (مع ضغط دم مريح من 150/90 ملم زئبق) ، ضعف العضلات العام ، وتشنجات الساق ، والضعف العام ، والتعب السريع.

Anamnesis من المرض. تطورت المرض تدريجيا. في غضون خمس سنوات ، لاحظ المريض زيادة في ضغط الدم ، والتي لاحظها المعالج في مكان الإقامة ، تلقى العلاج الخافضة للضغط (إنالابريل). منذ حوالي 3 سنوات ، بدأت تقلق من آلام دورية في الساقين ، والتشنجات ، وضعف العضلات ، والتي تنشأ دون عوامل إثارة واضحة ، ويمر بشكل مستقل لمدة 2-3 أسابيع. منذ عام 2009 ، تلقى 6 مرات علاج المرضى الداخليين في الإدارات العصبية من مختلف المرافق الصحية مع التشخيص: اعتلال الأعصاب المزمن ميلينلين ، وضع ضعف العضلات وضع تحت الحاد. كانت حلقة واحدة مع ضعف عضلات الرقبة وتدلل الرأس.

على خلفية ضخ البردنيزولون ومزيج الاستقطاب ، حدث التحسن في غضون بضعة أيام. وفقا لاختبار الدم ، البوتاسيوم هو 2.15 ملمول / لتر.

من 26.12.11 إلى 25.01.12 كانت على علاج المرضى الداخليين في RCS ، حيث تلقت شكاوى مع ضعف العضلات العام والتشنجات الدورية في ساقيها. تم إجراء اختبار الدم في 27.12.11: ALT - 29 ED / L ، AST - 14 U / L ، الكرياتينين - 53 ميكرومول / لتر ، البوتاسيوم 2.8 ملي مول / لتر ، اليوريا - 4.3 ملي مول / لتر ، المجتمع. البروتين 60 جم / لتر ، مجموع البيليروبين. - 14،7 μmol / l، CKF - 44،5، LDH - 194، phosphorus 1،27 mmol / l، Calcium - 2،28 mmol / l.

تحليل البول من 27.12.11. 1002 الوزن ، البروتين - آثار ، الكريات البيض - 9-10 في p / z ، epit. رر - 20-22 في ع / ض.

الهرمونات في الدم: T3cv - 4.8 ، T4 - 13.8 ، TTG - 1.1 ميكرومتر / لتر ، الكورتيزول - 362.2 (المعيار 230-750 nmol / l).

الولايات المتحدة: الأسد الكلي: 97x46 ملم ، parenchyma 15 ملم ، وزيادة echogenicity ، CML-20 ملم. زيادة echogenicity. لا يتم توسيع التجويف. الحق 98x40 ملم. Parenchyma 16 ملم ، وزيادة echogenicity ، CHLS 17 ملم. زيادة echogenicity. لا يتم توسيع التجويف. حول الأهرامات على كلا الجانبين هو تصور حافة hyperechoic. على أساس الفحص البدني والبيانات المختبرية للقضاء على أمراض الغدد الصماء من أصل الكظرية ، أوصى مزيد من الفحص.

الولايات المتحدة من الغدد الكظرية: في الإسقاط من تكوين جولة الكظري الأيسر isoechoic هو تصور 23x19 ملم. في الإسقاط من تشكيلات الغدة الكظرية الحق الغدة الكظرية لا تصور بشكل موثوق.

الكاتيكولامينات البول على: إدرار البول - 2.2 لتر، الأدرينالين - 43.1 نانومول / يوم (معدل 30-80 نانومول / يوم)، النورادرينالين - 127.6 نانومول / لتر (العادي 20-240 نانومول / يوم). استبعدت هذه النتائج وجود pheochromocytoma كسبب محتمل لارتفاع ضغط الدم غير المنضبط. الرينين من 13.01.12-1،2 mkIE / مل (N vert-.، horiz 4،4-46،1 2،8-39،9)، الألدوستيرون 1102 جزء من الغرام / مل (العادية: 8-172 الكذب، ويجلس 30 -355).

من 18.01.12 CT: تركت علامات CT-تشكيل ترك الغدة الكظرية (في ساقه وسطي الكظرية قررت izodensnoe تشكيل أبعاد البيضاوي 25 * 22 * 18 ملم، وموحدة، والكثافة من 47 HU.

واستنادا إلى التاريخ، والسريرية، والبيانات المخبرية وطرق مفيدة أنشئت التشخيص السريري: ألدوستيرونية الابتدائية (ورم ألدوستيروني ترك الغدة الكظرية)، حدد أولا باعتبارها متلازمة gipokaliemicheskogo، والأعراض العصبية، عدم انتظام دقات القلب الجيوب الأنفية. تشنجات الدورية في hypoxalemic مع ضعف العضلات العام. مرض ارتفاع ضغط الدم 3 درجات ، 1 مرحلة. CHF 0. عدم انتظام دقات القلب الجيوب الأنفية. عدوى المسالك البولية في مرحلة الدقة.

تحدث متلازمة فرط الألدوستيرونية مع المظاهر السريرية ، التي تسببها ثلاثة أعراض رئيسية: ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، والتي يمكن أن يكون لها تيار أزمة (يصل إلى 50٪) ومستمر. انتهاك التوصيل العصبي العضلي والإثارة ، والذي يرتبط مع نقص بوتاسيوم الدم (في 35-75 ٪ من الحالات) ؛ ضعف وظائف النبيبات الكلوية (50-70٪ من الحالات).

وأوصى المريض بالعلاج الجراحي لإزالة الورم المنتجة للهرم من الغدة الكظرية - استئصال الكظر بالمنظار على اليسار. تم تنفيذ العملية - استئصال الكظر بالمنظار على اليسار في ظروف قسم جراحة البطن في RCB. كانت فترة ما بعد الجراحة هادئة. في اليوم الرابع بعد العملية (11.02.12) ، كان مستوى البوتاسيوم في الدم 4،5 ملمول / لتر. ضغط الدم 130/80 ملم زئبق. الفن.

[8], [9], [10], [11],

الألدوستيرونية الثانوية

الألدوستيرونية الثانوية هي زيادة في إنتاج الألدوستيرون الكظري استجابةً للمثيرات غير المخيفة وغير المخيفة ، بما في ذلك تضيق الشريان الكلوي ونقص حجم الدم. تتشابه الأعراض مع أعراض الالدوستيرونية الأولية. يشمل العلاج تصحيح السبب.

ألدوستيرونية الثانوية الناجمة عن تدفق الدم الكلوي انخفضت، مما يحفز آلية إجمالي الألدوستيرون فرط الرينين أنجيوتنسين. وتشمل أسباب الحد من تدفق الدم الكلوي من مرض الشريان الكلوي الانسداد (على سبيل المثال، عصيدة، تضيق)، تضيق الأوعية الكلوية (ارتفاع ضغط الدم الخبيث)، وأمراض يرافقه وذمة (مثل قصور القلب وتليف الكبد مع استسقاء، المتلازمة الكلوية). يمكن أن يكون الإفراز طبيعياً مع قصور القلب ، ولكن يتم تقليل تدفق الدم الكبدي واستقلاب الألدوستيرون ، وبالتالي فإن مستويات الهرمون المتداول عالية.

تشخيص الالدوستيرونية الأولية

ويشتبه التشخيص في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم و hypokalemia. وتتكون دراسة المختبر من تحديد مستوى البلازما الألدوستيرون ونشاط الرينين البلازما (ARP). يجب أن يتم تنفيذ الاختبارات في رفض المريض الأدوية التي تؤثر على نظام الرينين أنجيوتنسين (على سبيل المثال، مدرات البول الثيازيدية، مثبطات ACE، مضادات الأنجيوتنسين، حاصرات) في غضون 4-6 أسابيع. عادة ما يتم قياس ARP في الصباح في موقف ضعيف للمريض. عادة المرضى الذين يعانون من مستوى ألدوستيرونية الأساسية الألدوستيرون البلازما أكبر من 15 نانوغرام / دل (> 0.42 نانومول / لتر) ومستويات منخفضة من أجهزة الصراف الآلي، مع نسبة الألدوستيرون البلازما (في نانوجرام / ديسيلتر) إلى أجهزة الصراف الآلي [في نانوجرام / (mlhch)] أكبر من 20 .

مستويات منخفضة من ARP والألدوستيرون تشير إلى وجود فائض غير ألدوستيرون من mineralocorticoids (على سبيل المثال ، بسبب عرق السوس ، متلازمة كوشينغ ، متلازمة ليدل). مستويات عالية من ARP والألدوستيرون تشير إلى فرط الألدوستيرونية الثانوية. في الأطفال ، تختلف متلازمة المقايضة عن فرط الألدوستيرونية الأساسي في غياب ارتفاع ضغط الدم وزيادة الرنين.

يجب أن يخضع المرضى الذين لديهم نتائج بحثية تشير إلى فرط الألدوستيرون الأساسي إلى التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي لمعرفة السبب: ورم أو فرط تنسج. مستويات الألدوستيرون تقاس في الصباح عندما يستيقظ المريض ، وبعد 2-4 ساعات ، يقف ، يمكن أن يساعد أيضا في التمايز: مع انخفاض مستويات الورم الحميد ، ومع تضخم - زيادة. في الحالات المثيرة للجدل ، يتم إجراء قسطرة الوريد الكظرية الثنائية لقياس مستويات الكورتيزول والألدوستيرون. مع زيادة من جانب واحد - ورم ، مع تضخم ثنائي.

تشخيص فرط الألدوستيرونية الأساسي

[12], [13], [14], [15]

علاج الالدوستيرونية الأولية

يمكن إزالة الأورام بالمنظار. بعد إزالة الورم الحميد ، ينخفض ضغط الدم في جميع المرضى ؛ ويلاحظ مغفرة كاملة في 50-70 ٪. مع تضخم الغدد الكظرية ، 70 ٪ لديهم ارتفاع ضغط الدم بعد استئصال الكظر الثنائي ؛ لذلك ، لا ينصح بالعلاج الجراحي. يمكن السيطرة على فرط الأستروستيرونية في هؤلاء المرضى بواسطة السبيرونولاكتون ، بدءا من 300 ملغ مرة واحدة عن طريق الفم مرة واحدة يوميا وتنخفض إلى جرعة الصيانة ، وعادة ما تكون حوالي 100 ملغ مرة واحدة في اليوم لأكثر من شهر واحد ؛ أو أميلوريد (5-10 ملغ) أو مدرات البول الأخرى الموفرة للوفيات. يحتاج حوالي نصف هؤلاء المرضى إلى علاج إضافي لضغط الدم.

علاج hyperaldosteronism الأساسي