أعراض hyperaldosteronism الأساسي

وتتكون الميزات السريرية من hyperaldosteronism الأساسي من اضطرابات التوازن الكهارل الحاد ، والضعف الكلوي وارتفاع ضغط الدم الشرياني. جنبا إلى جنب مع الضعف العام والعضلات ، وغالبا ما يكون السبب الأول لاستدعاء الطبيب ، يشعر المرضى بالقلق إزاء الصداع والعطش وزيادة ، في معظمها ليلا ، والتبول. التغيير في مستويات البوتاسيوم والمغنيسيوم يزيد من استثارة العصبية والعضلية ويسبب نوبات دورية من النوبات متفاوتة الشدة. سمة من تنمل في مجموعات العضلات المختلفة ، الوخز في عضلات الوجه ، أعراض إيجابية من Khvostek و Tissaur.

تبادل الكالسيوم ، كقاعدة عامة ، لا يعاني. هناك هجمات دورية من ضعف شديد في العضلات ، حتى الجمود التام للأطراف السفلية (pseudoparachic) تستمر من عدة ساعات إلى عدة أيام. واحدة من الأعراض غير المباشرة ذات الأهمية التشخيصية هي زيادة كبيرة في الإمكانات الكهربائية في الأمعاء الغليظة. معظم أعراض فرط الألدوستيرونية (باستثناء ارتفاع ضغط الدم) هي غير محددة ويتم تحديدها بواسطة نقص بوتاسيوم الدم والقلاء.

يلخص الجدول الأعراض الرئيسية لفرط الألدوستيرونية (E. Glaz ، على أساس عمل كون ، 1971). يوجه الانتباه إلى مسار أعراض المرض في 6 ٪ من المرضى و hypokalemia في 100 ٪. في الوقت نفسه ، في الوقت الحاضر ، معروفة الأشكال normocalic من hyperaldosteronism الأساسي. يتم الإبلاغ عنها وحول خيارات normotensive casuistic للمرض ، والتي تحتفظ جميع الميزات الأخرى من hyperaldosteronism الأساسي النموذجي. الأكثر أهمية ، وفي المراحل المبكرة غالبا ما يكون العرض الوحيد هو ارتفاع ضغط الدم. مهيمن في الصورة السريرية لسنوات عديدة ، فإنه يمكن أن يخفي علامات فرط ألدوستيرونية. وجود مرض ارتفاع ضغط الدم منخفض الدرجة (10-20 ٪ من جميع المرضى الذين يعانون من مرض ارتفاع ضغط الدم) يجعل من الصعب على وجه الخصوص التعرف على فرط الألدوستيرونية الأساسية. يمكن أن يكون ارتفاع ضغط الدم مستقرًا أو ممزوجًا بارتفاق. يرتفع مستواه مع مدة وشدة المرض ، ولكن لوحظ وجود خبيثة بشكل غير منتظم. لا يستجيب ارتفاع ضغط الدم للإجهاد المستقر في العظام ، وفي تجربة فالسالفا لا يزداد مستواه مع فرط ألدوستيرونية أولي ، على عكس ارتفاع ضغط الدم في مسببات أخرى. إدخال spironolactones (veroshpiron ، aldactone) في جرعة يومية من 400 ملغ لمدة 10-15 يوما يقلل من ارتفاع ضغط الدم في وقت واحد مع تطبيع مستوى البوتاسيوم. هذا الأخير يحدث فقط في المرضى الذين يعانون من فرط الألدوستيرون الأساسي. إن غياب هذا التأثير يلقي بظلال من الشك على تشخيص فرط الألدوستيرون الأساسي ، باستثناء المرضى الذين يعانون من تصلب الشرايين الحاد. في نصف المرضى ، يُلاحظ اعتلال الشبكية ، لكن مساره يكون حميداً ، وعادة ما يكون بدون علامات انتشار ، وانحطاط ، ونزيف. ويلاحظ ارتفاع ضغط الدم في البطين الأيسر وعلامات احتقانها على ECG في معظم الحالات. ومع ذلك ، فشل القلب والأوعية الدموية ليست سمة من hyperaldosteronism الأساسي. تحدث تغييرات الأوعية الدموية الخطيرة فقط مع تشخيص مجهول الهوية على المدى الطويل. على الرغم من أن نقص بوتاسيوم الدم والقلاء المصاحب لنقص التركيز هي أساس العديد من أعراض فرط الألدوستيرونية الأولية ، فإن مستوى البوتاسيوم في الدم قد يتذبذب ، لذا من الضروري إجراء تحليل ثانٍ. يزداد محتواه ويتطابق حتى مع اتباع نظام غذائي منخفض الملح وتناوله بالسبيرونولاكتون. Hypernatremia هو أقل بكثير من نقص بوتاسيوم الدم ، على الرغم من زيادة تبادل الصوديوم ومحتواه في الخلايا.

أعراض فرط الألدوستيرون الأساسي (متلازمة كونيس)

الأعراض	معدل،٪	الأعراض	معدل،٪
ارتفاع ضغط الدم	100	Gipernatriemiya	65
Gipokaliemiya	100	انخفاض تحمل الجلوكوز	60
قلاء نقص التأكسج	100
زيادة مستويات الألدوستيرون	100	الصداع	51
مستوى منخفض من الرينين	100	اعتلال الشبكية	50
بروتينية	85	عطش	46
Hyposthenia ، ومقاومة للفازوبريسين	80	تنمل	24
		الدوري بالاس	21
تعطيل أكسدة البول	80	تكزز	21
تغييرات ECG	80	الضعف العام	19
مستويات مرتفعة من البوتاسيوم في البول	75	ألم في العضلات	10
ضعف العضلات	73	أشكال عديمة الأعراض	6
بوالين الليل	72	تورم	3

ويرتبط غياب hypernatremia وضوحا ومستقرة مع انخفاض في حساسية النبيبات الكلوية لتأثير الصوديوم عرقلة الألدوستيرون مع زيادة إفراز وإفراز البوتاسيوم.

ومع ذلك ، لا ينطبق هذا الحران على آلية تبادل الكاتيون من الغدد اللعابية اللعابية والغشاء المخاطي في الأمعاء. يتم تنفيذ البوتاسيوم بشكل رئيسي من قبل الكلى وبدرجة أقل من خلال العرق واللعاب ، والجهاز الهضمي. هذه الخسارة (70 ٪ من المخازن داخل الخلايا) تقلل من مستوى البوتاسيوم ليس فقط في البلازما ، ولكن أيضا في كريات الدم الحمراء ، في خلايا العضلات الملساء والمُخَطَّطة. يزيد إفرازه في البول ، الذي يتجاوز 40 مكررًا / 24 ساعة ، من الشكوك حول فرط الألدوستيرونية الأولية. تجدر الإشارة إلى أن المرضى غير قادرين على الحفاظ على البوتاسيوم في الجسم ، مع عدم فعاليته ، واتباع نظام غذائي غني بالصوديوم ، ويعزز إطلاق البوتاسيوم ويزيد من الأعراض السريرية. على العكس ، النظام الغذائي المستنفد للصوديوم يحد من إفراز البوتاسيوم ، ومستواه في الدم يزداد بشكل ملحوظ. تلف ضغمي في ظهارة النبيبات الكلوية على خلفية قلاء hypokalemic العام يعطل عدد من وظائف الكلى وبشكل رئيسي آليات أكسدة البول والتركيز. "كاليوبينيك الكلى" غير حساس لفايزوبريسين الذاتية (والخارجي) ، والذي هو مستوى تعويضي ، وفي اتصال مع الأسمولية البلازما عالية ، يزيد. المرضى يعانون من بروتينية معتدلة ودورية ، polyuria ، نوكتوريا ، نقص الأكسجين مع كثافة نسبية من أجزاء من البول الفردية من 1008-1012.

صهر إدخال vasopressin. رد فعل البول هو في كثير من الأحيان القلوية. في المراحل الأولى من المرض ، يمكن أن تكون اضطرابات الكُلى بسيطة. Polydipsia مع نشأة معقدة مميزة: تعويضية - ردا على polyuria ، المركزية - نتيجة لتأثير انخفاض مستوى البوتاسيوم في مركز العطش والانعكاس - ردا على احتباس الصوديوم في الخلايا. ليست الوذمة مميزة للفرط الألدوستيرونية الأولية ، حيث أن بوال البول وتراكم الصوديوم داخل الخلايا ، وليس في الخلالي ، لا تساهم في احتباس السوائل في الفراغات بين الخلايا. جنبا إلى جنب مع هذا ، ل hyperaldosteronism الأساسي ، هناك زيادة محددة في حجم الأوعية الدموية وثابتة عند إدخال محلول ملحي متساوي التوتر وحتى الألبومين. فرط حجم الدم المستقر في تركيبة مع osmolarity البلازما عالية يقمع ARP. تكشف الدراسات النسيجية الكيميائية عن اختفاء تحبيب الرينين في الخلايا الإفرازية للفطر الوراثي ، وانخفاض في نشاط الرينين في المجانسة الكلوية ، وخزعة الكلى في المرضى. منخفضة ، غير المحفزة ARP هو أحد الأعراض الرئيسية من hyperaldosteronism الأساسي في رم aldoste. تختلف مستويات إفراز الألدوستيرون وإفرازه بشكل كبير في المرضى الذين يعانون من فرط الألدوستيرون الأساسي ، ولكن في معظم الحالات يكونون مرتفعين ، ومحتوى الجلايكورتيكويد والأندروجينات طبيعي. مستوى الألدوسترون وموعده المباشر هو 18 هيدروكسي كورتيكوستيرون أعلى للألدوستيرومات وأقل للتغيرات المفرطة في التشبع الأولي من فرط ألدوستيرونية أولية.

يمكن أن يسبب نقص بوتاسيوم الدم على المدى الطويل انخفاضًا تدريجيًا في إفراز الألدوستيرون. على عكس الأشخاص الأصحاء ، يتناقص مستواه مع الحمل الانتصافي (المشي لمدة 4 ساعات) وعلاج السبيرونولاكتون. هذا الأخير منع تخليق الألدوستيرون في الورم. في دراسة ما بعد الجراحة ، في المرضى الذين تلقوا verospheron على المدى الطويل ، لا يستجيب الأنسجة المنتجة للألدوستيرون عن بعد إلى إضافة الأنجيوتنسين II و ACTH. هناك حالات من aldosterium المنتجة لغير الألدوستيرون ، و 18-oxycorticosterone. احتمال تطوير فرط الألدوستيرون الأساسي في اتصال مع زيادة إنتاج المواد المعدنية الأخرى: لا يتم رفض الكورتيكوستيرون ، MLC ، 18-أوكسي كورتيكوستيرون أو غير معروف بعد الستيرويدات. يتم تحديد شدة فرط ألدوستيرونية أولي من شدة الاضطرابات الأيضية ، وصفة طبية وتطوير مضاعفات الأوعية الدموية. بشكل عام ، يتميز المرض بتدفق جيد نسبي.

[1], [2], [3], [4], [5]