تشخيص فرط الألدوستيرونية الأولي

إن تشخيص فرط الألدوستيرونية الأولي، والتشخيص التفريقي لأشكاله المختلفة من حالات ارتفاع ضغط الدم الأخرى، وخاصة ارتفاع ضغط الدم بسبب انخفاض الرينين، ليس بالأمر السهل ويتطلب سلسلة من الدراسات المتسلسلة والاختبارات الوظيفية.

في الحالات السريرية الشديدة والنموذجية، يعتمد التشخيص الأولي على انخفاض مستويات البوتاسيوم في البلازما وARP وارتفاع مستويات الألدوستيرون.

مع محتوى طبيعي من الصوديوم في النظام الغذائي (١٢٠ ملي مكافئ/٢٤ ساعة)، يبلغ إفراز البوتاسيوم حوالي ٣٠ ملي مول/لتر. يؤدي ارتفاع مستوى البوتاسيوم (حتى ٢٠٠ ملي مكافئ/٢٤ ساعة) إلى زيادة حادة في إفراز البوتاسيوم، مما يُفاقم حالة المريض الصحية (ضعف عضلي حاد، واضطراب في نظم القلب). يتطلب إجراء الاختبار حذرًا شديدًا.

في حالة أورام الألدوستيرون، لا تُحفّز الاختبارات المُحفّزة: الحمل الانتصابي (المشي لمدة 4 ساعات)، أو اتباع نظام غذائي منخفض الصوديوم (أقل من 20 ملي مكافئ/24 ساعة) لمدة 3 أيام، أو تناول مُحفّزات السُّلُورِيَّات النشطة، مُستوى الألدوستيرون، وقد ينخفض. يُحدَّد مستوى مُستوى الألدوستيرون القاعدي على معدة فارغة بعد ليلة نوم في وضعية الاستلقاء، مع اتباع نظام غذائي يحتوي على 120 ملي مكافئ/24 ساعة من الصوديوم. لا يُغيّر إعطاء سبيرونولاكتون بجرعة 600 ملغ/يوم لمدة 3 أيام مستوى إفراز الألدوستيرون ولا يُحفّز مُستوى الألدوستيرون (اختبار سبيرونولاكتون). يُتميّز اختبار الكابتوبريل بقيمة تشخيصية مهمة. في مرضى أورام الألدوستيرون، سواءً في حالة الراحة أو بعد المشي لمدة 4 ساعات، يبقى الإيقاع اليومي للألدوستيرون مُحافظًا على إيقاع الكورتيزول، مما يُشير إلى الاعتماد على هرمون ACTH. يشير غياب هذا الإيقاع إلى وجود ورم خبيث، وليس ورم غدي منتج للألدوستيرون.

في فرط الألدوستيرون مجهول السبب، تكون شدة الاضطرابات الأيضية أقل منها في حالة الألدوستيروما، ويكون مستوى الألدوستيرون أقل، ومحتوى 18-هيدروكسي كورتيكوستيرون أقل بكثير (عدة مرات). كما يُثبط ARP، ولكنه يزداد، وكذلك محتوى الألدوستيرون، تحت الحمل الانتصابي وحقن الأنجيوتنسين II. ومع ذلك، يكون تأثير التحفيز أقل بكثير منه في الأفراد الأصحاء. يُحفز إعطاء سبيرونولاكتون كلاً من ARP ومستوى إفراز الألدوستيرون.

ومع ذلك، فإن الاختبار الملحي (2 لتر من المحلول المتساوي التوتر يتم إعطاؤه على مدى ساعتين) لا يثبط مستوى إفراز الألدوستيرون في كل من الألدوستيروما أو فرط الألدوستيرونية الأساسي مجهول السبب.

لا يؤثر اختبار دوكسا (10 ملغ، عضليًا كل 12 ساعة لمدة 3 أيام) على محتوى الألدوستيرون في البلازما لدى مرضى الألدوستيرونوما ومعظم مرضى فرط الألدوستيرونية الأولي مجهول السبب. يُلاحظ تثبيط في اختبار دوكسا في حالات فرط الألدوستيرونية الأولي غير المحدد وارتفاع ضغط الدم. يلخص الجدول 26 أهم اختبارات التشخيص التفريقي لفرط الألدوستيرونية الأولي.

في حالات السرطان، قد يكون مستوى الألدوستيرون في كلٍّ من البلازما والبول مرتفعًا جدًا. لا توجد استجابة لجميع اختبارات التحفيز والتثبيط، بما في ذلك اختبار هرمون قشر الكظر (ACTH).

عند إجراء التشخيص التفريقي مع حالات ارتفاع ضغط الدم المختلفة، يجب أولاً استبعاد ارتفاع ضغط الدم مع ARP غير المحفز (في 10-20٪ من المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم، تظل مستويات البوتاسيوم والألدوستيرون ضمن الحدود الطبيعية).

يتم التمييز بين فرط الألدوستيرونية الأولي وأمراض أو حالات مختلفة تسبب فرط الألدوستيرونية الثانوي.

1. أمراض الكلى الأولية، حيث يمكن أن يكون ARP منخفضًا أو طبيعيًا أو مرتفعًا.
2. الشكل الخبيث من ارتفاع ضغط الدم.
3. ورم القواتم.
4. متلازمة بارتر (فرط نشاط الكلى الأولي).
5. الحالات المرتبطة بارتفاع ضغط الدم المرتبطة باستخدام وسائل منع الحمل التي تحفز نظام الرينين-أنجيوتنسين-الألدوستيرون.

في الحالات التي يكون فيها فرط الألدوستيرون الأولي معقدًا بسبب أمراض الكلى الحادة والمزمنة (العدوى، تصلب الكلية)، فإن التشخيص التفريقي يكون معقدًا بسبب انخفاض التصفية الكلوية والألدوستيرون و(أساسًا) البوتاسيوم.

ومن الجدير بالذكر أيضًا أن الاستخدام الواسع النطاق لمدرّات البول في علاج ارتفاع ضغط الدم يسبب نقص بوتاسيوم الدم، ولكن يزيد من مستويات ARP.

يخضع مرضى فرط الألدوستيرونية المُثبت سريريًا وكيميائيًا لتشخيص موضعي، مما يسمح بتحديد موقع العملية المرضية. وتتوافر عدة طرق لهذا الغرض.

1. التصوير المقطعي المحوسب هو الفحص الأكثر حداثة ذو الدقة العالية، حيث يسمح باكتشاف حتى الأورام الصغيرة التي يبلغ قطرها 0.5-1 سم في 90٪ من المرضى.
2. مسح الغدد الكظرية باستخدام ^1311-19 -يودوكوليسترول أو ^1311-6ب -يودوميثيل-19-نوركوليسترول. تُجرى هذه الدراسة على أفضل وجه على خلفية تثبيط وظيفة الجلوكوكورتيكويد باستخدام ديكساميثازون (0.5 ملغ كل 6 ساعات لمدة 4 أيام قبل الدراسة). في حال وجود ورم، يحدث عدم تناسق (توزع جانبي) في تراكم النظائر في الغدد الكظرية.
3. تصوير الشرايين أو الأوردة بعد الإعطاء الأولي لـ ¹³¹ 1-19-يودوكولستيرول.
4. قسطرة أوردة الغدة الكظرية مع أخذ عينات دم انتقائية ثنائية وتحديد مستويات الألدوستيرون. تزداد حساسية هذه الطريقة ومعلوماتها بعد التحفيز الأولي باستخدام هرمون ACTH الاصطناعي، مما يزيد بشكل حاد من مستوى الألدوستيرون في جانب الورم.
5. الموجات فوق الصوتية للغدة الكظرية.
6. تصوير المسالك البولية فوق الكلوية، جنبًا إلى جنب مع تصوير المسالك البولية الوريدي أو بدونه؛ وهي طريقة عفا عليها الزمن رسميًا، ولكنها لم تفقد قيمتها العملية (التشخيصية) حتى اليوم، على سبيل المثال في حالات السرطان، عندما لا توفر دراسات النظائر المشعة إمكانية تصور الورم بسبب الحجم الكبير للورم.

التصوير المقطعي المحوسب هو الأكثر إفادة. أما تصوير الأوعية الدموية التدخلي، فهو أكثر تعقيدًا لكل من المريض والطبيب، كما أنه أقل موثوقية. ومع ذلك، لا توفر أي من الطرق الحديثة تصويرًا كاملًا. في هذا الصدد، يُنصح باستخدام اثنتين أو ثلاث منها في آنٍ واحد.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]