Glucagonomas
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
الجلوكاجون - يظهر سرطان البنكرياس A-cell الذي ينتج الجلوكاجون سريريًا عن طريق مزيج من التغيرات الجلدية المميزة والاضطرابات الأيضية. تم تفكيك متلازمة الجلوكاجونما في عام 1974. S. N. Mallinson et al. في 95 ٪ من الحالات ، الورم هو intrapancreatic ، في 5 ٪ - خارج البنكرياسريكية. كانت هناك حالات فقط من الأورام الانفرادية.
أكثر من 60 ٪ من المرضى أنه خبيث. أحيانا الجلوكاجونما تنتج الببتيدات الأخرى - الأنسولين ، PP. يتم تأسيس التشخيص مع زيادة مستويات الجلوكاجون والدراسات المفيدة. يتم التعرف على الورم بالأشعة المقطعية والموجات فوق الصوتية بالمنظار. علاج الجلوكاجونا هو الاستئصال الجراحي.
[أعراض الجلوكاجون
لأن الجلوكاجوناز يفرز الجلوكاجون ، فإن أعراض الجلوكاجون تشبه داء السكري. في كثير من الأحيان هناك فقدان الوزن وفقر الدم السوي الصباغ، وhypolipidemia gipoaminoatsidemiya، ولكن ميزة السريرية المميزة الرئيسي هو طفح جلدي مزمن يؤثر على أطرافه، وغالبا ما ترتبط على نحو سلس، لامعة، واللسان أحمر والتهاب الشفة. تقشير الجلد، فرط تصبغ، آفات حمامية مع انحلال سطحية دعا حمامي المهاجرة necrolytic.
في معظم الحالات ، يكون لدى المرضى حمامي مغايرة للنزوت. ويبدأ كما حمامي حطاطي ، ثم يذهب إلى الجلاد منتفخة. وعلاوة على ذلك ، يتم تدمير الطبقات الشبيهة بالفقاعة من البشرة. في الحي مع العناصر القديمة والجديدة تنشأ. يأتي العلاج من خلال فرط تصبغ. تظهر الطفح الجلدي في كثير من الأحيان في البطن والفخذين والساقين السفلية. التسبب في تغيرات الجلد غير واضح. لا تستبعد علاقتهم مع ارتفاع السكر في الدم ونقص في الدهون ، لوحظ في المرضى الذين يعانون من الجلوكاجونما. كل من ارتفاع السكر في الدم ونقص كلس الدم هي نتيجة لزيادة إنتاج الجلوكوز في الكبد بسبب مستوى الجلوكاجون المرتفع ، كما تتحول الأحماض الأمينية للبلازما إلى جلوكوز.
يرجع تحمّل الغلوكوز المرضي إلى تأثير فرط سكر الدم للغلوكاجون على حد سواء بسبب نيوفورماتيد الجلوكوز ، وبسبب تحسّن الجليكوجين.
في كثير من الأحيان ، يعاني المرضى من التهاب اللسان والتهاب الفم المؤلم. إمراضهم غير مفهومة. هناك أيضا ركود واضح في الأمعاء الصغيرة والكبيرة ، المرتبطة تثبيط حركية الأمعاء من الببتيد.
تشخيص الجلوكاجون
وglucagonomas دليل حاسمة (إذا المظاهر السريرية المناسبة) هو الكشف عن تركيزات عالية في البلازما الجلوكاجون (القيمة العادية أقل من 30 بمول / لتر). ومع ذلك ، يمكن ملاحظة زيادة معتدلة في الهرمون مع الفشل الكلوي والتهاب البنكرياس الحاد والإجهاد الشديد والصيام. الارتباط مع الأعراض ضروري. يجب على المرضى إجراء الأشعة المقطعية لتجويف البطن والموجات فوق الصوتية بالمنظار ؛ إذا كان التصوير المقطعي غزير بالمعلومات ، يمكن استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي.
ما الذي يجب فحصه؟
كيف تفحص؟
ما هي الاختبارات المطلوبة؟
علاج الجلوكاجون
يمكن إجراء استئصال جذري للجلوكوزوما واحد فقط من المرضى الثلاثة الذين يعانون من الجلوكاجونما. استئصال الورم يؤدي إلى تراجع الأعراض. علاج الجلوكاجونما مع الستربتوزوتوسين و / أو 5-فلورويوراسيل دون تدخل جراحي سابق يعطي نتائج أقل راحة.
الأورام غير صالحة للعمل، الانبثاث أو الأورام المتكررة تخضع للعلاج جنبا إلى جنب مع دوكسوروبيسين وstreptozocin التي تقلل مستويات تعميم من الجلوكاجون متفاعل مناعيا، تؤدي إلى تراجع الأعراض وتحسين حالة (50٪)، ولكن من غير المحتمل أن تؤثر على بقاء الوقت. حقن اوكتريوتيد قمع جزئيا إفراز الجلوكاجون وتقليل الاحمرار، ولكن قد يقلل أيضا بسبب انخفاض تحمل الغلوكوز في إفراز الأنسولين. Octreotide بسرعة كافية يؤدي إلى اختفاء فقدان الشهية وفقدان الوزن الناجم عن تأثير تقويضي من الجلوكاجون الزائدة. مع فعالية الدواء ، يمكن نقل المرضى إلى octreotide لفترة طويلة 20-30 ملغ في العضل مرة واحدة في الشهر. المرضى الذين يتناولون octreotide يجب أن يأخذوا إنزيمات البنكرياس أيضا بسبب التأثير الغالب للأوكتريوتيد على إفراز إنزيمات البنكرياس.
كانت هناك تقارير عن انخفاض ناجح في النقائل الكبد عن طريق الانصمام في الشرايين الكبدية مع رغوة الجيلاتين ، تدار مباشرة عن طريق القسطرة.
لعلاج التغيرات الجلدية يصف الاستعدادات الزنك. أدى تطبيق المحلية، عن طريق الفم أو بالحقن من الزنك في تراجع حمامي، حمامي ولكن قد يحل الماء بسيط أو الوريد، أو الأمينية الأحماض الدهنية، مما يدل على أن حمامي ناجمة عن نقص الزنك لا لا لبس فيه.
ما هي توقعات الجلوكاجون؟
الجلوكاجون نادر ، ولكن مثل الأورام الأخرى من خلايا الجزر ، فإن الورم الرئيسي والآفات المنتشرة لها نمو بطيء: عادة ما يكون وقت البقاء على قيد الحياة حوالي 15 سنة. ثمانون في المئة من الجلوكاجون هو سرطاني. متوسط عمر المرضى الذين يعانون من الأعراض هو 50 سنة ؛ 80 ٪ من النساء. في بعض المرضى هناك نوع واحد من الأورام الغدد الصماء المتعددة.