طمس التهاب القصيبات: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

المسد التهاب القصيبات - وهو مرض من مجموعة "مرض الهوائية الصغيرة"، وهذا يؤثر على الشعب الهوائية - الهوائية قطرها أقل من 2.3 ملم، وعدم وجود مصفوفة الغضروف والغدد المخاطية.

هناك القصيبات الهوائية و الجهاز التنفسي. تنتمي القصبات الطرفية (الغشائية) إلى الهواء التنفسي ، ويحتوي جدارها على خلايا عضلية ملساء. تنقسم الشعيبات الطرفية إلى القصيبات التنفسية 1 ، 2 ، 3.

القصبات التنفسية من فرع من الدرجة الثالثة في دورات السنخية ، والتي تتفرع من 1 إلى 4 مرات وتنتهي مع الأكياس السنخية. ثلاثة أجيال من الشعب الهوائية التنفسية ، والدورات السنخية والحويصلات السنخية تشكل قسم التنفس ، والذي يحدث تبادل الغازات بين الهواء والدم.

يحتوي جدار الشعيبات التنفسية على خلايا ظهارية مهدبة و alveolocytes وليس لديها خلايا العضلات الملساء. يتناقص عدد الخلايا التطفلية مع تفرع القصيبات التنفسية ويزداد عدد الخلايا المكعبة غير المقشرة.

تنتمي القصيبات التنفسية إلى الجهاز التنفسي الانتقالي ، أي يشارك في تبادل الهواء والغاز.

تبلغ مساحة مقطع مجرى الهواء الصغير 53-186 سم ³ ، وهي أكبر بكثير من مساحة القصبة الهوائية (3-4 سم ³ ) والشعب الهوائية الكبيرة (4-10 سم ³ ). تمثل حصة المسالك التنفسية الصغيرة 20٪ فقط من إجمالي مقاومة الجهاز التنفسي. هذا هو السبب في أن التلف الذي يصيب الشعب الهوائية في المراحل المبكرة من المرض قد لا يكون مصحوبًا بأعراض ملحوظة. تظهر صورة سريرية مشرقة مع هزيمة بعيدة للممرات الهوائية الصغيرة.

الأسباب والتسبب في طمس التهاب القصيبات

الأسباب الرئيسية لهذا المرض هي:

• زرع مجمع القلب والرئة ، نخاع العظام.
• العدوى الفيروسية (الفيروس المخلوي التنفسي ، فيروس نقص المناعة البشرية ، فيروس الغدة الدرقية ، الفيروس المضخم للخلايا ، إلخ) ؛
• عدوى الميكوبلازما
• استنشاق المواد السامة (ثاني أكسيد الكبريت والنيتروجين والكلور والفوسجين والأمونيا والكلوروبكرين ، وما إلى ذلك) ؛
• انتشار أمراض النسيج الضام (التهاب المفاصل الروماتويدي ، الذئبة الحمامية الجهازية ، متلازمة سجوجرن) ؛
• أخذ أدوية معينة (D-penicillamine ، مستحضرات الذهب ، sulfasalazine) ؛
• مرض التهاب الأمعاء.
• العلاج الإشعاعي
• ايغا اعتلال الكلية.
• متلازمة ستيفن جونسون (شكل من أشكال حمامي نضحي حاد متعدد الأشكال ، يتميز بطابع شديد الحدة).

يتم دراسة الأشكال التي تطورت بعد زرع الرئة بشكل جيد. في معظم الحالات ، يمكن تحديد سبب طمس التهاب القصيبات. إذا كان السبب غير معروف ، تحدث عن الشكل المرضي للمرض.

مع طمس التهاب القصيبات في القصيبات ، يتطور الالتهاب والتليف الشديد في وقت لاحق.

العوامل المسببة للأمراض الرئيسية هي:

• الإنتاج الزائد من السيتوكينات ، من بينها لعبت دورا هاما من قبل غاما interferon وانترلوكين 1-0 ؛ مع تطهير التهاب القصيبات ، يتم زيادة التعبير الجيني لهذه السيتوكينات. انترلوكين 1 بيتا تنظم نمو الخلايا الليمفاوية والتمايز، ووالسمية الخلوية والانترفيرون غاما الحث التعبير عن مستضدات HLA من الدرجة نظام II للخلايا الظهارية من القصيبات وينظم إنتاج المناعية.
• زيادة تعبير المستضدات من نظام HLA من الدرجة الثانية على الخلايا الظهارية القصبية (هذه الآلية مهمة بشكل رئيسي لأمراض المناعة الذاتية ، بعد الزرع الطبي للمرض) ؛
• تنشيط الخلايا الليمفاوية التائية السمية للخلايا ؛
• النشاط المرتفع لعامل النمو المشتق من الصفيحات ، والذي يحفز تكاثر الخلايا الليفية ؛
• زيادة إفراز الخلايا الظهارية من القصيبات من فبرونيكتين ، وهو عبارة عن جاذب كيميائي للالليفية ؛
• زيادة كبيرة في نشاط integrins التي تؤدي وظيفة التصاق الخلايا الليفية ، الخلايا البطانية ل fibronectin ، الفيبرينوجين. يحدث الالتصاق الخلوي مع الفبرونيكتين بمساعدة alpha-5-beta-1-integrin ، إلى الفيبرينوجين- بمساعدة alpha-5-beta-3-integrin. هذه العمليات تحفز التليف في القصيبات.

المظاهر الدرومورفولوجية الرئيسية للمرض هي:

• التهاب القصبات أو peribronioolar ارتشاح من كثافة مختلفة.
• تطوير bronchioloectasis مع ركود إفراز ، وتكدس من البلاعم ، والسدادات المخاطية.
• الغموض الجزئي أو الكامل للقصبات مع نسيج ضام عديم اللون؛

مع طمس التهاب الشعيبات ، عادة ما تتأثر الشعيبات الطرفية. لا تشارك القصيبات التنفسية ، والدورات السنخية ، والحويصلات السنخية والحويصلات الهوائية في العملية الالتهابية. بالإضافة إلى الممرات الهوائية الصغيرة ، تشترك القصبات الهوائية الكبيرة أيضًا في العملية الالتهابية ، وغالبًا ما يتم عرض تقويمات الشعب الهوائية الأسطوانية ، والمقابس المخاطية ، والافرازات الصدفية ، والتسلل المزمن للالتهاب.

في مرحلة ما بعد الزرع يطمس التهاب القصيبات ، والآفات الوعائية الرئوية مميزة.

أعراض طمس التهاب القصيبات

المظاهر السريرية الرئيسية لمحو التهاب القصيبات هي:

1. ضيق التنفس التدريجي هو من الأعراض الرئيسية لهذا المرض. في البداية ، يقلق ضيق التنفس بشكل رئيسي بعد المجهود الجسدي ، ولكن في المستقبل ينمو بسرعة ويصبح ثابتًا.
2. السعال منخفض الغلة هو عرض شائع للمرض.
3. تسمع من الرئتين في مراحل مختلفة من المرض auscultated الصفير الجاف، الشهيق أحيانا مميزة "صرير"، وخصوصا في المناطق السفلية من الرئتين، ولكن مع تقدم المرض التنفس الحويصلي يصبح أكثر موهن وتختفي rales الجافة.
4. عملية المرضية غالبا ما تشارك القصبات الكبيرة، التي يمكن أن تحدث الاستعمار الجرثومي (في معظم الأحيان الزائفة الزنجارية)، الفطرية (الرشاشيات فوميجاتوس) النباتات، وبالتالي تظهر ارتفاع درجة حرارة الجسم، سعال منتج، وربما تشكيل القصبات.
5. في مراحل متأخرة من المرض ، تتطور زرقة دافئة منتشرة ، "النفخ" التنفس ، وتوتر واضح للعضلات التنفسية المساعدة.

يمكن أن تكون بداية التهاب القصيبات المتلاطمة حادة (بعد استنشاق حمض الهيدروكلوريك أو ثاني أكسيد الكبريت ، بعد العدوى الفيروسية) ، المتأخرة ، أي بعد فترة ضوء (بعد استنشاق أكسيد النيتريك) وتدريجي ، غير مرئية تقريبا - في أمراض النسيج الضام المنتشر وبعد زرع الرئة.

تشخيص تطهير القصيبات

البحث الآلي

التصوير الشعاعي للرئتين

عند فحص الأشعة السينية ، قد يكون هناك شفافية متزايدة للرئتين (فرط الهواء) ، أقل في كثير من الأحيان - نشر أعرب ضعيف في نوع شبكة التنسيق. ومع ذلك ، لوحظ هذه التغييرات فقط في 50 ٪ من المرضى.

التصوير المقطعي عالي الدقة

القصيبات معدلة عادة على صورة مقطعية الكمبيوتر لا يمكن أن ينظر إليها، منذ سمك جدرانها ليست أكثر من 0.2 مم، وهو أصغر من حل السلطة من الأسلوب في المسد التهاب القصيبات القصيبات تصبح مرئية بسبب سماكة التهابات ومتليفة من الجدران.

العلامات التشخيصية النموذجية على توموجرامات الكمبيوتر هي:

• تعتيم متفرعة صغيرة أو عقيدات centrolobular (بسبب سماكة perpronchial) ؛
• توسع القصبات ، على الزفير في 70 ٪ من المرضى.
• فصام أوعية دموية "متقطعة" شخصية بسبب نقص التهوية و "مصيدة الهواء" (تمنع طمس الشعيبات الإخلاء الكامل للهواء). يصاحب قصور القصيبات تضيق للأوعية ثانوي على خلفية نقص الأكسجين المحلي. تتجلى أوعية التبصر الفسيولوجية بحقيقة أن منطقة النسيج الرئوي المناظرة للقصبات غير المتغيرة تصبح أكثر كثافة عند الزفير ، والمناطق المصابة شفافة للغاية.

اختبارات وظيفية

فحص وظيفة التنفس الخارجي يكشف عن الانتهاكات وفقا لنوع الانسداد:

• انخفاض التهوية القصوى للرئتين.
• تخفيض في FVC و FEV1 ، وكذلك في مؤشر Tiffno (FEV / ZHEL).

تعتبر الزيادة في تركيز أكسيد النيتريك في هواء الزفير مميزة أيضًا.

التحقيق في تكوين غاز الدم

أكثر الخصائص المميزة هي نقص الأكسجة و hypocapnia ، في كثير من الأحيان يتم الكشف عن hypercapnia.

تنظير القصبات ، خزعة الرئة

تنظير القصبات هي قليلة المعلومات ، حيث أن العملية المرضية تتمحور حول القاصي ، في القصيبات ونادراً ما تكون متاحة للتفتيش. تظهر الخزعة عبر القصبات أو الرئة المفتوحة تغيرات التهابية وألياف لونية مميزة في القصيبات.

التصنيف السريري

وتقترح الجمعية الدولية للقلب والرئة زراعة (1993) لتحديد درجة المسد التهاب القصيبات تحديد المستوى الأولي كما يعني السابقتين أكبر أبعاد FEV1، ثم قارن بين القيمة الحالية للFEV1 من الأساس.

• 0 درجة: FEV1 أكثر من 80 ٪ من خط الأساس.
• أنا درجة: FEV1 - 66-79 ٪ من المستوى الأولي.
• درجة ثانية: FEV1 - 51-65 ٪ من المستوى الأولي.
• درجة III: FEV1 أقل من 50 ٪ من خط الأساس.

بالإضافة إلى ذلك ، فمن الضروري تقييم نمط الأنسجة للكشف عن علامات تمزق التهاب القصيبات.

• النوع A - لا توجد علامات على القضاء على التهاب القصيبات (أو لم يتم إجراء خزعة).
• النوع ب - علامات مورفولوجية من طمس التهاب القصيبات.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],